Apa itu Tetralogi Fallot dan apakah prognosis hidup?

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung gabungan kongenital jenis "biru".

Maklumat am

Dalam kardiologi, Tetrad Fallot berlaku pada 7-10% kes di antara semua kecacatan jantung kongenital dan menyumbang separuh daripada semua kecacatan jenis sianotik. Keabnormalan yang berkaitan termasuk kerosakan pada lengkungan aorta kanan (25%), perubahan anatomi arteri koronari (5%).

Tetralogi Fallot boleh digabungkan dengan kelainan lain pada jantung dan saluran darah: anomali arteri koronari, stenosis cawangan arteri pulmonari, ductus arteriosus terbuka, bentuk penuh kanal atrioventrikular, tambahan vena cava superior sebelah kiri, saliran abnormal separa vena pulmonari.

Gambaran anatomi terperinci mengenai kecacatan, sebagai bentuk nosologi bebas, pertama kali diberikan oleh ahli patologi Perancis E.L.A. Fallot pada tahun 1888, selepas itu dia diberi nama. Menurut struktur kecacatan, Fallot triad (stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum atrium dan hipertrofi ventrikel kanan) dan Fallot pentad (Fallot tetrad dan ASD) paling dekat dengan Fallot tetrad..

• Tetralogi Fallot merangkumi kecacatan besar pada septum ventrikel (DMS), penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan dan injap paru, dekstraksi aorta.
• Aliran darah paru menurun, ventrikel kanan hipertrofi, dan darah tidak beroksigen memasuki aorta melalui DMS.
• Manifestasi bergantung pada tahap penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan; bayi yang terjejas teruk mempunyai sianosis yang ketara, sesak nafas ketika makan, kenaikan berat badan yang lemah dan gumaman sistolik kasar kelas buangan 3-5 / 6.
• Serangan tet adalah episod sianosis mendalam dan hipoksia secara tiba-tiba, yang boleh disebabkan oleh penurunan ketepuan oksigen (misalnya, semasa menangis, pergerakan usus), penurunan daya tahan vaskular sistemik (misalnya, semasa permainan, menendang) atau takikardia atau hipovolemia secara tiba-tiba.
• Bayi dengan sianosis yang teruk harus diberi infus prostaglandin E1 untuk membuka ductus arteriosus.
• Kanak-kanak dengan kejang teta harus diletakkan di kedudukan dada lutut dan oksigen harus diresepkan; kadang kala opioid (morfin atau fentanil), penyelesaian untuk meningkatkan jumlah peredaran, natrium bikarbonat, beta-blocker (propranolol atau esmolol) mungkin berkesan.
• Dibetulkan secara pembedahan selama 3-6 bulan. atau lebih awal sekiranya simptomnya teruk.

Apa yang berlaku dengan patologi

Seperti yang telah disebutkan, asas penyakit ini adalah sekumpulan gangguan. Atau tetrad, seperti namanya. Berdasarkan komponen penyakit jantung yang dijelaskan, kita dapat membuat kesimpulan mengenai gangguan fungsi yang ditimbulkannya.

Penyempitan arteri pulmonari

Ia berakhir dengan penyimpangan yang teruk dari keseluruhan peredaran darah kecil (paru). Tisu penghubung cecair diangkut perlahan, dan pada kelajuan yang tidak mencukupi menyingkirkan karbon dioksida. Stagnasi bermula. Hipertensi pulmonari terbentuk dengan yakin. Peningkatan tekanan pada kapal dengan nama yang sama. Ini bermaksud bahawa risiko kematian secara tiba-tiba akibat kegagalan jantung, strok, serangan jantung meningkat.

Pelanggaran kedudukan aorta

Ia menampakkan diri dalam kekurangan hemodinamik dan, sebagai akibatnya, pemakanan yang buruk dari semua organ dan tisu. Biasanya, darah dikeluarkan oleh jantung kiri dan bergerak melalui arteri terbesar di seluruh badan. Tetapi kapal itu tidak dapat memenuhi fungsinya. Kerana struktur anatomi tidak betul. Oleh itu hipoksia (kebuluran oksigen) semua struktur. Di masa depan, selama beberapa tahun, kematian akibat gangguan kritikal di bahagian otak, ginjal, hati, dan jantung itu sendiri tidak dapat dielakkan. Oleh itu, sangat mustahak untuk menjalankan operasi secepat mungkin..

Kekurangan septum antara ventrikel

Ia membawa kepada pencampuran darah vena dan arteri secara percuma. Lebih-lebih lagi, tisu penghubung cecair bergerak secara rawak di ruang organ otot, dan stagnasi besar-besaran diperhatikan. Tidak lebih daripada tiga perempat daripada jumlah yang diperlukan dilemparkan ke dalam lingkaran besar, dan mungkin kurang. Hasilnya adalah penurunan kritikal dalam kualiti pemakanan otak, hati, ginjal, semua organ dan sistem.

Isipadu ventrikel meningkat di sebelah kanan

Pelanggaran ini mempengaruhi peningkatan genangan. Kerana kontraktiliti miokardium (lapisan otot) pada tahap ini menurun. Lingkaran kecil (paru) peredaran darah menderita lagi. Tetralogi IPS Fallot (penyakit jantung kongenital) membawa kepada gangguan struktur jantung secara umum. Penyimpangan berbahaya seperti itu berakhir pada kematian kanak-kanak dalam kebanyakan kes. Lebih-lebih lagi, penyakit ini selalu kongenital. Tidak mungkin "mendapatkan" dia selama hidupnya. Segala-galanya diletakkan di rahim. Selama beberapa minggu atau bulan akan datang, dekompensasi semakin meningkat. Badan tidak dapat menstabilkan proses. Gejala bertambah cepat. Kegagalan jantung akut berkembang dengan disfungsi jantung kanan dan kiri. Semua organ dan tisu menderita.

Dari apa yang pesakit akan mati lebih awal: dari strok, serangan jantung, menghentikan kerja organ otot atau komplikasi lain - persoalannya tidak begitu ketara. Tetapi ini adalah prospek yang jelas dan jelas..

Ciri hemodinamik

Tahap gangguan hemodinamik dalam tetralogi Fallot ditentukan oleh keparahan penyumbatan bahagian perkumuhan pada ventrikel kanan dan adanya kecacatan pada septum interventrikular.

Kehadiran stenosis arteri pulmonari yang ketara dan kecacatan septum yang besar menentukan aliran darah yang dominan dari kedua ventrikel ke aorta dan yang lebih kecil ke arteri pulmonari, yang disertai oleh hipokemia arteri. Kerana kecacatan besar pada septum, tekanan di kedua ventrikel menjadi sama. Dalam bentuk tetrad Fallot yang melampau yang berkaitan dengan atresia mulut arteri pulmonari, darah memasuki lingkaran kecil peredaran darah dari aorta melalui saluran arteri terbuka atau melalui cagaran.

Dengan penyumbatan sederhana, jumlah rintangan periferal lebih tinggi daripada rintangan saluran ekskresi stenotik, sehingga pembuangan darah kiri-kanan berkembang, yang menyebabkan perkembangan bentuk acyanotic (pucat) Fallot tetrad. Namun, ketika stenosis berlangsung, salib pertama terjadi, dan kemudian pembuangan darah venoarterial (kanan-kiri), yang bermaksud transformasi kecacatan dari bentuk "putih" menjadi "biru".

Sebab-sebabnya

Oleh kerana jantung diletakkan dan terbentuk pada trimester pertama, kesan toksin pada kehamilan 2-8 minggu dianggap sangat berbahaya bagi penampilan tetralogi Fallot. Selalunya mereka menjadi:

• ubat-ubatan (hormon, penenang, pil tidur, antibiotik, dan lain-lain);
• penyakit berjangkit (rubela, campak, demam merah);
• sebatian kimia industri dan isi rumah yang berbahaya (garam logam berat, racun perosak dan baja);
• kesan toksik alkohol, ubat-ubatan dan nikotin.
• berhenti merokok semasa mengandung

Risiko kecacatan meningkat pada keluarga di mana saudara terdekat melahirkan anak-anak dengan intformasi intrauterin jantung.

Pengelasan

Terdapat empat jenis kecacatan utama:

• Tetralogi Fallot dengan stenosis arteri pulmonari;
• Tetralogi Fallot dengan atresia arteri pulmonari (7%);
• Tetralogi Fallot dalam kombinasi dengan kecacatan septum atrioventricular (6-10%) - lebih biasa pada pesakit dengan sindrom Down;
• Fallot tetrad dengan injap paru yang tidak hadir (5%).

Pilihan anatomi untuk penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan:

• Infundibular terpencil (26%). Ini adalah stenosis tempatan saluran keluar ventrikel kanan sebagai jam pasir;
• Infundibular + valvular (26%);
• Infundibular + valvular + annular (16%);
• Hipoplasia meresap saluran perkumuhan ventrikel kanan (27%);
• Stenosis valvular yang dominan. Bentuk yang sangat jarang berlaku dengan stenosis infundibular sederhana (5%).

Gabungan tetralogi Fallot dengan kelainan jantung yang lain:

• kecacatan septum atrium atau tetingkap bujur terbuka (40%),
• lengkungan aorta kanan (25%),
• pelbagai kecacatan septum interventrikular (3-15%),
• anomali koronari (5-12%).
• 9-17% pesakit dengan tetralogi Fallot mempunyai sindrom Dee Georges,
• pada pesakit dengan tetralogi Fallot dalam kombinasi dengan lengkungan aorta kanan, sindrom ini berlaku pada 60-70% kes.

Dengan kecacatan semula jadi, 30% pesakit tetap hidup selama 10 tahun.

Kod ICD-10: Q 21.3 - Fallot Tetrad.

Gejala dan manifestasi klinikal

Bayi yang baru lahir dengan penyumbatan teruk saluran keluar ventrikel kanan (atau atresia) mengalami sianosis teruk dan sesak nafas semasa memberi makan, yang menyebabkan kenaikan berat badan yang buruk. Bayi yang baru lahir dengan halangan ringan mungkin tidak mengalami sianosis ketika berehat..

Serangan tet boleh dipicu oleh aktiviti dan dicirikan oleh serangan hiperpnea (nafas cepat dan dalam), mudah marah, menangis yang berpanjangan, peningkatan sianosis dan penurunan intensiti kebisingan di jantung. Serangan paling kerap berlaku pada kanak-kanak kecil; kejadian puncak berlaku dalam 2-4 bulan. Serangan yang teruk boleh menyebabkan kelesuan, kekejangan, dan kadang-kadang kematian. Semasa permainan, beberapa bayi secara berkala boleh berjongkok, menempati posisi yang meningkatkan daya tahan dan tekanan vaskular sistemik di aorta, yang mengurangkan pintasan ventrikel dari kanan ke kiri dan, oleh itu, meningkatkan ketepuan darah arteri dengan oksigen.

Auskultasi mendedahkan keluhan kasar sistolik 3–5 / 6 kelas di tengah kiri dan atas sternum kiri (Intensiti murmur jantung). Kebisingan dalam buku nota selalu dikaitkan dengan stenosis paru. Kecacatan septum ventrikel tidak simptomatik kerana luas dan tidak mempunyai kecerunan tekanan. Nada jantung II (S2) biasanya tunggal, kerana komponen paru menurun dengan ketara. Gegaran ventrikel kanan dan getaran sistolik dada mungkin ada..

Umur sehingga 1 tahun

Pelanggaran menampakkan dirinya sejak hari-hari pertama. 12 bulan dari saat kelahiran disertai dengan tanda-tanda seperti:

• Kelesuan kanak-kanak. Dia menangis sedikit, tidak berubah-ubah, banyak tidur dan hampir tidak bertindak balas terhadap orang lain. Ini bukan tingkah laku biasa..
• Keletihan, kelemahan selepas menghisap. Dimanifestasikan oleh keperluan untuk berehat.
• Dyspnea. Kesinambungan tanda sebelumnya. Ia mengambil masa rehat semasa memberi makan. Dan berkali-kali dalam satu hidangan. Objektif ditunjukkan dengan peningkatan pergerakan pernafasan seminit. Gejala dapat dilihat dengan mata kasar..
• Pelanggaran perkembangan fizikal dan mental. Kemahiran yang diperlukan. Refleks tidak terbentuk dengan kelajuan yang betul. Sekiranya anda melihat jadual kemahiran anak sehingga usia tertentu, semuanya menjadi jelas.
• Sianosis segitiga nasolabial, lengan, kaki. Kulit biru lebih senang disebut. Juga perubahan pada naungan membran mukus.

Ramai kanak-kanak mati dalam beberapa minggu atau bulan kerana komplikasi kritikal dari jantung atau otak itu sendiri. Ramai pesakit tidak bertahan dengan rawatan.

Tempoh dari 1 hingga 3 tahun

Fasa seterusnya disertakan dengan senarai tanda-tanda klasik:

• Sianosis segitiga nasolabial, jari, jari kaki. Dan kemudian perubahan warna kulit menjadi biru berlaku pada seluruh badan.
• Tetralogi Fallot merujuk kepada apa yang disebut "biru" maksiat. Yang baru dilanjutkan dengan sianosis (namanya disebabkan oleh ciri warna kulit).
• Kelemahan, mengantuk Tidak ada kekuatan yang cukup baik untuk makanan, atau untuk permainan, atau untuk aktiviti lain yang biasa dilakukan oleh kanak-kanak pada zaman ini. Dalam jangka masa dari satu tahun hingga tiga tahun, pengetahuan berlaku, tahap awalnya. Tetapi tenaga tidak mencukupi untuk ini.
• Sebilangan besar pesakit mengalami kelewatan dalam perkembangan intelektual dan fizikal. Berat badan, ketinggian, pengekalan pertuturan, gangguan tingkah laku tidak mencukupi.
• Takikardia. Peningkatan bilangan kontraksi jantung per minit. Berkembang dengan latar belakang aktiviti fizikal yang sedikit.
• Perkara yang sama berlaku untuk sesak nafas. Semasa penyakit itu berkembang, aktiviti yang minimum sudah cukup untuk gejala tersebut berkembang. Dan itu tidak diperlukan sama sekali, tanda itu sentiasa ada. Walaupun bersendirian.
• Kemungkinan kehilangan kesedaran. Tetapi tidak selalu. Pengsan sistematik menunjukkan kekurangan zat makanan di otak. Ini adalah tanda prognostik negatif, memandangkan hampir seperempat kanak-kanak mati dalam tempoh ini tepat dari kematian tisu saraf dan struktur serebrum (strok).

Dari 3 hingga 5 tahun kehidupan

Bentuk kegagalan jantung yang teruk berkembang dengan latar belakang tetralogi Fallot. Simptomologi adalah sama, tetapi manifestasi itu sendiri lebih sukar. Pingsan menjadi komponen penting dalam gambaran klinikal. Terdapat tanda-tanda neurologi: sakit kepala, ketidakupayaan untuk menavigasi di angkasa dan lain-lain.

Selepas 5 tahun

Akhirnya, setelah 5 tahun, fasa lewat bermula. Ramai pesakit tidak hidup untuk melihatnya dan mati. Sekiranya rawatan diberikan, ada kemungkinan pemulihan separa. Gejala serupa, tetapi pembengkakan pada bahagian bawah kaki dan muka ditambahkan. Sebagai perkembangan diperhatikan disfungsi dari hati dan buah pinggang. Kekurangan organ ini ditunjukkan dengan sewajarnya. Kejang sianotik yang disebut dengan penurunan trofisme tisu dan oksigen yang tajam dan kritikal adalah tipikal untuk fasa kedua penyakit ini dan seterusnya. Mereka disertai oleh sekumpulan manifestasi:

• Dyspnea.
• Rasa takut, panik.
• Peningkatan kadar denyutan jantung secara tiba-tiba seminit (lebih dari 90).
• Kelemahan.
• Sianosis kulit.
• Kehilangan kesedaran dengan kekejangan.
• Hasil serangan seperti itu mungkin strok, serangan jantung, koma, kematian pesakit.

Tetralogi Fallot pada kanak-kanak menyebabkan penurunan imuniti, mereka lebih kerap sakit berbanding rakan sebaya. Klinik ini khusus dan menunjukkan kecacatan yang teruk..

Diagnostik

Ketika mendengarkan jantung terungkap: kelemahan nada II, di ruang interkostal kedua di sebelah kiri ditentukan oleh bunyi "menggaruk" yang kasar.

Menurut elektrokardiografi, tanda ECG peningkatan jantung kanan dapat dikesan, serta pergeseran paksi jantung ke kanan.

Yang paling bermaklumat adalah ultrasound jantung, di mana mungkin untuk mengenal pasti kecacatan pada septum interventrikular dan anjakan aorta. Terima kasih kepada Dopplerografi, adalah mungkin untuk mengkaji secara terperinci aliran darah di jantung: pembuangan darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesukaran aliran darah ke batang paru.

Radiografi menentukan kontur jantung dalam bentuk "but Belanda", di mana puncak jantung sedikit dinaikkan.

Dalam ujian darah, sel darah merah hampir dapat menggandakan norma yang dibenarkan. Tindak balas badan terhadap hipoksia adalah pampasan. Walau bagaimanapun, ini boleh menyebabkan peningkatan trombosis..

Adakah mungkin untuk mendiagnosis tetralogi Fallot dalam rahim?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung bergantung pada kelayakan pakar yang melakukan diagnostik ultrasound semasa kehamilan, dan juga pada tahap alat ultrasound.

Semasa melakukan ultrasound kelas pakar, pakar dalam tetralogi kategori tinggi Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, kecacatan ini didiagnosis pada hampir 100% kes.

Di samping itu, penyelidikan genetik, yang disebut "genetik merosot dan tiga kali lipat", yang dilakukan sebagai pemeriksaan untuk semua wanita hamil selama 15-18 minggu, adalah faktor penting. Telah terbukti bahawa tetralogi Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan keabnormalan lain, selalunya penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, dll.).

Ciri rawatan

Sekiranya pesakit mempunyai tetralogi Fallot, penting untuk mengingat satu peraturan mudah: operasi ditunjukkan untuk semua (tanpa pengecualian!) Pesakit dengan penyakit jantung ini.

• Untuk bayi baru lahir dengan gejala yang teruk - pengenalan prostaglandin E1
• Dengan kejang tet, disarankan untuk mengambil posisi lutut-toraks, memberi rehat, membekalkan oksigen dan, dalam beberapa kes, rawatan ubat

Operasi pemulihan

Bayi yang baru lahir dengan sianosis yang teruk dapat diringankan sementara dengan kemasukan prostaglandin E1 (0,01-0,1 μg / kg / min secara intravena) untuk membuka duktus arteriosus dan dengan itu meningkatkan aliran darah paru.

Episod sianotik

Serangan theta memerlukan campur tangan segera. Pertama sekali, perkara berikut harus dilakukan: untuk meletakkan anak-anak di posisi lutut-dada (anak-anak yang lebih tua biasanya secara spontan berjongkok dan mereka tidak mengalami teta-serangan), mewujudkan persekitaran yang tenang dan memberi oksigen tambahan. Sekiranya serangan berlanjutan, terapi ubat standard merangkumi morfin 0.1-0.2 mg / kg secara intravena atau IM, cecair intravena untuk meningkatkan isipadu, dan jika terdapat asidosis metabolik, natrium bikarbonat 1 mEq / kg secara intravena.

Intrazasal midazolam dan intranasal fentanyl - alternatif untuk morfin, mempunyai kelebihan - tidak memerlukan akses intravena.

Ubat-ubatan lain untuk kejang yang lebih serius atau lebih lama termasuk phenylephrine, bermula dari 5 hingga 20 mcg / kg secara intravena setiap 10-15 minit seperti yang diperlukan (maksimum 500 mg) diikuti dengan infusi 0.1 mcg / kg / min (maksimum 5 mcg / kg / min) jika perlu; beta-blocker (propranolol 0,015 mg / kg diberikan secara intravena selama 10 minit (maksimum 1 mg) atau esmolol dari 0,1-0,5 mg / kg secara intravena selama 1 minit, diikuti dengan infus 25 hingga 100 mikron / kg / min jika ada keperluan Sekiranya langkah-langkah ini tidak memungkinkan anda mengawal serangan, tekanan darah sistemik dapat ditingkatkan dengan bantuan ketamin 0,5-3 mg / kg intravena atau 2-3 mg / kg secara intramuskular (ketamin juga mempunyai kesan sedatif yang bermanfaat).

Pada akhirnya, jika langkah-langkah sebelumnya tidak menghentikan serangan, atau jika anak mengalami kemerosotan yang cepat, intubasi trakea dengan kelumpuhan otot dan anestesia umum, oksigenasi membran extracorporeal (ECMO), atau pembedahan segera mungkin diperlukan. Propranolol 0,25-1 mg / kg secara lisan setiap 6 jam dapat mencegah kambuh, tetapi kebanyakan pakar percaya bahawa walaupun satu serangan yang signifikan menunjukkan perlunya pembetulan pembedahan.

Rawatan radikal

Pemulihan lengkap tetrad Fallot terdiri daripada memperbaiki kecacatan septum ventrikel dengan menggunakan tambalan, memperluas bahagian keluaran ventrikel kanan dengan menarik kembali otot dan valvuloplasty paru, dan dengan menggunakan tambalan terhad melalui cincin pulmonari atau arteri pulmonari utama, jika perlu. Pembedahan biasanya dilakukan secara selektif pada usia 3–6 bulan, tetapi boleh dilakukan setiap saat jika ada gejala.

Pada beberapa bayi dengan berat lahir rendah atau dengan anatomi kompleks, melegakan sementara sementara mungkin lebih baik daripada pembetulan kecacatan sepenuhnya; prosedur yang biasa adalah Blalock - Taussig shunt yang diubah suai, di mana arteri subclavian disambungkan ke arteri pulmonari ipsilateral menggunakan cantuman sintetik.

Kematian perioperatif untuk pembetulan keseluruhan kecacatan berjumlah Akibat

• Serangan jantung.
• Pukulan.
• Kegagalan jantung.
• Trombosis.
• Kelewatan dalam perkembangan fizikal dan mental.
• Hasil logik - kecacatan dan kematian pesakit.

Komplikasi yang paling biasa selepas pembedahan adalah:

• Pemeliharaan penyempitan batang paru (dengan pemotongan injap yang tidak mencukupi).
• Semasa mencederakan serat yang melakukan pengujaan pada otot jantung, kemungkinan timbulnya pelbagai aritmia.

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang biasa dan sangat teruk (terdapat pada setiap pesakit keseribu). Rawatan kecemasan menyeluruh diperlukan. Hanya dengan cara ini seseorang dapat mengharapkan ramalan yang baik. Tanpa terapi, tidak ada peluang sama sekali.

Ramalan

Rata-rata, kematian selepas operasi adalah hingga 8-10%. Tetapi tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada bayi akibat kegagalan jantung, strok, dan peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan pembedahan yang dilakukan untuk kanak-kanak di bawah usia 5 tahun, majoriti kanak-kanak (90%) semasa pemeriksaan semula pada usia 14 tahun tidak menunjukkan tanda-tanda kelewatan perkembangan dari rakan sebaya mereka.

Lebih-lebih lagi, 80% kanak-kanak yang dikendalikan menjalani gaya hidup normal, praktikalnya tidak berbeza dengan rakan sebaya, selain sekatan aktiviti fizikal yang berlebihan. Dibuktikan bahawa lebih awal operasi radikal untuk menghilangkan kecacatan ini dilakukan, semakin cepat anak pulih, mengikuti perkembangan rakan sebayanya.

Apa itu Tetrad

Maksud kata tetrad dalam kamus istilah perubatan:

tetrad (tetras Yunani, tetrados empat) - 1) dalam genetik - bivalen pada pembahagian pertama meiosis, yang terdiri daripada empat kromatid. 2) dalam mikrobiologi - gabungan empat sel yang disusun dalam urutan tertentu (bakteria, jamur), terbentuk sebagai hasil dari dua pembahagian satu sel secara berturut-turut.

Definisi perkataan "tetrad" oleh TSB:

Tetrad (dari tetra Yunani, tetrádos genetik - empat)
1) satu set 4 sel haploid yang dihasilkan dari meiosis dari satu sel diploid. T. adalah ciri tumbuhan. Pada lumut, jamur, alga, empat sel seperti itu dapat bertahan lama dalam cangkang sel induk. Dengan mengasingkan sel T. individu dalam organisma ini, seseorang dapat memperoleh keturunan vegetatif dan mempelajari pembelahan genetik di setiap meiosis menggunakan analisis tetrad. Terdapat kemungkinan kes susunan sel yang tersusun di T. Set kromosom dalam sel T. seperti itu mencerminkan urutan perbezaan kromosom dalam dua bahagian meiosis berturut-turut (apa yang disebut ciri bertanya linear dari beberapa ascomycetes). 2) Semasa analisis tetrad, 4 kultur diperoleh dengan penyebaran spora vegetatif yang terbentuk setelah meiosis satu sel diploid. 3) Struktur 4 kromatid saling berkaitan yang diperhatikan dalam sel haiwan dalam profilase pembahagian meiosis (pengurangan) pertama. sama dengan Bivalents.
N. I. Tolstorukov.

TETRAD

Lihat apa TETRADA dalam kamus lain:

TETRAD

(4, IV) - nilai yang secara langsung membentuk dunia yang dapat dilihat dari empat elemen utama; sejenis simbol kunci yang membuka pintu kepada kesempurnaan rohani dan material. Sebilangan besar dewa kuno berkongsi prinsip tetrad, termasuk Dionysus dan Hermes. Dalam literatur penelitian, penafsiran berikut dari prinsip tetrad: "... Empat elemen primer spiritual, yang dilambangkan dalam okultisme oleh sebuah persegi atau Bumi semasa keberadaan Taman Eden. Kerana fakta bahawa kotak itu adalah sosok yang sangat tidak stabil, di bawah pengaruh kekuatan penyusunnya, ia segera pindah ke tahap pengembangan berikutnya dan menjadi sosok geometri dengan volume - tetrahedron. Pada saat inilah penciptaan alam material terjadi, atau, dalam bahasa alkitabiah, pengusiran dari surga. " Sebenarnya, kisah pengusiran dari syurga dialihkan ke sini ke bahasa tokoh-tokoh geometri yang mengalami transformasi tertentu, evolusi yang diketahui dari bentuk sederhana ke bentuk yang lebih kompleks. Dalam Apocalypse, unsur spiritual diwakili oleh empat makhluk aneh yang membentuk wajah Sphinx. Nama Tuhan yang satu - Yehuwa - dalam bahasa Ibrani juga mempunyai 4 huruf, yang mewakili fenomena dan unsur alam. Beberapa contoh lagi: empat titik kardinal, atau empat dimensi dunia di sekitar kita, atau empat elemen - api, udara, air, bumi. Buku nota memberikan kualiti duniawi kepada manusia - kerja keras, kekuatan, ketahanan. Kualiti seperti itu memungkinkan mereka mengatasi kesusahan yang berkaitan dengan manifestasi bencana alam, bencana sosial dan kekacauan peribadi. Sifat lain yang disebabkan oleh pengaruh tetrad adalah keinginan untuk mengumpulkan, tetapi yang terakhir harus dinilai dengan sangat hati-hati, kerana bentuk dan kaedah pengumpulan keadaan dapat sama sekali berbeda. Secara umum, tetrad adalah simbol yang agak berguna yang menyumbang kepada pembangunan masyarakat manusia dan wakilnya secara individu. Sumber: Ensiklopedia simbol, tanda, lambang. M., 1999; Foley J. Ensiklopedia Tanda dan Simbol. M., 1997; Kamus mitologi. M., 1991. menonton

TETRAD

(dari tetra Yunani, tetrádos kes genitif - empat) 1) satu set 4 sel haploid yang dihasilkan dari meiosis dari satu diploid. melihat

TETRAD

TETRADA (dari tetras Yunani, genus tetrados - empat), 1) sekumpulan empat sel haploid ciri tumbuhan yang terbentuk sebagai hasilnya. melihat

TETRAD

akar - TETRAD; berakhir - A; Asas perkataan: TETRAD Cara yang dihitung untuk membentuk perkataan: Tidak betul atau lain∩ - TETRAD; ⏰ - A; Perkataan Tetrad co. melihat

TETRAD

(Tetras Yunani, tetrados empat) 1) dalam genetik - bivalen dalam pembahagian pertama meiosis, yang terdiri daripada empat kromatid; 2) dalam mikrobiologi - satu set jam untuk ditonton

TETRAD

tetrad (tetras Yunani, tetrados empat) - 1) dalam genetik - bivalen pada bahagian pertama meiosis, yang terdiri daripada empat kromatid; 2) dalam mikrobiologi - gabungan empat sel yang disusun dalam urutan tertentu (bakteria, jamur), terbentuk sebagai hasil dari dua pembahagian satu sel secara berturut-turut.

TETRAD

- [τετράς (tetras), genetik τετράδος (tetrados) - empat] adalah bentuk gabungan biji-bijian spora dan serbuk sari dari empat tanaman yang lebih tinggi, serta spora banyak ganggang merah dan beberapa alga coklat. Pakis di sempadan kontak spora mempunyai bekas luka yang berubah menjadi air mata di bukaan.
. melihat

TETRAD

(Tetras Yunani, tetrados empat) 1) dalam genetik - bivalen dalam pembahagian pertama meiosis, yang terdiri daripada empat kromatid; 2) dalam mikrobiologi, gabungan empat sel yang disusun dalam urutan tertentu (bakteria, jamur), terbentuk sebagai hasil dari dua pembahagian satu sel secara berturut-turut. melihat

TETRAD

- 1. Empat kromatid kromosom homologis berpasangan semasa pembahagian pertama meiosis. 2. Empat sel (spora) dengan set kromosom haploid yang dihasilkan dari meiosis.
Sinonim:

TETRAD

(tetrad) (dalam genetik): 1. Kompleks empat sel yang terbentuk semasa meiosis selepas telofase kedua. 2. Empat kromatid terbentuk dalam sepasang kromosom homolog (lihat Bivalen) pada tahap pertama meiosis. melihat

TETRAD

-dan, w. Dalam genetik - bivalen dalam meiosis tangan pertama, yang boleh disimpan dengan chotyroch chromatid.

Bagaimana tetralogi fallot pada kanak-kanak dan prognosis kelangsungan hidup?

Tetralogi Fallot adalah kecacatan jantung khas. Pertama sekali, kecacatan ini adalah kongenital. Kerumitannya ialah menggabungkan empat anomali yang bersatu. Pada awal abad ke-20, diagnosis ini dianggap sebagai hukuman..

Doktor Perancis A. Fallot pada tahun 1888, setelah beberapa kali melakukan autopsi, dapat merumuskan apa itu penyakit sianotik. Pergantungan pada hasil autopsi menunjukkan bahawa pada masa itu adalah mungkin untuk mendiagnosis patologi jantung ini hanya setelah kematian.

Pada pertengahan abad kedua puluh ternyata sianosis, yang dikaitkan dengan peningkatan kandungan hemoglobin yang dipulihkan dalam darah, menyebabkan sianosis pada kulit dan membran mukus. Ia adalah sianosis (manifestasi luaran - warna kulit sianotik) yang merupakan salah satu gejala utama tetrad Fallot.

Penyakit ini menerima kodnya (Q21.3) dalam klasifikasi ICD-10. Nama itu mendapat nama A. Fallot. Tetrad dalam namanya bermaksud empat anomali.

Apa itu tetralogi Fallot

1. Kecacatan septum ventrikel.
2. Halangan saluran keluar ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonari).
3. Hipertrofi ventrikel kanan.
4. Perpindahan aorta ke arah ventrikel kanan (dextraposition aorta) lebih daripada 50%.

Ini adalah kecacatan "biru" yang paling biasa, yang kedua paling biasa di antara semua kelainan perkembangan jantung. Lebih khas untuk kanak-kanak lelaki.

Tetrad Fallo. Hemodinamik

Dengan patologi seperti itu, tanda hemodinamik utama adalah nisbah rintangan aliran darah di aorta dan arteri pulmonari stenotik.

Perkembangan gangguan peredaran darah berlaku seperti berikut:

• Sekiranya terdapat rintangan rendah pada saluran paru, aliran darah di paru-paru dapat menggandakan aliran darah dalam lingkaran besar peredaran darah. Pada masa yang sama, ketepuan darah arteri dengan oksigen mungkin sesuai dengan norma - ini adalah bentuk Fallot tetrad, yang disebut ationatic.
  
• Rintangan yang ketara terhadap aliran darah paru menyebabkan pengembangan pembuangan darah dari kanan ke kiri, yang memerlukan perkembangan sianosis dan polisitemia (peningkatan jumlah sel darah merah dan hemoglobin dalam darah).
  
• Semasa latihan fizikal, aliran darah ke jantung meningkat, tetapi aliran darah melalui peredaran paru tidak meningkat, kerana stenosis arteri pulmonari dan peningkatan jumlah darah dikeluarkan ke aorta melalui septum interventrikular yang cacat. Ini membawa kepada peningkatan sianosis..
  
• Dengan latar belakang proses di atas, hipertrofi berkembang, yang seterusnya meningkatkan sianosis.
  
• Mengatasi halangan seperti stenosis paru secara berterusan menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan bertambah teruk..
  
• Hipoksia berkembang dan meningkat, yang menyebabkan berlakunya polisitemia pampasan dan penebalan darah seterusnya.
  
• Atas sebab ini, perkembangan anastomosis (sebatian vaskular) antara cabang arteri pulmonari dan saluran arteri bronkial.
  
• Semasa sistol, aliran darah dicirikan oleh pergerakan dari ventrikel kanan dan kiri ke aorta. Dalam jumlah yang lebih kecil, darah memasuki arteri pulmonari, yang secara langsung bergantung kepada keparahan stenosisnya.
  
• Sekiranya berlaku penyetempatan aorta dari atas septum interventricular, berlaku pembuangan darah ke dalamnya dari ventrikel kanan. Hanya kerana ini, dekompensasi fungsi ventrikel kanan tidak berkembang..
  
• Secara beransur-ansur, kecacatan septum yang ketara dapat berkembang dengan peningkatan luas lubang, yang mengakibatkan terjadinya tekanan yang sama di kedua ventrikel.
  
• Perkembangan atresia secara beransur-ansur (terlalu banyak, kekurangan patensi) digabungkan dengan aktiviti penting tubuh manusia selagi saluran arteri terbuka menjalankan fungsinya atau terdapat sejumlah anastomosis, kolateral yang mencukupi semasa aktiviti saluran arteri.

Dalam beberapa kes, pada saat kelahiran seorang anak dengan diagnosis tetralogi Fallot, sianosis mungkin tidak muncul untuk beberapa waktu, walaupun fakta bahwa cacat ini disebut sebagai "biru". Ini berlaku kerana sebab-sebab berikut:

• Pada peringkat awal penyakit, jumlah darah beroksigen yang mencukupi dihantar ke paru-paru..
  
• Ini memastikan bahawa jumlah normal darah kaya oksigen yang diencerkan dengan darah vena dari ventrikel kanan memasuki aorta melalui urat pulmonari.
  
• Oleh kerana masih belum ada kekurangan oksigen, pada hari-hari pertama, minggu, bulan kehidupan kanak-kanak, sianosis tidak ada.

Apa yang berlaku seterusnya? Oleh kerana saluran arteri tertutup, darah mula mengalir ke arteri pulmonari dari ventrikel kanan, yang berfungsi dalam mod "air mata". Ini membawa kepada fakta bahawa sejumlah kecil darah memasuki aorta. Lebih-lebih lagi, darah seperti itu mengandungi sejumlah kecil oksigen, yang sangat dicairkan oleh darah vena.

Pengelasan

Bergantung pada keparahan penyumbatan saluran perkumuhan ventrikel kanan dan sifatnya, terdapat 4 jenis anatomi tetralogi Fallot:

1. Embriologi - penurunan lumen berkembang kerana pergerakan septum kon ke kiri, anterior dan / atau ke bawah. Stenosis yang paling ketara terletak pada tahap cincin otot yang menggambarkan. Sementara itu, cincin injap pulmonari berserat pulmonari dikekalkan atau mengalami hipoplasia tahap sederhana.
   
2. Hypertrophic - asas penyumbatan adalah anjakan sama seperti dengan jenis pertama, anjakan septum kon. Hipertrofi bahagian proksimalnya ditambahkan pada ini..
   
3. Tubular - ke penyumbatan membawa kepada pemisahan saluran arteri biasa yang tidak rata, yang menyebabkan hipoplasia tajam kerucut paru-paru, serta penyempitan dan pemendekannya. Dalam kes ini, stenosis injap batang paru atau kekurangan cincin berserat adalah mungkin.
   
4. Multikomponen - penyebab penyumbatan adalah pemanjangan septum kon yang ketara atau pelepasan trabekula septum marginal yang tinggi.

Antaramuka ADM - Apa itu Tetrad

Antara muka ADM adalah standard dalaman untuk Sistem Perkakas. Ini menentukan peraturan untuk menghubungkan modul ADM dan modul asas. Elemen antara muka utama adalah ADM FPGA. Pada mulanya, FPGA dari siri FLEX10K dan Acex 1K dari Altera digunakan. Pada tahun 2003, peralihan ke Xilinx FPGA bermula. Hampir semua FPGA dari Spartan 2E hingga Kintex Ultrascale digunakan. Elemen asas projek FPGA adalah tetrad. Artikel ini adalah mengenai perkara ini..

Versi asas antara muka ADM berdasarkan Altera FPGA disebut "ADM Interface. Pelaksanaan klasik. " Keistimewaannya adalah kehadiran di blok FPGA dari enam belas daftar. Sebahagian dari daftar diserahkan kepada FIFO, sebagian dari daftar diperuntukkan untuk melayani submodul. Dengan bertambahnya kerumitan produk, enam belas daftar menjadi tidak mencukupi untuk organisasi pengurusan. Situasi ini rumit oleh fakta bahawa pada banyak modul asas hanya lima atau enam talian alamat disambungkan ke FPGA; untuk yang lebih besar, hanya ada cukup kaki. Dalam situasi seperti ini, penyelesaian logik adalah dengan mengatur pengalamatan tidak langsung, tetapi anda masih perlu meninggalkan akses cepat ke daftar FIFO. Akibatnya, implementasi baru muncul, yang disebut "Interface АDM. Pelaksanaan Progresif ".

Pelaksanaan logik

Unsur utama adalah tetrad. Tetrad adalah entiti logik yang mempunyai empat register yang dapat dialamatkan secara langsung dan 1024 register yang dapat dialamatkan secara tidak langsung.

Organisasi logik buku nota ditunjukkan dalam gambar:

• STATUS - Daftar status FIFO, mengandungi bendera FIFO
• DATA - Daftar Data FIFO
• IND_ADR - daftar alamat tidak langsung
• IND_DATA - daftar data tidak langsung

Daftar yang dialamatkan secara tidak langsung dibahagikan kepada tiga kumpulan.

• Kumpulan 1 - daftar arahan, alamat dari 0x000 hingga 0x0FF
• Kumpulan 2 - pemalar, alamat dari 0x100 hingga 0x1FF
• Kumpulan 3 - daftar langsung, alamat dari 0x200 hingga 0x3FF

Ciri utama dari daftar perintah adalah mereka dapat mengubah keadaan mereka sama ada dalam proses menetapkan semula, atau dalam proses menulis ke daftar. Ini membolehkan anda menggunakan RAM bayangan untuk membaca dari daftar. Dan penggunaan RAM bayangan dapat mengurangkan sumber FPGA secara dramatik untuk mengatur bacaan terbalik dari daftar. Kerana RAM bayangan, saya harus memperkenalkan prosedur tertentu untuk menetapkan semula tetrad, perlu menghasilkan isyarat semula dan mendaftarkan nilai 0 di semua register perintah.

Sekumpulan pemalar menyimpan maklumat terpenting mengenai tetrad. Pertama sekali, ini adalah pengecam notebook, nombor versi, serta kehadiran dan arah FIFO. Pengecam buku nota mengenal pasti sekumpulan daftar secara unik.

Daftar langsung membolehkan anda melaksanakan daftar dengan sebarang tingkah laku, termasuk daftar status tambahan. Perlu diingat bahawa pelaksanaan register baca akan memerlukan implementasi multiplexer, yang merupakan pemakan sumber FPGA. Adalah disyorkan bahawa jumlah daftar terbesar dimasukkan ke dalam kumpulan arahan dan, minimum, secara langsung.

Pada masa ini, hanya satu blok memori FPGA yang digunakan untuk mengatur RAM bayangan semua notebook. Ini membolehkan anda menyusun 32 daftar perintah dan 32 pemalar di setiap buku nota. Pada bila-bila masa, jumlah ini dapat ditingkatkan, tetapi setakat ini jumlahnya tidak diperlukan..

Mungkin terdapat enam belas notebook dalam firmware FPGA. Setiap tetrad mengawal bahagian antara muka yang sudah siap..

Sebagai contoh, komposisi notebook untuk modul firmware FMC107P dan submodule FM216x250MDA

• TRD_MAIN - Pengurusan Saham
• BPI_FLASH - Boot Akses FLASH
• TRD_DDS9956 - kawalan synthesizer
• PIOX_STD - Pengurusan Pelabuhan Digital
• TRD_FM216x250MDA_ADC - kawalan ADC pada submodule
• TRD_DDR3x - Pengurusan memori DDR
• TRD_FM216x250MDA_DAC - Kawalan DAC pada submodul

Pelaksanaan VHDL

Projek FPGA ditulis dalam VHDL. Untuk menyambungkan buku nota, jenis data khas digunakan, yang mengurangkan jumlah teks secara dramatik. Pada masa ini terdapat tiga jenis sambungan. Pertama sekali, mereka berbeza dengan lebar bas data, dan kedua, dalam jenis isyarat sambungan.

Lebar bas data jenis 1 - 64-bit. Digunakan dengan pemproses isyarat dan PCI Express v1.1 x8
Lebar bas data Jenis 2 - 128 bit. Digunakan dengan PCI Express v2.0 x8
Lebar bas data jenis 3 - 512 bit. Digunakan dengan PCI Express v3.0 x16

Dalam semua kes, frekuensi jam bas adalah hingga 266 MHz. Sekiranya prestasi maksimum tidak diperlukan, disarankan untuk menurunkan frekuensi jam untuk memudahkan penelusuran FPGA..

Jenis data yang mendasari adalah bl_cmd

Terdapat jenis yang berasingan untuk menerangkan isyarat permintaan DMA.

Penerangan buku nota jenis 1 kelihatan seperti ini:

Dengan pengecualian isyarat jam dan tetapan semula, enam isyarat digunakan..
Untuk notebook jenis 2, bilangan isyarat menurun menjadi dua.

Dengan peningkatan jumlah FPGA, kesulitan timbul ketika meletakkan komponen tetrad di dalam FPGA. Ini disebabkan oleh kelajuan jam yang tinggi dan panjang sambungan yang panjang..

Pada masa yang sama, frekuensi jam tinggi hanya diperlukan untuk pemindahan data. 100 MHz mencukupi untuk mengakses daftar. Jenis sambungan 1 dan 2 hanya menggunakan satu isyarat jam. Jenis 3 menggunakan dua frekuensi jam dan komponen pengemas semula pilihan. Komponen repack dipasang antara notebook dan sambungan bas. Ia mempunyai parameter STAGE yang menentukan jumlah pencetus tambahan dalam bus data. Di samping itu, adalah mungkin untuk melaksanakan beberapa modifikasi untuk menghubungkan tetrad jenis 1 dan 2. Gambar menunjukkan konfigurasi di mana tetrad jenis 2 disambungkan melalui komponen REPACK_128 dan tetrad jenis 3 disambungkan melalui komponen REPACK_512, menggunakan parameter STAGE = 4 yang membolehkan anda mengatur tetrad di mana-mana spot FPGA Virtex 7.

Sebagai kesimpulan, saya ingin perhatikan bahawa buku nota ternyata sangat sesuai untuk pembinaan modular firmware FPGA dan pembinaan perisian modular. Konsep notebook telah digunakan secara aktif selama lebih dari 12 tahun. Notebook bertahan dari pertumbuhan FPGA dan perubahan siri dari Spartan 2E ke Virtex 7 dan diperkenalkan ke dalam siri Ultrascale. Kelajuan input telah meningkat dari 200 MB / s menjadi 11 GB / s. Sebilangan besar submodul disokong. Terdapat peralihan dari standard ADM dalaman ke standard FMC antarabangsa.

Penerangan yang lebih terperinci mengenai buku nota diberikan dalam dokumen: “DCR0340 - ADM Interface. Pelaksanaan Progresif. " Sesuai dengan peraturan Habrahabr, saya tidak dapat memberikan pautan ke dokumen tersebut.

Penyakit jantung kongenital "Biru" dan kaedah untuk membetulkannya: Fallot tetrad pada bayi baru lahir

Kombinasi empat kecacatan anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan saluran darah memberi alasan untuk mendiagnosis penyakit jantung kongenital yang disebut tetrad Fallot.

Penyakit ini dikenal pasti dan dijelaskan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallot pada tahun 1888. Selama 100 tahun terakhir, doktor berjaya mencapai hasil yang baik dalam pengesanan awal dan penghapusan kecacatan ini..

Apa itu: keterangan dan kod untuk ICD-10

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kod ICD-10 - Q21.3.

Tetralogi Fallot berlaku pada 3% kanak-kanak, yang merupakan seperlima dari semua kecacatan jantung kongenital yang dikesan. 30% daripada semua keguguran dan kehamilan yang tidak berkembang dikaitkan dengan kehadiran Fallot tetrads pada janin, dan 7% lagi bayi dengan patologi ini dilahirkan mati.

Fallot tetrad didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomi pada struktur sistem kardiovaskular pada bayi baru lahir:

• Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang keluar dari ventrikel kanan. Tujuannya segera adalah untuk mengalirkan darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan pada mulut arteri pulmonari, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan usaha. Ini membawa kepada peningkatan beban pada jantung kanan yang ketara. Dengan bertambahnya usia, stenosis semakin meningkat - iaitu, kecacatan ini mengalami kemajuan.
• Kecacatan dalam bentuk bukaan di septum interventricular (DMS). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh partisi kosong, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetralogi Fallot, terdapat lumen di septum interventrikular dan oleh itu tekanan di kedua ventrikel disamakan. Dalam kes ini, ventrikel kanan mengepam darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.
• Dextraposition atau anjakan aorta. Biasanya, aorta terletak di sebelah kiri jantung. Dengan tetralogi Fallot, ia dipindahkan ke kanan dan terletak tepat di atas lubang di septum interventrikular.
• Peningkatan ventrikel kanan jantung. Ia berkembang buat kali kedua, disebabkan peningkatan beban pada jantung kanan kerana penyempitan arteri dan anjakan aorta.

Dalam 20-40% kes dengan tetralogi Fallot, terdapat kecacatan jantung bersamaan:

Jadual perbandingan triad, tetrad dan pentad Fallo.

Penyakit	Triad	Tetrad	Pentad
Kecacatan anatomi	stenosis injap paru atau penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan jantung; peningkatan ventrikel kanan jantung; DMSP.	stenosis saluran keluar ventrikel kanan; kecacatan subaortik septum interventrikular; dextroposisi aorta; hipertrofi ventrikel kanan (tanda patologi pada ECG).	Sama seperti buku nota, tetapi juga terdapat kecacatan kelima - kecacatan septum atrium.

Hemodinamik

Dengan kecacatan, gangguan hemodinamik berturut-turut berikut:

• Oleh kerana penyempitan arteri pulmonari, ventrikel kanan mengalami kelebihan jumlah (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonari). Terlalu banyak darah menyebabkan peningkatan daya tarikannya;
• Apabila tekanan di ventrikel kanan menjadi kritikal, pelepasan vena bermula dari kanan ke kiri;
• Dari ventrikel kiri, darah bercampur memasuki aorta;
• Kerana dextroposisi kongenital, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
• Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen - menurun (hipokemia);
• Di dalam organ dalaman, hipoksia bermula, yang diperburuk oleh penurunan peredaran pulmonari;
• Kerana kekurangan oksigen, polisitemia berkembang - peningkatan tahap sel darah dan hemoglobin.

Video berguna yang membincangkan mengenai hemodinamik dengan tetralogi Fallot:

Punca dan Faktor Risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin dalam tiga bulan pertama perkembangan janin.

Pada masa ini, apa-apa kesan merosakkan secara luaran pada tubuh wanita hamil boleh memberi kesan yang fatal pada pembentukan penyakit jantung kongenital.

Faktor risiko pada masa ini adalah:

• penyakit virus akut;
• wanita hamil menggunakan ubat-ubatan tertentu, bahan psikoaktif dan psikotropik (termasuk tembakau dan alkohol);
• keracunan logam berat;
• pendedahan radiasi;
• ibu mengandung berumur lebih dari 40 tahun.

Jenis PJK dan peringkat perkembangannya

Bergantung pada ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis Fallot tetrads dibezakan:

• Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang membatasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan melepaskan reseksi kerucut arteri.
• Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot menggambarkan dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi besar kerucut arteri.
• Tubular - menyempitkan dan memendekkan keseluruhan kerucut arteri. Pesakit dengan kecacatan seperti itu tidak boleh menjalani pembedahan radikal pembetulan stenosis arteri pulmonari. Bagi mereka, pembedahan plastik paliatif lebih disukai, yang membantu mencegah penyakit yang semakin teruk.
• Multikomponen - stenosis arteri disebabkan oleh sejumlah perubahan anatomi, hasil kejayaan pembedahan pembetulan stenosis bergantung pada kedudukan dan ciri-ciri yang mana.

Bergantung pada manifestasi klinikal penyakit ini, bentuk berikut dibezakan:

• sianotik atau klasik - dengan sianosis teruk (sianosis) kulit dan membran mukus;
• bentuk akyanotik atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak dari 3 tahun pertama kehidupan akibat pampasan sebahagian dari kecacatan.

Keterukan kursus membezakan bentuk penyakit ini:

• Berat. Sesak nafas dan sianosis muncul hampir sejak lahir dengan tangisan, makan.
• Klasik Penyakit ini bermula pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
• Paroxysmal. Kanak-kanak itu mengalami serangan sesak nafas-sianotik yang teruk.
• Ringan dengan awal sianosis dan sesak nafas - pada 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit ini melalui tiga peringkat berturut-turut:

• Kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung dari kelahiran hingga 5-6 bulan. Tidak ada gejala penyakit yang ketara, yang berkaitan dengan pampasan sebahagian dari kecacatan kerana ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
• Fasa sianotik. Tempoh paling sukar dalam kehidupan bayi dengan tetralogi Fallot berlangsung selama 2-3 tahun. Dalam kes ini, semua manifestasi klinikal penyakit ini diucapkan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Umur ini menyumbang jumlah kematian tertinggi..
• Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambaran klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak itu menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan dapat mencegah atau mengurangkan serangan penyakit ini.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetralogi Fallot tergolong dalam kategori kecacatan jantung yang teruk dengan kematian yang tinggi. Dengan penyakit yang tidak diingini, jangka hayat purata pesakit adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti ini tidak jarang berlaku:

• trombosis saluran darah otak atau paru-paru kerana peningkatan kelikatan darah;
• abses otak
• kegagalan jantung akut atau kongestif;
• endokarditis bakteria;
• kerencatan psikomotor.

Gejala penyakit

Bergantung pada tahap penyempitan arteri dan ukuran bukaan di septum interventrikular, usia di mana gejala pertama penyakit muncul dan tahap perkembangannya berubah. Pertimbangkan klinik penyakit ini, kerana tetralogi Fallot adalah ciri:

• Sianosis. Selalunya muncul pada kanak-kanak di bawah usia satu tahun, pertama di bibir, kemudian pada membran mukus, muka, lengan, kaki dan batang badan. Ia berkembang apabila aktiviti fizikal anak meningkat..
• Jari yang menebal dalam bentuk "tongkat drum" dan kuku yang menonjol dalam bentuk "gelas jam tangan" sudah terbentuk 1-2 tahun.
• Sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmia dalam. Dalam kes ini, kekerapan inspirasi dan pernafasan tidak meningkat. Dyspnea lebih teruk dengan sedikit tenaga.
• Keletihan cepat.
• Bonggol jantung - melonjak di dada di jantung.
• Kelewatan pengembangan motor kerana aktiviti motor yang terkawal.
• Gumam jantung.
• Kedudukan ciri badan kanak-kanak yang sakit adalah berjongkok atau berbaring dengan kaki dibengkokkan ke perut. Dalam keadaan inilah bayi merasa lebih baik dan oleh itu tanpa sedar menerimanya sekerap mungkin.
• Menghidap koma hipoksemik.
• Serangan "biru" sesak nafas dan sianosis dalam penyakit paroxysmal yang teruk, di mana kanak-kanak kecil (1-2 tahun) tiba-tiba berubah menjadi biru, mula tercekik, menjadi gelisah, dan kemudian mungkin kehilangan kesedaran atau bahkan menjadi koma. Selepas serangan itu, kanak-kanak itu lemas dan mengantuk. Selalunya sebagai akibat daripada penderitaan yang teruk, bayi mungkin mati.

Serangan Dyspnea-sianotik

Serangan itu berlaku dengan penyempitan batang paru yang ketara dan merupakan ciri khas kanak-kanak kecil. Disebabkan oleh kontraksi spontan ventrikel kanan, yang memperburuk hipokemia. Kekurangan oksigen menimbulkan hipoksia serebrum, dan karbon dioksida berlebihan merangsang pusat pernafasan.

Serangan itu ditunjukkan oleh dispnea inspirasi secara tiba-tiba (kesukaran dan inspirasi cepat). Nafas kanak-kanak menyerupai benda asing dan disertai dengan kulit biru umum. Pesakit mengambil kedudukan berjongkok dan kehilangan kesedaran dalam 1-2 minit.

Algoritma tindakan:

1. Hubungi ambulans.
2. Lindungi anak dari orang yang tidak dikenali.
3. Sediakan udara segar.
4. Buka baju.
5. Pastikan saluran udara jelas..

Setelah tiba ambulans, acara segera diadakan:

• terapi oksigen topeng (20% oksigen lembap);
• penentuan tanda-tanda penting;
• pengenalan bronkodilator dan kardiotonik (aminophylline, norepinefrin);
• Penyingkiran ECG dan persiapan serentak untuk pengenalan antiarrhythmics (serangan itu sering disulitkan oleh fibrilasi);
• pengangkutan ke hospital.

Semua ubat diberikan secara intravena. Semasa rawatan, paramedik memastikan defibrilator sentiasa siap. Di hospital, keadaan kanak-kanak stabil dengan ubat jantung dan terapi oksigen..

Diagnosis penyakit

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, setelah pemeriksaan klinikal dan auskultasi dada, dengan mempertimbangkan hasil kaedah penyelidikan instrumental.

Pemeriksaan:

• Kebiruan universal kulit dan selaput lendir di seluruh badan.
• Kelewatan pertumbuhan, distrofi 2-3 darjah.
• Hentakan jantung.
• Perubahan serat pada jari dan kuku ("gelas jam tangan", "tongkat drum").

Palpasi:

• Dalam unjuran arteri pulmonari (tahap ruang interkostal kedua di sebelah kiri mengenai sternum), gegaran sistolik ditentukan.
• Dorongan jantung terungkap di sudut tulang rusuk.

Auskultasi:

• Di ruang interkostal 2 di sebelah kiri, bisikan sistolik berpanjangan terdengar.
• Nada kedua diredam.
• Pada titik Botkin, bunyi lembut sistolik disebabkan oleh pengeluaran darah melalui cacat septum.

Data makmal:

• Polycythemia (peningkatan tahap sel darah dan hemoglobin).
• Pelambatan ESR hingga 2-0 mm sejam.

X-ray:

• Pengurangan bekalan darah ke paru-paru (pucat akar).
• Meratakan arka batang paru.
• Kedudukan mendatar ventrikel kanan.
• Diimbangi di sebelah kanan lengkungan aorta.
• Pinggang jantung bergaris bawah di sebelah kiri.

ECG:

• Anjakan paksi kanan.
• Kenaikan gelombang R yang ketara di petunjuk kanan (V1-V2).
• Tanda-tanda yang mungkin adalah gelombang R yang berpecah, aritmia.

Imbasan ultrabunyi:

• Pengesahan semua komponen kecacatan.
• Hati Berbentuk.
• Pelepasan darah dari kanan ke kiri.
• Perbezaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut diagnostik, yang paling berharga adalah ultrasound jantung dengan doppler. Kaedah penyiasatan invasif seperti angiografi dan kateterisasi jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam kes hasil yang tidak memuaskan menggunakan kaedah diagnostik lain.

Diagnosis pembezaan tetralogi Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinikal:

Seperti yang dinyatakan pada janin?

Diagnosis komprehensif semasa kehamilan untuk kehadiran tetralogi Fallot pada janin termasuk:

• Kaunseling genetik dengan definisi kariotip (kecacatan sering digabungkan dengan sindrom kongenital - Patau, Down).
• Penentuan ukuran ruang kolar pada 1 trimester - ukurannya melebihi 3.5 mm.
• Ultrasound pada trimester 1 - pelanggaran berat pada penanda buku jantung (selalunya - dan organ lain).
• Ultrasound janin pada trimester ke-2 - stenosis batang paru, kecacatan septum, dextroposisi aorta.
• Pemetaan warna - aliran darah bergelora, aliran masuk vena tidak mencukupi ke arteri pulmonari.

Taktik lebih lanjut:

• Apabila didiagnosis sehingga 22 minggu, seorang wanita mesti menentukan apakah dia ingin mengekalkan kehamilan.
• Sekiranya mendapat persetujuan, wanita hamil diperhatikan sebelum dilahirkan oleh ahli terapi dan pakar obstetrik-ginekologi.
• Penghantaran dilakukan secara semula jadi.
• Kanak-kanak itu berada di bawah pengawasan pakar neonatologi, selepas itu dia berdaftar dengan pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.
• Masa yang dirancang untuk pembedahan.

Masa campur tangan bergantung pada tahap penyempitan arteri pulmonari. Dengan stenosis yang ketara, operasi dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan sederhana - dalam masa 3 tahun dari tarikh lahir.

Kaedah rawatan

Rawatan pembedahan ditunjukkan. Umur optimum untuk operasi adalah hingga 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini, seseorang masih perlu tumbuh, setelah melewati tahap sianosis yang jelas dan sesak nafas pada anak dalam 1-2 tahun.

Selalunya, kanak-kanak dengan tetralogi Fallot mati semasa serangan dyspnea-sianotik yang teruk pada usia dini, jika mereka tidak diberi bantuan dan sokongan perubatan yang kompeten:

• pencegahan dan rawatan penyakit bersamaan (anemia, riket, penyakit berjangkit);
• pencegahan dehidrasi;
• terapi penenang;
• rawatan dengan penyekat adrenergik;
• rawatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
• terapi oksigen;
• terapi penyelenggaraan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada ciri anatomi kecacatan yang ada, kaedah campur tangan pembedahan lebih disukai:

• Pembedahan paliatif dilakukan apabila mustahil untuk menghilangkan penyakit jantung sepenuhnya. Ia perlu untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit. Selalunya, anastomosis aorto-pulmonari digunakan dalam kes ini - iaitu, arteri pulmonari menghubungkan ke subclavian menggunakan implan sintetik. Kadang-kadang pembedahan paliatif adalah tahap pertama intervensi pembedahan pada kanak-kanak di bawah 1 tahun - ia membolehkan bayi hidup beberapa tahun lagi sebelum dia mengalami pembetulan radikal terhadap kecacatan.
• Pembetulan radikal melibatkan penghapusan kecacatan septum ventrikel dan pengembangan arteri pulmonari. Ini adalah operasi jantung terbuka, selepas itu anak akan dapat menjalani gaya hidup yang hampir normal setelah beberapa waktu. Penting untuk diperhatikan bahawa operasi seperti ini disyorkan untuk kanak-kanak yang berumur tidak kurang dari 3-5 tahun..

Tahap rawatan pembedahan

Operasi terdiri daripada dua peringkat - radikal dan paliatif. Pembedahan paliatif dilakukan untuk meringankan keadaan hidup, radikal - untuk menghilangkan kecacatan.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis paru (valvulotomy)

Dijalankan secara rutin untuk kanak-kanak di bawah 3 tahun di hospital pembedahan jantung. Akses - hanya terbuka (membuka dada).

Peringkat:

1. Ripping rib dan pengekstrakan sternum.
2. Pembelahan rongga dada dan sayatan kantung perikardial.
3. Pengenalan valvulotoma ke dalam rongga jantung.
4. Pembelahan dinding batang paru untuk mengembangkan diameternya.

Hasil operasi adalah untuk memperbaiki aliran darah vena ke paru-paru dan menghilangkan hipoksia..

Daripada valvotomi, intervensi lain boleh dilakukan:

• Reseksi - penyingkiran bahagian sempit ventrikel kanan untuk meningkatkan rongga;
• Membuat jalan pintas aliran darah - penumpukan arteri subklavia atau aorta ke cawangan batang paru.

Yang kedua - kecacatan septum ventrikel plastik

Ia dilakukan ketika mesin jantung-paru disambungkan 3-6 bulan selepas campur tangan pertama.

Peringkat:

1. Pembukaan rongga dada.
2. Sambungan mesin jantung-paru.
3. Cardioplegia (mematikan jantung dari peredaran sistemik).
4. Pemampatan dinding aorta.
5. Pembedahan ventrikel kanan.
6. Jahit cacat septum.
7. Penambahan tambalan pada ventrikel kanan untuk meningkatkan ukuran rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi timbul pada 2.5-7% kes dan berkaitan dengan luka pada struktur mikro dan saluran darah jantung, teknik pembedahan yang tidak betul:

• Kerosakan gentian konduktif.
• Penangkapan jantung secara tiba-tiba.
• Pecahnya injap arteri pulmonari dan seluruh cincin berserat.
• Reseksi ventrikel kanan yang tidak mencukupi (penyingkiran terlalu banyak miokardium).

Prognosis selepas rawatan dan tanpanya, jangka hayat

Tanpa pembedahan, sehingga 40 tahun, 3% pesakit bertahan. Pembedahan yang berjaya membolehkan pesakit mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Pemerhatian selanjutnya terdiri daripada pendaftaran seumur hidup, kawalan aktiviti fizikal, rawatan penyakit bersamaan.

Statistik berapa orang yang hidup dengan diagnosis ini:

• Kelangsungan hidup lima tahun selepas pembedahan: 92-97%.
• Hidup hingga 20 tahun: 87-88% pesakit.
• Hidup hingga 30 tahun: 77-80% pesakit.
• Jangka hayat selepas campur tangan - 66-72 tahun.
• Jangka hayat dalam penyakit bersamaan (aritmia): 50-55 tahun.

Cadangan klinikal

Cadangan untuk wanita hamil dan ibu kanak-kanak dengan kecacatan:

• Pendaftaran kehamilan awal (sehingga 12 minggu).
• Pendaftaran anak yang sakit.
• Pengecualian rawatan diri dan penolakan pembedahan.
• Pengurangan hipotermia, aktiviti fizikal yang berlebihan, makan berlebihan pada kanak-kanak.

Cadangan untuk pesakit:

• Mengawal kesejahteraan, berat badan dan jangka waktu tidur.
• Aktiviti fizikal yang mencukupi.
• Diet seimbang.
• Kelas di kolam renang, sekolah kardiologi.
• Pemeriksaan berkala.
• Rawatan penyakit bersamaan (aritmia, sekatan).

Satu-satunya langkah pencegahan untuk penyakit yang menyedihkan adalah lawatan tepat pada masanya ke doktor apabila tanda-tanda pertama penyakit dikesan, pemantauan hati-hati terhadap anak dan pengawasan perubatan yang waspada. Tetralogi Fallot bukanlah penyakit di mana anda boleh bereksperimen dengan rawatan alternatif dan berharap untuk keajaiban. Menyelamatkan nyawa pesakit kecil hanya di tangan pakar bedah jantung.

Video berguna

Elena Malysheva dan rakannya menceritakan tentang penyakit jantung kongenital - tetralogi Fallot -