Arnold Chiari Anomali I

Anomali Arnold-Chiari I - menurunkan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital besar dengan mampatan medula oblongata. Ia dapat digabungkan dengan syringomyelia, kesan basilar atau intussusception, asimilasi atlant. Gejala berkorelasi dengan tahap penurunan. Kaedah pilihan diagnostik adalah pengimejan resonans magnetik (MRI). Rawatan pembedahan, laminektomi (penyingkiran lengkungan vertebra serviks atas) dengan kranioektomi dekompresi fossa kranial posterior dan duraplasti, digunakan hanya jika pesakit mengalami defisit neurologi tanpa kesan terapi konservatif selama 2-3 bulan.
pengarang Dr Henry Knipe dan Dr Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Anomali Arnold-Chiari I lebih kerap berlaku pada wanita [2].

Gambar klinikal

Tidak seperti malformasi Chiari II, III, dan IV, anomali Arnold Chiari I sering tidak bergejala..
Kebarangkalian untuk menjadi manifestasi klinikal sebanding dengan tahap penurunan amandel. Semua pesakit dengan prolaps amandel lebih besar daripada 12 mm mempunyai sebarang gejala, sementara pada sekitar 30% prolaps dalam julat antara 5 hingga 10 mm adalah tanpa gejala [1].
Mampatan batang otak (medulla oblongata) boleh menyebabkan syringomyelia dengan gejala dan gambaran klinikal yang sesuai (sakit oksipital, disfagia, ataksia) dengan keparahan yang berbeza-beza, gejala kerosakan pada saraf tunjang, dll..

Penyakit yang disertai

Syringomyelia tulang belakang serviks terdapat di

35% (bervariasi dari 20 hingga 56%), hidrosefalus dalam 30% [1.3] kes, dalam kedua kes ini perubahan ini dianggap berkembang sebagai akibat dari gangguan dalam dinamika cecair serebrospinal, saluran pusat dan sekitar saraf tunjang.
DALAM

35% (23-45%) menunjukkan keabnormalan rangka [1, 3]:

  • kesan platibasia / basilar
  • asimilasi atlanto-oksipital
  • Ubah bentuk sprengel
  • Sindrom Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Patologi

Anomali Arnold Chiari I dicirikan oleh prolaps amandel cerebellar melalui foramen oksipital besar, terutamanya akibat ketidakcocokan antara ukuran cerebellum dan fossa kranial posterior. Anomali Arnold Chiari I harus dibezakan dengan ektopi amandel, yang tidak simptomatik dan penemuan rawak di mana amandel menonjol melalui foramen oksipital tidak lebih dari 3-5 mm [1-2].

Ciri sinar-X

Patologi dikesan dengan mengukur jarak maksimum di mana amandel menonjol di bawah bidang foramen oksipital besar (garis bersyarat antara ophisthion dan basion), nilai yang digunakan untuk membuat diagnosis berbeza di antara pengarang yang berbeza [2]:

  • di atas foramen oksipital: normal
  • 6 mm: Anomali Arnold Chiari 1

Sebilangan pengarang menggunakan penggredan yang lebih sederhana [1]:

  • di atas foramen oksipital: normal
  • 5 mm: Anomali Arnold Chiari 1

Kedudukan amandel otak kecil berbeza dengan usia. Pada bayi baru lahir, amandel terletak tepat di bawah foramen oksipital besar dan turun lebih rendah dengan pertumbuhan anak, mencapai titik terendah pada usia 5-15 tahun. Selepas itu, mereka meningkat ke tahap foramen oksipital besar [3]. Oleh itu, penurunan amandel 5 mm pada kanak-kanak kemungkinan besar akan menjadi kebiasaan, dan pada masa dewasa perubahan ini harus dipertimbangkan dengan curiga [3].

Pengimbasan volumetrik moden dengan reformasi sagital berkualiti tinggi menjadikan foramen oksigen dan amandel relatif baik, walaupun kekurangan kontras (dibandingkan dengan MRI) menjadikannya sukar untuk membuat penilaian yang tepat. Lebih kerap, patologi boleh dicurigai pada gambar paksi apabila bahan otak meliputi amandel dan cecair serebrospinal terdapat dalam jumlah kecil atau tidak ada. Keadaan ini disebut "pengisian berlebihan" foramen oksipital..

Penyelidikan MRI adalah kaedah pilihan. Bahagian sagital paling optimum untuk menilai anomali Arnold Chiari I. Gambar aksial juga memberi gambaran mengenai foramen oksipital yang "sesak".

Rawatan dan prognosis

Anomali Arnold Chiari I dapat dibahagikan kepada tiga peringkat (walaupun pembahagian ini hampir tidak digunakan dalam latihan seharian):

  1. tidak simptomatik
  2. pemampatan batang otak
  3. syringomyelia

Rawatan pembedahan digunakan hanya jika pesakit mengalami defisit neurologi tanpa kesan terapi konservatif selama 2-3 bulan. Ia terdiri daripada laminektomi (penyingkiran lengkungan vertebra serviks atas) dengan kranioektomi dekompresi fossa kranial posterior dan duraplasti.

Sejarah

Ia pertama kali dijelaskan pada tahun 1891 oleh Hans Chiari, seorang ahli patologi Austria (1851-1916).

Ciri-ciri perkembangan dan rawatan sindrom Arnold - Chiari

Dalam perubatan, banyak gangguan neurologi yang diketahui. Yang paling serius bagi pesakit adalah perubahan serebrum, iaitu penyakit yang mempengaruhi otak. Salah satu penyakit serius adalah anomali Arnold - Chiari. Dengan patologi ini, amandel otak kecil dipindahkan dari tempat fisiologi mereka dan dilanggar di wilayah medula oblongata. Ini disebabkan oleh kecacatan struktur pada foramen oksipital besar, yang merupakan sejenis penghubung antara tengkorak dan tulang belakang serviks. Sebelum ini dipercayai bahawa sindrom Arnold-Chiari bersifat kongenital secara eksklusif, tetapi telah terbukti bahawa penyakit ini dapat berkembang pada anak dan juga orang dewasa..

Gambaran klinikal dikaitkan dengan gangguan fungsi bahagian-bahagian sistem saraf pusat yang berkaitan. Oleh kerana cerebellum bertanggungjawab untuk koordinasi pergerakan, pesakit mengalami gangguan motorik. Pelanggaran tonsil juga mencegah aliran keluar cecair serebrospinal yang normal, yang berkaitan dengan berlakunya kesakitan dan peningkatan tekanan intrakranial. Rawatan untuk keabnormalan harus dimulakan sejurus selepas diagnosis. Sehingga kini, kaedah konservatif dan pembedahan digunakan. Semuanya bergantung pada hasil pemeriksaan neurologi.

Varieti Arnold - Chiari Anomali

Klasifikasi patologi didasarkan pada keparahan anjakan komponen fossa oksipital tengkorak. Kedua-dua intensiti manifestasi klinikal dan prognosis selanjutnya dikaitkan dengan ini..

  1. Varian pertama anomali dicirikan oleh pergeseran hanya amandel otak kecil. Mampatan medula oblongata dinyatakan dengan kekuatan yang berbeza-beza. Sebagai peraturan, prolaps berlaku ke tahap 1 atau 2 vertebra serviks.
  2. Jenis kedua disertakan dengan penempatan semula sebahagian besar kandungan fossa kranial oksipital. Kedua-dua belahan otak dan cacing, serta sebahagian ventrikel otak keempat, terjejas. Pelanggaran seperti itu memprovokasi pembentukan hidrosefalus.
  3. Tahap ketiga sindrom Arnold - Chiari dicirikan oleh perubahan serius dalam susunan normal organ. Di bawah foramen oksipital, jambatan otak turun, begitu juga otak kecil dan ventrikel. Dalam kes ini, hernia terbentuk, kejadiannya sering disebabkan oleh penutupan lengkungan vertebra serviks.
  4. Anomali jenis keempat tidak disertai dengan perubahan topografi tengkorak. Dengan penyakit ini, keterbelakangan atau hipoplasia serebelum ditunjukkan walaupun fakta bahawa ia terletak dengan betul.

Anomali Arnold - Chiari darjah 1 dan 2 adalah yang paling biasa, kerana jenis ke-3 dan ke-4 adalah patologi yang lebih sering tidak sesuai dengan kehidupan. Seorang kanak-kanak yang dilahirkan dengan pilihan penolakan terkini meninggal dalam beberapa hari.

Punca berlakunya

Etiologi sebenar penyakit ini tidak diketahui. Oleh kerana dalam banyak kes anomali berkembang walaupun pada peringkat pembentukan janin di rahim, faktor predisposisi adalah:

  1. Minum alkohol dan merokok semasa mengandung menyebabkan bahaya yang tidak dapat diperbaiki untuk kesihatan bayi.
  2. Penggunaan ubat kuat yang tidak terkawal dalam tempoh kehamilan. Banyak ubat dapat menembusi penghalang plasenta dan memprovokasi perubahan abnormal pada organ janin..
  3. Penyakit virus semasa mengandung boleh menyebabkan bahaya serius kepada kesihatan ibu dan bayi. Oleh kerana imuniti wanita semakin lemah, akibat dari selesema biasa boleh menjadi serius..

Sebab-sebab pembentukan anomali Arnold - Chiari termasuk kecederaan kelahiran yang merosakkan rangka paksi kanak-kanak, serta kecederaan kraniocerebral berikutnya walaupun pada masa dewasa.

Gejala ciri

Sindrom ini mempunyai gambaran klinikal yang jelas, terutamanya dengan perubahan serius dalam topografi fisiologi organ-organ fossa kranial oksipital. Tanda-tanda neurologi yang paling khas, yang disebabkan oleh gangguan peredaran dan peredaran struktur otak yang sepadan.

  1. Pesakit menderita migrain yang teruk, yang merupakan hasil daripada kesukaran aliran keluar cecair serebrospinal, dan juga kegagalan peredaran mikro normal. Keadaan bertambah buruk dengan pergerakan aktif dan perubahan kedudukan badan. Kesakitan mungkin sementara, tetapi pada peringkat kemudian penyakit ini kekal. Pada kanak-kanak kecil, ia muncul dalam tangisan dan keengganan untuk makan.
  2. Gangguan koordinasi pergerakan adalah ciri khas lesi cerebellar. Mengganggu orientasi spatial dan kemahiran motor halus.
  3. Anomali dalam kepekaan suhu. Pesakit tidak dapat membezakan antara objek sejuk dan panas, sehingga mereka dapat terluka secara tidak sengaja, terutama jika penyakit ini terjadi pada anak kecil.

Kesukaran diagnostik

Pemeriksaan neurologi untuk patologi memberikan hasil yang meragukan. Foto sinar-X otak yang standard juga tidak maklumat. Pencitraan resonans magnetik (MRI) adalah satu-satunya kaedah diagnostik khusus yang ada sekarang untuk mengesahkan patologi. Berdasarkan hasilnya, pakar neurologi menentukan taktik rawatan selanjutnya. Ia bergantung kepada keparahan anomali, tempoh manifestasi klinikal dan ciri-ciri individu pesakit. Diagnosis sedemikian tidak dapat diabaikan, kerana ini memberi kesan negatif terhadap prognosis..

Rawatan

Memerangi penyakit ini mungkin dilakukan melalui pembedahan dan penggunaan ubat-ubatan.

Rawatan konservatif

Mereka menggunakan penggunaan ubat-ubatan dalam kes anomali Arnold - Chiari yang tidak agresif. Sekiranya pesakit hanya mengadu sakit kepala, maka rawatan simptomatik digunakan dengan pelantikan ubat analgesik dan ubat anti-radang bukan steroid. Penggunaan diuretik dibenarkan untuk meningkatkan aliran keluar cecair serebrospinal.

Campur tangan pembedahan

Mereka memerlukan pembedahan sekiranya terdapat manifestasi klinikal penyakit yang intensif yang tinggi, dan juga tidak adanya kesan kaedah konservatif. Pembesaran buatan bahagian oksipital tengkorak dilakukan. Ini membolehkan anda menghilangkan kompres bahagian otak yang sesuai dan menghilangkan simptomnya.

Kaedah rawatan pembedahan hari ini mempunyai kecekapan tertinggi. Tidak ada asas bukti yang mencukupi untuk penggunaan sokongan ubat untuk pesakit dengan sindrom Arnold - Chiari. Walau bagaimanapun, ada cara alternatif untuk mengatasi anomali. Kaedah ini hanya boleh dilakukan sekiranya terdapat kontraindikasi serius untuk pembedahan dan kegagalan penggunaan ubat tradisional. Terapi sedemikian bertujuan untuk mengurangkan keadaan pesakit dengan mengurangkan kesakitan dan berdasarkan pada rangsangan elektrik tulang belakang dan periferal. Kaedah ini terbukti sangat baik dalam penyetempatan ketidakselesaan pada anggota badan, yang dikaitkan dengan topografi pemeliharaan mereka.

Walaupun tidak ada bukti saintifik mengenai keberkesanan kaedah ini sehingga kini, ini adalah pilihan kerana tidak mempunyai kesan sampingan yang serius. Terapi seperti ini menunjukkan hasil yang baik dalam kes di mana pesakit mempunyai tindak balas yang signifikan terhadap ubat analgesik dan anti-radang. Rangsangan elektrik pada sindrom Arnold - Chiari memerlukan kajian lebih lanjut, tetapi seterusnya boleh menjadi alternatif penggunaan kaedah farmakologi kawalan kesakitan.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Rawatan anomali memerlukan pemulihan jangka panjang. Namun, ketika mengabaikan penyakit ini, pasien menderita hidrosefalus, kelumpuhan dan kegagalan banyak organ, yang menyebabkan kecacatan, dan dalam kes-kes yang teruk hingga mati. Dengan campur tangan pembedahan pada anak kecil, risiko anestetiknya tinggi, yang merupakan kontraindikasi terhadap pembedahan sekiranya tidak ada gejala yang teruk. Pesakit dengan anomali Arnold - Chiari dikecualikan daripada perkhidmatan ketenteraan di Persekutuan Rusia.

Prognosis untuk penyakit bergantung pada keparahan patologi dan manifestasi klinikalnya..

Ulasan

Dmitry, 31 tahun, Moscow

Si isteri mengalami kelahiran yang sukar dan anaknya cedera di tengkorak. Bayi tersebut segera dihantar ke MRI dengan disyaki anomali Arnold - Chiari. Malangnya, diagnosis disahkan. Kanak-kanak itu mengalami shunting untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Sekarang anak itu berasa sihat, tetapi doktor memberi amaran bahawa campur tangan pembedahan lain mungkin diperlukan.

Diana, 44 tahun, Astrakhan

Mereka mula menderita sakit kepala yang teruk, dan juga kekejangan leher. Saya pergi ke doktor yang menghantar saya untuk MRI. Sindrom Arnold - Chiari didiagnosis. Sekarang saya mengambil ubat penahan sakit dan ubat-ubatan anti-radang, tidak ada aduan tentang bagaimana perasaan saya. Tetapi sekiranya keadaan bertambah buruk, anda harus melakukan operasi.

Sindrom Arnold-Chiari: penyebab, jenis, gejala, diagnosis, cara merawat

Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi kongenital zon craniovertebral yang berlaku semasa embriogenesis dan dicirikan oleh ubah bentuk tengkorak. Peninggalan struktur otak ke dalam foramen oksipital yang besar menyebabkan mampatan dan pelanggaran mereka. Disfungsi serebelar disertai dengan nystagmus, gaya berjalan yang goyah, pergerakan pergerakan, dan kerosakan pada medula oblongata - perubahan fungsi organ dan sistem vital.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada akhir abad ke-18 oleh dua saintis: seorang doktor dari Jerman Arnold Julius dan seorang doktor dari Austria Hans Chiari. Anomali dikesan sejurus selepas kelahiran anak atau sedikit kemudian - pada masa baligh atau dewasa. Ia bergantung pada jenis sindrom. Pada pesakit dewasa, penyakit ini sering menjadi penemuan yang tidak dijangka. Umur rata-rata pesakit adalah 25-40 tahun.

Simptomologi patologi juga ditentukan oleh jenis kecacatan. Walaupun sindrom dianggap sebagai malformasi kongenital, tanda-tanda klinikalnya tidak selalu timbul sejak lahir. Kadang-kadang mereka dijumpai setelah 40 tahun. Pesakit mengalami cephalgia, ketegangan otot leher, pening, nystagmus, pengsan, ataksia, gangguan pertuturan, paresis laring, kehilangan pendengaran, penurunan ketajaman penglihatan, gangguan menelan, stridor, paresthesia, kelemahan otot. Pada kebanyakan pesakit, gejala penyakit ini sama sekali tidak ada. Ia ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan diagnostik komprehensif, dilakukan pada kesempatan yang sama sekali berbeza. Pesakit dengan bentuk asimtomatik tidak memerlukan rawatan.

Semasa membuat diagnosis, data pemeriksaan pesakit dan status neurologinya, serta hasil kajian tomografi otak, dipertimbangkan. Resonans nuklear magnetik membolehkan anda menentukan secara tepat dan cepat kehadiran kehadiran transformasi, tahap kerosakan dan tahap kerosakan otak. Rawatan sindrom ini adalah perubatan, fisioterapeutik dan pembedahan. Pesakit menjalani pembedahan pintasan otak dan penyahmampatan zon kraniovertebral.

Etiologi

Sebab-sebab sindrom pada masa ini tidak ditentukan dengan tepat. Terdapat beberapa teori mengenai asal-usul patologi, tetapi hingga akhir, tidak ada satu pun yang mempunyai pengesahan rasmi. Pendapat ahli sains saraf di seluruh dunia masih berbeza.

Sebilangan besar doktor menyedari sindrom ini sebagai penyakit kongenital yang terbentuk semasa embriogenesis di bawah pengaruh faktor persekitaran negatif yang mempunyai kesan buruk pada tubuh wanita semasa kehamilan. Ini termasuk: penggunaan dadah sendiri, alkoholisme, merokok, jangkitan virus, radiasi pengion.

  • Dystopia amandel cerebellar di luar fossa kranial posterior, yang agak kecil;
  • Penyingkiran struktur otak yang berkembang melalui foramen oksipital;
  • Pembentukan yang tidak betul dalam proses embriogenesis dan perkembangan atipikal dalam tempoh tisu tulang selepas bersalin, menyebabkan ubah bentuk kranial.

Sebilangan saintis memberikan peranan tertentu dalam perkembangan sindrom tersebut kepada faktor genetik. Pada masa ini, dapat dinyatakan dengan tepat bahawa penyakit ini tidak dikaitkan dengan kelainan kromosom.

Saintis lain mempunyai sudut pandangan yang berbeza mengenai asal usul sindrom ini. Mereka menganggap ia diperoleh dan menjelaskan pendapat mereka dengan munculnya gejala patologi pada orang dewasa. Sindrom perolehan berlaku di bawah pengaruh faktor eksogen. Pada bayi yang baru lahir yang sakit, tengkorak mungkin mempunyai struktur normal tanpa kelainan tulang dan hipoplasia.

  1. Kecederaan kelahiran dengan kerosakan pada tengkorak dan otak,
  2. Kesan cecair serebrospinal pada dinding saraf tunjang,
  3. Sebarang kecederaan di kepala,
  4. Pertumbuhan otak yang cepat dalam keadaan tulang tengkorak yang tumbuh dengan perlahan.

Gejala patologi untuk masa yang lama tidak ada pada pesakit, dan kemudian tiba-tiba muncul di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi: virus, kecederaan kepala, tekanan.

Peninggalan struktur otak utama ke vertebra serviks menyekat aliran cecair serebrospinal dari ruang subarachnoid ke saluran tulang belakang. Ini membawa kepada perubahan peredaran darah. Minuman keras, terus disintesis dan tidak mengalir ke mana-mana, terkumpul di otak.

Saintis Chiari pada tahun 1891 mengenal pasti empat jenis anomali:

  • I - output elemen struktur otak di luar fossa kranial posterior, kerana kekurangan tisu tulang di kawasan ini. Jenis ini ditunjukkan secara klinikal pada orang dewasa.

jalan keluar struktur cerebellar di luar saluran gastrousus dengan anomali jenis 1

  • II - pelanggaran embriogenesis, yang mengarah ke lokasi struktur cerebellum dan medulla oblongata di bawah foramen oksipital besar.

Sindrom Arnold-Chiari jenis II

  • III - ektopia struktur otak dalam arah kaudal dengan pembentukan encephalomeningocele.

Anomali Jenis III

  • IV - cerebellum yang kurang berkembang tidak bergerak dan tidak melampaui tengkorak. Oleh kerana tidak ada penonjolan hernial otak, sindrom jenis ini tidak ada dalam klasifikasi moden.

Terdapat dua jenis sindrom baru. Jenis 0 - otak kecil terletak agak rendah, tetapi terletak di tengkorak. Jenis 1.5 - bentuk perantaraan yang menggabungkan ciri-ciri jenis I dan II.

Terdapat tiga tahap keparahan patologi:

  1. Yang pertama adalah bentuk patologi yang agak ringan tanpa kelainan struktur otak dan manifestasi klinikal ciri.
  2. Yang kedua adalah kehadiran malformasi sistem saraf pusat dengan perkembangan otak dan subkorteks kongenital.
  3. Yang ketiga - anomali dalam struktur otak dengan perpindahan tisu lembut berkaitan dengan struktur pepejal, pembentukan sista cecair serebrospinal dan kelancaran konvolusi.

Simptomologi

Anomali Chiari jenis I adalah bentuk sindrom yang paling biasa, tanda-tanda klinikalnya digabungkan secara bersyarat menjadi lima sindrom:

  • Sindrom hipertensi dimanifestasikan oleh cephalalgia, peningkatan tekanan darah pada waktu pagi, ketegangan dan hipertonik otot serviks, ketidakselesaan dan kesakitan pada tulang belakang serviks, gejala dyspeptik, asthenia umum badan Pada bayi baru lahir, terdapat kegelisahan umum, muntah pada air pancut, gegaran dagu dan anggota badan, dan gangguan. Bayi itu terus menangis, enggan menyusui.
  • Sekiranya terdapat gangguan cerebellar pada pesakit, pengucapannya berubah, pertuturan menjadi teriakan, nystagmus menegak berlaku. Mereka mengadu kerap pening, pergerakan yang tidak konsisten, berjalan tidak stabil, tangan gemetar, ketidakseimbangan, disorientasi di ruang angkasa. Pesakit dengan kesukaran besar melakukan tindakan yang disasarkan sederhana, kurang jelas dan koordinasi dalam pergerakan.
  • Kerosakan pada saraf kranial ditunjukkan oleh tanda-tanda sindrom radikular. Pesakit mempunyai pergerakan terhad lidah dan lelangit lembut, yang menyebabkan gangguan pertuturan dan pengambilan makanan. Suara mereka berubah ke arah hidung dan suara serak, ucapan menjadi tidak jelas, sukar bernafas. Pelanggaran pernafasan malam diperhatikan pada kebanyakan pesakit. Mereka mengembangkan apnea hipopnea, pusat atau obstruktif, semasa perkembangan kegagalan pernafasan akut berkembang. Orang yang mengalami sindrom sukar mendengar dan melihat, mereka mempunyai penglihatan dan kebisingan berganda di telinga. Pada bahagian organ penglihatan, pesakit mencatat kehadiran fotofobia dan kesakitan ketika bergerak dengan bola mata. Pakar mata sering mengesan anisocoria, kekejangan tempat tinggal, atau scotoma. Salah satu gejala utama sindrom adalah hipestesia - penurunan sensitiviti kulit wajah dan anggota badan. Perubahan patologi seperti itu dikaitkan dengan tindak balas meredam reseptor kulit terhadap rangsangan luar: panas atau sejuk, suntikan, strok. Dalam kes yang teruk, ujung saraf pada amnya berhenti untuk melihat pelbagai kesan eksogen.
  • Sindrom Syringomyelic - kompleks gejala kompleks, yang ditunjukkan oleh paresthesia atau mati rasa anggota badan; perubahan nada otot dan kekurangan zat makanan mereka, yang membawa kepada gangguan myththenic; kerosakan pada saraf periferal, yang ditunjukkan oleh rasa sakit pada anggota badan; disfungsi organ pelvis dalam bentuk kesukaran membuang air besar atau kencing secara spontan; kemungkinan arthropathies - kerosakan sendi.
  • Pada pesakit dengan kekurangan piramidal, kekuatan di bahagian bawah kaki dan kemampuan pergerakan halus berkurang, julat pergerakannya terbatas, nada otot meningkat - apa yang disebut spastik, misalnya, gaya berjalan spastik. Peningkatan refleks tendon digabungkan dengan penurunan serentak refleks kulit - perut. Mungkin penampilan refleks patologi. Pesakit mengalami kemahiran motor halus.

Sebarang pergerakan ceroboh meningkatkan gejala patologi, menjadikannya lebih jelas dan terang. Mengubah kedudukan kepala adalah penyebab umum kehilangan kesedaran.

Sindrom Chiari jenis II mempunyai manifestasi klinikal yang serupa. Pada bayi baru lahir, kelumpuhan laring, stridor kongenital, apnea malam, disfagia, regurgitasi, nystagmus, hipertonik otot tangan, dan sianosis kulit berlaku. Anomali jenis III dan IV tidak sesuai dengan kehidupan.

Langkah-langkah diagnostik

Anomali Arnold Chiari dalam gambar MRI

Ahli neurologi dan pakar neuropatologi memeriksa pesakit dan mendedahkan ciri khas kiprah, perubahan refleks dan kepekaan pada bahagian tubuh tertentu, kelemahan di tangan dan tanda-tanda lain. Semua manifestasi serebelum, hidrosefalik, bulbar dan sindrom lain secara keseluruhan membolehkan doktor mengesyaki anomali.

Setelah menentukan status neurologi pesakit, diperlukan pemeriksaan neurologi yang komprehensif, termasuk kaedah instrumental - elektroensefalografi, ultrasound otak, rheoencephalografi, angiografi, radiografi. Teknik-teknik ini hanya menunjukkan tanda-tanda patologi tidak langsung - perubahan yang berlaku di dalam tubuh pesakit.

Resonans magnetik nuklear adalah asas kaedah penyelidikan bukan radiologi khas - tomografi. Analisis spektroskopi ini selamat untuk kebanyakan orang. Ia memberikan gambar yang terdiri daripada bahagian nipis dari isyarat resonans magnetik yang melewati tubuh seseorang. Hari ini, MRI yang membolehkan anda membuat diagnosis dengan cepat dan tepat. Tomografi menggambarkan struktur tulang dan tisu lembut tengkorak, mengenal pasti kecacatan pada otak dan salurannya.

Proses pemulihan

Rawatan anomali Chiari sangat kompleks, termasuk ubat-ubatan, prosedur fisioterapeutik dan campur tangan pembedahan. Dalam kebanyakan kes, ia membantu mengatasi penyakit ini dan memulihkan fungsi normal seluruh organisma. Mungkin penggunaan ubat tradisional, yang melengkapi tetapi tidak menggantikan rawatan utama. Penggunaan ubat herba, decoctions dan infus herba perubatan mesti mendapat persetujuan daripada doktor yang merawat.

Terapi Dadah dan Fisioterapi

Sekiranya pesakit mengalami sakit kepala yang teruk, sakit di leher, otot dan sendi, mereka diberi ubat berikut:

  1. Anestetik - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID untuk mengurangkan kesakitan - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksan otot untuk menghilangkan ketegangan dari otot leher - "Midokalm", "Sirdalud".

Rawatan patogenetik sindrom termasuk:

  • Dadah yang meningkatkan peredaran serebrum - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretik untuk mengurangkan pembentukan cecair serebrospinal dan untuk tujuan dehidrasi - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitamin kumpulan B yang menyokong fungsi sistem saraf pada tahap optimum dan mempunyai kesan antioksidan - Thiamine, Pyridoxine. Produk vitamin yang paling biasa adalah Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Sekiranya keadaan pesakit diakui sangat serius, maka dia akan segera dimasukkan ke hospital di unit rawatan rapi. Di sana, pesakit disambungkan ke ventilator, menghilangkan edema serebrum yang ada, mencegah patologi berjangkit dan membetulkan gangguan neurologi.

Kesan fisioterapeutik melengkapkan rawatan ubat, memungkinkan untuk mencapai hasil positif dengan lebih cepat, mempercepat proses pemulihan fungsi tubuh dan pemulihan pesakit. Ahli neurologi menetapkan:

  1. Cryotherapy, yang mempunyai kesan analgesik, merangsang fungsi kelenjar endokrin dan menguatkan sistem imun.
  2. Rawatan laser yang meningkatkan trofik dan peredaran mikro pada lesi.
  3. Magnetoterapi, yang mempunyai kesan penyembuhan umum dan mencetuskan rizab dalaman badan.

Pada masa ini, terapi kinesiologi, yang bertujuan untuk mengembangkan kemampuan mental dan mencapai kesihatan fizikal melalui latihan fizikal, sangat popular. Ini juga termasuk dalam rejimen rawatan sindrom ini..

Rawatan tidak dilakukan sama sekali jika patologi ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan tomografi dengan alasan yang sama sekali berbeza, dan pesakit tidak mempunyai gejala khas. Pakar melakukan pemantauan dinamik terhadap keadaan pesakit tersebut..

Campur tangan pembedahan

Gangguan neurologi yang berterusan dengan paresthesia, dystonia otot, kelumpuhan dan paresis memerlukan pembetulan pembedahan. Pembedahan juga ditunjukkan dalam kes di mana terapi ubat tidak memberikan hasil yang positif. Operasi mempunyai satu tujuan - penghapusan mampatan dan gangguan otak, serta pemulihan peredaran cecair serebrospinal yang normal.

Pada masa ini, pakar bedah saraf menyelamatkan nyawa pesakit dengan melakukan operasi penyahmampatan dan shunt. Dalam kes pertama, bahagian tulang oksipital dipotong untuk mengembangkan bukaan yang besar, dan yang kedua, penyelesaian dibuat untuk aliran keluar cecair serebrospinal melalui tiub implan untuk mengurangkan isipadu dan menormalkan tekanan intrakranial.

Selepas pembedahan, semua pesakit ditunjukkan langkah pemulihan. Sekiranya rawatan berjaya, pesakit pulih fungsi yang hilang - pernafasan, motorik, kardiovaskular, gugup. Dalam masa tiga tahun, kemungkinan patologi berulang. Dalam kes sedemikian, pesakit diakui kurang upaya..

Video: mengenai pembedahan untuk sindrom Arnold-Chiari

etnosains

Ubat-ubatan rakyat yang digunakan untuk patologi ini menghilangkan rasa sakit dan melegakan otot yang tegang. Mereka berkesan melengkapkan terapi tradisional untuk sindrom..

Ubat paling popular:

  • Althea infusi untuk kompres,
  • Memanaskan kawasan yang terkena dengan telur ayam panas,
  • Madu memampatkan,
  • merebus pakis atau raspberry untuk pentadbiran lisan.

Sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan yang berlaku dalam bentuk asimtomatik atau menampakkan diri secara klinikal dari saat kelahiran. Patologi mempunyai simptomologi yang sangat pelbagai dan disahkan oleh MRI. Pendekatan terapi untuk setiap pesakit adalah individu. Taktik rawatan bermula dari ubat simptomatik hingga pembedahan dengan kraniotomi dan penyingkiran beberapa struktur otak.

Pencegahan

Oleh kerana etiologi sindrom akhirnya tidak diperjelas dan tidak ada maklumat khusus mengenai patogenesisnya, maka tidak mungkin untuk mencegah perkembangan patologi. Ibu bapa masa depan perlu mengetahui segala-galanya tentang mengekalkan gaya hidup sihat dan ketika merancang kehamilan, cuba ikuti peraturan berikut:

  1. Menolak ketagihan dalam bentuk merokok dan minum,
  2. Memperkaya diet anda dengan produk protein, buah-buahan, sayur-sayuran, beri, menghilangkan gula-gula dan kesan berbahaya daripadanya.,
  3. Segera dapatkan rawatan perubatan dari doktor,
  4. Ambil ubat seperti yang diarahkan oleh doktor anda dan dalam dos yang ditetapkan dengan ketat,
  5. Untuk tujuan profilaksis, ambil multivitamin,
  6. Jaga kesihatan anda dan nikmati kehidupan.

Prognosis patologi tidak jelas. Rawatan konservatif sering tidak memberikan hasil yang positif. Pembedahan, dilakukan tepat pada masanya dan sepenuhnya, tidak selalu mengembalikan fungsi tubuh yang hilang. Menurut statistik, keberkesanan rawatan sedemikian jarang melebihi 50-60%. Sindrom darjah ketiga mempunyai prognosis yang tidak baik, kerana banyak struktur otak terjejas. Dalam kes ini, gangguan fungsi tidak sesuai dengan kehidupan timbul.

Chiari Anomaly (Sindrom Arnold Chiari)

Anomali Chiari (sindrom Arnold-Chiari) adalah penyakit di mana struktur otak yang terletak di fossa kranial posterior diturunkan ke arah kaudal dan keluar melalui foramen oksipital yang besar. Bergantung pada jenisnya, anomali Chiari boleh berlaku dengan sakit kepala di bahagian belakang kepala, sakit di kawasan serviks, pening, nystagmus, pingsan, disarthria, ataxia cerebellar, paresis laring, gangguan pendengaran dan telinga, gangguan penglihatan, disfagia, apnea pernafasan, stridor, gangguan, kekurangan zat makanan dan tetraparesis otot. Anomali Chiari didiagnosis oleh MRI otak, serviks dan tulang belakang toraks. Anomali Chiari, disertai dengan kesakitan berterusan atau defisit neurologi, dikenakan rawatan pembedahan (penyahmampatan fossa kranial posterior atau pembedahan pintasan).

ICD-10

Maklumat am

Di kawasan persimpangan tengkorak dengan ruang tulang belakang adalah foramen oksipital besar, pada tahap di mana batang otak melewati saraf tunjang. Di atas bukaan ini, fossa kranial posterior dilokalisasikan. Ia mempunyai jambatan, medulla oblongata dan cerebellum. Anomali Chiari dikaitkan dengan pembebasan sebahagian struktur anatomi fossa kranial posterior ke dalam lumen foramen oksipital besar. Dalam kes ini, berlaku pemampatan struktur medulla oblongata dan saraf tunjang, serta pelanggaran aliran keluar cecair serebrospinal dari otak, yang menyebabkan hidrosefalus. Bersama dengan platibasia, asimilasi Atlanta, dan lain-lain. Anomali Chiari merujuk kepada malformasi kongenital peralihan kraniovertebral.

Anomali Chiari berlaku mengikut pelbagai data dalam 3-8 orang per 100 ribu populasi. Bergantung pada jenisnya, anomali Chiari dapat didiagnosis pada hari-hari pertama setelah kelahiran bayi atau menjadi penemuan yang tidak dijangka pada pesakit dewasa. Dalam 80% kes, anomali Chiari digabungkan dengan syringomyelia.

Punca anomali Chiari

Hingga kini, anomali Chiari tetap menjadi penyakit, yang mana etiologi yang di dalam neurologi tidak ada konsensus. Sejumlah pengarang percaya bahawa anomali Chiari dikaitkan dengan pengurangan ukuran fossa kranial posterior, yang menyebabkan fakta bahawa ketika struktur yang terletak di dalamnya tumbuh, mereka mula keluar melalui foramen oksipital. Penyelidik lain menunjukkan bahawa anomali Chiari berkembang akibat otak yang membesar, yang pada masa yang sama mendorong kandungan fossa kranial posterior melalui foramen oksipital..

Hydrocephalus dapat memprovokasi peralihan anomali ringan ke bentuk klinikal yang jelas, di mana, kerana peningkatan ventrikel, jumlah keseluruhan otak meningkat. Oleh kerana anomali Chiari bersama dengan displasia struktur tulang dari persimpangan kraniovertebral disertai oleh keterbelakangan alat ligamen di kawasan ini, sebarang kecederaan otak traumatik dapat memperburuk kemasukan amandel serebelum ke dalam foramen oksipital dengan manifestasi gambaran klinikal penyakit ini..

Pengelasan anomali Chiari

Anomali Chiari terbahagi kepada 4 jenis:

Anomali Chiari I dicirikan oleh prolaps tonsil cerebellar di bawah foramen oksipital besar. Biasanya ia menampakkan diri pada remaja atau dewasa. Selalunya disertai oleh hidromelia - pengumpulan cecair serebrospinal di saluran pusat saraf tunjang.

Anomali Chiari II muncul pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Sebagai tambahan kepada amandel otak kecil, dalam patologi ini, cacing cerebellar, medulla oblongata dan ventrikel IV juga keluar melalui foramen oksipital yang besar. Anomali Chiari jenis II lebih sering digabungkan dengan hidromelia daripada jenis pertama, dan dalam kebanyakan kes dikaitkan dengan myelomeningocele - hernia tulang belakang kongenital.

Anomali Chiari III dicirikan bahawa cerebellum dan medulla oblongata yang turun melalui foramen oksipital besar terletak di meningocele kawasan serviks-oksipital.

Anomali Chiari IV adalah hipoplasia (keterbelakangan) otak kecil dan tidak disertai dengan perpindahannya ke arah kaudal. Sebilangan penulis mengaitkan anomali ini dengan sindrom Dandy-Walker, di mana hipoplasia cerebellar digabungkan dengan kehadiran kista fossa kranial posterior dan hidrosefalus.

Anomali Chiari II dan Chiari III sering diperhatikan bersamaan dengan displasia sistem saraf yang lain: heterotopi korteks serebrum, polimikrogyria, anomali korpus callosum, sista lubang oli Mohandi, penyimpangan bekalan air syvvian, penyimpangan struktur sumsum subkortikal, hidung dan hidung.

Gejala Anomali Chiari

Yang paling biasa dalam amalan klinikal adalah anomali Chiari jenis I. Ia dimanifestasikan oleh hipertensi serebrospinal, sindrom cerebellobulbar dan syringomyelic, serta kerosakan pada saraf kranial. Biasanya anomali Chiari I menjelma semasa akil baligh atau dewasa.

Sindrom serebro-hipertensi, yang disertai dengan anomali Chiari I, dicirikan oleh sakit kepala di bahagian belakang kepala dan leher, diperburuk oleh bersin, batuk, tegang atau tegang otot leher. Muntah dapat dilihat, tidak bergantung pada makanan dan sifatnya. Semasa memeriksa pesakit dengan anomali Chiari, peningkatan nada otot leher ditunjukkan. Antara gangguan cerebellar, gangguan pertuturan (dysarthria), nystagmus, ataxia cerebellar diperhatikan.

Kerosakan pada batang otak, inti saraf kranial dan akarnya yang terdapat di dalamnya ditunjukkan oleh penurunan ketajaman penglihatan, diplopia, gangguan menelan, gangguan pendengaran seperti neuritis koklea, pening sistemik dengan ilusi putaran objek di sekitarnya, bunyi telinga, sindrom apnea tidur, kehilangan jangka pendek berulang kesedaran, keruntuhan ortostatik. Pesakit yang menderita anomali Chiari meningkatkan pening dan bunyi telinga ketika memusingkan kepala. Memusingkan kepala pesakit seperti itu boleh menyebabkan pengsan. Perubahan atropik pada separuh lidah dan paresis laring dapat diperhatikan, disertai suara serak dan kesukaran bernafas. Tetraparesis mungkin berlaku dengan penurunan kekuatan otot yang besar di anggota atas berbanding di bahagian bawah.

Dalam kes di mana kelainan Chiari I digabungkan dengan syringomyelia, sindrom syringomyelia diperhatikan: gangguan deria pada jenis yang berasingan, kebas, hipotrofi otot, gangguan pelvis, neuroarthropathy, hilangnya refleks perut. Walau bagaimanapun, sebilangan pengarang menunjukkan ketidakcocokan dalam ukuran dan lokasi sista syringomielik, prevalensi gangguan kepekaan, keparahan paresis dan hipotrofi otot.

Anomaly Chiari II dan Chiari III mempunyai manifestasi klinikal yang serupa, yang menjadi nyata sejak minit pertama kehidupan kanak-kanak. Anomali Chiari II disertai dengan pernafasan yang bising (kongenital stridor), tempoh penangkapan pernafasan jangka pendek, paresis neuropatik bilateral laring, gangguan menelan dengan membuang makanan cair ke hidung. Pada bayi baru lahir, anomali Chiari II juga dimanifestasikan oleh nystagmus, peningkatan nada otot di anggota atas, dan sianosis kulit yang berlaku semasa memberi makan. Gangguan pergerakan dapat dinyatakan pada tahap yang berbeza-beza dan berkembang hingga tetraplegia. Anomali Chiari III mempunyai jalan yang lebih teruk dan sering merupakan pelanggaran perkembangan janin yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Diagnosis anomali Chiari

Pemeriksaan neurologi dan senarai standard pemeriksaan neurologi (EEG, Echo-EG, REG) tidak memberikan data khusus untuk menetapkan diagnosis anomali Chiari. Sebagai peraturan, mereka hanya menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial yang signifikan, iaitu hidrosefalus. X-ray tengkorak hanya mendedahkan kelainan tulang, yang mungkin disertai dengan anomali Chiari. Oleh itu, sebelum memperkenalkan kaedah penyelidikan tomografi ke dalam amalan neurologi, diagnosis penyakit ini sangat sukar bagi pakar neurologi. Doktor kini berpeluang menjadikan pesakit ini sebagai diagnosis yang tepat..

Harus diingat bahawa MSCT dan CT otak, dengan visualisasi struktur tulang yang baik dari peralihan kraniovertebral, tidak memungkinkan untuk menilai secara tepat pembentukan tisu lembut dari fossa kranial posterior. Oleh itu, satu-satunya kaedah yang boleh dipercayai untuk mendiagnosis anomali Chiari hari ini adalah pengimejan resonans magnetik. Pelaksanaannya memerlukan imobilitas pesakit, oleh itu, pada anak-anak, ia dilakukan dalam keadaan tidur dadah. Sebagai tambahan kepada MRI otak, MRI tulang belakang, terutamanya bahagian serviks dan toraksnya, juga diperlukan untuk mengesan sista meningocele dan syringomyelic. Dalam kes ini, kajian MRI harus ditujukan bukan hanya untuk mendiagnosis anomali Chiari, tetapi juga mencari anomali lain mengenai perkembangan sistem saraf, yang sering digabungkan dengannya.

Rawatan Anomali Chiari

Anomali Chiari tanpa gejala tidak memerlukan rawatan. Dalam kes di mana anomali Chiari ditunjukkan hanya dengan adanya rasa sakit di leher dan kawasan oksipital, terapi konservatif dilakukan, termasuk analgesik, anti-radang dan relaksan otot. Sekiranya anomali Chiari disertai dengan gangguan neurologi (paresis, gangguan kepekaan dan nada otot, gangguan saraf kranial, dll.) Atau kesakitan yang tidak bertindak balas terhadap terapi konservatif, maka rawatan pembedahannya ditunjukkan.

Penyahmampatan kraniovertebral paling sering digunakan dalam rawatan anomali Chiari. Operasi ini merangkumi pengembangan foramen oksipital dengan membuang sebahagian tulang oksipital; penghapusan mampatan batang dan saraf tunjang kerana reseksi amandel otak kecil dan bahagian posterior dua vertebra serviks pertama; normalisasi peredaran cairan serebrospinal dengan mengikat pada dura mater tampalan yang terbuat dari bahan buatan atau allograft. Dalam beberapa kes, anomali Chiari dirawat dengan pembedahan shunt untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari saluran pusat saraf tunjang yang diperbesar. Cecair serebrospinal dapat dialihkan ke rongga dada atau perut (saliran lumboperitoneal).

Ramalan Anomali Chiari

Nilai prognostik yang hebat adalah jenis yang menjadi anomali Chiari. Dalam beberapa kes, anomali Chiari I mungkin tidak simptomatik sepanjang hayat pesakit. Anomali Chiari III dalam kebanyakan kes menyebabkan kematian. Dengan munculnya gejala neurologi anomali Chiari I, dan juga anomali Chiari II, rawatan pembedahan tepat pada masanya sangat penting, kerana defisit neurologi yang dihasilkan kurang pulih walaupun setelah operasi yang berjaya. Menurut pelbagai sumber, keberkesanan penyahmampatan kraniovertebral pembedahan adalah 50-85%.

Anomali Arnold Chiari

Di bawah anomali Arnold Chiari, pakar memahami pelanggaran ketara dalam struktur dan penyetempatan struktur otak individu. Kelainan ini adalah bawaan. Walau bagaimanapun, gejalanya tidak dapat dilihat pada bayi sejak hari-hari pertama kelahirannya. Manifesto kadang-kadang berlaku sudah pada masa dewasa. Diagnosis dan rawatan patologi dijalankan oleh ahli neuropatologi.

Sebab-sebabnya

Terdapat beberapa versi asas mengapa penyakit otak Arnold Chiari muncul. Masing-masing mempunyai penyokong sendiri. Jadi, sebelumnya anomali dikaitkan secara eksklusif dengan kecacatan kongenital. Walau bagaimanapun, amalan pakar telah membantah ini - kecacatan pada setiap pesakit diperoleh kerana kejadian dalam hidup mereka.

Pembentukan intrauterin kecacatan struktur otak disebabkan oleh:

  • penyalahgunaan alkohol oleh seorang wanita;
  • ubat yang tidak terkawal, terutamanya pada peringkat pertama kehamilan;
  • penyakit berjangkit dan virus yang dibawa oleh ibu masa depan - contohnya, sitomegalovirus, rubella, cacar air.

Anomali Arnold yang diperoleh, sebagai peraturan, adalah hasil ketidakcocokan antara ukuran struktur tulang tengkorak di wilayah fossa kranial posterior dan bahagian otak yang terletak di dalamnya. Pelbagai kecederaan membawa kepada keadaan yang serupa - kelahiran, jalan raya, rumah tangga.

Dalam beberapa keadaan, anomali akan menjadi akibat hidrosefalus - peningkatan ukuran otak kerana pengeluaran berlebihan atau kegagalan aliran keluar cecair serebrospinal. Ini secara beransur-ansur membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial dan perpindahan struktur ke arah cincin oksipital.

Pengelasan

Secara tradisinya, pakar mengenal pasti beberapa pilihan untuk sindrom Arnold - kriteria klasifikasi adalah kedua-dua masa pembentukan penyakit ini, dan pilihan untuk perjalanannya.

Oleh itu, dengan pergeseran sederhana segmen otak bujur, serta otak kecil di bawah garis bersyarat berhampiran cincin kranial yang semula jadi - kita bercakap mengenai anomali jenis 1 Arnold Chiari. Sejarah keluarga menunjukkan bahawa saudara-mara telah mengalami kes-kes gangguan neurologi yang serupa. Kecacatan tersebut menjadi penemuan diagnostik pada orang dewasa - kajian otak dilakukan mengikut petunjuk lain.

Sementara perpindahan yang signifikan dari beberapa struktur sekaligus - medulla oblongata, serta cerebellum, ventrikel ke-4, di bawah foramen oksipital, dicirikan oleh sindrom Arnold Chiari jenis 2. Penyakit kongenital dan genetik pada kanak-kanak atau kecederaan otak traumatik yang teruk pada orang dewasa, serta jangkitan saraf, menyebabkan berlakunya..

Malformasi Arnold jenis 3 dan 4 adalah pelanggaran serius dalam pengembangan struktur serebrum. Selalunya membawa maut, kerana janin tidak dapat dilaksanakan.

Mengikut keparahan dan prognosis untuk pemulihan, anomali Arnold Chiari darjah 1 dianggap baik. Sesungguhnya, kecacatan pada struktur tisu lembut otak tidak terbentuk; manifestasi klinikal jauh dari selalu ada. Dengan pengesanan tepat pada masanya dan rawatan yang komprehensif, kecacatan bias dapat diatasi dengan cepat. Manakala pada tahap keparahan kedua dan ketiga, anomali sering kali melihat pelbagai kecacatan struktur saraf. Oleh itu, kita tidak membincangkan keadaan neurologi seseorang sepenuhnya. Pakar mengesyorkan terapi pemulihan untuk meningkatkan kualiti hidup.

Simptomologi

Ramai orang bahkan tidak mengesyaki bahawa mereka telah membentuk penyimpangan dalam penempatan cerebellum atau medulla oblongata mereka - mereka tidak peduli dengan apa-apa. Sindrom Arnold bagi mereka menjadi kejutan yang tidak menyenangkan untuk pemeriksaan neurologi pencegahan atau sasaran, yang dilakukan oleh doktor untuk petunjuk lain. Tanda-tanda individu - lonjakan tekanan intrakranial atau sakit kepala yang berterusan muncul selepas kecederaan, jangkitan.

Gejala berikut menyebabkan penyakit Chiari yang disyaki:

  • sakit kepala, terutamanya di kawasan oksipital - sering berulang, kurang baik terhadap ubat-ubatan;
  • terhadap latar belakang cephalalgia, mual muncul, bahkan muntah, tetapi rasa lega tidak berlaku selepas itu;
  • ketegangan yang ketara pada otot-otot ikat bahu, leher;
  • gangguan pertuturan - kekaburan, kekeliruan;
  • perubahan fungsi motor - kemahiran motor halus dan gaya berjalan, gangguan keseimbangan;
  • pening berterusan;
  • bunyi di telinga;
  • kesukaran menelan;
  • kerap pingsan, kehilangan kesedaran;
  • penglihatan menurun, kadang-kadang pendengaran.

Dengan tahap anomali Arnold Chiari yang ringan, gejala mungkin menyerupai gambaran klinikal gangguan neurologi lain. Walau bagaimanapun, pakar yang berkelayakan pasti akan melantik kajian tambahan untuk diagnosis pembezaan.

Dengan sindrom Chiari yang sederhana - pembentukan rongga dan sista tulang belakang, terdapat tanda-tanda gangguan kepekaan kulit dan hipotrofi otot, serta gangguan fungsi pelvis, dan refleks perut hilang. Contohnya, apabila anda menutup mata, seseorang tidak dapat mengatakan kedudukan badannya, dia jatuh.

Pada bayi baru lahir, kehadiran penyakit Arnold ditunjukkan oleh pernafasan yang bising, gangguan pengambilan susu, hipertonik otot-otot bahagian atas kaki, dan gangguan motorik. Hasil gangguan akan bergantung kepada keparahannya..

Diagnostik

Sebelumnya, anomali Chiari sukar didiagnosis - pemeriksaan oleh pakar neurologi dan pengumpulan aduan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat. Secara tidak langsung, kehadirannya ditunjukkan oleh maklumat dari electroencephalography - tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial di hemisfera serebrum.

Kaedah perkakasan lain - sinar-x tulang tengkorak, tomografi yang dikira juga tidak maklumat. Mereka hanya mengesahkan kecacatan pada tisu padat, tetapi tidak menjelaskan sebab perkembangannya.

Diagnosis tepat mengenai malformasi Arnold Chiari dimungkinkan dengan pengenalan pencitraan resonans magnetik ke dalam praktik doktor. Semasa kajian, pakar melihat semua perubahan patologi dalam struktur tisu lembut - pelbagai kecacatan, penyetempatannya, bahagian otak kecil mana yang mengalami prolaps, nisbah ukuran otak secara keseluruhan.

Gambaran MRI lengkap mengenai malformasi Chiari membolehkan pakar mengetahui punca pembentukannya - contohnya, semasa perkembangan intrauterin atau disebabkan oleh proses tumor, keparahan penyakit, dan memilih pilihan rawatan yang optimum. Pastikan untuk mengambil kira keputusan ujian makmal - darah, cecair serebrospinal. Sekiranya terdapat jangkitan, doktor akan memilih ubat anti-radang..

Taktik rawatan

Pemilihan kaedah untuk memerangi manifestasi sindrom Arnold Chiari secara langsung bergantung kepada keparahan gangguan anatomi. Sebagai contoh, jika cerebellum dan medulla oblongata terletak sedikit di bawah batas bersyarat norma, maka campur tangan khusus tidak diperlukan. Terapi akan menjadi simptomatik - ubat untuk memperbaiki peredaran serebrum, antioksidan, terapi vitamin.

Manakala dengan sindrom Arnold Chiari yang sederhana, rawatan mestilah menyeluruh:

  • ubat penyahhidratan;
  • ubat anti-radang bukan steroid;
  • analgesik;
  • relaksan otot;
  • vitamin
  • antioksidan dan antihipoksidan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pemampatan struktur otak, pakar memutuskan mengenai perlunya campur tangan pembedahan. Operasi diperlukan untuk pembetulan dinamika cecair serebrospinal, peningkatan ukuran fossa kranial, pemotongan tumor sekiranya berlaku diagnosis.

Pilihan lain untuk memperbaiki keadaan pembedahan adalah pembedahan pintasan - penciptaan aliran buatan cecair serebrospinal dari rongga kranial ke bahagian bawah badan. Ini mencegah pembengkakan zat otak dan mengelakkan kematian.

Ramalan

Sindrom Arnold Chiari sendiri sudah menjadi ancaman kepada perkembangan dan fungsi otak yang sihat pada manusia. Walau bagaimanapun, dengan pilihan 1 pilihan - diagnosis tepat pada masanya, rawatan lebih awal, prognosisnya baik. Jangka hayat tidak kurang dari orang lain..

Sekiranya berlaku komplikasi - pemampatan tisu, penghambatan pusat pernafasan / kardiovaskular - jenis penyakit kedua, pakar sangat berhati-hati dalam ramalan. Dekompensasi aktiviti penting boleh berlaku pada bila-bila masa - tindakan resusitasi dan campur tangan pembedahan kecemasan diperlukan.

Kanak-kanak dengan anomali kongenital Chiari ketinggalan berbanding rakan sebaya dari segi fizikal dan intelektual. Dia dikeluarkan ketidakupayaan untuk memberikan sokongan sosial..

Tidak ada profilaksis spesifik mengenai malformasi Arnold yang dikembangkan. Ibu mengandung mesti mematuhi peraturan gaya hidup sihat - melepaskan tabiat buruk, berehat lebih banyak, mengambil semua pemeriksaan yang ditetapkan oleh doktor tepat pada masanya.