Myeloma (myeloma) - jenis (pelbagai, meresap, menyendiri, dll), gejala dan peringkat, diagnosis, kaedah rawatan, jangka hayat dan prognosis

Laman web ini memberikan maklumat rujukan untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit harus dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Myeloma juga disebut myeloma, penyakit Rustitsky-Kaler, plasmacytoma umum, myelomatosis atau reticuloplasmacytosis. Selalunya, dua istilah digunakan untuk menunjukkan patologi ini - ini adalah myeloma dan myeloma. Dalam teks yang akan datang, kami juga akan menggunakan istilah ini sebagai sinonim.

Jadi, myeloma adalah salah satu jenis hemoblastoses, yang biasanya disebut "barah darah". Maksudnya, myeloma adalah penyakit yang dicirikan oleh peningkatan malignan dalam jumlah sel darah jenis tertentu (plasmosit) yang menghasilkan protein patologi - paraprotein. Lebih-lebih lagi, jumlah plasmosit dalam darah dan sumsum tulang semakin bertambah kerana adanya mutasi pada sel-sel ini. Dan mutasi inilah yang menyebabkan mereka mensintesis sejumlah besar paraprotein.

Peningkatan berterusan dalam jumlah plasmosit bermutasi di atas normal adalah kriteria utama untuk fakta bahawa myeloma diklasifikasikan sebagai sejenis tumor malignan. Myeloma berbeza dengan barah dengan penyetempatan yang berbeza (contohnya, barah ovari, usus dan organ lain) di mana sel-sel tumor dapat segera berada di organ dan tisu yang berlainan di mana aliran darah membawanya.

Oleh kerana sejumlah besar plasmosit di sumsum tulang, proses hematopoiesis normal terganggu dan tulang hancur, dan paraprotein disimpan di banyak organ dan tisu, mengganggu fungsinya dan menyebabkan perkembangan gambaran klinikal polimorfik dan pelbagai penyakit.

Myeloma - ciri umum

Secara definisi, myeloma adalah penyakit ganas yang dicirikan oleh peningkatan percambahan (pendaraban) dan pengumpulan plasmosit monoklonal dalam sumsum tulang, yang seterusnya aktif mensintesis dan mengeluarkan protein patologi yang disebut paraprotein ke dalam aliran darah.

Untuk memahami intipati myeloma, anda perlu mengetahui plasmosit apa secara amnya dan plasmosit monoklonal khususnya, serta paraprotein yang dirembeskan olehnya. Sama pentingnya untuk memahami dengan jelas sifat perubahan sel yang menyebabkan pembiakannya yang tidak terkawal, dan struktur protein patologi. Mari kita pertimbangkan semua konsep ini secara berasingan..

Jadi, sebarang plasmosit (patologi dan normal) adalah sel yang terbentuk dari B-limfosit. Proses pembentukan plasmosit normal agak rumit dan selalu dipicu oleh kemasukan mikroorganisma asing ke dalam darah. Faktanya adalah bahawa setelah mikroba memasuki aliran darah, pada suatu ketika ia "memenuhi" limfosit B yang beredar, yang mengenali sesuatu yang asing di dalamnya, dan, oleh itu, akan dimusnahkan. Selepas itu, limfosit B yang memenuhi antigen diaktifkan dan memasuki nodus limfa yang paling dekat dengan lokasinya. Sebagai contoh, jika limfosit B bersentuhan dengan mikrob patogen pada saluran usus, maka ia memasuki plak Peyer - pengumpulan khas tisu limfoid usus, dll..

Di kelenjar getah bening, limfosit B memodifikasi dan memperoleh keupayaan untuk menghasilkan hanya satu jenis antibodi (imunoglobulin), yang dengan tepat akan memusnahkan pelbagai mikroorganisma patogen yang dihadapinya. Maksudnya, jika B-limfosit bertemu dengan virus rubella, maka di kelenjar getah bening ia akan mendapat kemampuan untuk menghasilkan antibodi hanya terhadap mikroba ini. Oleh itu, antibodi terhadap virus rubella tidak akan dapat memusnahkan meningokokus atau mikroba lain. Berkat mekanisme ini, tindakan selektif sistem kekebalan tubuh dicapai, yang hanya memusnahkan mikrob patogen dan tidak membahayakan wakil mikroflora normal pelbagai organ dan sistem.

B-limfosit, yang telah menerima kemampuan untuk menghasilkan antibodi terhadap mikroba mana pun, menjadi sel imunokompeten matang, yang sudah disebut sebagai plasmosit. Maksudnya, plasmosit dan B-limfosit adalah tahap kematangan sel yang sama dari sistem imun. Setelah penukaran B-limfosit menjadi plasmacyte, yang terakhir memasuki peredaran sistemik dan mula membiak secara intensif. Ini perlu agar sel yang mampu menghasilkan antibodi terhadap mikrob patogen yang dikesan berada dalam aliran darah dalam jumlah besar dan memusnahkan semua mikroorganisma secepat mungkin..

Seluruh kumpulan sel yang terbentuk dari satu plasmosit disebut monoklonal, kerana, sebenarnya, mereka adalah banyak klon yang serupa dari struktur sel yang sama. Plasmosit monoklonal seperti itu menghasilkan antibodi yang sama dengan satu mikrob patogen. Apabila mikroba dimusnahkan, sebahagian besar plasmosit monoklonal akan mati, dan beberapa ratus sel akan mengalami transformasi lain dan berubah menjadi apa yang disebut "sel memori" yang akan memberi kekebalan terhadap penyakit ini untuk jangka waktu tertentu. Inilah yang berlaku dalam norma. Dan dengan pelanggaran proses pembentukan plasmosit dan penghasilan antibodi yang dijelaskan oleh mereka, pelbagai penyakit timbul, termasuk myeloma.

Jadi, myeloma adalah hasil pelanggaran pematangan dan penukaran B-limfosit menjadi plasmosit dan penghasilan antibodi mereka (imunoglobulin). Faktanya adalah bahawa myeloma, sebenarnya, pembentukan plasmosit monoklonal tanpa henti dan berterusan, yang tidak mati, tetapi, sebaliknya, sentiasa meningkat jumlahnya. Iaitu, selama pembentukan penyakit ini, ada pelanggaran mekanisme kematian plasmosit, yang menembusi ke sumsum tulang dari aliran darah dan terus berkembang biak. Dalam sumsum tulang, plasmosit yang berlipat ganda secara beransur-ansur akan mula menggantikan semua kuman lain, akibatnya seseorang akan mengalami pancytopenia (penurunan jumlah semua jenis sel darah - sel darah merah, platelet dan sel darah putih).

Di samping itu, plasmosit monoklonal non-invasif patologi, yang merupakan substrat myeloma, menghasilkan imunoglobulin (antibodi) yang rosak. Imunoglobulin ini mempunyai kecacatan pada rantai ringan atau berat mereka, kerana pada dasarnya, mereka tidak dapat memusnahkan mikroorganisma patogen. Maksudnya, plasmosit monoklonal myeloma menghasilkan dan mengeluarkan molekul imunoglobulin yang cacat ke dalam darah, yang dalam strukturnya adalah protein (protein), dan oleh itu disebut paraprotein.

Paraprotein ini, tidak dapat memusnahkan mikrob patogen, beredar dalam peredaran sistemik dan menembusi tisu pelbagai organ dan sistem di mana darah dapat membawanya. Artinya, paraprotein paling sering menembusi tisu organ yang banyak dibekalkan, seperti buah pinggang, hati, limpa, jantung, sumsum tulang, serat saraf, dll. Sekali dalam tisu, paraprotein disimpan di ruang antar sel, secara harfiah mengisi organ dengan protein patologi, yang mengganggu fungsi normalnya. Dengan penyusupan paraprotein ke dalam pelbagai organ dan sistem, banyak manifestasi klinikal myeloma dikaitkan. Maksudnya, tumor itu sendiri dilokalisasikan di sumsum tulang, dan paraprotein yang dihasilkan olehnya disimpan di organ yang berlainan.

Plasmosit patologi yang membentuk myeloma pada sumsum tulang mengeluarkan bahan aktif secara biologi yang mempunyai kesan berikut:

  • Mereka mengaktifkan kerja sel-sel osteoklas, yang mula secara intensif memusnahkan struktur tulang, memprovokasi kerapuhan, osteoporosis dan kesakitan mereka;
  • Mereka mempercepat pertumbuhan dan pembiakan plasmosit yang membentuk myeloma;
  • Tekanan imuniti, bertindak sebagai bahan imunosupresif;
  • Mereka mengaktifkan kerja fibroblas yang menghasilkan serat elastik dan fibrogen, yang seterusnya, menembusi darah, meningkatkan kelikatannya dan memprovokasi pembentukan lebam dan pendarahan kecil yang berterusan;
  • Aktifkan pertumbuhan aktif sel hati, yang berhenti mensintesis sejumlah prothrombin dan fibrinogen yang mencukupi, akibatnya pembekuan darah bertambah buruk;
  • Protein terganggu kerana paras paraprotein dalam darah tinggi, yang menyebabkan kerosakan buah pinggang.

Kesimpulannya, kita dapat mengatakan bahawa myeloma adalah penyakit ganas yang disebabkan oleh pembiakan plasmosit monoklonal yang tidak terkawal yang menghasilkan paraprotein, menyusup organ dan tisu penting dan menyebabkan gangguan dalam fungsinya. Oleh kerana plasmosit patologi membiak secara tidak terkawal dan bilangannya terus bertambah, myeloma disebut sebagai tumor ganas pada sistem darah - hemoblastoses.

Myeloma biasanya berkembang pada orang tua (lebih dari 40) dan sangat jarang berlaku pada lelaki dan wanita muda di bawah usia 40 tahun. Kejadian myeloma meningkat pada kategori usia yang lebih tua, iaitu, pada orang berusia 40 hingga 50 tahun, penyakit ini berkembang lebih jarang daripada pada usia 50-60 tahun, dll. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.

Myeloma mengalir dan berkembang dengan sangat perlahan. Dari saat kemunculan plasmosit patologi dalam sumsum tulang dan pembentukan fokus pertama tumor hingga perkembangan gejala klinikal, 20 hingga 30 tahun dapat berlalu. Tetapi setelah manifestasi gejala klinikal myeloma, penyakit ini rata-rata dalam 2 tahun menyebabkan kematian seseorang akibat komplikasi yang berkaitan dengan kerosakan paraprotein pada pelbagai organ dan sistem.

Varieti myeloma

Bergantung pada jenis paraprotein tertentu yang mengeluarkan plasmosit patologi, myeloma dibahagikan kepada jenis imunokimia berikut:

  • Myeloma Bence-Jones (dijumpai dalam 12 - 20% kes);
  • A-myeloma (25% kes);
  • G-myeloma (50% kes);
  • M-myeloma (3 - 6%);
  • E-myeloma (0.5 - 2%);
  • D-myeloma (1 - 3%)
  • Myeloma Bukan Rahsia (0.5 - 1%).

Oleh itu, myeloma Bens-Jones dicirikan oleh pelepasan imunoglobulin atipikal yang disebut protein Bens-Jones, berdasarkan mana tumor mendapat namanya. Myelomas G, A, M, E, dan D masing-masing merembeskan imunoglobulin yang cacat dari jenis IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Dan myeloma yang tidak dirembeskan tidak menghasilkan paraprotein. Klasifikasi mieloma imunokimia ini jarang digunakan dalam perubatan praktikal, kerana tidak mungkin mengembangkan taktik terapi dan pemantauan pesakit secara optimum berdasarkan asasnya. Pengasingan varieti mieloma ini penting untuk penyelidikan.

Dalam praktiknya, klasifikasi myeloma lain digunakan, berdasarkan gambaran klinikal dan anatomi lokasi plasmosit di sumsum tulang, serta pada ciri-ciri komposisi sel tumor.

Pertama, bergantung pada berapa banyak tulang atau organ yang terdapat fokus pertumbuhan tumor, myeloma dibahagikan kepada beberapa dan bersendirian.

Myeloma bersendirian

Myeloma berganda

Multiple myeloma dicirikan oleh pembentukan fokus pertumbuhan tumor secara serentak di beberapa tulang, di mana terdapat sumsum tulang. Selalunya, tulang belakang, tulang rusuk, skapula, sayap iliac, tulang tengkorak, dan juga bahagian tengah tulang lengan dan kaki yang lama terjejas. Selain itu, selain tulang, kelenjar getah bening dan limpa juga boleh terjejas..

Multiple myeloma paling kerap berkembang, dan paling jarang myeloma soliter. Manifestasi klinikal, serta prinsip rawatan varietas mieloma ini, adalah sama, oleh itu, sebagai peraturan, doktor membezakan bentuk penyakit yang spesifik untuk diagnosis yang betul, serta menilai prognosis untuk kehidupan dan kesihatan. Jika tidak, tidak ada perbezaan mendasar antara myeloma fokal yang bersendirian, berganda, tersebar dan tersebar, oleh itu kami akan mempertimbangkannya bersama. Sekiranya untuk sebarang jenis myeloma perlu menekankan ciri-cirinya, maka ini akan dilakukan.

Oleh itu, bergantung kepada bagaimana plasmosit terletak di sumsum tulang, myeloma dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma fokal yang meresap;
  • Myeloma meresap;
  • Pelbagai fokus (multiple myeloma).

Menyebarkan myeloma

Myeloma Fokus Berbagai

Myeloma fokal yang meresap

Myeloma fokus difus menggabungkan ciri-ciri pelbagai dan meresap.

Bergantung pada komposisi sel myeloma, ia dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma plasmositik (sel plasma);
  • Myeloma plasmoblastik;
  • Myeloma sel polimorfik;
  • Myeloma sel kecil.

Myeloma sel plasma

Myeloma letupan plasma

Myeloma sel polimorfik dan kecil

Myeloma - foto

Dalam foto ini, ubah bentuk dada dan tulang belakang dengan myeloma dapat dilihat.

Dalam foto ini, banyak kesan lebam dan lebam dari myeloma dapat dilihat..

Dalam foto ini, tulang lengan bawah yang terkena myeloma kelihatan..

Punca penyakit

Myeloma (myeloma) - gejala

Gejala myeloma yang berkaitan dengan penyetempatan dan pertumbuhan tumor pada tulang termasuk yang berikut:

  • Kesakitan tulang;
  • Osteoporosis tulang di mana fokus tumor terletak;
  • Keretakan tulang dan kecenderungan patah tulang;
  • Deformasi tulang dengan pemampatan organ dalaman (contohnya, dengan penyetempatan fokus myeloma pada vertebra, berlaku pemampatan sumsum tulang, dan lain-lain);
  • Pemendekan pertumbuhan disebabkan oleh ubah bentuk tulang;
  • Hiperkalsemia (peningkatan kadar kalsium dalam darah, yang berkembang sebagai akibat penyerapan tulang dan pembebasan sebatian kalsium dari mereka);
  • Anemia, leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih) dan trombositopenia (pengurangan bilangan platelet darah);
  • Penyakit berjangkit yang kerap bersifat bakteria.

Kesakitan tulang dikaitkan dengan kemusnahan, ubah bentuk dan mampatan oleh tumor yang tumbuh. Rasa sakit biasanya meningkat ketika berbaring, juga ketika melakukan pergerakan, batuk dan bersin, tetapi tidak selalu ada. Kesakitan yang berterusan biasanya menunjukkan patah tulang..

Osteoporosis, kerapuhan dan kecenderungan tulang untuk patah tulang berlaku kerana pemusnahannya oleh tumor yang semakin meningkat. Deformasi tulang dan pemampatan organ dalaman juga dikaitkan dengan pelanggaran ketumpatannya. Dengan pemampatan saraf tunjang oleh vertebra yang cacat, peraturan saraf pundi kencing dan usus terganggu, akibatnya seseorang dapat mengalami inkontinensia tinja dan pengekalan kencing. Di samping itu, dengan pemampatan tulang belakang, kepekaan kaki mungkin terganggu atau kelemahan otot dapat berkembang..

Hiperkalsemia berkembang secara beransur-ansur dan pada peringkat awal dimanifestasikan oleh loya, dehidrasi, dahaga yang teruk, mengantuk, kelemahan umum, peningkatan kencing (lebih daripada 2.5 liter air kencing sehari), sembelit, kelemahan otot dan anoreksia. Sekiranya rawatan simptomatik yang mencukupi tidak dilakukan yang bertujuan untuk menurunkan kadar kalsium dalam darah, maka hiperkalsemia dapat memprovokasi pelanggaran aktiviti mental, kegagalan ginjal dan koma yang progresif.

Penyakit berjangkit yang kerap disebabkan oleh fakta bahawa plasmosit di sumsum tulang menggantikan tunas hematopoietik normal, akibatnya jumlah sel darah merah, sel darah putih dan platelet yang diperlukan tidak terbentuk. Kerana kekurangan pembentukan sel darah merah di sumsum tulang pada seseorang yang menderita myeloma, anemia berkembang. Kerana kekurangan leukosit - leukopenia, dan platelet - masing-masing, trombositopenia. Leukopenia, pada gilirannya, menyebabkan penurunan imuniti yang tajam, akibatnya seseorang mulai sering menderita pelbagai jangkitan bakteria, seperti radang paru-paru, meningitis, sistitis, sepsis, dll. Terhadap latar belakang trombositopenia, terdapat kemerosotan pembekuan darah, yang menampakkan dirinya dengan gusi berdarah, dll..

Gejala myeloma kerana rembesan paraprotein dalam darah dan pemendapannya di pelbagai organ dan sistem adalah seperti berikut:

  • Peningkatan kelikatan darah;
  • Kegagalan ginjal;
  • Sindrom nefrotik;
  • Pendarahan (sindrom rakun mata dan pendarahan spontan dari membran mukus pelbagai organ);
  • Hypocoagulation (penurunan aktiviti sistem pembekuan darah);
  • Gejala neurologi;
  • Kardiomiopati (fungsi jantung terjejas);
  • Hepatomegali (pembesaran hati);
  • Splenomegali (limpa membesar);
  • Macroglossia (peningkatan saiz dan penurunan pergerakan lidah);
  • Alopecia (kebotakan);
  • Pemusnahan kuku.

Hipokoagulasi berkembang disebabkan oleh dua faktor. Pertama, kekurangan platelet dalam darah, dan kedua, ini adalah rendahnya fungsi platelet, yang permukaannya ditutup dengan paraprotein. Akibatnya, platelet yang tersisa dalam darah tidak dapat memastikan pembekuan darah normal, yang memprovokasi pendarahan dan kecenderungan pendarahan.

Peningkatan kelikatan darah ditunjukkan dengan pendarahan (pendarahan spontan dari gusi, usus, hidung, vagina, dll.), Serta pembentukan lebam dan lecet pada kulit. Selain itu, terhadap latar belakang pendarahan pada myeloma, sindrom "raccoon eye" boleh berkembang, yang berlaku kerana kerapuhan saluran darah dan peningkatan kelikatan darah. Intipati sindrom ini adalah pembentukan lebam besar di kawasan tisu lembut orbit mata setelah menggaru atau menyentuhnya dengan ringan (Gambar 1).

Gambar 1 - Sindrom "mata rakun".

Ketika memeriksa retina mata yang disaring dengan paraprotein, ciri urat "seperti sosis", yang diregangkan oleh darah yang terlalu likat, terlihat. Kelikatan darah yang meningkat selalu menyebabkan masalah penglihatan.

Di samping itu, kerana peningkatan kelikatan darah, seseorang mengalami pelbagai gangguan neurologi, seperti sindrom Bing-Neal, yang merangkumi kompleks gejala ciri berikut:

  • Pening;
  • Pekak;
  • Paresthesia (perasaan "goosebumps", dan lain-lain);
  • Koordinasi pergerakan terjejas (ataxia);
  • Sakit kepala;
  • Kekejangan
  • Mengantuk, mampu menjadi pusing atau koma.

Juga, kerana bekalan darah yang tidak mencukupi ke tisu dan organ yang sangat berbaring, peningkatan kelikatan darah dapat menyebabkan kegagalan jantung, sesak nafas, hipoksia, kelemahan umum dan anoreksia. Secara umum, gabungan aktiviti mental, sesak nafas dan koma patologi dianggap sebagai triad manifestasi klasik peningkatan kelikatan darah.

Kegagalan ginjal dan sindrom nefrotik disebabkan oleh beberapa faktor - hiperkalsemia, pemendapan paraprotein dalam tubulus ginjal dan jangkitan bakteria yang kerap. Pemendapan paraprotein dalam tubulus buah pinggang disebut AL-amyloidosis, yang merujuk kepada komplikasi myeloma. Oleh kerana amiloidosis, tubulus tidak dapat menjalankan fungsinya, dan kelebihan protein dan kalsium dalam darah yang disaring membebani ginjal, akibatnya tisu organ rusak secara tidak dapat dipulihkan dengan pembentukan kekurangan. Kerosakan ginjal pada myeloma ditunjukkan oleh proteinuria (protein dalam air kencing) tanpa hipertensi dan hiperurisemia (asid urik dalam air kencing). Lebih-lebih lagi, dalam air kencing dengan kajian khas, protein Bens-Jones dijumpai, yang merupakan ciri khas myeloma. Edema dan hipertensi dengan sindrom nefrotik akibat myeloma tidak berlaku, seperti pada kegagalan buah pinggang klasik.

Myeloma darah, tulang, tulang belakang, sumsum tulang, kulit, ginjal dan tengkorak - penerangan ringkas

Bentuk myeloma yang terpencil, apabila tumor berada di mana-mana organ, tidak wujud. Bahkan myeloma soliter, di mana lesi primer mempengaruhi sumsum tulang mana-mana satu tulang atau kelenjar getah bening, tidak boleh tergolong dalam tumor dengan lokasi tertentu.

Selalunya, tanpa memahami intipati myeloma, orang cuba menerangkannya dalam istilah dan konsep yang biasa, dengan sengaja meletakkan tumor di mana-mana organ, misalnya, buah pinggang, tulang belakang, sumsum tulang, kulit atau tengkorak. Akibatnya, istilah yang sesuai digunakan, seperti myeloma tulang, myeloma tulang belakang, myeloma kulit, myeloma ginjal, dll..

Walau bagaimanapun, semua istilah ini tidak betul, kerana myeloma adalah tumor malignan, tapak pertumbuhan utamanya boleh terletak di satu atau lebih tulang yang mengandungi sumsum tulang. Dan kerana sumsum tulang terdapat di tulang pelvis, tengkorak, lengan dan kaki, serta tulang vertebra, tulang rusuk dan bahu, fokus utama myeloma dapat terletak di mana-mana tulang ini.

Untuk memperjelas lokasi tapak tumor primer, doktor sering dapat sebentar mengatakan "myeloma tulang belakang," "myeloma tengkorak," "myeloma tulang rusuk," atau "myeloma tulang." Walau bagaimanapun, dalam semua kes, ini hanya bermaksud satu perkara - seseorang menderita penyakit ganas, gejalanya akan sama tanpa mengira tulang di mana fokus utama tumor berada. Oleh itu, dalam praktiknya, dari sudut pendekatan pendekatan terapi dan gejala klinikal myeloma tulang belakang, ia tidak berbeza dengan myeloma tengkorak, dll. Oleh itu, untuk menggambarkan manifestasi klinikal dan pendekatan rawatan, istilah "myeloma" dapat digunakan tanpa menentukan di mana tulang fokus utama pertumbuhan tumor berada.

Istilah "myeloma tulang", "myeloma sumsum tulang" dan "myeloma darah" tidak betul, kerana mengandungi ciri yang cuba menjelaskan lokasi tumor (tulang, sumsum tulang atau darah). Namun, ini salah, kerana myeloma adalah tumor yang selalu mempengaruhi sumsum tulang bersama dengan tulang di mana ia terkandung. Oleh itu, istilah "myeloma tulang" dan "myeloma sumsum tulang" adalah ilustrasi yang jelas dari ungkapan "minyak mentega" yang terkenal yang menggambarkan kelebihan dan ketidaklanjutan penyempurnaan.

Myeloma kulit dan myeloma ginjal adalah istilah yang tidak betul yang juga cuba melokalkan tumor pada organ ini. Walau bagaimanapun, ini pada asasnya salah. Tapak pertumbuhan myeloma selalu dilokalisasi sama ada di sumsum tulang atau di kelenjar getah bening, tetapi paraprotein yang dirembeskan olehnya dapat disimpan di pelbagai organ, menyebabkan kerosakan dan gangguan fungsi. Pada orang yang berbeza, paraprotein boleh merosakkan pelbagai organ terutama, termasuk kulit atau ginjal, yang merupakan ciri khas penyakit ini..

Tahap penyakit ini

Bergantung pada keparahan penyakit dan tahap kerosakan tisu, myeloma dibahagikan kepada 3 peringkat (darjah).

Ijazah myeloma memenuhi kriteria berikut:

  • Kepekatan hemoglobin dalam darah lebih daripada 100 g / l atau nilai hematokrit lebih dari 32%;
  • Kalsium darah normal
  • Kepekatan rendah paraprotein dalam darah (IgG kurang daripada 50 g / l, IgA kurang daripada 30 g / l);
  • Kepekatan protein Bens-Jones yang rendah dalam air kencing kurang daripada 4 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor tidak lebih daripada 0.6 kg / m 2;
  • Kekurangan tanda-tanda osteoporosis, kerapuhan, kerapuhan dan ubah bentuk tulang;
  • Hanya satu tapak pertumbuhan tulang.

Myeloma gred 3 terdedah jika seseorang mempunyai sekurang-kurangnya salah satu daripada gejala berikut:
  • Kepekatan hemoglobin darah di bawah 85 g / l atau nilai hematokrit kurang dari 25%;
  • Kepekatan kalsium darah di atas 2.65 mmol / l (atau di atas 12 mg setiap 100 ml darah);
  • Fokus pertumbuhan tumor segera di tiga atau lebih tulang;
  • Kepekatan tinggi paraprotein darah (IgG lebih daripada 70 g / l, IgA lebih daripada 50 g / l);
  • Kepekatan protein Bens-Jones yang tinggi dalam air kencing - lebih daripada 112 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor ialah 1.2 kg / m 2 atau lebih;
  • Tanda-tanda osteoporosis tulang dapat dilihat di radiografi.

Tahap mieloma II adalah diagnosis pengecualian, kerana terdedah jika parameter makmal yang disenaraikan lebih tinggi daripada pada tahap I, tetapi tidak ada yang mencapai nilai ciri untuk tahap III.

Diagnosis myeloma (myeloma)

Prinsip umum diagnosis

Diagnosis myeloma bermula dengan pemeriksaan umum seseorang oleh doktor, serta pertanyaan terperinci mengenai aduan, masa penampilan mereka dan ciri-ciri kursus. Selepas itu, doktor merasakan bahagian badan yang menyakitkan dan bertanya apakah rasa sakit itu semakin kuat dan menghilangkannya..

Selepas pemeriksaan, dengan disyaki myeloma, ujian diagnostik berikut dilakukan:

  • X-ray rangka dan dada;
  • Tomografi dikira spiral;
  • Aspirasi sumsum tulang (pensampelan) untuk penghasilan myelogram;
  • Analisis darah umum;
  • Analisis biokimia darah (perlu untuk menentukan kepekatan dan aktiviti urea, kreatinin, kalsium, protein total, albumin, LDH, alkali fosfatase, AcAT, AlAT, asid urik, protein C-reaktif dan beta2-mikroglobulin, jika perlu);
  • Analisis air kencing umum;
  • Coagulogram (definisi MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Penentuan paraprotein dalam air kencing atau darah dengan imunoelektroforesis;
  • Penentuan imunoglobulin mengikut kaedah Mancini.

X-ray

X-ray untuk myeloma dapat mengesan lesi tulang oleh tumor. Tanda-tanda radiologi myeloma adalah seperti berikut:
1. Osteoporosis;
2. Fokus pemusnahan tulang tengkorak berbentuk bulat, yang disebut sindrom "tengkorak bocor";
3. Lubang-lubang kecil di tulang belikat bahu, terletak pada jenis sarang lebah lebah dan mempunyai bentuk gelembung sabun;
4. Lubang kecil di tulang rusuk dan bilah bahu yang kecil dan banyak terdapat di seluruh permukaan tulang dan kelihatan seperti kain bulu yang dipukul rama-rama;
5. Tulang belakang yang dipendekkan dan vertebra individu yang diperah mempunyai penampilan khas, yang disebut sindrom mulut-ikan.

Kehadiran tanda-tanda ini di radiograf mengesahkan myeloma. Walau bagaimanapun, hanya sinar-x yang tidak mencukupi untuk menentukan tahap dan fasa myeloma, serta keparahan keadaan umum. Untuk ini, ujian makmal digunakan..

Tomografi dikira spiral

Ujian myeloma

Paling mudah dalam pelaksanaan, tetapi cukup informatif adalah analisis umum darah dan air kencing, serta ujian darah biokimia.

Untuk myeloma, nilai-nilai penunjuk ujian darah umum berikut adalah ciri:

  • Kepekatan hemoglobin kurang daripada 100 G / l;
  • Bilangan sel darah merah kurang dari 3.7 T / l pada wanita dan kurang dari 4.0 T / l pada lelaki;
  • Kiraan platelet kurang daripada 180 g / l;
  • Bilangan leukosit kurang daripada 4.0 G / l;
  • Jumlah neutrofil dalam leukoformula kurang daripada 55%;
  • Jumlah monosit dalam leukoformula lebih daripada 7%;
  • Sel plasma tunggal di leukoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 atau lebih mm setiap jam.

Selain itu, badan Jolly terlihat dalam darah yang menunjukkan adanya limpa yang tidak berfungsi.
Dalam ujian darah biokimia untuk myeloma, nilai berikut ditentukan:
  • Kepekatan protein total adalah 90 g / l atau lebih tinggi;
  • Kepekatan albumin adalah 35 g / l atau lebih rendah;
  • Kepekatan Urea 6.4 mmol / L atau lebih tinggi;
  • Kepekatan kreatinin melebihi 95 μmol / L pada wanita dan melebihi 115 μmol / L pada lelaki;
  • Kepekatan asid urik lebih tinggi daripada 340 μmol / l pada wanita dan di atas 415 μmol / l pada lelaki;
  • Kepekatan kalsium melebihi 2.65 mmol / L;
  • Protein C-reaktif sama ada normal atau sedikit tinggi;
  • Aktiviti alkali fosfatase melebihi normal;
  • Aktiviti AsAT dan AlAT dalam had atas normal atau meningkat;
  • Aktiviti LDH meningkat.

Kepekatan protein beta2-mikroglobulin ditentukan secara berasingan jika terdapat kecurigaan myeloma dan tidak termasuk dalam senarai standard petunjuk ujian darah biokimia. Pada myeloma, tahap beta2-microglobulin jauh lebih tinggi daripada biasa.

Dalam analisis umum urin dengan myeloma, perubahan berikut dikesan:

  • Ketumpatan lebih daripada 1030;
  • Sel darah merah dalam air kencing;
  • Protein dalam air kencing;
  • Silinder dalam air kencing.

Apabila air kencing dipanaskan, protein Bens-Jones mengendap, jumlahnya dengan myeloma adalah 4-12 g sehari atau lebih.

Indikator ujian darah dan air kencing yang ditunjukkan tidak khusus hanya untuk myeloma, dan boleh berlaku dengan pelbagai jenis penyakit. Oleh itu, ujian air kencing dan darah dalam diagnosis myeloma harus dipertimbangkan secara eksklusif bersama dengan hasil prosedur diagnostik lain, seperti sinar-X, myelogram, tomografi yang dikira dan penentuan paraprotein imunoelektroforetik. Satu-satunya parameter ujian spesifik myeloma adalah peningkatan ketara ESR melebihi 60 mm / jam, kepekatan beta2-mikroglobulin tinggi dalam darah dan protein Bence-Jones dalam air kencing, yang biasanya tidak dikesan sama sekali.

Dalam koagulogram dengan myeloma, terdapat peningkatan PIM lebih dari 1,5, PTI melebihi 160% dan TV lebih banyak daripada biasa, dan APTT, sebagai peraturan, tetap normal.

Myelogram adalah jumlah bilangan sel sumsum tulang yang berbeza dalam smear. Dalam kes ini, smear dibuat dengan cara yang sama dengan smear darah untuk analisis umum yang biasa. Sumsum tulang untuk myelogram diambil menggunakan mandrel khas dari sayap iliac atau sternum. Dalam myelogram dengan myeloma, lebih daripada 12% plasmosit dijumpai pada pelbagai peringkat pematangan. Terdapat juga sel yang tidak normal dengan vakuola di sitoplasma dan roda seperti kromatin inti. Jumlah plasmosit lebih daripada 12% dan penghambatan pertumbuhan darah yang lain mengesahkan diagnosis myeloma.

Penentuan paraprotein oleh imunoelectrophoresis dan imunoglobulin oleh Mancini adalah ujian khusus, hasilnya yang jelas menolak atau mengesahkan myeloma. Kehadiran paraprotein dalam darah atau air kencing, dan kepekatan imunoglobulin melebihi normal adalah pengesahan myeloma yang tepat. Lebih-lebih lagi, kandungan imunoglobulin yang tinggi dalam darah disebut M-gradient (mu gradient).

Setelah menerima hasil semua analisis dan pemeriksaan, diagnosis myeloma dibuat berdasarkan pelbagai kriteria diagnostik..

Petunjuk diagnostik berikut dianggap kriteria diagnostik klasik untuk myeloma:
1. Bilangan plasmosit dalam sumsum tulang berdasarkan data myelogram 10% atau lebih.
2. Kehadiran atau ketiadaan plasmosit dalam sampel biopsi tisu sumsum tulang (di buah pinggang, limpa, kelenjar getah bening, dll.).
3. Kehadiran kecerunan M dalam darah atau air kencing (peningkatan kepekatan imunoglobulin).
4. Kehadiran gejala berikut:

  • Tahap kalsium melebihi 105 mg / L;
  • Tahap kreatinin lebih daripada 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Tahap hemoglobin di bawah 100 g / l;
  • Osteoporosis atau pelembutan tulang.

Artinya, jika seseorang menurut hasil analisis mengungkapkan kriteria ini, maka diagnosis myeloma dianggap disahkan.

Myeloma (myeloma, multiple myeloma) - rawatan

Prinsip umum terapi

Pertama, anda harus tahu bahawa tidak ada kaedah rawatan radikal myeloma, oleh itu, semua terapi penyakit ini bertujuan untuk memanjangkan umur. Meloma tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, seperti barah rektum, payudara atau organ lain, anda hanya dapat menghentikan perkembangan tumor dan meletakkannya dalam keadaan pengampunan, yang akan memanjangkan umur seseorang.

Rawatan myeloma terdiri daripada penggunaan kaedah sitostatik khusus yang menghentikan perkembangan tumor dan memanjangkan umur seseorang, dan terapi simptomatik yang bertujuan untuk memperbaiki gangguan fungsi organ dan sistem vital.

Kemoterapi dan terapi radiasi dirujuk kepada kaedah sitostatik untuk merawat myeloma. Lebih-lebih lagi, mereka menggunakan terapi radiasi hanya jika kemoterapi tidak berkesan. Kaedah simtomatik untuk rawatan myeloma termasuk pembedahan untuk memampatkan organ, penggunaan ubat sakit, pembetulan tahap kalsium dalam darah, rawatan kegagalan buah pinggang dan normalisasi pembekuan darah.

Kemoterapi

Kemoterapi untuk myeloma boleh dilakukan oleh satu (monokemoterapi) atau beberapa ubat (polychemotherapy).

Monochemotherapy dilakukan oleh salah satu ubat berikut mengikut skema:

  • Melphalan - ambil 0,5 mg / kg 4 hari setiap 4 minggu, dan suntikan secara intravena 16 hingga 20 mg setiap 1 m 2 kawasan badan juga 4 hari setiap 2 minggu.
  • Cyclophosphamide - ambil 50-200 mg sekali sehari selama 2 hingga 3 minggu atau suntikan 150 hingga 200 mg sehari secara intramuskular setiap 2 hingga 3 hari selama 3 hingga 4 minggu. Anda boleh memasukkan larutan secara intravena pada 600 mg per 1 m 2 kawasan badan dua minggu sekali. Secara keseluruhan, 3 suntikan intravena harus diberikan..
  • Lenalidomide - ambil 25 mg setiap hari pada masa yang sama selama 3 minggu. Kemudian mereka berehat selama seminggu dan kemudian meneruskan terapi, secara beransur-ansur mengurangkan dos menjadi 20, 15 dan 5 mg. Lenalidomide harus digabungkan dengan Dexamethasone, yang diambil pada kadar 40 mg sekali sehari..

Polikemoterapi dijalankan mengikut skema berikut:
  • Skim MR - Ambil Melphalan dalam tablet 9 mg / m 2 dan Prednisolone 100 - 200 mg selama 1 hingga 4 hari.
  • Skim M2 - berikan tiga ubat secara intravena pada hari pertama: Vincristine pada 0,03 mg / kg, Cyclophosphamide pada 10 mg / kg dan BCNU pada 0,5 mg / kg. Dari 1 hingga 7 hari, berikan 0,25 mg / kg Melfalan secara intravena dan ambil 1 mg / kg prednisolon secara lisan.
  • Skim VAD - pada hari 1-4, termasuk, berikan dua ubat secara intravena: Vincristine pada 0,4 mg / m 2 dan Doxirubicin pada 9 mg / m2. Pada masa yang sama dengan Vincristine dan Doxirubicin, 40 mg Dexamethasone harus diminum sekali sehari. Kemudian, dari 9 hingga 12 dan dari 17 hingga 20 hari, hanya 40 mg Dexamethasone dalam tablet diambil sekali sehari.
  • Skim VBMCP (kemoterapi megadosa untuk orang di bawah usia 50 tahun) - tiga ubat diberikan secara intravena pada hari 1: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristine 1.4 mg / m 2 dan Cyclophosphamide 400 mg / m 2. Dari 1 hingga 7 hari, termasuk, mereka mengambil dua ubat secara oral dalam tablet: Melphalan pada 8 mg / m 2 sekali sehari dan Prednisolone pada 40 mg / m 2 sekali sehari. Selepas 6 minggu, Karmustin diperkenalkan semula dengan dos yang sama..

Sekiranya kemoterapi berkesan, maka setelah tamat kursus, transplantasi sel induk sumsum tulang mereka sendiri dilakukan. Untuk melakukan ini, semasa tusukan, sumsum tulang diambil, sel induk diekstrak daripadanya dan mereka ditanam kembali. Di samping itu, antara tempoh kemoterapi untuk memaksimumkan tempoh pengampunan, disarankan untuk melakukan persiapan alpha-interferon intramuskular (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin, dll.) Pada 3-6 juta unit 3 kali seminggu.

Kemoterapi memungkinkan pengampunan sepenuhnya dalam 40% kes dan sebahagiannya dalam 50%. Namun, walaupun dengan pengampunan sepenuhnya, kekambuhan mieloma sering terjadi, kerana penyakit ini bersifat sistemik dan mempengaruhi sebilangan besar tisu.
Lebih Lanjut Mengenai Kemoterapi

Terapi simptomatik

Terapi simtomatik bertujuan menghentikan kesakitan, menormalkan kepekatan kalsium dan pembekuan darah, serta menghilangkan kegagalan buah pinggang dan pemampatan organ.

Untuk melegakan kesakitan, gunakan NSAID dan antispasmodik pertama - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen dan Indomethacin. Sekiranya ubat-ubatan ini tidak berkesan, maka untuk menghilangkan rasa sakit, mereka mengambil ubat bertindak pusat, seperti Codeine, Tramadol atau Prosidol. Untuk meningkatkan kesan tindakan pusat, anda boleh menambah ubat kumpulan NSAID. Dan hanya jika penggunaan gabungan NSAID dan tindakan pusat tidak berkesan, maka untuk menghilangkan rasa sakit menggunakan penggunaan analgesik narkotik, seperti Morfin, Omnopon, Buprenorphine, dll..

Untuk menghilangkan hiperkalsemia, ubat yang mengandung sodium ibandronate, calcitonin, prednisone, vitamin D dan methandrostenolol digunakan dalam dos individu.

Untuk mengekalkan fungsi ginjal dalam kegagalan buah pinggang, disarankan untuk mengambil Hofitol, Retabolil, Prazosin dan Furosemide dalam dos individu. Dengan peningkatan ketara dalam kepekatan urea darah dengan latar belakang kegagalan buah pinggang, hemodialisis atau plasmapheresis dilakukan.

Pemakanan untuk Myeloma

Multiple myeloma (myeloma): sebab, tanda dan gejala, diagnosis dan rawatan - video

Jangka hayat dan ramalan

Malangnya, prognosis untuk myeloma kurang baik. Rata-rata, kemoterapi dalam kombinasi dengan rawatan simptomatik memungkinkan pengampunan 2 hingga 3 tahun pada hampir semua pesakit, meningkatkan jangka hayat lebih dari 2 tahun. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit dengan myeloma tidak melebihi 2 tahun.

Rata-rata, jangka hayat myeloma semasa rawatan adalah 2-5 tahun, dalam kes yang jarang berlaku, hingga 10 tahun, dan tanpa terapi, kurang dari 2 tahun. Penyembuhan lengkap dengan jangka hayat lebih dari 10 tahun hanya mungkin dengan bentuk myeloma yang bersendirian.

Multiple myeloma (myeloma): gejala dan patogenesis penyakit, prognosis dan jangka hayat, ulasan pesakit dan cadangan doktor - video

Pengarang: Nasedkina A.K. Pakar Penyelidikan Bioperubatan.

Pelbagai myeloma 3 darjah jangka hayat

Multiple myeloma - apakah itu dengan kata mudah?

Penyakit myeloma berganda adalah bentuk myeloma. Tumor yang mempengaruhi plasmosit dalam penyakit ini berlaku di sumsum tulang. Statistik yang lebih biasa adalah myeloma tulang tulang belakang, tengkorak, pelvis, tulang rusuk, dada, dan lebih jarang tulang tulang badan. Formasi malignan (plasmacytomas) dengan pelbagai myeloma menangkap beberapa tulang dan mencapai ukuran diameter 10-12 cm.

Sel-sel plasma adalah bahagian yang tidak terpisahkan dari sistem imun badan. Mereka menghasilkan antibodi spesifik yang melindungi terhadap penyakit tertentu (yang perlu dihasilkan imunoglobulin didorong oleh sel memori khas). Plasmosit (sel plasmomieloma) yang terkena tumor tidak terkawal menghasilkan imunoglobulin yang tidak normal (rosak) yang tidak dapat melindungi tubuh, tetapi terkumpul di beberapa organ dan mengganggu kerja mereka. Di samping itu, plasmacytoma menyebabkan:

  • penurunan bilangan sel darah merah, platelet dan sel darah putih;
  • peningkatan kekurangan imuniti dan peningkatan kerentanan terhadap pelbagai jangkitan;
  • hematopoiesis terjejas dan peningkatan kelikatan darah;
  • pelanggaran metabolisme mineral dan protein;
  • kemunculan penyusupan pada organ lain, terutama di buah pinggang;
  • perubahan patologi dalam tisu tulang di kawasan tumor - tulang menjadi lebih nipis dan hancur, dan apabila tumor tumbuh melaluinya, ia menembusi ke dalam tisu lembut.

Myeloma boleh mempunyai ramalan yang berbeza bergantung kepada keparahan penyakit dan kepantasannya. Sebilangan orang dengan myeloma dapat hidup selama bertahun-tahun dengan gejala yang minimum, sementara yang lain penyakit ini berkembang sangat cepat dan mengakibatkan kematian dalam waktu yang singkat.

Untuk meramalkan kelangsungan hidup pesakit dengan myeloma berganda, ujian telah dikembangkan yang melibatkan pemeriksaan tahap darah dua zat: albumin dan beta-2-microglobulin. Tahap albumin yang tinggi dan tahap beta-2-mikroglobulin yang rendah dalam darah menunjukkan kemungkinan tinggi pesakit untuk bertahan lama.

Menentukan jenis dan tahap agresiviti myeloma membolehkan doktor membuat rancangan rawatan yang optimum, bagaimanapun, sistem peramalan yang paling tepat tidak dapat menentukan dengan tepat berapa lama seseorang akan hidup.

Rawatan utama untuk multiple myeloma adalah mono- atau polychemotherapy jangka panjang dengan pelantikan agen alkilating dalam kombinasi dengan glukokortikoid. Polikemoterapi sering ditunjukkan pada peringkat II, III penyakit, tahap I proteinemia Bens-Jones, perkembangan gejala klinikal.

Selepas rawatan myeloma, kekambuhan berlaku dalam setahun, setiap pengampunan berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek daripada yang sebelumnya. Kursus sokongan persiapan a-interferon biasanya diresepkan untuk memanjangkan pengampunan. Pengampunan lengkap dicapai dalam tidak lebih dari 10% kes.

Pada pesakit muda, pada tahun pertama pengesanan myeloma, setelah menjalani kemoterapi dosis tinggi, autotransplantasi sumsum tulang atau sel stem darah dilakukan. Dengan plasmacytoma soliter, terapi radiasi digunakan, yang memastikan pengampunan jangka panjang, dengan ketidakcekapan, kemoterapi dan pembedahan tumor dikeluarkan.

Prognosis myeloma ditentukan oleh peringkat penyakit, usia pesakit, parameter makmal, tahap kegagalan buah pinggang dan lesi tulang, masa rawatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan transformasi menjadi pelbagai myeloma. Prognosis yang paling tidak baik untuk myeloma tahap III adalah dengan jangka hayat purata 15 bulan.

Tidak ada doktor yang dapat memastikan dengan pasti berapa lama pesakit tertentu akan hidup. Peratusan kelangsungan hidup dipengaruhi oleh sejumlah faktor - tahap dan jenis patologi, keadaan fizikal pesakit terhadap latar belakang mood psikologi.

Doktor menasihatkan anda untuk menghubungi klinik sekiranya terdapat gejala yang mencurigakan - ini memastikan pengesanan awal penyakit dan pemulihan sepenuhnya dengan pencegahan akibat negatif.

Bergantung pada bentuk myeloma dan kepekaan terhadap rawatan, kelangsungan hidup 5 tahun dapat dicapai pada 40-80% pesakit. Faktor prognostik yang buruk merangkumi kambuh; selepas setiap kambuh, pengampunan lebih sukar. Kematian dalam kebanyakan kes berlaku akibat komplikasi berjangkit yang serius..

Rawatan myeloma bermula sejurus selepas pengesahan diagnosis, yang membolehkan anda memanjangkan umur pesakit dan meningkatkan kualitinya. Dengan bentuk perlahan, taktik jangkaan dengan pemerhatian dinamik dapat dilakukan sehingga manifestasi klinikal meningkat. Rawatan spesifik myeloma dilakukan dengan kerosakan pada organ sasaran (yang disebut CRAB - hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, anemia, pemusnahan tulang).

Rawatan simtomatik myeloma dikurangkan kepada pembetulan gangguan elektrolit, parameter darah kualitatif dan reologi, rawatan hemostatik dan ortopedik. Penjagaan paliatif termasuk ubat penahan sakit, terapi denyut glukokortikoid, terapi radiasi, dan pencegahan komplikasi berjangkit..

Prognosis myeloma ditentukan oleh peringkat penyakit, usia pesakit, parameter makmal, tahap kegagalan buah pinggang dan lesi tulang, masa rawatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan transformasi menjadi pelbagai myeloma. Prognosis yang paling tidak baik untuk myeloma tahap III adalah dengan jangka hayat purata 15 bulan.

Malangnya, dengan diagnosis myeloma, prognosisnya mengecewakan - doktor hanya dapat memanjangkan tempoh pengampunan. Selalunya, pesakit dengan myeloma mati akibat radang paru-paru, pendarahan maut yang disebabkan oleh gangguan pendarahan, patah tulang, kegagalan buah pinggang, tromboemboli. Faktor prognostik yang baik adalah usia muda dan peringkat pertama penyakit ini, prognosis terburuk adalah pada orang yang berusia lebih dari 65 tahun dengan penyakit ginjal dan organ lain, tumor berganda.

Multiple myeloma - jangka hayat:

  • 1-2 tahun - tanpa rawatan;
  • sehingga 5 tahun - jangka hayat purata myeloma bagi orang yang menjalani terapi;
  • sehingga 10 tahun - jangka hayat dengan reaksi yang baik terhadap kemoterapi dan penyakit pada tahap ringan;
  • lebih dari 10 tahun hanya pesakit dengan satu laman tumor yang berjaya dikeluarkan oleh doktor yang dapat hidup.

Punca Myeloma

Penyakit Rustitsky-Kaler telah dikaji oleh doktor, tetapi tidak ada konsensus mengenai penyebab kejadiannya dalam kalangan perubatan. Didapati bahawa di dalam tubuh orang yang sakit sering terdapat virus limfatik jenis T atau B, dan kerana plasmosit terbentuk dari B-limfosit, setiap pelanggaran proses ini membawa kepada kerosakan dan permulaan pembentukan patoplasmosit.

Sebagai tambahan kepada versi viral, ada bukti bahawa myeloma dapat dipicu oleh pendedahan radiasi. Doktor mengkaji orang yang cedera di Hiroshima dan Nagasaki di zon letupan di loji tenaga nuklear Chernobyl. Didapati bahawa di antara mereka yang menerima dos radiasi yang besar, peratusan tinggi kes myeloma dan penyakit lain yang mempengaruhi sistem peredaran darah dan limfa.

Di antara faktor negatif yang meningkatkan risiko mendapat myeloma, doktor memanggil:

  • merokok - semakin lama pengalaman merokok dan semakin banyak bilangan rokok yang dihisap, semakin tinggi risikonya;
  • kekurangan imuniti;
  • pendedahan kepada badan bahan toksik;
  • kecenderungan genetik.

Deskripsi umum

Orang dengan diagnosis ini memerlukan rawatan perubatan segera. Kehilangan waktu menimbulkan komplikasi yang memperburuk keadaan umum seseorang, kerana sel darah normal mula digantikan oleh sel tumor, dan tubuh kehilangan fungsi pelindungnya terhadap penyakit virus dan berjangkit.

Penyakit ini berbahaya dengan pelbagai masalah kesihatan, kerosakan pada tulang, sistem imun, dan buah pinggang. Seorang pesakit dengan myeloma cepat letih, tulangnya menjadi rapuh, akibat kerosakan, patah tulang dan retakan. Seseorang mengalami proses jangkitan dan keradangan yang kerap berlaku di dalam badan. Berapa lama seseorang dengan diagnosis ini akan hidup bergantung pada banyak faktor dan tahap di mana penyakit itu didiagnosis.

Hari ini di dunia terdapat hampir sejuta orang dengan diagnosis ini. Di Persekutuan Rusia, rata-rata 6 orang mati akibat myeloma setiap hari. Berisiko adalah orang tua, tetapi dalam beberapa tahun kebelakangan ini, patologi semakin banyak mempengaruhi orang muda. Lebih 30% pesakit mati sebelum usia 65 tahun.

Baru-baru ini, pada abad ke-20, pesakit dengan myeloma berganda hidup tidak lebih dari tiga tahun selepas pengesanannya. Kini semuanya telah berubah, dan jangka hayat hampir dua kali ganda. Di negara maju di mana rawatan berteknologi tinggi digunakan, tempoh ini bahkan lebih lama dan berjumlah 15-20 tahun.

Myeloma - Gejala

Myeloma terutama berlaku pada usia tua, yang mempengaruhi wanita dan lelaki. Penyakit Rustitsky-Kalera - gejala dan gambaran klinikal yang diperhatikan pada pesakit:

  • kerosakan pada sistem hematopoietik dan tulang;
  • pelanggaran proses metabolik;
  • perubahan patologi dalam sistem kencing.

Gejala myeloma berganda:

  • tanda-tanda myeloma yang pertama adalah sakit tulang (di tulang belakang, dada, tulang tengkorak), patah spontan, ubah bentuk tulang dan adanya pembentukan tumor;
  • radang paru-paru yang kerap dan penyakit lain yang disebabkan oleh penurunan imuniti dan sekatan pergerakan pernafasan yang disebabkan oleh perubahan pada tulang dada;
  • perubahan distrofi pada otot jantung, kegagalan jantung;
  • limpa dan hati yang membesar;
  • myeloma nefropati - pelanggaran pada buah pinggang dengan peningkatan ciri protein dalam air kencing, mengalami kegagalan buah pinggang;
  • anemia normokromik - penurunan jumlah sel darah merah dan tahap hemoglobin;
  • hiperkalsemia - peningkatan jumlah kalsium dalam plasma dan air kencing, keadaan ini sangat berbahaya, gejalanya adalah muntah, mual, mengantuk, gangguan fungsi alat vestibular, patologi mental;
  • penurunan tahap imunoglobulin normal;
  • gangguan hematopoietik - pendarahan membran mukus, penampilan lebam, kekejangan arteri phalanx, diatesis hemoragik;
  • paresthesia ("goosebumps"), sakit kepala, mengantuk, berubah menjadi pusing, kejang, pening, pekak, sesak nafas;
  • pada peringkat terakhir - penurunan berat badan, demam, anemia teruk.

Menurut klasifikasi anatomi klinikal, myeloma berlaku dalam bentuk berikut:

  • myeloma bersendirian - dengan satu fokus tumor di tulang atau kelenjar getah bening;
  • myeloma berganda (umum) - dengan pembentukan beberapa fokus tumor.

Di samping itu, pelbagai myeloma boleh menjadi:

  • meresap - dalam kes ini, pembentukan patologi tidak mempunyai sempadan, tetapi meresap seluruh struktur sumsum tulang;
  • multi-focal - plasmacytoma tulang berkembang di kawasan terhad, dan di samping itu, tumor boleh berlaku di kelenjar getah bening, limpa.
  • difus fokal - menggabungkan tanda-tanda meresap dan berganda.

Doktor membahagikan tiga peringkat myeloma berganda, tahap kedua bersifat peralihan, apabila indikatornya lebih tinggi daripada pada tahap pertama, tetapi lebih rendah daripada pada tahap ketiga (paling teruk):

  1. Tahap pertama dicirikan oleh hemoglobin dikurangkan menjadi 100 g / l, tahap kalsium normal, kepekatan rendah paraprotein dan protein Bens-Jones, satu lesi tumor berukuran 0.6 kg / m², kekurangan osteoporosis, ubah bentuk tulang.
  2. Tahap ketiga dicirikan oleh hemoglobin dikurangkan menjadi 85 g / l dan lebih rendah, kepekatan kalsium darah melebihi 12 mg setiap 100 ml, banyak tumor, kepekatan tinggi paraprotein dan protein Bens-Jones, jumlah tumor 1.2 kg / m² atau lebih, jelas tanda-tanda osteoporosis.

Untuk pelbagai myeloma, komplikasi yang berkaitan dengan aktiviti merosakkan tumor adalah ciri:

  • kesakitan teruk dan pemusnahan tulang (patah tulang);
  • kegagalan buah pinggang dengan keperluan untuk hemodialisis;
  • penyakit berjangkit berterusan;
  • anemia transfusi yang serius.

Klasifikasi tumor sel plasma

Myeloma dikelaskan berdasarkan sifat penyebaran dalam tisu sumsum tulang, bilangan organ dan tulang yang terkena, kekhususan sel patologi dan keupayaan untuk mengeluarkan paraprotein.

Dengan sifat penyebarannya, tiga bentuk penyakit dibezakan:

  • meresap;
  • fokal (pelbagai fokus, pelbagai myeloma);
  • bercampur (fokus meresap).

Bilangan kawasan yang terjejas menentukan sama ada miseloma tunggal atau berganda mempengaruhi tubuh pesakit. Pelbagai bentuk penyakit ini lebih biasa daripada myeloma bersendirian. Mereka boleh mempengaruhi kelenjar getah bening, limpa, dan tulang. Pengkelasan berdasarkan sifat tisu yang terkena (tumor tulang dan tisu lembut) membolehkan anda menentukan lebih lanjut penyetempatan neoplasia untuk setiap kes klinikal.

Pelbagai ciri plasmosit yang diubah itu sendiri membolehkan kita mengklasifikasikan myeloma menjadi bentuk plasmacytic, plasmoblastic dan low-dibezakan. Dalam kes terakhir, sel boleh mempunyai ukuran yang sama (myeloma sel kecil) atau berbeza (myeloma sel polimorfik).

Dalam 4 daripada 5 kes myelomatosis, sel plasma menghasilkan protein patogenik kelas imunoglobulin (paraprotein). Dalam hal ini, penyakit ini juga dapat diklasifikasikan oleh penunjuk imunokimia (jenis klon tumor) pada:

  • G-myeloma;
  • A-plasmacytoma;
  • D-myeloma;
  • M-myelomatosis;
  • E-plasmacytoma;
  • Bens-Jones myeloma (merembeskan rantai cahaya paraprotein).

1 daripada 100 pesakit menghidap tumor yang tidak dirembeskan. Dalam kes ini, pengasingan protein imunoglobulin patologi tidak berlaku..

Frekuensi diagnosis yang paling besar dibezakan oleh A- dan G-myeloma. Mereka masing-masing menyumbang 25 dan 50% kes pengesanan penyakit. 12-20% pesakit lain menderita myelomatosis Bens-Jones.

Myeloma - Diagnosis

Dengan diagnosis myeloma, diagnosis pembezaan sukar dilakukan, terutamanya dalam kes-kes di mana tidak ada fokus tumor yang jelas. Pemeriksaan pesakit dengan diagnosis myeloma yang disyaki dilakukan oleh ahli hematologi yang pertama kali melakukan tinjauan dan mengetahui adanya atau tidak adanya tanda-tanda seperti sakit tulang, pendarahan, dan penyakit berjangkit yang kerap. Selanjutnya, kajian tambahan ditugaskan untuk menjelaskan diagnosis, bentuk dan tahapnya:

  • analisis umum darah dan air kencing;
  • X-ray dada dan kerangka;
  • Imbasan CT;
  • kimia darah;
  • koagulogram;
  • kajian mengenai jumlah paraprotein dalam darah dan air kencing;
  • biopsi sumsum tulang;
  • Kajian Mancini mengenai penentuan imunoglobulin.

Sekiranya diagnosis myeloma disyaki, doktor menetapkan ujian darah umum dan biokimia. Petunjuk berikut adalah ciri penyakit:

  • hemoglobin - kurang daripada 100 g / l;
  • eritrosit - kurang daripada 3.7 t / l (wanita), kurang daripada 4.0 t / l (lelaki);
  • platelet - kurang daripada 180 g / l;
  • sel darah putih - kurang daripada 4.0 g / l;
  • ESR - lebih daripada 60 mm sejam;
  • protein - 90 g / l dan lebih tinggi;
  • albumin - 35g / l dan ke bawah;
  • urea - 6,4 mmol / l dan lebih tinggi;
  • kalsium - 2.65 mmol / l dan lebih tinggi.

Tahap kajian yang paling penting dalam myeloma adalah x-ray. Diagnosis pelbagai myeloma melalui radiografi dapat disahkan atau dipersoalkan sepenuhnya. Lesi tumor dengan sinar-x jelas kelihatan, dan di samping itu, doktor mendapat peluang untuk menilai tahap kerosakan dan ubah bentuk tisu tulang. Luka lesi sinar-X lebih sukar dikesan, oleh itu doktor mungkin memerlukan kaedah tambahan.

Bentuk

Terdapat beberapa klasifikasi MM.

Dengan manifestasi klinikal:

  • simptomatik;
  • tidak simptomatik (membara);
  • Gammopati monoklonal yang tidak pasti (MGUS, gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan).

Menurut komposisi selular:

  • plasmositik;
  • plasmoblas;
  • sel polimorfik;
  • sel kecil.

Bergantung pada kelaziman fokus:

Bergantung pada jenis paraprotein yang dihasilkan:

  • G-myeloma (75% daripada semua kes);
  • A-myeloma;
  • D-myeloma;
  • E-myeloma;
  • Myeloma Bens-Jones;
  • M-myeloma;
  • tidak berahsia (dua yang terakhir adalah bentuk yang jarang berlaku).
  • perlahan-lahan maju;
  • cepat maju.
  • pelbagai fokus;
  • porotik meresap;
  • terpencil.
  • fokus;
  • simpul;
  • mesh;
  • osteolitik;
  • osteoporotik;
  • bercampur.

Myeloma - rawatan

Pada masa ini, pendekatan komprehensif digunakan untuk mengubati myeloma, dengan penggunaan ubat utama dalam pelbagai kombinasi. Rawatan pembedahan diperlukan untuk memperbaiki vertebra kerana kemusnahannya. Multiple myeloma - rawatan ubat termasuk:

  • terapi sasaran yang merangsang sintesis protein yang melawan paraprotein;
  • kemoterapi yang menghalang pertumbuhan sel barah dan membunuhnya;
  • terapi imun yang bertujuan untuk merangsang imuniti seseorang;
  • terapi kortikosteroid, meningkatkan rawatan utama;
  • rawatan dengan bifosfonat yang menguatkan tisu tulang;
  • terapi analgesik yang bertujuan mengurangkan kesakitan.

Malangnya, mustahil untuk pulih sepenuhnya dari myeloma, terapi ini bertujuan untuk memanjangkan umur. Untuk melakukan ini, anda mesti mengikuti beberapa peraturan. Diagnosis myeloma - cadangan doktor:

  1. Ikuti rawatan yang ditetapkan oleh doktor anda dengan berhati-hati.
  2. Menguatkan sistem imun bukan hanya dengan ubat-ubatan, tetapi juga dengan berjalan kaki, prosedur air, berjemur (menggunakan pelindung matahari dan semasa aktiviti solar minimum - pada waktu pagi dan petang).
  3. Untuk melindungi daripada jangkitan - patuhi peraturan kebersihan diri, elakkan tempat yang sesak, basuh tangan sebelum minum ubat, sebelum makan.
  4. Jangan berjalan kaki tanpa alas kaki, kerana kerana kerosakan pada saraf periferal mudah terluka dan tidak menyedarinya.
  5. Jejaki tahap gula dalam makanan, kerana beberapa ubat menyumbang kepada diabetes.
  6. Pertahankan sikap positif, kerana emosi positif sangat penting untuk perjalanan penyakit ini.

Kemoterapi untuk myeloma boleh dilakukan dengan satu atau lebih ubat. Kaedah rawatan ini memungkinkan untuk mencapai pengampunan sepenuhnya pada sekitar 40% kes, sebahagiannya dalam 50%, tetapi kambuh penyakit ini sering terjadi, kerana penyakit ini mempengaruhi banyak organ dan tisu. Plasmocytoma - rawatan dengan kemoterapi:

  1. Pada peringkat pertama rawatan, kemoterapi yang ditetapkan oleh doktor dalam bentuk tablet atau suntikan diambil mengikut skema.
  2. Pada peringkat kedua, jika kemoterapi berkesan, sel induk sumsum tulang dipindahkan - tusukan diambil, sel induk diasingkan dan mereka ditanam kembali.
  3. Antara kursus kemoterapi menjalankan rawatan dengan ubat alfa-interferon - untuk memaksimumkan pengampunan.

Kambuh, metastasis

Kekambuhan myeloma adalah kejadian biasa. Permulaan berulang penyakit ini bermula setelah kira-kira 1-1.5 tahun. Ini disebabkan oleh heterogenitas barah.

Rawatan kambuh adalah berbeza dan bergantung pada terapi awal. Adalah mungkin untuk mengganti ubat dengan yang sebelumnya tidak digunakan atau perubahan arah kardinal.

Pemindahan sel stem berulang adalah mungkin.

Metastasis pada myeloma merebak dengan sangat cepat. ini disebabkan oleh sistem peredaran darah yang meluas yang melalui kawasan yang terjejas. Selalunya, kerosakan sekunder berlaku di buah pinggang, paru-paru, dan tulang. Kemoterapi dan bifosfonat digunakan sebagai terapi metastasis..

Tanda-tanda penyakit

Kursus penyakit ini boleh dibahagikan kepada tiga peringkat:

  • I - tahap manifestasi awal;
  • II - tahap gambaran klinikal terperinci;
  • III - peringkat terminal;

Tahap I - tempoh tanpa gejala di mana tidak ada tanda-tanda klinikal atau perubahan keadaan pesakit.

Tahap II - di mana semua gejala klinikal ciri myeloma dinyatakan dengan paling jelas.

Tahap III - terminal. Myeloma merebak ke pelbagai organ dalaman.

Dalam pelbagai myeloma, tiga peringkat dibezakan:

Terdapat beberapa kriteria untuk menentukannya..

Sistem Pemarkahan Antarabangsa (ISS) difokuskan pada jumlah beta-2 mikroglobulin (β2M) dan albumin dalam serum:

  1. β2M lt; 3.5 mg / l, albumin ≥ 3.5 g / dl.
  2. β2M lt; 3.5 mg / L Albumin lt; 3.5 g / dl; atau β2M 3.5–5.5 mg / l, albumin - tidak menjadi masalah.
  3. β2M ≥ 5.5 mg / L.

Sistem ISS mempunyai sejumlah batasan yang terkait dengan kenyataan bahawa dalam beberapa kes tahap mikroglobulin albumin dan beta-2 dapat berubah di bawah pengaruh penyakit bersamaan, seperti diabetes mellitus. Oleh itu, disarankan untuk menghubungkan sistem pementasan ini dengan klasifikasi klinikal Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), sesuai dengan tahap-tahap yang ditentukan seperti berikut:

  1. Hemoglobin gt; 100 g / l; kalsium darah adalah norma; paraprotein serum lt; 50 g / l untuk IgG atau lt; 30 untuk IgA; Perkumuhan protein Bens-Jones (rantai cahaya imunoglobulin) dalam air kencing lt; 4 g / hari; plasmacytoma tunggal atau osteoporosis atau ketiadaan keduanya (untuk menentukan tahap I, semua kriteria di atas mesti dipenuhi).
  2. Kriteria yang tidak sesuai dengan Tahap I atau Tahap III.
  3. Hemoglobin lt; 85 g / l; kalsium darah gt; 120 mg / l; paraprotein serum gt; 70 g / l untuk IgG, dan gt; 50 g / l untuk IgA; perkumuhan protein Bens Jones air kencing gt; 12 g / hari; tiga atau lebih fokus osteolisis (untuk menentukan tahap III, cukup untuk memenuhi hanya satu daripada kriteria yang disenaraikan).

Masing-masing dari tiga peringkat klasifikasi Dury - Salmon dibahagikan kepada subtitle A dan B, bergantung pada kandungan kreatinin serum, yang berfungsi sebagai petunjuk fungsi buah pinggang:

  1. Kreatinin lt; 2 g / dl (lt; 177 μmol / L).
  2. Kreatinin gt; 2 g / dl (gt; 177 μmol / L).

Pada peringkat awal, penyakit ini berkembang secara diam-diam - klinik yang jelas tidak ada. Dengan barah, sel-sel secara beransur-ansur menyebar ke seluruh badan, mempengaruhi rongga dalaman tulang rata - kawasan bilah bahu, vertebra dan tengkorak, serta tulang tubular.

Dalam praktik perubatan, terdapat contoh mendiagnosis myelosarcoma - proses onkologi yang dibentuk oleh badan aliran darah putih. Dengan perkembangan lebih lanjut, pertumbuhan bujur dengan konsistensi elastik lembut muncul di permukaan tulang, yang menyebabkan kerusakan struktur tulang.

Pemusnahan struktur tulang myeloma

Gejala myeloma berikut terutamanya terdapat:

  • gangguan pencernaan;
  • suhu badan sentiasa berubah - ia boleh meningkat menjadi bacaan terma dan segera menurun;
  • kelemahan otot di tengah keletihan yang cepat;
  • petunjuk unsur utama darah mencirikan tanda-tanda anemia;
  • penyakit berjangkit yang kerap diperhatikan;
  • sindrom kesakitan tisu lembut dengan perasaan tidak selesa;
  • degupan jantung yang kerap - 100-120 degupan seminit;
  • di hipokondrium terdapat perasaan berat;
  • sakit teruk di kepala;
  • hiperkalsemia vertebra membawa kepada perubahan dalaman struktur;
  • myelomalacia berkembang apabila tumor yang dibezakan memampatkan tisu bersebelahan;
  • nefropati berkembang dengan kerosakan buah pinggang.

Apabila gejala pertama penyakit muncul, anda perlu berjumpa doktor dan menjalani pemeriksaan badan untuk menentukan jenis patologi. Rawatan pada peringkat awal pembentukan memberi kesan positif dan pemulihan cepat.

Tanda-tanda awal myeloma boleh menjadi keletihan, penurunan aktiviti fizikal, kehilangan selera makan, penurunan berat badan. Terdapat juga ciri khas sakit tulang yang cenderung meningkat dan tidak mereda setelah mengambil ubat penahan sakit.

Dalam serum, anda dapat melihat peningkatan kandungan kalsium. Akibatnya, jumlah air kencing meningkat, badan menjadi kering, seseorang berasa mual dan muntah bermula.

Anda tidak boleh mengabaikan gejala myeloma yang muncul dan menolak rawatan. Ini boleh mengancam nyawa dan boleh menyebabkan:

  1. Keretakan tulang yang disebabkan oleh pertumbuhan aktif tumor di dalamnya.
  2. Tekanan di kawasan tulang belakang, yang akan menyebabkan gangguan kepekaan pada bahagian atas dan bawah ekstremitas atau kelumpuhan
  3. Penyakit berjangkit dan keradangan yang kerap, yang merupakan penyebab utama kematian pada pesakit dengan myeloma.
  4. Anemia dicirikan oleh anemia dan kandungan hemoglobin rendah.
  5. Pendarahan tinggi.
  6. Koma dipicu oleh penutupan lumen otak oleh protein.
  7. Fungsi buah pinggang terjejas.