Penyakit Takayasu: perkembangan, tanda dan manifestasi, diagnosis, rawatan

Sindrom Takayasu (aortoarteritis nonspesifik) adalah sekumpulan gejala yang kompleks yang disebabkan oleh keradangan akut atau kronik pada lengkungan aorta dan batang arteri besar yang tidak diketahui etiologi. Para saintis mencadangkan bahawa asas patologi adalah proses autoimun. Penyakit ini masih menjadi misteri. Punca dan mekanisme pembangunannya tidak difahami sepenuhnya. Sindrom ini disebut sebagai vaskulitis sistemik. Keradangan granulomatosa produktif berkembang di dinding vaskular, yang menyebabkan penghapusan dan stenosis..

Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh pakar oftalmologi dari Jepun M. Takayasu pada tahun 1908. Dia bercakap pada pertemuan tahunan doktor dan membincangkan perubahan saluran darah retina mata pesakit muda. Doktornya menemui dua anastomosis berbentuk cincin di sekitar cakera saraf optik - shunt artikular-vena. Rakan-rakannya melaporkan bahawa perubahan mata seperti itu sering disertai dengan kekurangan nadi di pergelangan tangan. Terima kasih kepada penemuinya, sindrom ini menerima nama ini. Beberapa tahun kemudian, para saintis moden telah membuktikan bahawa penyempitan arteri leher adalah penyebab berlakunya kejadian di retina dan pergelangan tangan.

Sindrom Takayasu menyerang terutamanya wanita berusia 20-30 tahun, yang tinggal di Asia dan Amerika Latin. Kes lelaki pada penyakit ini juga diketahui. Patologi sangat jarang berlaku - kira-kira 2-3 orang daripada satu juta. Tidak ada data statistik mengenai prevalensi aortoarteritis nonspesifik di negara kita. Pada kanak-kanak, penyakit ini dicirikan oleh perkembangan pesat gejala dan perjalanan yang agresif, tetapi ia jarang berlaku.

Secara klinikal, penyakit ini menampakkan diri dengan pelbagai gejala, keparahannya ditentukan oleh lokasi lesi di aorta atau cabangnya. Biasanya, pesakit ditentukan oleh asimetri nadi atau ketiadaannya, petunjuk tekanan darah yang berbeza pada kedua-dua anggota badan, bunyi patologi. Untuk mengenal pasti tahap dan tahap kerosakan pada arteri, dilakukan angiografi, yang menunjukkan penyempitan atau oklusi lengkap yang ada. Pesakit menjalani terapi hormon dengan kortikosteroid.

Diagnosis sindrom menyebabkan beberapa kesukaran di kalangan pakar. Mereka dikaitkan dengan permulaan patologi yang berbahaya, secara simtomatik menyerupai pelbagai proses menular dan rematik. Diagnosis yang tidak betul dan tepat pada masanya membawa kepada perlantikan terapi yang tidak mencukupi, yang tidak akan membawa hasil yang diharapkan. Penyakit ini akan berkembang, dan keadaan pesakit akan memburuk dengan cepat. Granuloma dan gumpalan darah terbentuk di saluran yang terjejas, mereka menyempit dan tersumbat. Perubahan sedemikian dipenuhi oleh kecacatan dan kematian pesakit.

Penyakit Takayasu dicirikan oleh perkembangan secara beransur-ansur dan berlangsung selama bertahun-tahun. Empat darjah keparahan patologi dibezakan, masing-masing dicirikan oleh penglibatan berurutan dalam proses pelbagai jabatan aorta - lengkungan, bahagian toraks atau perut, serta batang paru-paru dan cabangnya. Sindrom ini boleh berlaku dalam bentuk akut atau kronik dengan pelbagai manifestasi klinikal..

Video: Asas aortoarteritis Takayasu

Etiopatogenesis

Etiologi dan patogenesis sindrom Takayasu pada masa ini ditentukan secara unik. Perkembangan patologi dikaitkan dengan pencerobohan autoimun. Pada pesakit dengan keturunan yang membebankan untuk penyakit sistemik di bawah pengaruh memprovokasi faktor berjangkit atau alergi, antibodi terhadap struktur tubuh mereka sendiri - tisu arteri - mula berkembang. Tahap darah IgG dan IgA meningkat, kompleks imun terbentuk, yang, beredar di dalam darah dan menetap di endotelium vaskular, menyebabkan proses keradangan yang secara signifikan menyempitkan lumen mereka. Keutuhan permukaan dalaman arteri dilanggar, cengkerang mereka menebal, lapisan otot hancur, tisu berserat tumbuh. Granuloma sel raksasa terbentuk di lumen kapal, menyebabkan pengembangannya. Akibat penipisan dan pemanjangan dinding arteri, penonjolannya berlaku. Oleh itu, aneurisma terbentuk.

Dinding vaskular secara beransur-ansur kehilangan keanjalannya. Pembekuan darah terbentuk di arteri yang meradang, dan perubahan sklerotik berlaku. Ini membawa kepada penurunan kadar aliran darah, peningkatan kelikatannya dan peningkatan trombosis. Plak kolesterol dan gumpalan darah menyempitkan atau menyekat lumen kapal, yang menyebabkan iskemia tisu. Keradangan akut jika tidak ada terapi tepat pada masanya dapat merebak ke organ dan tisu yang berdekatan. Apabila aliran darah terganggu, organ tidak menerima jumlah oksigen dan nutrien yang diperlukan. Hipoksia dan kekurangan zat makanan - penyebab pelbagai penyakit.

Tahap kronik dicirikan oleh penebalan aorta kerana percambahan semua lapisannya dengan tisu berserabut, yang menyempitkan kapal di pelbagai tempat. Intima menjadi ribbed dan mengambil bentuk "kulit pohon". Ini adalah tanda patognomonik aortoarteritis. Hasil patologi adalah DIC dan aterosklerosis yang tidak dapat dipulihkan. Peredaran cagaran berkembang akibat iskemia, hipertensi dan aterosklerosis..

Gambar: Jenis sindrom Takayasu berdasarkan lesi.

Klinik

Sindrom Takayasu berkembang secara beransur-ansur. Pertama, pesakit mempunyai tanda-tanda umum asthenia:

  • kelemahan,
  • rasa tidak sedap hati,
  • keletihan,
  • hiperhidrosis pada waktu malam,
  • kurang selera makan,
  • pengurangan berat,
  • insomnia,
  • turun naik suhu badan,
  • arthralgia dan myalgia,
  • serangan takikardia,
  • gegaran anggota badan.

Simptomologi tempoh akut penyakit ini menyerupai penyakit rematik. Diagnosis ini biasanya diberikan kepada kebanyakan pesakit. Kesalahan sedemikian membawa kepada pilihan taktik rawatan yang salah dan penyusunan proses yang tidak dapat dielakkan.

  1. Keradangan arteri yang membekalkan anggota badan atas ditunjukkan oleh kesakitan, kelemahan otot, parestesi, tangan yang menyejukkan, kekurangan nadi di pergelangan tangan, dan petunjuk tekanan yang tidak sama pada tangan.
  2. Penyempitan atau penyumbatan sebahagian dari arteri karotid disertai oleh klinik neurologi: pening, tidak perhatian, pergerakan diskoordinasi, gangguan mnemonik, kecacatan, ataksia, kehilangan kesedaran, keletihan, cephalgia, ketidakupayaan emosi, kehilangan kecerdasan, kerapuhan. Iskemia pelbagai bahagian sistem saraf pusat ditunjukkan oleh gejala fokus. Pada pesakit yang mengalami kerosakan pada organ penglihatan, keparahannya berkurang dan berlipat ganda di mata. Penyumbatan arteri retina akut dan lengkap berakhir dengan kebutaan sepihak..
  3. Aortoarteritis bukan spesifik ditunjukkan oleh rasa sakit di bahagian kiri tali pinggang bahu, leher, dada di sebelah kiri. Atrofi tisu otot secara beransur-ansur. Palpasi arteri karotid yang terkena sakit. Auskultasi di atasnya ditentukan oleh bunyi khas. Tanda-tanda anemia dan pemendapan eritrosit cepat yang tidak normal dijumpai di dalam darah. Pada 50% pesakit, tekanan darah meningkat, pening, saat-saat sementara gangguan penglihatan, sesak nafas, berdebar-debar dan manifestasi jantung lain yang disebabkan oleh penyempitan saluran darah, perkembangan angina pectoris, miokarditis, hipertensi, kegagalan jantung.
  4. Dengan keradangan arteri mesenterik, bekalan darah ke organ rongga perut terganggu. Pada masa yang sama, serangan "perut kodok", dispepsia usus, sindrom malapsorpsi, sakit perut diperhatikan.
  5. Penyertaan aorta perut menyebabkan sakit kaki, diperparah dengan berjalan, lemas, penurunan libido, fungsi ereksi yang lemah, mati pucuk.
  6. Kerosakan pada batang arteri ginjal disertai dengan sakit lumbal, hipertensi malignan dan penampilan dalam air kencing penyertaan patologi - protein dan sel darah merah.
  7. Hipertensi paru berkembang dengan stenosis cawangan batang paru. Peningkatan tekanan dalam peredaran pulmonari secara klinikal dimanifestasikan oleh sakit dada, sesak nafas, sianosis. Batuk kering, menyakitkan, hemoptisis dan tanda-tanda kerosakan paru-paru lain diperhatikan hanya pada seperempat pesakit. Komplikasi patologi adalah tromboemboli paru.

Pada pesakit yang sakit parah, proses distrofi dan iskemia berkembang, ulser trofik terbentuk pada kulit anggota badan, gigi dan rambut mulai rontok, kecacatan muncul pada kulit wajah.

Komplikasi sindrom berbahaya:

  • Kekurangan aorta,
  • Infarksi miokardium,
  • Kerosakan pada alat injap jantung,
  • Trombosis Arteri Renal,
  • Pembentukan aneurisma setempat,
  • Fenomena Raynaud,
  • Kemalangan serebrovaskular,
  • Pukulan,
  • Penguraian jantung,
  • Hasil maut.

Sindrom Takayasu dicirikan oleh perkembangan perlahan. Selepas 15 tahun, dia menjadi tidak dapat disembuhkan. Untuk mengelakkan ini, anda mesti berjumpa doktor tepat pada masanya, diperiksa dan segera memulakan rawatan.

Langkah-langkah diagnostik

Pakar dalam bidang reumatologi, neurologi, oftalmologi dan pembedahan vaskular terlibat dalam diagnosis dan rawatan sindrom Takayasu..

perubahan sindrom Takayasu pada gambar diagnostik

Beberapa simptomnya memungkinkan untuk mencurigai patologi: kekurangan nadi, sakit ketika berjalan, asimetri penunjuk tekanan pada kedua anggota badan atas, kebisingan di atas aorta, serta hasil angiografi.

  1. Hemogram - eritopenia, penurunan hemoglobin, peningkatan ESR dan sel darah putih.
  2. Ujian darah untuk penanda biokimia - hypoalbuminemia, hypogammaglobulinemia, hypolipoproteinemia.
  3. Imunogram - peningkatan Ig A, Ig M atau G bergantung pada peringkat proses.
  4. Tonometri - pengukuran tekanan darah pada lengan dan kaki.
  5. Ophthalmodynamometry atau tonoscopy - penentuan tekanan pada saluran retina.
  6. Pemeriksaan ultrabunyi saluran darah - kaedah yang menilai kelajuan aliran darah dan tahap kerosakan pada arteri koronari.
  7. Angiografi kontras sinar-X membolehkan anda mengesan tempat penyempitan dan pengembangan arteri.
  8. Aortografi mendedahkan stenosis atau oklusi cabang besar aorta.
  9. Rheoencephalography menentukan tahap kekurangan bekalan darah ke otak.
  10. Electroencephalography mengesan penurunan fungsi dan aktiviti otak.
  11. ECG dan ekokardiografi menilai kerja miokardium dan mengenal pasti gangguan struktur dan fungsi yang ada.
  12. Biopsi vaskular dan pemeriksaan histologi biopsi mengesahkan atau membantah diagnosis yang diduga.
  13. Kajian tomografi dilakukan untuk memantau rawatan penyakit ini..
  14. Pemeriksaan oftalmologi memungkinkan untuk mengenal pasti pendarahan retina pada pesakit, mikroaneurisma arteri periferal, atrofi saraf optik.

Kaedah diagnostik ini dapat mengesan sindrom Takayasu dan memilih rawatan yang tepat. Pengesanan awal penyakit ini meningkatkan peluang pesakit untuk sembuh.

Proses pemulihan

Rawatan arteritis Takayasu adalah kompleks, termasuk kaedah konservatif dan pembedahan. Proses penyembuhan penyakit ini penuh dengan pelbagai kesukaran. Terapi ubat hanya dapat menghentikan sementara patologi dan mencapai pengampunan jangka pendek. Itulah sebabnya dalam kebanyakan kes, cepat atau lambat menggunakan campur tangan pembedahan, memulihkan patensi arteri.

Matlamat utama langkah-langkah terapi:

  • Penghapusan proses keradangan,
  • Penindasan imun,
  • Pemulihan hemodinamik dan kawalan iskemia,
  • Normalisasi tekanan darah.

Kesan ubat adalah penggunaan ubat dari kumpulan farmasi berikut:

  • sitostatik - Methotrexate, Cyclophosphamide,
  • kortikosteroid - Prednisolone, Dexamethasone,
  • agen antiplatelet - Aspirin, Curantil, Pentoxifylline,
  • ubat antikoagulan - "Dicumarin", "Warfarin", "Dipaksin",
  • beta-blocker - "Bisoprolol", "Atenolol", "Propranolol",
  • penyekat saluran kalsium - Nifedipine, Verapamil, Amlodipine,
  • vasodilators - "Papaverine hidroklorida", "Drotaverin hidroklorida".

Dalam kes yang teruk, dengan patologi yang berpanjangan dan tidak adanya kesan terapi ubat, pembetulan hemokoreksi ekstrasorporeal dilakukan. Darah pesakit dimurnikan dari gumpalan darah dan CEC menggunakan plasmapheresis, hemosorpsi, penyaringan plasma. Kaedah ini mengembalikan aliran darah dan meningkatkan fungsi organ yang terjejas..

Sekiranya rawatan konservatif tidak berjaya atau hanya memberikan kelegaan sementara, dapatkan bantuan angiosurgeon. Operasi ini membantu mencegah berulang dan memulihkan keadaan kapal yang terjejas sebanyak mungkin. Campur tangan pembedahan diperlukan jika pesakit mengalami komplikasi yang mengancam nyawa dan disfungsi organ dalaman yang teruk. Ahli bedah pembedahan melakukan endarterektomi, pembedahan shunt, angioplasti. Kerja berkualiti tinggi dari pakar yang berkompeten dan berkelayakan tinggi membolehkan anda mencapai hasil yang berkekalan dan menyelamatkan pesakit dari masalah.

Aortoarteritis bukan spesifik adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Mencapai pengampunan berterusan membolehkan pesakit menjalani kehidupan yang penuh tanpa rasa sakit dan menyatakan ketidakselesaan. Terapi yang lama dan berterusan dengan penggunaan ubat yang wajib dan mematuhi semua cadangan perubatan meningkatkan keadaan umum pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi yang mematikan. Selepas beberapa minggu rawatan aktif, trend positif diperhatikan. Walaupun begitu, proses rawatan harus berlangsung sekurang-kurangnya setahun.

Ramalan dan Pencegahan

Sindrom Takayasu mempunyai prognosis yang buruk. Bentuk patologi akut tanpa rawatan yang sesuai dengan cepat berkembang dan rumit oleh kekurangan koronari. Akibat sindrom yang teruk menimbulkan ancaman nyata bagi kehidupan dan membawa pertama kepada kecacatan pesakit, dan kemudian kecacatan dan kematiannya. Penyebab langsung kematian pesakit adalah pelanggaran akut peredaran serebral atau koronari dalam bentuk strok atau infark miokard.

Bentuk penyakit kronik dicirikan oleh jangka panjang dan prognosis yang lebih baik. Kerana perkembangan peredaran cagaran, keadaan pesakit tetap memuaskan untuk jangka masa yang panjang. Sekiranya penyakit ini dikesan dan dirawat tepat pada masanya dengan imunosupresan, adalah mungkin untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit dan mengelakkan pembedahan.

Pencegahan sindrom tidak dijalankan, kerana penyebabnya tidak diketahui. Adalah perlu untuk menangani faktor risiko penyakit kardiovaskular - hiperlipidemia, hipertensi, tabiat buruk. Langkah pencegahan sekunder merangkumi penjagaan pesakit yang teliti, rawatan jangkitan virus dan bakteria tepat pada masanya, pemulihan fokus kronik, penguatan imuniti, pengambilan vitamin dan mineral secara berkala. Pakar mengesyorkan berjalan-jalan di udara setiap hari, melakukan senaman fizikal ringan, makan dengan betul, memantau rejimen minum, dan menormalkan tidur. Perkara ini berlaku terutama bagi orang yang mempunyai penyakit somatik kronik yang berisiko.

Penyakit Takayasu adalah penyakit yang agak jarang berlaku, dari mana tidak ada yang selamat. Mengetahui hal ini, anda perlu serius terhadap kesihatan anda dan tidak mengabaikan penampilan gejala yang membimbangkan. Patologi ini dianggap tidak dapat diubati. Tetapi terapi yang kompeten dan lawatan berkala ke doktor yang hadir akan memungkinkan pesakit menjalani kehidupan normal tanpa rasa sakit dan masalah. Harus diingat bahawa rawatan diri tidak termasuk dalam kes ini. Apabila tanda-tanda pertama penyakit muncul, sangat penting untuk mendapatkan bantuan perubatan.

Aortoarteritis: apakah prognosis yang diharapkan dari patologi?

Aortoarteritis: apakah prognosis yang diharapkan dari patologi?

Aortoarteritis adalah proses keradangan di dinding dalaman arteri dan cawangannya. Nama kedua adalah penyakit Takayasu yang bersifat reumatoid. Dengan perkembangan, pemusnahan lapisan otot licin tengah dengan penggantian oleh tisu penghubung diperhatikan. Terdapat granulomatosis lumen saluran darah, aneurisma, membran tengah dan dalam saluran darah menebal, diikuti dengan kematian sel otot licin dan serat elastik. Peredaran darah di tisu dan organ terganggu, dinding vaskular terjejas, yang akhirnya menyebabkan trombosis vena, pembentukan plak aterosklerotik.

Apa yang berlaku aortoarteritis?

Aortoarteritis bukan spesifik, dengan mengambil kira anatomi lesi, dibezakan menjadi jenis:

  • Jenis 1 sekiranya berlaku kerosakan pada cabang lengkungan aorta, arteri berdekatan;
  • Jenis 2 dalam proses keradangan di aorta perut (toraks);
  • Jenis 3 sekiranya berlaku kerosakan pada lengkungan aorta bersamaan dengan bahagian perut (toraks);
  • Jenis 4 untuk radang paru-paru.

Terlepas dari corak perkembangan aortoarteritis nonspesifik, Takayasu, kekurangan rawatan pada tahap awal penuh dengan kecacatan.

Faktor-faktor risiko

Epidemiologi penyakit ini meningkat pada penduduk Amerika Selatan, Asia Tenggara. Lebih biasa pada remaja perempuan berusia 10-20 tahun, dan wanita muda dari 30 hingga 40 tahun.

Etiologi penyakit ini tidak difahami sepenuhnya. Doktor mencadangkan bahawa faktor risiko utama adalah alergi berjangkit atau serangan autoimun. Kecenderungan genetik boleh berlaku jika pesakit mempunyai antigen limfosit darah MB3, gen HLA-DR4.

Penyakit Takayasu berkembang dengan latar belakang ketidakseimbangan imuniti, perkembangan gangguan autoimun. Pada pesakit dalam darah, peningkatan jumlah CD4 + T-limfosit dan penurunan jumlah CD8 + T-limfosit dikesan. Lebih-lebih lagi, nisbah limfosit dilanggar dengan jelas, aktiviti elastase dan ekspresi antigen MHC jenis I dan II.

Punca berlakunya

Sebabnya tidak difahami sepenuhnya. Diandaikan bahawa perkembangan penyakit ini dipengaruhi oleh:

  • virus, khususnya bacillus tuberculin;
  • kecenderungan genetik dalam kes kelahiran kembar yang sama;
  • intoleransi ubat serum.

Menurut banyak penyelidik, jangkitan yang memprovokasi perkembangan keadaan imunodefisiensi pada pesakit. Ini disahkan oleh pengesanan antibodi dalam plasma darah. Walaupun sukar untuk dinyatakan dengan pasti apa sebenarnya mekanisme utama untuk perkembangan penyakit autoimun, dan apa yang sekunder jika proses keradangan berkembang pada lengkungan aorta, arteri pulmonari, di kawasan perut atau toraks.

Gejala

Gejala aortoarteritis secara langsung bergantung pada lokasi fokus yang terjejas. Sekiranya ini:

  • saraf optik, maka terdapat gangguan penglihatan, perkembangan kebutaan, pembelahan objek di depan mata;
  • saluran arteri - infark miokard, kegagalan peredaran koronari, kekurangan aorta;
  • aorta perut - sakit ketika berjalan, peredaran darah terganggu pada kaki;
  • arteri ginjal - perkembangan trombosis arteri, kehadiran sel darah merah dalam air kencing;
  • arteri pulmonari - sesak nafas, sakit dada.

Gejala utama dalam penyakit ini:

  • pengembangan sempadan jantung;
  • kemunculan erythema nodosum;
  • ruam hemoragik pada badan;
  • sakit pada sendi, otot semasa berjalan dan aktiviti fizikal;
  • murmur diastolik, sistolik;
  • kekejangan dan kolik di perut;
  • anemia dengan adanya protein C-reaktif dalam darah.

Kurangnya rawatan pada peringkat awal pasti akan membawa kepada bentuk kronik, apabila gejala sedikit berbeza dari fasa akut:

  • kelemahan di tangan;
  • sakit, sakit di bahagian bawah kaki dengan peningkatan tekanan;
  • kekurangan nadi pada satu, kedua-dua tangan;
  • kerosakan buah pinggang;
  • pengubahsuaian fundus;
  • pening;
  • kehilangan kesedaran;
  • bifurcation di mata;
  • perkembangan kebutaan malam pada satu mata;
  • dyspnea;
  • sakit dada;
  • peningkatan tekanan pada latar belakang vasokonstriksi.

Peralihan ke penyakit kronik diperhatikan setelah 6-8 tahun dari saat eksaserbasi dan fasa perkembangan akut. Pesakit tidak boleh mengabaikan penampilan kesakitan ketika berjalan di arteri besar, gangguan koordinasi pergerakan, penurunan ingatan, myalgia. Penting untuk mengenal pasti punca penyakit pada peringkat awal..

Gejala fasa kronik aortoarteritis:

  • pengurangan berat;
  • sedikit kenaikan suhu;
  • sakit sendi reumatik;
  • peningkatan berpeluh pada waktu malam;
  • keletihan berlebihan;
  • tanda-tanda pleurisy, perikarditis, artritis reumatoid.

Gejala serupa dengan arthritis, oleh itu, semasa diagnosis, untuk membuat diagnosis yang tepat, doktor bergantung pada 3-4 kriteria utama.

Diagnostik

Aortoarteritis (penyakit Takayasu) didiagnosis jika sekurang-kurangnya 3 tanda pesakit dikenal pasti dari yang berikut:

  • petunjuk tekanan yang stabil;
  • peningkatan ESR dengan faktor memprovokasi yang tidak dikenali;
  • penyempitan arteri;
  • bunyi di aorta semasa mendengar;
  • klaudikasi sekejap;
  • umur sehingga 40 tahun;
  • kehadiran denyutan periferal yang lemah, bunyi patologi dalam unjuran aorta perut dan arteri subclavian;
  • klaudikasi sekejap-sekejap, kerana perkembangan sindrom pada pesakit;
  • perbezaan tekanan darah di arteri brachial dengan peningkatan 10-12 mm Hg;
  • kekurangan injap aorta.

Kaedah penyelidikan utama untuk aortoarteritis Takayasu di klinik diagnostik:

  • ujian darah umum dan biokimia untuk mengesan kelainan pada ciri komposisi darah patologi ini;
  • angiografi, sinar-x saluran darah dengan memperkenalkan agen kontras yang membantu mengenal pasti kawasan penyempitan arteri;
  • x-ray dada untuk mengesan kawasan yang terkena pada arteri pulmonari, batang bujur;
  • Ultrasound saluran darah, kaedah imbasan untuk menilai halaju aliran darah, keadaan saluran koronari;
  • rheoencephalography untuk menilai tahap penyempitan saluran darah otak;
  • echocardiography untuk mengesan fungsi otot jantung.

Adalah penting untuk membezakan aortoarteritis yang diperoleh daripada yang tidak normal (kongenital), perkembangan tromboemboli.

Dengan aortoarteritis yang tidak spesifik, hampir semua kumpulan kapal terjejas, dengan kongenital - bahagian arteri yang terpisah terjejas.

Ciri khas penyakit ini adalah perkembangan secara langsung pada wanita muda. Ia tidak boleh dikelirukan dengan aterosklerosis, yang sering didiagnosis pada lelaki yang lebih tua..

Untuk rawatan yang berkesan, penting untuk membuat diagnosis yang tepat setelah pemeriksaan penuh..

Rawatan pada peringkat yang berbeza

Rawatan terapeutik bertujuan untuk melegakan keradangan, menghilangkan kemungkinan komplikasi iskemia dan tanda-tanda hipertensi arteri, memulihkan tekanan darah menjadi normal.

Asas terapi ubat adalah ubat hormon yang membantu melegakan gejala utama, mencapai pengampunan yang stabil, mencegah perkembangan aterosklerosis dan komplikasi kardiovaskular.

Terapi antiplatelet sering dilakukan. Ia mengandungi asid asetilalsilat dan statin, yang membantu menghilangkan deposit aterosklerotik dari saluran darah.

Dengan aortoarteritis, rawatan sukar dilakukan sekiranya arteri di bahagian atas kaki terjejas, apabila lumen arteri sangat menyempit, aliran darah terganggu. Pesakit menunjukkan tanda-tanda iskemia. Terapi antihipertensi dilakukan dengan adanya tekanan darah tinggi yang berterusan, dengan penyempitan arteri ginjal yang berlebihan.

Pembedahan untuk menghilangkan stenosis arteri ditetapkan dalam kes lanjut. Matlamat utama adalah untuk menyumbang kepada pemulihan bekalan darah di organ dan tisu, untuk mencegah perkembangan proses patologi lebih lanjut.

Pengaliran aorta adalah mungkin jika aneurisma jelas membesar dan pecahnya tidak dikecualikan pada bila-bila masa. Penting bagi pesakit untuk mengikuti semua cadangan doktor dengan tegas.

Pada peringkat awal, terapi ubat dijalankan dengan pelantikan aminoquinolines (Prednisolone, Methotrexate) dan antikoagulan untuk menormalkan tekanan darah.

Sekiranya ubat-ubatan tidak membawa peningkatan, fungsi otak (anggota badan) yang terganggu dinyatakan, maka campur tangan pembedahan menjadi tidak dapat dielakkan. Kaedah berikut boleh digunakan untuk memulihkan bekalan darah ke tisu dan organ:

  • angioplasti dengan pengubahsuaian tunggal pada saluran buah pinggang;
  • shunting dengan memasang prostesis vaskular sintetik (dengan kerosakan vaskular yang luas);
  • endarterektomi sekiranya tersekat penyumbatan arteri yang memanjang dari aorta.

Ramalan dan Pencegahan

Aortoarteritis bukan spesifik adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Tugas utama doktor adalah untuk mencapai pengampunan yang stabil sehingga pesakit dapat menjalani gaya hidup yang biasa.

Prognosis bergantung kepada komplikasi yang ada, tahap keparahan proses patologi itu sendiri, tahap penyakit dan juga mood, usia pesakit.

Keadaan menjadi rumit sekiranya timbul komplikasi serius: stratifikasi aneurisma aorta, sindrom Lerish, infark miokard.

Pesakit dinasihatkan untuk mengikuti semua preskripsi doktor, jangan ketinggalan mengambil ubat untuk mencapai kemerosotan yang stabil. Hasil positif dapat diharapkan dalam bidang terapi jika penyakit ini dikesan pada tahap awal..

Sekiranya rawatan yang mencukupi dimulakan tepat pada waktunya, maka ambang kelangsungan hidup 5-15 tahun bagi pesakit dijamin dalam 90% kes. Dengan berlakunya komplikasi, hasil maut dapat dilihat pada 50% kes.

Langkah pencegahan khas tidak disediakan. Aortoarteritis memerlukan pendekatan rawatan yang serius. Penting bagi pesakit untuk menjalani pemeriksaan tepat pada masanya sekurang-kurangnya 1 kali setahun, untuk mengenal pasti dan merawat patologi kronik pada peringkat awal.

Aortoarteritis (penyakit Takayasu) - rawatan dan gejala

Vaskulitis sistemik akut, berulang, atau kronik yang berlaku dengan lesi cabang aorta dan proksimal cabang yang memanjang daripadanya adalah penyakit Takayasu atau aortoarteriitis. Dalam artikel ini, kita akan mempertimbangkan penyebab utama, gejala aortoarteritis pada kanak-kanak dan kaedah merawat aortoarteritis pada kanak-kanak. Kita juga akan membincangkan mengenai aortoarteritis bukan spesifik, apakah simptom dan kaedah rawatan utamanya.

Penyebab aortoarteritis

Etiologi tidak ditetapkan. Antara kemungkinan penyebabnya, peranan jangkitan (khususnya tuberkulosis), virus, intoleransi terhadap ubat dan serum dibincangkan.

Dalam patogenesis penyakit Takayasu, mekanisme autoimun sangat penting. Proses patologi menangkap dinding saluran arteri dan bahagian proksimal, kapal utama yang memanjang darinya.

Proses patologi melibatkan vasa vasorum, media dan Adventitia aorta dan saluran darah besar dengan pemusnahan kerangka elastik, yang membawa kepada pembentukan aneurisma. Akibat perubahan keradangan pada dinding vaskular, hemodinamik intravaskular terganggu, trombosis berkembang, diikuti dengan penghapusan lumen.

Terdapat 4 jenis aortoarteritis:

jenis - perubahan dilokalisasikan di lengkungan aorta dan cabangnya (karotid, brachiocephalic, subclavian);

jenis - perubahan merangkumi aorta toraks dan perut dengan arteri keluar (mesenterik, renal, iliac);

taip - versi bercampur;

taip - gabungan salah satu pilihan dengan kerosakan pada arteri pulmonari.

Pada kanak-kanak, aortoarteritis jenis III lebih kerap berlaku. Pemeriksaan mikroskopik terhadap penyakit Takayasu menunjukkan pembengkakan mukoid, nekrosis fibrinoid, tindak balas sel infiltratif-proliferatif dan sklerosis dinding bahagian-bahagian sistem vaskular yang terjejas dengan corak ciri panaortitis segmental, destruktif-produktif dan fibroplastik serta penyakit deformulasi vaskular dan degeneratif.

Gejala aortoarteritis

Secara klinikal, penyakit ini dicirikan oleh gejala seperti: peningkatan suhu badan yang berpanjangan dan kombinasi sindrom khas: kardiovaskular, neurologi, perut. Gejala klasik penyakit ini adalah asimetri atau kekurangan sindrom nadi. Ini berjalan dengan tepat dengan pengampunan atau kemunduran berikutnya. Kebanyakan kanak-kanak perempuan berumur sekolah sakit.

Gambaran klinikal aortoarteritis

Aortoarteritis mempunyai dua fasa:

  • akut, berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan,
  • dan fasa kronik dengan atau tanpa gelombang pemburukan.

Pada fasa akut, gejala pertama aortoarteritis diperhatikan: demam berterusan, hilang selera makan, sakit sendi dan otot, ruam hemoragik atau polimorfik. Kemudian ciri khas sindrom penyakit ini muncul: kardiovaskular, neurologi dan perut. Bergantung pada penyetempatan proses patologi, salah satu sindrom atau gabungannya dapat diperhatikan..

Sindrom aortoarteritis pada kanak-kanak

  1. Sindrom kardiovaskular disebabkan oleh penyumbatan arteri dan pengembangan peredaran cagaran. Tanda-tanda klinikal dan instrumental (elektro, fonokardiorengenologi) yang paling kerap diperhatikan pada hipertrofi otot jantung kiri, lebih jarang miokarditis, koronaritis dan infark miokard. Semasa pemeriksaan, pengembangan sempadan kiri jantung, takikardia ditentukan, murmur sistolik dan vaskular terdengar di atas kapal besar (karotid, subclavian, aorta perut).
  2. Pathognomonic untuk aortoarteritis adalah sindrom asimetri dan penurunan amplitud nadi atau kekurangan nadi; paling kerap, nadi tidak dikesan pada arteri radial. Asimetrik dan tekanan darah, ia sama sekali tidak dapat ditentukan dengan lesi biasa pada saluran arteri dan cabangnya. Dengan kerosakan pada arteri ginjal, tekanan darah meningkat.
  3. Sindrom neurologi biasanya diperhatikan pada pesakit dengan penyakit Takayasu dengan kerosakan pada lengkungan aorta dan cabang brachiocephalicnya. Selalunya, gangguan neurologi adalah tanda pertama penyakit ini. Kemalangan serebrovaskular dan gangguan penglihatan yang paling biasa. Semasa memeriksa fundus, penyempitan arteri, pengembangan urat, anastomosis arteriovenous dinyatakan; dalam kes yang teruk, atrofi optik berkembang.
  4. Sindrom perut dalam bentuk serangan sakit perut, sering dengan muntah dan cirit-birit, diperhatikan dengan kerosakan pada aorta perut dan saluran mesenterik. Apabila aneurisma berlaku di rongga perut, pembentukan denyutan berdebar, di mana bunyi vaskular terdengar.

Dengan peralihan fasa akut ke suhu kronik, ia menjadi normal, keadaan menjadi memuaskan, kanak-kanak menjalani gaya hidup normal. Walau bagaimanapun, sebilangan daripada mereka mempunyai gejala seperti pening dan pingsan dengan perubahan kedudukan badan (sindrom karotid), penurunan ketajaman penglihatan, fenomena iskemia pada anggota badan. Pada pemeriksaan, dalam kebanyakan kes, asimetri atau kekurangan nadi dan tekanan darah, murmur vaskular, dan dalam beberapa kes hipertensi arteri dikesan.

Diagnosis aortoarteritis

Pada fasa akut penyakit ini, leukositosis neutrofil sederhana, peningkatan ESR (kadang-kadang signifikan), hipergammaglobulinemia, dan peningkatan kandungan imunoglobulin ditentukan dalam darah periferi. Pada fasa kronik, perubahan ini tidak ada. Ujian tuberkulin positif sering dikesan pada pesakit; kadang-kadang, semasa pemeriksaan sinar-X, bronkoadenitis atau bentuk tuberkulosis lain dijumpai.

Perjalanan penyakit Takayasu boleh menjadi akut dan berulang secara kronik. Kursus akut paling kerap diperhatikan dan berakhir dengan pengampunan yang panjang. Kursus kronik jarang berlaku. Semasa tempoh eksaserbasi, proses patologi dilanjutkan di lokasi lesi sebelumnya atau meluas ke bahagian yang sebelumnya tidak terjejas. Dalam kes pertama, stratifikasi dinding pembuluh arteri dan berlakunya aneurisma dengan risiko pecahnya kawasan ini mungkin berlaku, pada yang kedua, sindrom penyakit yang tidak dinyatakan sebelumnya.

Bagaimana aortaarteritis didiagnosis pada kanak-kanak?

Diagnosis dibuat berdasarkan tanda-tanda klinikal khas, penemuan ultrasound, dan aortografi. Kriteria diagnostik adalah: asimetri atau kekurangan nadi pada anggota badan, murmur vaskular ke atas arteri utama, gangguan penglihatan dalam kombinasi dengan neuroretinitis, sindrom karotid, hipertensi arteri, sakit perut; ubah bentuk berganda atau tempatan (aneurisma, stenosis, oklusi) aorta dan arteri yang memanjang darinya, dikesan oleh ultrasound dan aortografi.

Diagnosis pembezaan aortoarteritis

Diagnosis pembezaan penyakit Takayasu dilakukan antara aortoarteritis dan rematik, vaskulitis hemoragik, periarteritis nodosa.

Dengan reumatik, polyarteritis mudah naik yang cepat diperhatikan. Kegagalan jantung biasanya berkembang dengan serangan berulang terhadap latar belakang penyakit jantung dan endokarditis semasa. Berbeza dengan vaskulitis hemoragik dengan aortoarteritis, ruam hemoragik digabungkan dengan unsur polimorfik dan simptom kardiovaskular, terletak secara asimetris; sakit perut tidak berkembang pada hari-hari pertama penyakit ini, tetapi setelah beberapa minggu dan bahkan beberapa bulan.

Periarteritis nodular bukan ciri asimetri ciri aortoarteritis atau ketiadaan nadi dan tekanan darah dan kegagalan jantung. Pada masa yang sama, pesakit tidak mengalami simptom periarteritis nodosa yang kerap, seperti nodul, hati, nekrosis kulit dan membran mukus, polyneuritis, dan sindrom hipertensi arteri malignan.

Semasa mengesan asimetri nadi dan tekanan darah dan mengesan ubah bentuk aorta dan cawangannya menggunakan kaedah instrumental tambahan, aortoarteritis dibezakan dari patologi kongenital saluran arteri dan cawangannya, yang tidak dicirikan oleh demam berpanjangan, sakit pada otot dan sendi, ruam, penglihatan kabur, sakit di perut kecacatan aorta kongenital biasanya tidak simptomatik secara klinikal.

Aortitis dijumpai sebagai manifestasi jarang penyakit reumatik tertentu - reumatik, rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis. Selain klinik khas, dengan diagnosis pembezaan, penyetempatan lesi juga diambil kira. Dengan penyakit ini, perubahan keradangan hanya berlaku pada bahagian proksimal busur, dalam beberapa kes, kekurangan injap aorta terbentuk.

Rawatan aortoarteritis

Dengan reaksi suhu yang ketara, sakit pada sendi, otot atau perut, rehat tidur ditunjukkan untuk rawatan, setelah hilangnya gejala ini, anak-anak dipindahkan ke rejimen umum. Diet khusus untuk rawatan penyakit Takayasu tidak diperlukan.

Ubat untuk rawatan aortoarteritis pada kanak-kanak

  1. Dalam fasa akut penyakit ini, prednisone diresepkan (1-2 mg / kg sehari) dan agen yang meningkatkan peredaran cagaran - pujian, trental dalam dos yang berkaitan dengan usia. Dos maksimum prednison diberikan sehingga tanda-tanda klinikal dan makmal proses aktif hilang, maka dos harian dikurangkan secara perlahan (2.5 mg dalam 5-7 hari) kepada dos penyelenggaraan, biasanya 5 hingga 2.5 mg.
  2. Pada fasa kronik, pesakit menerima dos pemeliharaan prednison 1 hingga 2 tahun, dan kemudian (jika tidak ada aktiviti proses), terapi kortikosteroid dibatalkan.

Ubat untuk rawatan aortoarteritis pada kanak-kanak

Sekiranya kanak-kanak mempunyai sindrom karotid, rawatan tiga bulan dengan pujian atau trental diresepkan dua kali setahun, dengan perubahan iskemia pada anggota badan, untuk memperbaiki peredaran periferal, anda boleh melakukan stelektomi atau simpatektomi lumbal. Pesakit dengan hipertensi arteri ditetapkan ubat antihipertensi. Menurut kesaksian (aneurisma sakular tunggal, pengelupasan aneurisma, tekanan darah tinggi dan stenosis arteri ginjal unilateral) pembedahan dilakukan: pengecualian aneurisma, plastik vaskular, nefrektomi.

Prognosis untuk rawatan aortoarteritis umumnya baik, jangka hayat pesakit adalah beberapa dekad, kadar kematiannya minimum. Prognosis yang lebih serius adalah pada kanak-kanak kecil yang mengalami lesi aorta dan cabangnya yang meluas, penyakit yang berulang secara kronik, dan dalam kes yang teruk, akibatnya boleh membawa maut. Penyebab kematian dalam penyakit Takayasu adalah kegagalan jantung, pecahnya aneurisma saluran arteri, pendarahan serebrum.

Aortoarteritis bukan spesifik

Ini adalah aortitis segmental produktif yang merosakkan dan panarteritis subaortik, yang dicirikan oleh pembentukan aneurisma dan / atau stenosis aorta dan cabangnya hingga oklusi arteri segmental, yang secara klinikal ditunjukkan oleh gangguan iskemia dan sindrom asimetri dan kekurangan nadi. Pada wanita, gejala penyakit ini dikesan 5 hingga 7 kali lebih kerap daripada pada lelaki. Dalam sebilangan besar kes, penyakit ini bermula pada usia 10 - 20 tahun; pada kanak-kanak prasekolah jarang didiagnosis. Kejadiannya adalah 1.2 - 6.3 kes setiap 1 juta orang..

Gejala aortoarteritis bukan spesifik

Penyakit ini mempunyai dua fasa perkembangan: akut (dari beberapa minggu hingga beberapa bulan dan tahun) dan kronik, dengan atau tanpa gelombang pemburukan.

Permulaan penyakit pada kebanyakan kanak-kanak adalah akut, jadi rawatan harus segera dimulakan. Aortoarteritis pada kanak-kanak bermula dengan gejala yang tidak spesifik - demam, anoreksia, arthralgia dan myalgia, ruam hemoragik atau nodosa. Semasa penyakit ini berkembang, dengan latar belakang peningkatan ESR (hingga 40 - 60 mm / jam), rasa sakit pada otot tangan (kaki) atau keletihan semasa latihan fizikal, sindrom klaudikasi sekejap-sekejap, mati rasa jari, takikardia, pengembangan sempadan jantung, bunyi vaskular semasa auskultasi. Sakit kepala, pening, gangguan penglihatan dan gejala lain dari kekurangan peredaran darah tempatan sering berlaku, bergantung pada tahap kerosakan pada arteri. Empat pilihan (jenis) penyetempatan proses dibezakan (jadual)

Jadual. Jenis-jenis Aortoarteritis Tidak Spesifik

Aortoarteritis bukan spesifik

Aortoarteritis bukan spesifik (sinonim: arteritis wanita muda, penyakit pulseless, sindrom Takayasu, penghapusan arteritis brachiocephalic, arteritis aorta primer, sindrom aorta arch) adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh keradangan produktif dinding aorta yang tidak spesifik, cawangannya dengan penghapusan mulut, dan arteri besar jenis otot; secara klinikal dimanifestasikan oleh penurunan tekanan, penurunan nadi dan penurunan aliran darah di arteri stenosed lebih kerap daripada bahagian atas batang dan kepala.

Tanda-tanda

Gambaran klinikal berbeza-beza bergantung pada lokasi dan penyebaran proses patologi. Pada orang yang berumur kurang dari 30 tahun, penyakit ini sering bermula dengan manifestasi biasa: demam, arthralgia, penurunan berat badan. Menurut penyetempatan istimewa, empat varian utama lesi dapat dibezakan: aortocarotid, aortic, arteritis sistemik dan stenosis terpencil satu arteri. Semua pilihan lebih kerap diperhatikan pada wanita usia muda dan pertengahan..

Varian aortocarotid dari aortoarteritis nonspesifik adalah yang utama; dengan itu, lengkungan aorta terjejas dan karotid dan arteri lain yang berlepas dari itu tersekat. Ini ditunjukkan oleh asimetri tekanan darah, ketiadaan atau kelemahan nadi pada satu atau kedua tangan, yang mungkin disertai dengan kelemahan di tangan. Dengan kerosakan pada arteri karotid, pening, pingsan, penurunan penglihatan, perubahan pada fundus diperhatikan. Dengan varian aortoarteritis nonspesifik ini, kekurangan koronari yang berkaitan dengan kerosakan pada arteri koronari mungkin, lebih-lebih lagi, dalam 2 /3 kes, pesakit tidak menunjukkan aduan kesakitan di jantung.

Varian aorta (kerosakan pada bahagian perut aorta dan arteri utama yang timbul daripadanya - ginjal, mesenterik, iliac, dan lain-lain) dicirikan secara klinikal oleh kedua-dua tanda kerosakan umum pada pelbagai arteri (gumam sistolik di kawasan unjuran kapal yang terjejas, adanya jaringan collaterals), dan ciri-ciri yang wujud kekalahan masing-masing. Perubahan arteri renal adalah salah satu penyebab hipertensi arteri simptomatik (renovaskular). Kerosakan pada arteri mesenterik, seperti aterosklerosis, ditunjukkan oleh sakit perut, penurunan berat badan, dan najis yang tidak stabil. Dengan penghapusan arteri iliac, sakit kaki dan klaudikasi sekejap diperhatikan.

Versi sistemik aortoarteritis nonspesifik dicirikan oleh gejala kerosakan pada bahagian toraks dan perut aorta, serta arteri utama, termasuk ginjal.

Stenosis terpencil atau penyumbatan hanya satu daripada arteri besar - subclavian, karotid, ginjal atau lain-lain dikenali oleh manifestasi ciri iskemia tisu yang sesuai dan tanda-tanda stenosis vaskular lain, khususnya dengan melemahkan (hilangnya) nadi, bunyi vaskular.

Komplikasi bergantung pada lokasi dan sifat lesi vaskular. Yang paling serius adalah hipertensi arteri renovaskular, strok, infark miokard, kegagalan jantung, yang boleh menjadi penyebab utama kematian pada aortoarteritis bukan spesifik.

Penerangan

Proses patologi paling ketara di lengkungan aorta dan kapal yang berlepas dari situ, tetapi mempunyai sifat sistemik dan dapat menutupi bahagian bawah aorta dan arteri besar yang berlepas dari situ. Aortoarteritis bukan spesifik harus dibezakan dari aortiarteritis etiologi yang serupa (tuberkulosis, sifilis), yang serupa dalam penampilan, yang dianggap sebagai sebahagian daripada penyakit yang mendasari.

Patogenesis aortoarteritis nonspesifik belum cukup dipelajari, tetapi ada sebab untuk menganggap sifat imunopatologi penyakit ini. Hipotesis ini disokong oleh kehadiran yang kerap dalam analisis pesakit dengan aortoarteritis nonspesifik penyakit serum, urtikaria, poliartritis, serta perkembangan penyakit dengan latar belakang keadaan atau selepas kesan yang mengubah status imun (misalnya, kehamilan, insolasi yang berpanjangan); peranan proses autoimun disahkan oleh pengesanan yang kerap dalam serum darah pesakit dengan antibodi anti-aorta pada tahap tinggi. Dipercayai bahawa tisu dinding arteri memperoleh sifat antigen kerana kerosakan pada proses menularnya.

Morfologi menunjukkan arteritis penghapusan dengan kerosakan pada semua lapisan dinding arteri (panarteritis), terutamanya di mulut saluran darah yang memanjang dari aorta. Tanda-tanda keradangan dengan dominasi perubahan proliferatif-inflamasi ditentukan. Keradangan di satu bahagian dinding kapal sering digabungkan dengan perubahan sklerotik di bahagian lain. Kekalahan keintiman boleh menjadi rumit oleh parietal biasa, trombosis sering obstruktif.

Diagnostik

Diagnosis dibuat, sebagai peraturan, dengan penghapusan saluran darah yang sudah terbentuk. Anggapkan aortoarteritis tidak spesifik berdasarkan palpasi batang vaskular yang dapat diakses, auskultasi murmur vaskular, pengesanan asimetri tekanan darah; mengesahkan diagnosis dengan aortografi, koronarografi, dengan mengambil kira tanda-tanda keradangan makmal (leukositosis, peningkatan ESR) dan perubahan imunologi, khususnya perubahan komposisi imunoglobulin, pengesanan imunokompleks yang beredar.

Diagnosis pembezaan dalam reaksi keradangan akut dilakukan dengan reumatisme dan endokarditis berjangkit. Menghilangkan aterosklerosis dan arteritis temporal dengan lesi batang arteri besar, dijumpai, tidak seperti aortoarteritis bukan spesifik, lebih kerap pada lelaki berusia lebih dari 50 tahun. Endarteritis penghapusan dicirikan oleh kerosakan pada arteri bersaiz kecil dan sederhana, lebih kerap daripada anggota badan atas, seperti pada aortoarteritis yang tidak spesifik. Stenosis arteri ginjal mungkin disebabkan oleh displasia fibrotik, tetapi aorta itu sendiri tidak pernah terjejas.

Rawatan

Berkaitan dengan idea genesis kekebalan penyakit, dalam setiap kes aortoarteritis bukan spesifik, usaha harus dilakukan untuk merawat pesakit dengan glukokortikoid di hospital ketika diagnosis disahkan secara angiografi atau semasa operasi. Sekiranya terdapat kecenderungan positif, terapi glukokortikoid pada masa akan datang disyorkan untuk dijalankan dalam jangka masa 30-40 hari pada dos harian purata bersamaan dengan 40 mg prednisolon. Untuk kursus berulang, rawatan pesakit tidak perlu dilakukan, tetapi doktor yang hadir mesti memantau terapi mengikut perubahan keadaan pesakit dan parameter makmal mengenai dinamika proses keradangan, termasuk yang dilakukan oleh biokimia. Kontraindikasi untuk penggunaan glukokortikoid adalah tekanan darah tinggi, hipertensi vasorenal malignan dan komplikasi yang berkaitan dengannya, serta ulser gastrik. Dengan keparahan proses keradangan yang lemah, glukokortikoid digantikan dengan indometasin (75-100 mg sehari), yang disyorkan untuk digunakan dalam jangka masa yang lama (4-5 bulan) berdasarkan pesakit luar.

Sebagai tambahan kepada glukokortikoid, heparin digunakan pada tahap rawatan pegun di bawah kawalan masa pembekuan darah, serta agen yang meningkatkan peredaran mikro dan mempunyai kesan antiplatelet. Yang terakhir ini biasanya digunakan untuk jangka masa yang panjang berdasarkan pesakit luar. Rawatan ubat sistematik memungkinkan sekitar 70% kes mencapai peningkatan dan penstabilan proses.

Dengan proses yang agak terpencil dan pelanggaran bekalan darah ke organ penting (kekurangan vertebrobasilar yang teruk), serta dengan hipertensi vasorenal, pelbagai intervensi pembedahan ditunjukkan: prostetik, pembedahan pintasan, endarteriektomi, dan lain-lain. Kegiatan yang dinyatakan dalam proses ini adalah kontraindikasi relatif untuk pembedahan. Campur tangan pembedahan tidak mengecualikan keperluan untuk rawatan ubat patogenetik.

Prognosis bergantung pada kelaziman dan keparahan proses penghapusan pada kapal, sehingga pada diagnosis awal penyakit dan pada ketepatan waktu, kualiti dan rawatan sistematik. Organisasi rawatan ubat yang tepat, tepat pada masanya, jika perlu, campur tangan pembedahan, serta pemerhatian dispensari, yang memungkinkan untuk tidak melewatkan aktiviti proses keradangan, meningkatkan prognosis. Jangka hayat pesakit dari awal pemerhatian mereka dapat mencapai 20-25 tahun.

Aortoarteritis bukan spesifik

NERAKA - tekanan darah

AKP - American College of Rheumatologists

AKRpedi - kriteria pediatrik untuk American College of Rheumatology

ANF ​​- faktor antinuklear

AT - Arteritis Takayasu

ADC - antibodi terhadap peptida citrulline

IBD - penyakit radang usus

HIV - Virus Imunodefisiensi Manusia

GIBP - persediaan biologi kejuruteraan genetik

DNA - asid deoksiribonukleik

Saluran gastrousus

CT - tomografi dikira

Dadah - ubat

LFK - latihan fisioterapi

ME - unit antarabangsa

INR - sikap normal antarabangsa

MRA - angiografi resonans magnetik

MRI - pengimejan resonans magnetik

NAA - aortoarteritis tidak spesifik

NSAID - ubat anti-radang bukan steroid

ARI - jangkitan pernafasan akut

RF - faktor reumatoid

ESR - kadar pemendapan eritrosit

CRP - Protein C-reaktif

Ultrasound - Ultrasound

Ultrasound Ultrasound Doppler

Penyinaran ultraviolet

TNF - faktor nekrosis tumor

CNS - sistem saraf pusat

JIA - Artritis Idiopatik Remaja

SAS - spondylitis ankylosing remaja

JS - sarcoidor remaja

ANCA - antibodi terhadap sitoplasma neutrofil

EULAR - Liga Eropah Menentang Rematik

GPP - Mata Amalan Baik

HLA - kompleks utama histocompatibility manusia

PreS - Persatuan Rheumatologi Pediatrik Eropah

PRINTO - Organisasi Rheumatologi Pediatrik Antarabangsa untuk Penyelidikan Klinikal

1. 2016 Cadangan klinikal "Aortoarteritis bukan spesifik" (Kesatuan Pediatrik Rusia).

Gejala dan tanda

Aduan dan sejarah perubatan

Pesakit mungkin mengadu kelemahan, penurunan berat badan, demam hingga subfebril, bilangan demam, kehilangan kesedaran berkala, gangguan penglihatan; kekejangan, sakit kepala, tekanan darah tinggi, sakit dada; sakit di lengan dan / atau kaki semasa latihan fizikal, berdebar-debar, sesak nafas, sakit perut; najis longgar dengan campuran darah; kromat sekejap; mati rasa di jari; sakit sendi, pembengkakan otot.

Sifat aduan pada pesakit dengan NAA bergantung pada tahap kerosakan.

Gejala sistem saraf pusat (strok iskemik, kekejangan), sakit dada, berdebar-debar, tanda-tanda kegagalan jantung, sinkop, hipertensi, klaudikasi berselang adalah ciri lesi supradiaphragmatic pada lengkungan aorta. Lesi terpencil pada lengkungan artikular jarang berlaku, pada sekitar 10% pesakit. Pada 2/3 pesakit, lesi supra- dan infra-diafragmatik gabungan aorta dan arteri yang memanjang darinya berkembang. Hipertensi arteri dan sakit perut adalah ciri lesi infraradiaphragmatik aorta. Dengan kerosakan pada arteri ginjal, satu-satunya gejala penyakit pada 66-93% pesakit adalah hipertensi ginjal, yang dapat digabungkan dengan kebisingan. Hemakolit dan sakit perut yang teruk adalah ciri kekalahan arteri mesenterik. Manifestasi sistemik - penurunan berat badan, demam, kelemahan - berkembang dalam 42-83%; artritis, arthralgia dan myalgia - pada 12-65% pesakit.

  • Dianjurkan agar analisis sejarah ginekologi dan obstetrik ibu.

Tahap Bukti D

Komen:

Adalah perlu untuk mengumpulkan data mengenai perjalanan kehamilan sebelumnya. Ketahui sama ada kematian intrauterin, keguguran kronik, kelahiran pramatang, kemandulan primer atau sekunder telah berlaku. Data mengenai perjalanan kehamilan ini (bahaya yang ditangani oleh ibu semasa kehamilan, gestosis pada separuh pertama dan kedua, ancaman gangguan pada peringkat awal dan akhir, anemia wanita hamil, penyakit masa lalu semasa kehamilan). Data mengenai proses persalinan (ketepatan waktu bersalin, jangka masa tempoh anhidrat, jangka masa kerja pertama dan kedua, sifat cairan ketuban, ketepatan masa pemisahan plasenta dan kualitinya).

  • Sebaiknya analisis sejarah kehidupan kanak-kanak.

Tahap Bukti D

Komen:

Perhatian khusus harus diberikan kepada manifestasi klinikal jangkitan, kehadiran kontak dengan pesakit dengan tuberkulosis; reaksi alahan, serta reaksi terhadap vaksinasi pencegahan; kehadiran haiwan, burung di dalam rumah.

  • Disarankan analisis sejarah keturunan..

Tahap Bukti D

Komen:

Adalah perlu untuk mengenal pasti kehadiran saudara-mara dengan penyakit reumatik.

  • Sejarah penyakit disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Adalah perlu untuk mengetahui apa yang mendahului perkembangan penyakit ini (trauma fizikal, psikologi, jangkitan pernafasan akut (ARI), jangkitan bakteria, vaksinasi, insolasi); adakah pesakit menerima ubat antibakteria: apa, berapa dos dan tempoh pemberiannya. Adalah perlu untuk menentukan sifat debut, serta ciri dan jangka masa penyakit ini.

Dua fasa kursus NAA dibezakan: akut dan kronik.

Pada fasa kronik, terdapat tanda-tanda oklusi vaskular dan iskemia (fasa stenotik): asimetri atau kekurangan nadi dan tekanan darah; hipertensi sistemik; gumaman vaskular tempatan auskultatif pada arteri; kegagalan jantung; kesakitan setempat pada palpasi arteri yang terjejas; klaudikasi sekejap; angina pectoris koronari; angenter mesenterik, yang dicirikan oleh sakit perut, cirit-birit terhadap latar belakang penyerapan; sakit berulang di belakang sternum yang berkaitan dengan kerosakan pada aorta toraks atau arteri pulmonari; hipertensi paru.

Gejala klinikal bergantung pada lokasi lesi vaskular ditunjukkan dalam jadual. 2.

Jadual 2. Gejala klinikal aortoarteritis nonspesifik bergantung kepada lokasi lesi vaskular

Penyetempatan proses patologi

Gejala klinikal

Arteri subclavian, brachial, femoral, popliteal arteri

Sindrom asimetri atau kekurangan nadi. Murmur vaskular patologi

Sakit semasa bersenam di satu atau kedua-dua lengan atau kaki dengan rasa keletihan dan kebas pada jari

Gangguan penglihatan, retinopati

Kemalangan serebrovaskular

Gumam vaskular di atas arteri karotid

Kemalangan serebrovaskular

Celiac, arteri mesenterik

Kaedah penyelidikan

Pemeriksaan fizikal

  • Penilaian keadaan umum disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Keadaan umum boleh menjadi sederhana, kadang-kadang teruk. Keterukan keadaan ditentukan oleh tahap dan jumlah kerosakan pada aorta dan arteri yang memanjang daripadanya; kehadiran kegagalan jantung; keterukan hipertensi arteri. Pesakit berada dalam keadaan memuaskan semasa remisi..

  • Adalah disyorkan untuk menilai kehadiran demam..

Tahap Bukti D

Komen:

Kenaikan suhu badan diperhatikan pada 42-83% pesakit. Suhu boleh menjadi subfebril, demam.

  • Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan kulit.

Tahap Bukti D

Komen:

Untuk NAA, ruam kulit tidak menjadi ciri. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, pyoderma gangren, eritema nodosum, ruam hemoragik mungkin timbul. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, gangguan trofik dapat terjadi dalam bentuk gangren pada hujung hidung dan telinga, yang merupakan manifestasi sindrom kekurangan bekalan darah ke muka dan leher.

  • Adalah disyorkan untuk melakukan pemeriksaan, palpasi semua kumpulan sendi, menilai warna kulit di atas sendi, suhu tempatan, kehadiran edema dan kesakitan; berjalan.

Tahap Bukti D

Komen:

NAAA lebih bersifat arthralgia, dalam beberapa kes polyarthritis, serupa dengan arthritis idiopatik remaja (JIA), berkembang. NAA boleh digabungkan dengan JIA atau dengan spondylitis ankylosing remaja (JAS). Pada pemeriksaan, sendi membengkak, suhu tempatan di atas sendi meningkat, fungsinya terganggu. Sekiranya sindrom sendi kekal, maka perlu mengecualikan / mengesahkan JIA atau JAS, yang dengannya NAA mungkin berkaitan (lihat cadangan klinikal yang berkaitan).

  • Adalah disyorkan untuk menentukan kehadiran entesitis..

Tahap Bukti D

Komen:

Kesakitan pada palpasi proses putaran vertebra dapat dikesan pada pesakit dengan NAA dengan kerosakan pada aorta toraks dan perut; entesit (perubahan keradangan di tempat penyambungan ligamen, tendon dan fasia pada tulang) - tanda patognomonik arthritis yang berkaitan dengan entesitis - spondylitis ankylosing remaja (lihat cadangan klinikal).

  • Adalah disyorkan untuk menilai tahap kerosakan otot..

Tahap Bukti D

Komen:

NAA dicirikan oleh myalgia, otot boleh menyakitkan pada palpasi, atrofi otot ditentukan bergantung pada kawasan kerosakan pada saluran utama.

  • Adalah disyorkan untuk meraba kelenjar getah bening untuk menilai kehadiran limfadenopati.

Tahap Bukti D

Komen:

Limfadenopati bukan ciri NAA. Kelenjar getah bening, sebagai peraturan, bergerak, tidak menyakitkan, tidak disatukan dan dengan tisu yang mendasari, konsistensi lembut atau padat-elastik, dengan ukuran hingga 1.5 cm.

  • Dianjurkan untuk melakukan tinjauan sistem kardiovaskular: perkusi batas dan auskultasi jantung dan saluran darah, palpasi saluran darah, penentuan nadi dan tekanan darah.

Tahap Bukti D

Komen:

Arteri koronari dengan aortoarteritis nonspesifik jarang terjejas, tetapi juga dapat mengembangkan sindrom iskemia dan infark miokard. Lebih kerap, patologi jantung dikaitkan dengan kerosakan pada aorta menaik, disertai dengan pemadatan dan pelebaran aorta, dengan pembentukan kekurangan injap aorta atau aneurisma dindingnya. Perkembangan kegagalan jantung berlaku dengan latar belakang hipertensi paru atau arteri, kekurangan injap aorta; miokarditis, kardiomiopati juga boleh berkembang.

Pada pemeriksaan, pembesaran batas jantung, peredaman nada jantung dinyatakan; dengan kerosakan pada injap aorta dan / atau mitral, bunyi bising; dalam fasa kronik (stenotik), bunyi kasar di atas karotid, subclavian, femoral, arteri ginjal, aorta perut diiklankan; dengan perkembangan hipertensi pulmonari - penekanan nada kedua ke atas arteri pulmonari.

Palpasi dan penentuan nadi dilakukan secara simetri pada arteri karotid, radial, femoral, popliteal, arteri kaki.

Kadar nadi pada kebanyakan pesakit berada dalam norma usia. Dengan perkembangan fasa kronik (stenotik) penyakit ini, yang dicirikan oleh oklusi vaskular, kesakitan setempat semasa palpasi arteri yang terjejas dapat dikesan; asimetri atau kekurangan sindrom nadi.

Tekanan darah diukur pada kedua-dua bahagian atas dan bawah. Dalam fasa kronik (stenotik) penyakit ini, hipertensi sistemik berkembang; asimetri atau kekurangan tekanan darah ditentukan. Hipertensi arteri mungkin satu-satunya gejala penyakit dalam kombinasi dengan murmur vaskular. Sindrom hipertensi arteri dengan aortoarteritis nonspesifik mempunyai asal renovaskular kerana penglibatan arteri ginjal. Hipertensi ginjal mungkin satu-satunya gejala penglibatan dalam proses arteri renal pada 66-93% pesakit.

  • Dianjurkan untuk melakukan tinjauan sistem pernafasan: perkusi dan auskultasi paru-paru, menentukan kadar pernafasan, mengenal pasti kehadiran sesak nafas.

Tahap Bukti D

Komen:

Dengan jenis IVA, hipertensi paru berkembang, biasanya dengan gejala penyakit lain, jarang dalam keadaan terasing. Kadar pernafasan, sebagai peraturan, berada dalam norma usia, suara auscultatory tidak terdengar. Sekiranya terdapat kegagalan jantung, dyspnea adalah mungkin dengan senaman fizikal dan / atau ketika berehat, peningkatan kadar pernafasan.

  • Disarankan perkusi dan palpasi perut, termasuk hati dan limpa.

Tahap Bukti D

Komen:

Palpasi perut dapat menunjukkan kelembutan pada unjuran kapal yang terkena; dalam kes gabungan NAA dengan IBD - di sepanjang usus, termasuk di sudut ileocecal. Saiz hati dan limpa tidak membesar. Peningkatan ukuran hati mungkin menunjukkan adanya kegagalan jantung, amiloidosis.

  • Dianjurkan pada kanak-kanak dengan NAA yang disyaki sebelum pelantikan terapi antirheumatik untuk mengecualikan penyakit yang mungkin berlaku dengan gejala klinikal yang serupa.

Tahap Bukti D

Komen:

Penyakit yang harus dikecualikan ketika membuat diagnosis: demam reumatik akut, lupus eritematosus sistemik, penyakit Shenleyne-Genoch, polyarteritis nodosa, arthritis idiopatik remaja, spondylitis seronegatif, penyakit Behcet, patologi kongenital kapal besar, endokarditis bakteria, penyakit septum,, HIV, borelliosis, brucellosis, sindrom Blau.

Pemeriksaan pesakit dengan NAA yang disyaki

Pemeriksaan kanak-kanak untuk diagnosis pembezaan jauh lebih luas daripada pemeriksaan pesakit dengan diagnosis yang sudah ditetapkan. Ujian makmal dan kajian instrumental tertentu diperlukan..

Diagnostik makmal

  • Ujian darah klinikal dianjurkan untuk semua pesakit untuk membuat diagnosis..

Tahap Bukti D

Komen:

Apabila NAA dikesan, sebagai peraturan, peningkatan jumlah leukosit, platelet, ESR, jarang anemia hipokromik. Pada 1/3 pesakit, jumlah darah perifer mungkin berada dalam nilai normal.

  • Kajian koagulogram disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

NAA dicirikan oleh perubahan sistem hemostatik oleh jenis hipercoagulasi.

  • Ujian darah biokimia dianjurkan untuk semua pesakit untuk membuat diagnosis dan mengecualikan penyakit reumatik dan bukan rematik yang lain.

Tahap Bukti D

Komen:

Kepekatan protein total, albumin, bilirubin total (pecahan langsung, tidak langsung), kreatinin, urea, asid urik, transaminase, kolesterol, dehidrogenase laktat (LDH), kreatin fosfokinase (CPK), elektrolit, trigliserida, ferritin ditentukan..

Pada fasa akut NAA, hypoalbuminemia berkembang; tahap transaminase meningkat. Sekiranya gagal ginjal, kepekatan kreatinin, urea, asid urik, kalium meningkat.

  • Ujian darah imunologi dianjurkan untuk semua pesakit untuk membuat diagnosis dan mengecualikan penyakit rematik yang lain..

Tahap Bukti D

Komen:

Kepekatan protein imunoglobulin (Ig) G, A, M, C-reaktif ditentukan; faktor rheumatoid (RF), pelengkap, antistreptolysin O, faktor antinuklear (ANF), antibodi terhadap DNA untai ganda, antibodi terhadap peptida sitrilinasi siklik (ACCP), antibodi untuk melengkapkan, antibodi anti RO, antibodi anti LA, antibodi antineutrofil (ANCA), SLc7 antibodi terhadap kardiolipin, glikoprotein b2.

NAA dalam fasa akut dicirikan oleh peningkatan kepekatan komponen pelengkap CRP, IgA, IgM, IgG, C3, antibodi terhadap kardiolipin, glikoprotein b2.

Faktor reumatoid, ANF, ADC, antibodi kepada DNA untai dua, ANCA, antibodi anti-RO, antibodi anti-LA, SLc70 - negatif.

  • Analisis klinikal air kencing, pemeriksaan mikroskopik sedimen air kencing disyorkan; perkumuhan harian sel darah merah, sel darah putih, silinder, protein pada semua pesakit dengan NAA yang disyaki.

Tahap Bukti D

Satu komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk diagnosis pembezaan dengan penyakit ginjal dan pengecualian penyakit reumatik, bukan reumatik dan komplikasi iatrogenik yang lain..

Kerosakan ginjal di NAA adalah akibat daripada gejala stenosis arteri ginjal (lebih kerap terjadinya arteri ginjal kiri). Mungkin perkembangan glomerulonefritis, trombosis arteri buah pinggang.

Mikrohematuria mikro, mungkin akibat perkembangan infark buah pinggang; kesan toksik NSAID dan imunosupresan pada buah pinggang; hematuria dalam kombinasi dengan proteinuria, silindruria - glomerulonefritis, amiloidosis buah pinggang.

  • Menjalankan kajian genetik molekul darah pada HLA-B27 untuk menyingkirkan artritis yang berkaitan dengan entesitis, Afrika Selatan.

Tahap Bukti D

Komen:

HLA-B27 dikesan pada 90% kanak-kanak dengan hipertensi arteri remaja dan arthritis yang berkaitan dengan entesitis.

  • Ujian darah genetik molekul disyorkan untuk pesakit demam, ruam, uveitis, serta kanak-kanak dengan permulaan awal dan atipikal penyakit ini.

Tahap Bukti D

Komen:

Kajian sedang dilakukan untuk diagnosis pembezaan dengan sindrom Blau / sarcoidosis remaja (JS) monogenik auto-inflamasi. Mutasi pada gen NOD2, yang bertanggungjawab untuk perkembangan sindrom Blau / JS, ditentukan. Dengan sindrom Blau / JS, keradangan kronik berkembang dengan pembentukan granuloma pada pelbagai organ dan tisu badan. Manifestasi klinikal utama termasuk demam berulang, ruam, artritis, uveitis, hipertensi, kegagalan pelbagai organ.

  • Ujian procalcitonin disyorkan untuk pesakit demam demam..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk diagnosis pembezaan dengan tindak balas keradangan akut (sepsis). Dengan tindak balas keradangan akut, nilainya akan tinggi. Di NAA tanpa komplikasi berjangkit, ujian procalcitonin adalah negatif.

  • Penentuan imunofenotip limfosit disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit yang sering sakit dengan jangkitan bakteria purulen virus, termasuk jangkitan oportunistik, untuk diagnosis pembezaan dengan keadaan imunodefisiensi. Tidak ada perubahan khusus dalam NAA.

  • Ujian kulit dengan tuberkulin disyorkan (ujian Mantoux, Diaskintest).

Tahap Bukti D

Komen:

Semua pesakit dirawat untuk menghilangkan tuberkulosis..

  • Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam serum darah terhadap bakteria usus, mikoplasma dan klamidia adalah disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Antibodi kelas A, M, G hingga Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae ditentukan.

  • Penentuan antibodi yang disyorkan terhadap Borrelia burgdorferi kelas A, M dan G dalam serum darah dengan imunofluoresensi tidak langsung.

Tahap Bukti D

Komen:

Ini dilakukan untuk pasien yang memiliki data anamnestic tentang pergi ke hutan, tinggal di daerah endemik untuk pengedaran kutu, gigitan kutu, untuk diagnosis pembezaan dengan borreliosis.

  • Kajian biologi molekul (PCR) darah disyorkan untuk menentukan DNA Brucella Bacteria.

Tahap Bukti D

Komen:

Ini dilakukan untuk mengecualikan brucellosis pada pasien yang memiliki bukti kontak dengan kambing, domba, sapi, babi, anjing, serta penggunaan susu mentah, keju yang terbuat dari susu yang tidak dipasteurisasi.

  • Disarankan reaksi Wright dan ujian Brune..

Tahap Bukti D

Komen:

Untuk mencegah brucellosis pada tahap awal, pesakit yang mempunyai bukti bersentuhan dengan kambing, domba, sapi, babi, anjing dan / atau memakan susu mentah, keju yang terbuat dari susu yang tidak dipasteurisasi.

  • Ujian Coombs disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Untuk mengecualikan tahap kronik brucellosis pada pesakit yang mempunyai bukti hubungan dengan kambing, domba, lembu, babi, anjing dan / atau penggunaan susu mentah, keju yang terbuat dari susu yang tidak dipasteurisasi.

  • Pemeriksaan bakteriologi lendir dari amandel dan dari dinding faring posterior disyorkan untuk mikroorganisma anaerobik aerobik dan pilihan.

Tahap Bukti D

Komen:

Kajian ini dilakukan untuk pesakit yang sering menderita jangkitan pernafasan akut, bronkitis, radang paru-paru, dan patologi organ ENT..

  • Ujian darah dan air kencing mikrobiologi disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk diagnosis pembezaan dengan tindak balas keradangan akut (sepsis) untuk mengecualikan bakteremia.

  • Adalah disyorkan untuk melakukan kajian tinja untuk calprotectin.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan tanda-tanda klinikal penyakit radang usus dan / atau adanya penyakit radang usus pada saudara-mara keluarga pertama dan / atau barisan kedua.

  • Ujian biopsi mukosa gastrik untuk kehadiran Helicobacter pylori adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan dengan adanya patologi saluran gastrointestinal atas (GIT) menurut esofagogastroduodenoskopi.

  • Kajian mengenai biopsi membran mukus pelbagai bahagian usus besar untuk kehadiran penyakit radang adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan tanda-tanda klinikal penyakit radang usus dan / atau peningkatan kalprotektin secara signifikan untuk diagnosis pembezaan dengan penyakit radang usus.

  • Pemeriksaan sitologi dan histologi penyediaan kelenjar getah bening disyorkan (periferal, menurut petunjuk - intra-perut, intrathoracic).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan peningkatan ketara dalam ukuran kelenjar getah bening periferal dan / atau intrathoracic dan / atau intra-perut untuk diagnosis pembezaan dengan hemablastoses, penyakit limfoproliferatif, kerosakan sumsum tulang metastatik.

Diagnostik instrumental

  • Ultrasound komprehensif (ultrasound) organ dalaman disyorkan untuk semua pesakit.

Tahap Bukti D

Komen:

Ultrasound organ perut, ginjal, dan kelenjar getah bening dilakukan. Perubahan pada parenkim hati, buah pinggang, limfadenopati dapat dikesan.

  • Ekokardiografi (Echocardiography) disyorkan untuk semua pesakit..

Tahap Bukti D

Komen:

Dengan NAA, ekokardiografi menunjukkan tanda-tanda miokarditis, kardiomiopati, pemadatan dinding, dilatasi, aneurisma aorta, tanda-tanda kekurangan injap aorta / mitral, hipertensi paru; fungsi jantung terjejas.

  • Dopplerografi ultrabunyi dan imbasan dupleks aorta dan arteri yang timbul daripadanya disyorkan untuk semua pesakit..

Tahap Bukti D

Komen:

Di NAA dengan dopplerografi ultrasound dan imbasan dupleks, aneurisma, penebalan dinding, stenosis saluran, trombi intravaskular dikesan.

  • Elektrokardiografi (ECG) disyorkan untuk semua pesakit..

Tahap Bukti D

Komen:

Dengan NAA pada ECG, perubahan ciri iskemia / infark miokard, hipertensi paru dapat dikesan.

  • Ujian pernafasan luaran disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk mengesahkan / mengecualikan perubahan obstruktif atau sekatan pada paru-paru..

  • Angiografi disyorkan untuk semua pesakit..

Tahap Bukti D

Komen:

Angiografi aorta dan arteri yang memanjang darinya dilakukan untuk menetapkan diagnosis NAA dan untuk mengecualikan kecacatan kongenital pada kapal besar; poliarteritis nodosa. NAA dicirikan oleh aneurisma / dilatasi, stenosis, oklusi atau penipisan dinding aorta, cabang utamanya atau arteri pulmonari.

  • Disarankan pengimejan resonans magnetik (MRI) dan angiografi resonans magnetik (MRA)..

Tahap Bukti D

Komen:

Untuk diagnosis NAA pada kanak-kanak, MRI dan MPA lebih disukai. Penilaian yang tidak invasif terhadap ketebalan intima media dan sifat elastik aorta membolehkan kita mengenal pasti aktiviti proses dan mengawal tindak balas terhadap terapi.

  • Otak CT / MRI disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit untuk mengecualikan / mengesahkan strok..

  • Pemeriksaan ultrabunyi pada sendi yang terjejas adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Jumlah cecair sinovial, keadaan membran sinovial dan tulang rawan artikular ditentukan.

  • Radiografi / pengiraan tomografi sendi yang terjejas adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dijalankan untuk pesakit dengan arthritis aktif untuk diagnosis / diagnosis pembezaan dengan JIA, SAS (lihat cadangan klinikal yang berkaitan); untuk pengesanan / pengecualian osteomielitis, tuberkulosis, osteonecrosis.

  • Digambarkan pencitraan resonans magnetik pada sendi yang terjejas..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dijalankan untuk pesakit dengan arthritis aktif untuk diagnosis / diagnosis pembezaan dengan JIA, JAS; untuk mengesan tanda awal osteonecrosis.

  • Digambarkan pencitraan resonans magnetik pada sendi sacroiliac..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan enthesopati dan kerusakan sendi rangka aksial untuk diagnosis / pembezaan diagnosis arthritis yang berkaitan dengan entesitis, Afrika Selatan.

  • Esofagogastroduodenoscopy dengan biopsi membran mukus perut dan duodenum disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan dengan adanya fenomena dyspeptik dan / atau penggunaan ubat anti-radang bukan steroid (NSAID) yang berpanjangan, dan / atau glukokortikoid, dan / atau imunosupresan.

  • Disarankan endoskopi kolon, endoskopi video, dan rektum menggunakan teknologi endoskopi video..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan tanda-tanda klinikal penyakit radang usus dan / atau peningkatan kalprotektin secara signifikan untuk diagnosis pembezaan dengan penyakit radang usus.

  • Tomografi yang dikira organ dada disyorkan (jika perlu, dengan kontras bolus intravena).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk diagnosis pembezaan dengan penyakit reumatik lain, tuberkulosis, sarcoidosis, pembentukan volume..

  • Disarankan pencitraan resonans komputer dan magnetik pada rongga perut, ruang retroperitoneal dan pelvis (jika perlu, dengan kontras bolus intravena) disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan keadaan umum yang teruk, demam, untuk diagnosis pembezaan dengan pembentukan volume, penyakit limfoproliferatif, tuberkulosis kelenjar getah bening intra-perut, keradangan purulen di rongga perut.

  • Tusukan sumsum tulang yang disyorkan, pemeriksaan sitologi smear sumsum tulang, pemeriksaan histologi dan sitokimia penyediaan sumsum tulang, pengiraan formula sumsum tulang.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan keadaan umum yang teruk, demam untuk diagnosis pembezaan dengan hemablastoses, penyakit limfoproliferatif, kerosakan sumsum tulang metastatik.

  • Biopsi kelenjar getah bening disyorkan (periferal, mengikut petunjuk - intra-perut, intrathoracic).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan peningkatan ketara dalam ukuran kelenjar getah bening periferal dan / atau intrathoracic dan / atau intra-perut untuk diagnosis pembezaan dengan hemablastoses, penyakit limfoproliferatif, kerosakan sumsum tulang metastatik.

  • Skintigrafi tulang disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan fokus kehancuran pada tulang, bukan khas untuk NAA, untuk diagnosis pembezaan dengan tumor tulang malignan dan jinak dan kerosakan tulang metastatik.

  • Trepanobiopsi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan fokus kehancuran pada tulang, bukan khas untuk NAA, untuk diagnosis pembezaan dengan tumor tulang malignan dan jinak dan kerosakan tulang metastatik.

Diagnostik lain

  • Konsultasi dengan pakar lain disyorkan untuk mendiagnosis dan merawat manifestasi penyakit yang mendasari, patologi bersamaan dan / atau komplikasi.

Tahap Bukti D

  • Rundingan psikoneurologi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit dengan gejala neurologi.Gangguan neurologi pada NAA berlaku dengan latar belakang kerosakan pada arteri karotid kiri dan arteri vertebra kiri (kurang kerap kanan). Kadang-kadang, pesakit tanpa rawatan memerhatikan keadaan pengsan. Keparahan ensefalopati peredaran darah dengan gejala aortoarteritis nonspesifik berkorelasi dengan tahap stenosis arteri karotid kiri; dengan penyempitan dua hala, iskemia dinyatakan secara maksimum dan boleh menjadi rumit oleh strok. Sekiranya berlaku kerosakan pada arteri vertebra, gejala ciri adalah: gangguan ingatan, perhatian dan prestasi, yang meningkat dengan peningkatan tahap iskemia otak.

  • Rundingan dengan pakar hematologi, ahli onkologi adalah disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan demam yang berpanjangan, limfadenopati yang dinyatakan, ossalgia dan / atau arthralgia berterusan, dan / atau keadaan umum yang teruk, dan / atau gangguan hematologi, pembentukan isipadu yang dinyatakan semasa pemeriksaan, perubahan yang merosakkan pada tulang, tidak khas untuk NAA.

  • Disarankan untuk berunding dengan pakar traumatologi ortopedik.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan perubahan volumetrik dan merosakkan, serta dengan ubah bentuk tulang yang tidak khas untuk NAA.

  • Perundingan genetik disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan beberapa kelainan perkembangan kecil, sindrom displasia tisu penghubung, sindrom Blau / JS yang disyaki.

  • Perundingan gastroenterologi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan pada pesakit dengan IBD yang disyaki.

  • Rundingan pakar otolaryngologi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dijalankan kepada semua pesakit. Dengan perkembangan sindrom bekalan darah yang tidak mencukupi ke muka dan leher, perforasi septum hidung dapat berkembang.

  • Rundingan dengan pakar TB dan pakar ortopedis adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pasien dengan hasil positif tes tuberkulin, perubahan fokus, infiltratif pada paru-paru untuk mengecualikan tuberkulosis, dengan disyaki tuberkulosis tulang.

  • Perundingan pakar mata disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit dengan NAA yang disyaki. Gangguan oftalmik dengan aortoarteritis bukan spesifik diperhatikan pada 60% pesakit. Gejala ditunjukkan dengan penyempitan bidang penglihatan, keletihan mata yang cepat, penurunan ketajaman penglihatan secara beransur-ansur, diplopia. Kadang-kadang terdapat kehilangan penglihatan secara tiba-tiba di satu mata akibat oklusi akut dari arteri retina pusat, diikuti oleh atrofi cakera optik. Pemeriksaan saluran fundus menunjukkan aneurisma saluran retina, pendarahan, jarang - detasmen retina. Dalam kes yang jarang berlaku, keratouveitis dapat dikesan..

Pemeriksaan pesakit dengan diagnosis yang disahkan mengenai aortoarteritis nonspesifik pada peringkat penyakit aktif

Diagnostik makmal

  • Ujian darah klinikal disyorkan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan kepada semua pesakit untuk mengenal pasti aktiviti penyakit ini. Sitopenia satu, dua, atau tiga pertumbuhan mungkin merupakan manifestasi rawatan yang tidak diingini dengan imunosupresan, dan / atau produk biologi rekayasa genetik (HIBP).

  • Coagulogram disyorkan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan oleh semua pesakit.

  • Analisis klinikal air kencing, pemeriksaan mikroskopik sedimen air kencing disyorkan; perkumuhan harian sel darah merah, sel darah putih, silinder, protein (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Satu komen:

Dijalankan oleh semua pesakit.

  • Ujian darah biokimia disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk menilai aktiviti penyakit dan ketoksikan ubat antirheumatik (glukokortikoid (GC), imunosupresan, ubat biologi rekayasa genetik (GIBP)). Kepekatan protein total, zat besi, kalsium terionisasi, albumin, bilirubin total (pecahan langsung, tidak langsung), kreatinin, urea, asid urik, transaminase, kolesterol, LDH, CPK, elektrolit, trigliserida, ferritin ditentukan..

  • Ujian procalcitonin disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit yang menerima imunosupresan dan / atau HA, dan / atau GBI, dengan manifestasi klinikal tindak balas keradangan akut (sepsis). Ujian procalcitonin akan positif apabila dijangkiti dan perkembangan tindak balas keradangan akut..

  • Ujian darah imunologi disyorkan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dijalankan kepada semua pesakit. Kepekatan imunoglobulin (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antibodi terhadap DNA untai ganda, pelengkap ditentukan.

ANF ​​positif dan antibodi terhadap DNA untai ganda pada pesakit yang menerima perencat faktor nekrosis tumor TNF α menunjukkan fenomena yang tidak diingini - reaksi seperti lupus.

  • Penentuan imunofenotip limfosit disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit, termasuk mereka yang menerima Hibiopenia dan / atau GC dan / atau imunosupresan, sering menderita virus, bakteria bernanah, termasuk jangkitan oportunistik, untuk mengecualikan kekurangan imun.

  • Ujian kulit dengan tuberkulin disyorkan (ujian Mantoux, Diaskintest).

Tahap Bukti D

Komen:

Ini dilakukan kepada semua pasien untuk mengecualikan jangkitan dengan mikobakteria tuberkulosis sebelum menetapkan terapi antirheumatik atau membetulkannya, serta kepada pasien yang menerima hepatitis C dan / atau imunosupresan dan / atau GBI, setiap 6 bulan sekali, untuk mengecualikan jangkitan tuberkulosis.

  • Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam darah ke Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan kepada semua pesakit, sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik. Pesakit yang menerima ubat HA dan / atau imunosupresif dan / atau GBI, serta pesakit dengan data mengenai jangkitan usus pada bulan terakhir, dan / atau manifestasi klinikal jangkitan usus, dan / atau klamidia, dan / atau mikoplasma. Pemeriksaan jangkitan klamidia dan mikoplasma juga dilakukan untuk pesakit dengan radang paru-paru fokal dan / atau interstisial..

  • Disarankan kajian biologi molekul (PCR) darah, air liur, dan air kencing untuk virus herpes.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit sebelum menetapkan / membetulkan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima glukokortikoid dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI, pesakit dengan manifestasi klinikal jangkitan herpes, pasien dengan pneumonia interstisial.

  • Pemeriksaan bakteriologi lendir dari amandel dan dari dinding faring posterior disyorkan untuk mikroorganisma anaerobik aerobik dan pilihan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit sebelum menetapkan / membetulkan terapi anti-rematik, pesakit yang menerima HA dan / atau ubat imunosupresif dan / atau GBI, serta pesakit yang sering menderita jangkitan pernafasan akut (ARI, bronkitis, radang paru-paru, patologi organ ENT, sebelum menetapkan terapi anti-rematik.

  • Disarankan agar penentuan antibodi kelas M, G terhadap pneumocyst.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan radang paru-paru fokus dan / atau interstitial yang menerima HA dan / atau imunosupresan dan / atau GBI.

  • Pemeriksaan mikroskopik swab dari faring / dahak untuk pneumocysts adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan radang paru-paru fokus dan / atau interstitial yang menerima HA dan / atau imunosupresan dan / atau GBI.

  • Ujian darah dan air kencing mikrobiologi disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit dengan tanda klinikal dan makmal tindak balas keradangan akut (sepsis)..

  • Ujian Calprotectin fecal disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit yang mengalami manifestasi klinikal penyakit radang usus..

  • Ujian biopsi mukosa gastrik untuk kehadiran Helicobacter pylori adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan dengan adanya patologi saluran gastrointestinal atas mengikut esofagogastroduodenoskopi.

Diagnostik instrumental

  • Disarankan pemeriksaan ultrasound menyeluruh organ dalaman (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Termasuk ultrasound organ perut, buah pinggang. Ia dilakukan untuk semua pesakit sebelum menetapkan / membetulkan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima HA dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Ekokardiografi disarankan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit, sebelum menetapkan / membetulkan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima HA dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Dopplerografi ultrabunyi dan imbasan dupleks aorta dan arteri yang berlepas daripadanya disyorkan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan kepada semua pesakit sebelum pelantikan, pembetulan terapi antirheumatik..

  • Elektrokardiografi disyorkan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pasien, sebelum penunjukan / pembetulan terapi antirheumatik, serta kepada pasien yang menerima HA dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Kajian mengenai fungsi pernafasan luaran disyorkan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit dengan kerosakan paru-paru yang menerima atau tidak menerima HA dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Esophagogastroduodenoscopy dengan biopsi membran mukus perut dan duodenum untuk kehadiran.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan dengan adanya fenomena dyspeptik dan / atau penggunaan glukokortikoid yang berpanjangan, dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Tomografi dikira toraks adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan kepada semua pasien sebelum penunjukan / pembetulan terapi antirheumatik, serta kepada pasien yang menerima HA dan / atau ubat imunosupresif dan / atau GBI sekali setiap 6 bulan. untuk mengecualikan tuberkulosis paru.

  • Osteodensitometri disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia diberikan kepada pesakit yang menerima atau menerima glukokortikoid untuk mengesan osteopenia / osteoporosis..

  • Disarankan pengimejan resonans magnetik (MRI) dan angiografi resonans magnetik (MRA) (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk menilai aktiviti proses, sebelum temu janji, pembetulan dan untuk memantau keberkesanan terapi antirheumatik..

  • Disarankan CT / MRI otak (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan gangguan neurologi untuk mengecualikan / mengesahkan strok..

  • Radiografi / komputasi tomografi / MRI sendi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan arthritis aktif; pesakit dengan kesakitan yang teruk, gangguan fungsi pada sendi, termasuk mereka yang mendapat GC jangka panjang dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI untuk mengesan / mengecualikan osteomielitis, osteonecrosis.

  • Endoskopi kolon, endoskopi video, biopsi rektum menggunakan teknologi endoskopi video, pemeriksaan histologi penyediaan membran mukus pelbagai bahagian usus besar adalah disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan tanda-tanda klinikal penyakit radang usus dan / atau peningkatan kalprotektin secara signifikan untuk mengesan / mengecualikan penyakit radang usus.

Diagnostik lain

  • Konsultasi dengan pakar lain disyorkan untuk mendiagnosis dan merawat manifestasi penyakit yang mendasari, patologi bersamaan dan / atau komplikasi.

Tahap Bukti D

  • Adalah disarankan agar pakar oftalmologi berjumpa dengan biomikroskopi mata wajib (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk mengecualikan uveitis, retinopati, serta pesakit yang menerima glukokortikoid untuk mengecualikan katarak yang rumit. Bagi pesakit uveitis - untuk menentukan tahap aktiviti uveitis dan pembetulan terapi tempatan.

  • Disarankan untuk berunding dengan pakar bedah saraf (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan pada pesakit dengan gejala neurologi sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik.

  • Perundingan ahli endokrinologi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan kerencatan pertumbuhan, perkembangan seksual dan patologi endokrinologi bersamaan, serta untuk pesakit yang menerima HA.

  • Rundingan pakar otorhinolaryngologi adalah disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit yang sering mengalami ARI, patologi organ ENT, serta pesakit dengan fokus jangkitan kronik pada organ ENT sebelum menetapkan / membetulkan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima HA dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Adalah disyorkan untuk berjumpa dengan doktor gigi sekiranya terdapat patologi rongga mulut.

Tahap Bukti D

  • Rundingan dengan pakar TB adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan hasil positif ujian tuberkulin, perubahan fokus, infiltratif pada paru-paru sebelum menetapkan / membetulkan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima HA dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Disarankan untuk berunding dengan pakar traumatologi ortopedik.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan kekurangan fungsi sendi, sakit belakang, dan juga untuk mengatasi masalah pembedahan rekonstruktif dan prostetik sendi.

  • Perundingan gastroenterologi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit yang disyaki IBD sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik

  • Perundingan pakar bedah vaskular disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk menentukan petunjuk dan skop pembedahan

Pemeriksaan pesakit pada tahap penyakit tidak aktif yang menerima HA, imunosupresan dan persediaan biologi kejuruteraan genetik

Diagnostik makmal

  • Ujian darah klinikal disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk mengenal pasti aktiviti penyakit dan mengawal keselamatan ubat antirheumatik. Petunjuk ujian darah klinikal harus berada dalam nilai normal. Satu, dua, atau tiga sitopenia pertumbuhan, antara lain, merupakan manifestasi rawatan yang tidak diingini dengan imunosupresan dan / atau GBI.

  • Ujian darah biokimia disyorkan untuk semua pesakit..

Tahap Bukti D

Komen:

Kepekatan protein total, bilirubin total (pecahan langsung, tidak langsung), kreatinin, kolesterol, urea, asid urik, transaminase, LDH, CPK, elektrolit ditentukan. Peningkatan fungsi buah pinggang mungkin menunjukkan perkembangan kegagalan buah pinggang. Peningkatan kepekatan kreatinin dan / atau urea dan / atau transaminase mungkin merupakan manifestasi rawatan yang tidak diingini dengan imunosupresan dan / atau GBI.

  • Ujian darah imunologi disyorkan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dijalankan kepada semua pesakit. Kepekatan imunoglobulin (Ig) G, A, M, protein C-reaktif, faktor reumatoid, antistreptolysin O, faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA dua helai, pelengkap ditentukan.

Faktor antinuklear positif dan antibodi terhadap DNA untai ganda pada pesakit yang menerima perencat TNFα menunjukkan fenomena yang tidak diingini - reaksi seperti lupus.

  • Penentuan imunofenotip limfosit disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit, termasuk mereka yang menerima Hibiopenia dan / atau GC dan / atau imunosupresan, sering menderita virus, bakteria bernanah, termasuk jangkitan oportunistik, untuk mengecualikan kekurangan imun.

  • Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam darah ke Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit yang menerima HA dan / atau ubat imunosupresif dan / atau GBI, serta pesakit dengan data mengenai jangkitan usus yang lalu selama bulan terakhir dan / atau manifestasi klinikal jangkitan usus dan / atau klamidia dan / atau mikoplasma. Pemeriksaan jangkitan klamidia dan mikoplasma juga dilakukan untuk pesakit dengan radang paru-paru fokal dan / atau interstisial..

  • Disarankan kajian biologi molekul (PCR) darah, air liur, dan air kencing untuk virus herpes.

Tahap Bukti D

Komen:

Kepada pesakit yang menerima glukokortikoid (HA) dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI, pesakit dengan manifestasi klinikal jangkitan herpes, pesakit dengan pneumonia interstisial.

  • Pemeriksaan bakteriologi lendir dari amandel dan dinding faring posterior disyorkan untuk mikroorganisma anaerobik aerobik dan pilihan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit yang menerima hepatitis C dan / atau imunosupresan dan / atau GBI, serta untuk pesakit yang sering menderita patologi ARI, bronkitis, radang paru-paru, dan ENT..

  • Disarankan agar penentuan antibodi kelas M, G terhadap pneumocyst.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan radang paru-paru fokus dan / atau interstitial yang menerima HA dan / atau imunosupresan dan / atau GBI.

  • Pemeriksaan mikroskopik swab dari faring / dahak untuk pneumocysts adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan radang paru-paru fokus dan / atau interstitial yang menerima HA dan / atau imunosupresan dan / atau GBI.

  • Urinalisis disyorkan untuk pemeriksaan klinikal, mikroskopik sedimen air kencing, penentuan protein air kencing.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dijalankan kepada semua pesakit. kehadiran mikrohematuria terpencil mungkin merupakan fenomena rawatan yang tidak diingini dengan metotreksat. Kehadiran proteinuria mungkin menunjukkan perkembangan amiloidosis buah pinggang sekunder.

  • Ujian biopsi mukosa gastrik untuk kehadiran Helicobacter pylori adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan dengan adanya patologi saluran gastrointestinal atas mengikut esofagogastroduodenoskopi.

  • Ujian kulit dengan tuberkulin disyorkan (ujian Mantoux, Diaskintest).

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan kepada semua pasien yang menerima HA dan / atau ubat imunosupresif dan / atau GBI, setiap 6 bulan sekali, untuk mengecualikan jangkitan tuberkulosis.

Diagnostik instrumental

  • Elektrokardiografi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan oleh semua pesakit.

  • Ujian pernafasan luaran disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan kepada semua pesakit dengan kerosakan paru-paru.

  • Disarankan pemeriksaan ultrasound menyeluruh pada organ dalaman..

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan oleh semua pesakit.

  • Ekokardiografi disarankan (lihat di atas).

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan oleh semua pesakit.

  • Dopplerografi ultrabunyi dan imbasan dupleks aorta dan arteri yang timbul daripadanya disyorkan untuk semua pesakit..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan kepada semua pesakit untuk memantau keberkesanan terapi antirheumatik..

  • Esofagogastroduodenoscopy dengan biopsi membran mukus perut dan duodenum disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit dengan gejala dyspeptik dan / atau penggunaan glukokortikoid yang berpanjangan, dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Biopsi mukosa gastrik disyorkan untuk kehadiran Helicobacter pylori.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan dengan adanya patologi saluran gastrointestinal atas mengikut esofagogastroduodenoskopi.

  • Tomografi dikira toraks adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan untuk semua pesakit yang menerima HA dan / atau imunosupresan dan / atau GBI.

  • Radiografi / komputasi tomografi sendi adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan tanda-tanda coxarthrosis sekunder..

  • Osteodensitometri disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit yang menerima atau menerima glukokortikoid untuk mengesan osteopenia / osteoporosis..

  • Disarankan pengimejan resonans magnetik (MRI) dan angiografi resonans magnetik (MRA)..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk menilai keberkesanan terapi antirheumatik..

Diagnostik lain

  • Konsultasi dengan pakar lain disyorkan untuk mendiagnosis dan merawat manifestasi penyakit yang mendasari, patologi bersamaan dan / atau komplikasi.

Tahap Bukti D

  • Disarankan berunding dengan pakar mata dengan biomikroskopi mata wajib..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk semua pesakit untuk mengecualikan uveitis, retinopati, serta pesakit yang menerima glukokortikoid untuk mengecualikan katarak yang rumit. Bagi pesakit uveitis - untuk menentukan tahap aktiviti uveitis dan pembetulan terapi tempatan.

  • Perundingan ahli endokrinologi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan kerencatan pertumbuhan, perkembangan seksual dan patologi endokrinologi bersamaan..

  • Rundingan pakar otorhinolaryngologi adalah disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit yang sering menderita jangkitan pernafasan akut (ARI), patologi organ ENT, serta pesakit dengan fokus jangkitan kronik pada organ ENT yang menerima HA dan / atau imunosupresan, dan / atau GBI.

  • Adalah disyorkan untuk berjumpa dengan doktor gigi sekiranya terdapat patologi rongga mulut.

Tahap Bukti D

  • Rundingan dengan pakar TB adalah disyorkan..

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan hasil positif ujian tuberkulin, perubahan fokus, infiltratif pada paru-paru.

  • Disarankan untuk berunding dengan pakar traumatologi ortopedik.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk pesakit dengan coxarthrosis untuk mengatasi masalah pembedahan rekonstruktif dan prostetik sendi.

  • Rundingan psikoneurologi disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Dijalankan kepada pesakit dengan gangguan neurologi.

  • Sebaiknya berjumpa doktor dengan latihan fisioterapi.

Tahap Bukti D

Komen:

Diadakan oleh pesakit untuk mengembangkan program pemulihan.

  • Perundingan pakar bedah vaskular disyorkan.

Tahap Bukti D

Komen:

Ia dilakukan untuk menentukan petunjuk dan skop pembedahan.