Kardiomiopati hipertrofik lain (I42.2)

Versi: Panduan Penyakit MedElement

maklumat am

Penerangan Ringkas

Kardiomiopati hipertrofik tidak obstruktif

- Panduan perubatan profesional. Piawaian rawatan

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, ulasan, janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

- Panduan perubatan profesional

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, ulasan, janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

Pengelasan

Dengan penyetempatan

1. Hipertrofi LV

- hipertrofi bahagian basal payudara

- jumlah hipertrofi payudara

- hipertrofi pankreas total dan dinding bebas ventrikel kiri

- hipertrofi puncak jantung dengan kemungkinan penyebaran ke dinding bebas LV dan septum

b) Simetrik (sepusat)

2. Hipertrofi pankreas

II. Bentuk hemodinamik

III. Dengan kecerunan tekanan (dengan bentuk obstruktif)

Tahap 1 - kecerunan tekanan kurang daripada 25 mm Hg

Tahap 2 - kurang daripada 36 mm Hg

Tahap 3 - kurang daripada 44 mm Hg

Tahap 4 - dari 45 mm Hg

IV. Menurut manifestasi klinikal

V. Mengikut peringkat kursus klinikal

Etiologi dan patogenesis

Terdapat beberapa mekanisme patogenetik perkembangan penyakit ini:

- Hipertrofi septum interventrikular. Sebagai hasil daripada kecacatan genetik yang dihasilkan, hipertrofi septum interventrikular yang tidak proporsional dapat berkembang pada sarkoma miokard, yang dalam beberapa kes berlaku walaupun semasa morfogenesis embrio. Pada tahap histologi, perubahan miokardium dicirikan oleh perkembangan gangguan metabolik pada kardiomiosit dan peningkatan ketara dalam bilangan nukleoli dalam sel, yang membawa kepada kelonggaran serat otot dan pengembangan tisu penghubung dalam miokardium (fenomena Eng. "Disarray" - fenomena "gangguan"). Ketidakteraturan sel otot jantung dan penggantian miokardium dengan tisu penghubung menyebabkan penurunan fungsi pengepaman jantung dan berfungsi sebagai substrat aritmogenik utama yang cenderung kepada terjadinya tachyarrhythmias yang mengancam nyawa.
- Halangan saluran keluar ventrikel kiri. Yang sangat penting dalam HCM adalah penyumbatan VOLZH, yang berlaku akibat hipertrofi septum interventrikular yang tidak proporsional, yang menyumbang kepada hubungan cusp injap mitral anterior dengan septum interventrikular dan peningkatan mendadak dalam kecerunan tekanan di VOLZH semasa sistol.
- Pelanggaran kelonggaran miokardium ventrikel kiri. Kewujudan penyumbatan dan hipertrofi septum interventrikular yang berpanjangan membawa kepada kemerosotan relaksasi otot aktif, serta peningkatan kekakuan dinding LV, yang menyebabkan perkembangan disfungsi diastolik LV, dan disfungsi sistolik pada fasa terminal penyakit.
- Iskemia miokardium. Pautan penting dalam patogenesis HCMP adalah iskemia miokard yang berkaitan dengan perkembangan hipertrofi dan disfungsi LV diastolik, yang membawa kepada hipoperfusi dan peningkatan fibrilasi miokard. Hasilnya adalah penipisan dinding ventrikel kiri, pembentukan semula dan perkembangan disfungsi sistolik.

Epidemiologi

Faktor dan kumpulan risiko

Faktor risiko kematian mendadak pada kardiomiopati hipertrofik:

- manifestasi penyakit pada usia muda (sehingga 16 tahun),
- sejarah keluarga episod kematian mengejut,
- sinkop kerap,
- episod pendek takikardia ventrikel yang dikesan semasa pemantauan EKG 24 jam,
- perubahan patologi tekanan darah semasa latihan.

Gambar klinikal

Gejala, tentu saja

HCMP boleh nyata pada usia berapa pun. Gambaran klinikal biasanya berubah-ubah, dan pesakit dapat tetap stabil untuk jangka masa yang panjang..

Triad simptom klasik dalam kardiomiopati hipertrofik termasuk angina luar biasa, sesak nafas semasa bersenam, dan pingsan. Kesakitan di dada diperhatikan pada 75% pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik, angina pectoris klasik pada 25%.

Sesak nafas dan rasa sakit di dada yang sering disertai, pening, keadaan sinkop dan presyncopal biasanya dijumpai dengan fungsi sistolik ventrikel kiri yang dipelihara. Gejala yang disenaraikan dikaitkan dengan permulaan disfungsi miokard diastolik dan mekanisme patofisiologi lain (iskemia miokard, penyumbatan VOLJ dan regurgitasi mitral bersamaan, AF).

Sebilangan besar pesakit (5-28%) mempunyai fibrilasi atrium, yang meningkatkan risiko komplikasi tromboemboli.

Dalam kajian objektif pesakit dengan bentuk kardiomiopati hipertrofik yang tidak obstruktif, mungkin tidak ada kelainan, tetapi peningkatan dalam jangka masa impuls apikal, nada jantung IV, kadang-kadang ditentukan.

Diagnostik

Fonokardiografi. Yang sangat ciri, tetapi tidak spesifik, adalah penguat patologi bunyi III dan terutama jantung jantung IV. Tanda penting penyumbatan subaortik adalah apa yang disebut lewat, tidak dikaitkan dengan nada I, gumaman sistolik bentuk rhomboid atau seperti pita dengan pusat di puncak atau di ruang interkostal III-IV di tepi kiri sternum. Ia dilakukan di kawasan axillary dan kurang kerap di pangkal jantung dan saluran leher. Ciri khas kebisingan, yang memungkinkan untuk mencurigai HCMP obstruktif, adalah perubahan spesifik dalam amplitud dan lamanya semasa ujian fisiologi dan farmakologi yang bertujuan untuk meningkatkan atau menurunkan tahap penyumbatan dan kekurangan mitral yang berkaitan. Sifat dinamika kebisingan semacam itu bukan hanya bernilai diagnostik, tetapi juga merupakan kriteria yang berharga untuk diagnosis pembezaan HCMP dengan lesi primer injap mitral dan aorta. Kebisingan mungkin didahului oleh nada tambahan yang terbentuk ketika injap mitral menghubungi septum interventrikular. Pada sesetengah pesakit, bunyi aliran rendah yang rendah, iaitu, stenosis mitral relatif atau kadang-kadang tricuspid, direkodkan di diastole di sebelah nada III. Dalam kes terakhir, kebisingan diperkuat oleh inspirasi. Dengan keterukan halangan aliran darah yang ketara, pemisahan nada II yang paradoks ditentukan kerana pemanjangan tempoh pengusiran ventrikel kiri sebanding dengan besarnya kecerunan tekanan sistolik.

Pemeriksaan sinar-X pada dada. Data pemeriksaan sinar-X jantung tidak begitu bermaklumat. Walaupun dengan hipertropi miokard yang ketara, perubahan ketara pada bayangan jantung mungkin tidak ada, kerana jumlah rongga ventrikel kiri tidak berubah atau berkurang. Sebilangan pesakit mempunyai sedikit peningkatan di lengkungan ventrikel kiri dan atrium kiri dan pembulatan puncak jantung, serta tanda-tanda hipertensi paru vena sederhana. Aorta biasanya berkurang.

Ekokardiografi Doppler
Tiada tanda-tanda ekokardiografi HCMP, walaupun kepekaannya tinggi, adalah patognomonik.

Tanda-tanda echocardiographic utama:
- Hipertrofi miokardium ventrikel kiri asimetrik. Kriteria yang diterima umum untuk HCMP adalah ketebalan septum interventrikular lebih dari 15 mm dengan ketebalan normal atau peningkatan dinding LV posterior. Memandangkan penyakit ini ditentukan secara genetik, tahap hipertrofi boleh berbeza. Walau bagaimanapun, kehadiran hipertrofi simetri tidak mengecualikan diagnosis HCMP.

Ekokardiografi tekanan digunakan untuk mengesan penyakit jantung koronari, bersamaan HCMP, yang mempunyai nilai prognostik dan terapeutik yang penting.

Ventrikulografi radionuklid sebagai kaedah yang paling banyak dihasilkan untuk menilai fungsi sistolik dan diastolik bukan sahaja ventrikel kiri, tetapi juga ventrikel kanan digunakan terutamanya untuk memantau pesakit dengan HCM secara dinamik dan untuk menilai keberkesanan langkah-langkah terapi.

Tomografi pelepasan posositron memberikan peluang unik untuk penilaian non-invasif terhadap perfusi serantau dan metabolisme miokard. Hasil awal penggunaannya dalam HCM menunjukkan penurunan rizab pengembangan koronari tidak hanya pada hipertrofik tetapi juga tidak berubah pada segmen ketebalan ventrikel kiri, yang sangat ketara pada pasien dengan sakit angin. Perfusi yang terganggu sering disertai oleh iskemia subendokardial.

Semasa mengukur tekanan di rongga jantung, nilai diagnostik dan terapeutik yang paling penting adalah pengesanan kecerunan tekanan sistolik antara badan dan saluran aliran keluar ventrikel kiri pada waktu rehat atau semasa ujian provokatif. Gejala ini adalah ciri HCMP obstruktif dan tidak diperhatikan dengan bentuk penyakit yang tidak obstruktif, yang tidak memungkinkan untuk mengecualikan HCMP sekiranya tidak ada. Semasa mendaftarkan kecerunan tekanan di rongga ventrikel kiri berkenaan dengan saluran aliran keluarnya, perlu memastikan bahawa ia disebabkan oleh penyumbatan subaortik pengusiran darah, dan bukan akibat penyitaan akhir kateter oleh dinding ventrikel selama apa yang disebut "penghapusan" atau "pelenyapannya". Seiring dengan kecerunan subaortik, tanda penting halangan pengusiran darah dari ventrikel kiri adalah perubahan bentuk lengkung tekanan di aorta. Seperti pada sphygmogram, bentuknya adalah "puncak dan kubah." Dalam sebilangan besar pesakit dengan HCMP, tanpa menghiraukan adanya atau tidak adanya kecerunan subaortik, peningkatan tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri dan tekanan pada jalan masuknya - di atrium kiri, urat pulmonari, ditentukan, "kapilari pulmonari" dan arteri pulmonari. Dalam kes ini, hipertensi paru adalah pasif, vena. Peningkatan tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri hipertrofi disebabkan oleh pelanggaran pematuhan diastolik, ciri HCMP. Kadang-kadang, pada peringkat akhir perkembangan penyakit ini, ini diperburuk dengan penambahan disfungsi miokard sistolik.

Biopsi endometrik ventrikel kiri atau kanan disyorkan dalam kes di mana selepas pemeriksaan klinikal dan instrumental terdapat keraguan mengenai diagnosis. Semasa mengungkapkan tanda-tanda histopatologi ciri penyakit ini, kesimpulan dibuat mengenai korespondensi perubahan morfologi miokardium dengan diagnosis klinikal HCMP. Sebaliknya, pengesanan perubahan struktur khusus untuk lesi miokardium lain (misalnya, amiloidosis) memungkinkan untuk tidak termasuk HCMP.

Dengan adanya Doppler echocardiography dan pengimejan resonans magnetik, EMB praktikalnya tidak digunakan untuk diagnosis kardiomiopati hipertrofik.

Diagnostik makmal

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan sejumlah penyakit yang disertai dengan perkembangan hipertrofi ventrikel kiri, terutamanya "jantung atlet", malformasi yang diperoleh dan kongenital, DCMP, dan dengan kecenderungan untuk meningkatkan tekanan darah - hipertensi arteri penting. Diagnosis pembezaan dengan kecacatan jantung disertai dengan murmur sistolik sangat penting dalam kes-kes bentuk HCM yang obstruktif. Pada pesakit dengan perubahan fokus dan iskemia pada ECG dan sakit anginal, diagnosis pembezaan dengan penyakit jantung iskemia adalah tugas utama. Sekiranya tanda-tanda kegagalan jantung kongestif berlaku dalam gambaran klinikal, digabungkan dengan peningkatan ukuran jantung yang agak kecil, HCM harus dibezakan dari myxoma atrium, penyakit jantung paru kronik, dan penyakit yang berkaitan dengan sindrom sekatan - perikarditis konstriktif, amiloidosis, hemokromatosis, dan sarkoidosis jantung dan kardiomomiopati yang ketat.

"Hati Atlet." Diagnosis pembezaan HCMP bukan obstruktif, terutamanya dengan hipertrofi ventrikel kiri yang agak lemah (ketebalan dinding 13-15 mm), dari "jantung atlet" adalah tugas yang sukar yang biasa dilakukan dalam perubatan sukan. Kepentingan penyelesaiannya adalah kerana fakta bahawa HCMC adalah penyebab utama kematian atlet profesional muda, dan oleh itu diagnosis adalah asas untuk kehilangan kelayakan mereka. Kehadiran ECG, sebagai tambahan kepada tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri, dan perubahan lain menunjukkan kemungkinan HCMP dalam kes-kes yang dipertikaikan ini. Dengan ekopardiografi Doppler yang memihak kepada HCMG, penyebaran hipertrofi miokardium yang luar biasa, penurunan diameter akhir diastolik ventrikel kiri kurang daripada 45 mm, peningkatan ukuran atrium kiri dan tanda-tanda lain pengisian diastolik ventrikel kiri yang terganggu adalah bukti.

Iskemia jantung. Selalunya, HCMP harus dibezakan dari bentuk penyakit jantung iskemia kronik dan, lebih jarang. Dalam kedua kes tersebut, sakit anginal di kawasan jantung, sesak nafas, gangguan irama jantung, hipertensi arteri bersamaan, nada tambahan diastole, perubahan fokus kecil dan besar dan tanda-tanda iskemia pada EKG dapat diperhatikan. EchoCG penting untuk diagnosis, di mana beberapa pesakit menentukan pelanggaran CHD yang melekat pada kontraktilitas segmental, pelebaran sederhana ventrikel kiri dan penurunan pecahan pelepasannya. Hipertrofi ventrikel kiri sangat sederhana dan lebih kerap simetris. Kesan penebalan septum interventricular yang tidak proporsional dapat mewujudkan zon akinesia akibat kardiosklerosis pasca infark pada dinding posterior ventrikel kiri dengan hipertrofi septum kompensasi. Lebih-lebih lagi, berbeza dengan hipertrofi asimetrik dari septum interventricular sebagai bentuk HCMP, hipertrofi septum disertai oleh hiperkinesia. Dalam kes dilatasi atrium kiri yang ketara kerana regurgitasi mitral bersamaan pada penyakit jantung koronari, pelebaran ventrikel kiri, tidak biasa bagi pesakit dengan HCM, selalu diperhatikan. Diagnosis HCMP dapat disahkan dengan pengesanan tanda-tanda kecerunan tekanan subaortik. Sekiranya tidak ada ekokardiografi yang menyokong penyumbatan subaortik, diagnosis pembezaan jauh lebih sukar. Satu-satunya kaedah yang boleh dipercayai untuk mengenali atau menghilangkan penyakit jantung koronari dalam kes seperti ini adalah coronarografi radiopaque. Pada orang pertengahan usia dan tua, terutama pada lelaki, perlu diingat kemungkinan menggabungkan HCMP dengan IHD.

Hipertensi arteri penting. Untuk diagnosis pembezaan, kesukaran terbesar adalah HCMP, yang berlaku dengan peningkatan tekanan darah, yang harus dibezakan dari hipertensi arteri penting terpencil, disertai oleh hipertrofi ventrikel kiri dengan penebalan septum interventrikular yang tidak seimbang. Peningkatan tekanan darah yang ketara dan berterusan, kehadiran retinopati, serta peningkatan ketebalan intima dan media arteri karotid, yang tidak biasa bagi pesakit dengan HCMP, memihak kepada hipertensi arteri penting. Perhatian khusus mesti diberikan untuk mengenal pasti tanda-tanda penyumbatan subaortik. Sekiranya tidak ada kecerunan tekanan subaortik untuk kemungkinan HCMP, berbeza dengan hipertensi arteri penting, hipertrofi asimetrik yang signifikan pada septum interventrikular dengan ketebalan peningkatan lebih dari 2 kali ganda berbanding dengan dinding posterior ventrikel kiri, serta pengesanan HCM dalam sekurang-kurangnya satu daripada 5 saudara darah dewasa. Sebaliknya, sekiranya tiada tanda-tanda HCMP pada 5 atau lebih ahli keluarga pesakit, kebarangkalian penyakit ini tidak melebihi 3%.

Komplikasi

Perjalanan penyakit ini boleh menjadi rumit dengan perkembangan komplikasi seperti:

- kematian jantung secara tiba-tiba (BCC)
- tromboemboli
- perkembangan kegagalan jantung kronik (CHF).

Rawatan

Langkah-langkah yang biasa termasuk membatasi aktiviti fizikal yang ketara dan melarang aktiviti sukan yang boleh menyebabkan pemburukan hipertrofi miokardium, peningkatan kecerunan tekanan intraventrikular dan risiko cahaya matahari. Untuk mencegah endokarditis berjangkit dalam situasi yang berkaitan dengan perkembangan bakteremia, dengan bentuk HCMP yang obstruktif, disyorkan profilaksis antibiotik, sama seperti pada pesakit dengan kecacatan jantung.

Asas terapi ubat untuk HCMP adalah ubat dengan kesan inotropik negatif: penyekat β dan penyekat saluran kalsium (verapamil).

β-blocker menjadi yang pertama dan kekal hingga kini kumpulan ubat yang paling berkesan yang digunakan dalam rawatan HCM. mereka harus diresepkan kepada pesakit, tanpa menghiraukan tahap kecerunan tekanan intraventrikular pada waktu rehat. Adalah lebih baik untuk menahan diri daripada pelantikan penyekat β-aope-noreceptor dengan aktiviti simpatomimetik dalaman (pin-dol ol, oxprenolol). Propranolol diresepkan dalam dos 240-320 mg sehari atau lebih (dos harian maksimum - 480 mg), metoprolol - dalam dos 200 mg sehari atau lebih. Penyekat beta-adrenoreceptor kardioselektif dalam kardiomiopati hipertrofik tidak mempunyai kelebihan berbanding yang tidak selektif, kerana dalam dos yang tinggi, selektiviti praktikalnya hilang.

Sekiranya terdapat kontraindikasi terhadap pelantikan penyekat beta-adrenoreceptor atau hilangnya gejala yang tidak lengkap, penyekat saluran kalsium boleh menjadi alternatif. Di antara penyekat saluran kalsium, verapamil (isoptin, finoptin) adalah ubat pilihan. Ia memberikan kesan simptomatik pada 65-80% pesakit. Semasa menetapkan penyekat saluran kalsium, berhati-hati maksimum diperlukan sekiranya terdapat hipertrofi teruk dan tekanan pengisian ventrikel kiri yang sangat tinggi. Perlu diingat bahawa penyekat saluran kalsium, termasuk verapamil, dengan penggunaan yang berpanjangan dapat meningkatkan tekanan diastolik dan mengurangkan output jantung. Rawatan Verapamil harus dimulakan dengan janji dalam dos rendah - 20-40 mg 3 kali sehari, secara beransur-ansur meningkat menjadi dos harian 240-320 mg atau lebih. Peningkatan klinikal semasa mengambil verapamil disertai dengan peningkatan toleransi senaman.

Ubat antiarrhythmic digunakan untuk merawat aritmia, yang mana yang paling berkesan adalah disopyramide dan amiodarone. Dysopyramide (rhythmylene), yang tergolong dalam kelas IA antiarrhythmics, mempunyai kesan inotropik negatif yang ketara, pada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik ia dapat mengurangkan tahap penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri, dan memberi kesan positif kepada struktur diastole. Dos awal biasanya 400 mg / hari dengan peningkatan secara beransur-ansur menjadi 800 mg. Dalam kes ini, perlu untuk mengawal tempoh selang Q-T oleh ECG.
Amiodarone adalah satu-satunya ubat yang melawan penghapusan takikaritmia ventrikel, penurunan kejadian kematian mendadak, dan peningkatan prognosis penyakit ini telah diperhatikan hingga kini. Amiodarone diresepkan dalam dos harian 1200 mg selama 5-7 hari, kemudian dalam dos harian 800 mg dan 600 mg selama minggu ke-2 dan ke-3 rawatan, diikuti dengan peralihan ke dos harian pemeliharaan 200 mg.

Dalam rawatan HCMP dengan gejala kegagalan jantung, perkara berikut harus dipertimbangkan:
diuretik dikontraindikasikan, yang, walaupun berkesan mengurangkan kesesakan di paru-paru, namun dapat menyebabkan hipovolemia, yang dapat meningkatkan penyumbatan saluran keluar pada pesakit! Penggunaan diuretik yang berlebihan boleh menyebabkan penurunan jumlah strok dan curah jantung..
Vasodilators (nitrogliserin, natrium nitroprusside) penggunaannya terhad kerana kemungkinan risiko terkena hipotensi teruk dan penurunan ukuran rongga ventrikel kiri, yang dapat memperburuk keadaan pesakit.
Ejen inotropik yang bertujuan untuk merangsang pelepasan sistolik (glikosida jantung dan amina tekanan) boleh memberi kesan hemodinamik yang tidak baik - mereka meningkatkan penyumbatan saluran keluar dan tidak mengurangkan peningkatan tekanan diastolik akhir, dan boleh menyebabkan perkembangan asistol. Walau bagaimanapun, digoxin dapat digunakan pada pesakit dengan disfungsi diastolik dan fibrilasi atrium untuk mengurangkan degupan jantung dan / atau untuk memulihkan irama sinus.
Inhibitor ACE mungkin merupakan ubat pilihan untuk rawatan kegagalan jantung kerana kemampuannya untuk menyekat sistem renin-angiotensin dan menyebabkan perkembangan hipertrofi ventrikel kiri secara terbalik.

Sekiranya tiada kesan klinikal terapi ubat aktif untuk pesakit gejala kelas fungsional III-IV mengikut klasifikasi Persatuan Kardiolog New York dengan hipertrofi asimetrik MJ yang teruk dan kecerunan tekanan rehat subaortik 50 mmHg. Seni. dan banyak lagi, rawatan pembedahan ditunjukkan (merujuk kepada rawatan dari I42.1)

Ramalan

Bentuk HCMP nonobstruktif, secara umum, mempunyai jalan yang lebih baik dengan had keadaan fungsional yang kurang jelas dan tempoh penstabilan yang lebih lama. Prognosis ini paling baik untuk jangka panjang penyakit tanpa gejala dan sejarah keluarga yang tidak rumit, terutamanya dengan bentuk HCMP yang tidak tepat. Dalam beberapa kes seperti ini, penyakit ini mungkin tidak mempengaruhi jangka hayat..

Sebilangan besar pesakit dengan HCMP mati secara tiba-tiba, tanpa mengira tempoh penyakit ini. Prognosis yang tidak baik pada kanak-kanak, yang kebanyakannya tidak simptomatik, dikaitkan dengan sejarah keluarga yang terbeban dengan kematian mendadak. Pada remaja dan orang muda dan pertengahan umur (dari 15 hingga 56 tahun), faktor utama yang memburukkan prognosis adalah pendedahan kepada pengsan. Pada pesakit yang lebih tua, sesak nafas dan sakit di kawasan jantung semasa latihan fizikal diprediksi tidak menyenangkan.

Kesihatan manusia

Sembilan persepuluh kebahagiaan kita adalah berdasarkan kesihatan

Kardiomiopati hipertrofik

> Hipertrofi septum ventrikel

1 Kelaziman dan penyebab hipertrofi

Mengikut kriteria geografi, prevalensi HCMP berubah-ubah. Di samping itu, kategori umur yang berbeza diambil di kawasan yang berbeza. Sukar untuk menunjukkan data epidemiologi yang tepat kerana penyakit seperti kardiomiopati hipertrofik tidak mempunyai gejala klinikal yang spesifik. Dengan kebolehpercayaan, kita dapat mengatakan bahawa penyakit ini lebih kerap dikesan pada lelaki. Bahagian ketiga kes diwakili oleh bentuk keluarga, kes selebihnya berkaitan dengan HCMP, yang tidak ada kaitan dengan faktor keturunan.

Punca yang membawa kepada hipertrofi septum interventricular (MJP) adalah kecacatan genetik. Kecacatan ini boleh berlaku pada salah satu daripada sepuluh gen, yang masing-masing terlibat dalam pengekodan maklumat mengenai kerja protein protein kontraktil dalam serat otot jantung. Sehingga kini, kira-kira dua ratus mutasi seperti itu diketahui, akibatnya kardiomiopati hipertrofik berkembang..

2 Patogenesis

Perubahan hipertrofi septum interventrikular

Apa yang berlaku dengan hipertrofi septum interventrikular? Terdapat beberapa perubahan patologi yang saling berkaitan yang berlaku dengan hipertrofi miokardium. Pada mulanya, terdapat penebalan miokardium di kawasan yang ditunjukkan, membahagi ventrikel kanan dan kiri. Penebalan septum interventrikular tidak mempunyai simetri, jadi perubahan seperti itu dapat terjadi di mana-mana kawasan. Pilihan yang paling tidak baik adalah penebalan septum dalam aliran keluar ventrikel kiri.

Ini membawa kepada fakta bahawa salah satu puncak injap mitral, yang memisahkan atrium kiri dan ventrikel, mula bersentuhan dengan MZHP yang menebal. Akibatnya, tekanan di kawasan ini (bahagian keluar) meningkat. Pada masa pengecutan, miokardium ventrikel kiri harus bekerja dengan kekuatan yang lebih besar sehingga darah dari ruang ini memasuki aorta. Dalam keadaan peningkatan tekanan yang berterusan di bahagian output dan dengan adanya hipertrofi MJP jantung, miokardium ventrikel kiri kehilangan keanjalannya yang terdahulu dan menjadi kaku atau kaku.

Kehilangan keupayaan untuk berehat secukupnya dalam tempoh diastol atau pengisian, ventrikel kiri mula melakukan fungsi diastoliknya dengan lebih teruk. Rantai perubahan patologi tidak berakhir di sana, disfungsi diastolik menyebabkan kemerosotan bekalan darah ke miokardium. Terdapat iskemia (kebuluran oksigen) miokardium, yang kemudiannya ditambah dengan penurunan fungsi sistolik miokardium. Selain MJP, ketebalan dinding ventrikel kiri juga dapat meningkat..

3 klasifikasi

Pada masa ini, klasifikasi digunakan berdasarkan kriteria ekokardiografi untuk membezakan kardiomiopati hipertrofik menjadi pilihan berikut:

  1. Bentuk obstruktif. Kriteria untuk varian kardiomiopati hipertrofik ini adalah perbezaan tekanan (tekanan kecerunan) yang berlaku di kawasan saluran keluar ventrikel kiri dan berkisar antara 30 mm Hg. dan lebih tinggi. Kecerunan tekanan ini dibuat semasa rehat..
  2. Bentuk pendam. Pada waktu rehat, kecerunan tekanan di bawah 30 mmHg. Semasa melakukan ujian beban, ia meningkat dan melebihi 30 mm Hg.
  3. Bentuk tidak obstruktif. Kecerunan tekanan pada waktu rehat dan ketika melakukan ujian beban tidak mencapai 30 mm Hg.

4 Gejala

Sakit dada

Tidak selalu adanya hipertrofi septum interventricular dan ventrikel kiri mempunyai beberapa tanda klinikal. Pesakit dapat hidup cukup banyak, dan hanya setelah tonggak tujuh puluh tahun mereka mula menunjukkan tanda-tanda pertama. Tetapi pernyataan ini tidak berlaku untuk semua orang. Bagaimanapun, terdapat bentuk hipertrofi MJP yang menampakkan diri hanya dalam keadaan aktiviti fizikal yang sengit. Terdapat pilihan yang dengan aktiviti fizikal yang minimum membuat diri mereka terasa. Dan semua perkara di atas berkaitan dengan jabatan di mana septum interventricular menebal. Dalam kes lain, kematian jantung secara tiba-tiba mungkin satu-satunya manifestasi penyakit ini..

Pertama sekali, gejala akan muncul dengan bentuk hipertrofi yang menghalang. Aduan yang paling biasa bagi pesakit dengan hipertrofi MJP di bidang saluran keluar adalah seperti berikut:

  • dyspnea,
  • sakit dada,
  • pening,
  • pengsan,
  • kelemahan.

Semua simptom ini cenderung berlanjutan. Sebagai peraturan, pada mulanya mereka muncul ketika melakukan aktiviti fizikal. Dengan perkembangan penyakit ini, gejala-gejala membuat diri mereka merasa dan berada dalam keadaan rehat.

5 Diagnosis dan rawatan

Walaupun fakta bahawa diagnostik standard harus dimulakan dengan aduan pesakit, untuk pertama kalinya hipertrofi MJP dan ventrikel kiri dapat dikesan oleh ekokardiografi (echocardiography, ultrasound jantung). Sebagai tambahan kepada kaedah fizikal untuk mendiagnosis hipertrofi MJP dan ventrikel kiri, yang dilakukan di kabin doktor, kaedah makmal dan instrumental digunakan. Dari kaedah diagnostik instrumental, berikut digunakan:

  1. Elektrokardiografi (ECG). Tanda-tanda ECG utama hipertrofi miokard dari septum interventricular dan ventrikel kiri adalah: tanda-tanda beban berlebihan dan pembesaran jantung kiri, gelombang T negatif di plumbum dada, gelombang Q atipikal yang mendalam pada petunjuk II, III aVF; gangguan irama dan pengaliran jantung.
  2. X-Ray dada.
  3. Pemantauan ECG Holter Harian.
  4. Ultrasound jantung. Hari ini, kaedah ini mendahului diagnosis dan mewakili "standard emas".
  5. Pencitraan resonans magnetik Angiografi koronari.
  6. Diagnostik genetik menggunakan kaedah pemetaan. Analisis DNA gen mutan diterapkan.

Semua kaedah diagnostik ini tidak hanya digunakan untuk mendiagnosis HCMP, tetapi untuk melakukan diagnostik pembezaan untuk sejumlah penyakit serupa.

Normalisasi berat badan

Rawatan kardiomiopati hipertrofik mempunyai beberapa tujuan: untuk mengurangkan manifestasi penyakit ini, menghalang perkembangan kegagalan jantung, mencegah komplikasi yang mengancam nyawa, dan lain-lain. Seperti kebanyakan, jika tidak semua penyakit jantung, HCM memerlukan langkah-langkah bukan ubat-ubatan yang menyumbang kepada perkembangan penyakit. Yang paling penting adalah normalisasi berat badan, penolakan tabiat buruk, normalisasi aktiviti fizikal.

Kumpulan ubat utama untuk rawatan hipertrofi MJP dan ventrikel kiri adalah beta-blocker, penyekat saluran kalsium (verapamil), antikoagulan, perencat enzim penukaran angiotensin, antagonis reseptor angiotensin, diuretik, antiarrhythmics Kelas 1A (disopyramidum, amidodar). Malangnya, HCMP sukar untuk dirawat dengan ubat-ubatan, terutamanya jika terdapat bentuk obstruktif dan kesan terapi ubat yang tidak mencukupi.

Setakat ini, terdapat pilihan berikut untuk pembetulan hipertrofi pembedahan:

  • pemotongan otot jantung hipertrofi di kawasan MJP (myoseptectomy),
  • penggantian injap mitral, plastik injap mitral,
  • penyingkiran otot papilari hipertrofi,
  • ablasi alkohol septik.

6 Komplikasi

Pelanggaran konduksi jantung (sekatan)

Walaupun penyakit seperti itu, kardiomiopati hipertrofik benar-benar asimtomatik, ia boleh mengalami komplikasi berikut:

  1. Gangguan irama jantung. Gangguan irama yang tidak membawa maut (tidak membawa maut), seperti takikardia sinus, mungkin berlaku. Dalam situasi lain, HCMP boleh menjadi rumit oleh jenis aritmia yang lebih berbahaya - fibrilasi atrium atau fibrilasi ventrikel. Ini adalah dua varian terakhir aritmia yang berlaku dengan hipertrofi MJP.
  2. Pelanggaran konduksi jantung (sekatan). Kira-kira sepertiga kes HCMP boleh menjadi rumit oleh penyumbatan..
  3. Kematian jantung secara tiba-tiba.
  4. Endokarditis berjangkit.
  5. Komplikasi tromboemboli. Gumpalan darah yang terbentuk di tempat tertentu di tempat tidur vaskular, dengan aliran darah, dapat menyebar dan menyumbat lumen kapal. Bahaya komplikasi seperti ini adalah mikrombrombi ini dapat memasuki saluran otak dan mengakibatkan pelanggaran peredaran otak.
  6. Kegagalan jantung kronik. Perkembangan penyakit secara berterusan membawa kepada fakta bahawa pada mulanya fungsi diastolik dan kemudian sistolik ventrikel kiri menurun dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan jantung.

Kardiomiopati hipertrofik

med / 290 ped / 1102ped / 1102 radio / 129radio / 129

Fail Media Wikimedia Commons

Hypertrophic cardiomyopathy (HCMP) adalah penyakit dominan autosom yang dicirikan oleh hipertrofi (penebalan) dinding kiri dan / atau kadang-kadang ventrikel kanan. Hipertrofi sering tidak simetri, terutamanya septum interventrikular terjejas. Ciri-ciri penyusunan serat otot secara rawak yang tidak betul pada miokardium. Selalunya (dalam kira-kira 60% kes) terdapat kecerunan tekanan sistolik di saluran aliran keluar ventrikel kiri (jarang kanan). Penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada gen yang menyandikan sintesis protein kontraktil miokardium. Pada masa ini, kriteria HCMP dianggap sebagai peningkatan ketebalan miokardium yang lebih besar daripada atau sama dengan 1.5 cm sekiranya terdapat disfungsi diastolik (gangguan relaksasi) ventrikel kiri. Kardiomiopati hipertrofik mempengaruhi kira-kira satu daripada 500 orang. Tahap pada lelaki dan wanita lebih kurang sama. Orang dari semua peringkat umur mungkin terjejas. Penyakit ini adalah penyebab utama kematian atlet muda. Pemain bola sepak Hungary yang terkenal Miklos Feher meninggal dunia di lapangan kerana penyakit itu dan semasa latihan atlet Amerika Jesse Marunda.

Sebab-sebab Cardiomyopathy Hypertrophic

Penyebab HCMP adalah mutasi pada gen yang mengekodkan sintesis protein kontraktil (rantai berat myosin, troponin T, tropomyosin dan protein pengikat myosin). Hasil daripada mutasi pada gen protein kontraktil miokard dengan frekuensi kira-kira 0,5%, susunan serat otot pada miokardium terganggu, yang menyebabkan hipertropi. Pada beberapa pesakit, mutasi itu muncul pada masa kanak-kanak, tetapi dalam sebilangan besar kes, penyakit ini dikesan hanya pada masa remaja atau pada usia 30-40 tahun. Tiga mutasi utama adalah yang paling biasa: rantai berat beta-myosin, protein C mengikat myosin, dan troponin jantung T. Mutasi ini telah dikesan pada lebih daripada separuh pesakit genotip. Mutasi yang berbeza mempunyai prognosis yang berbeza dan mungkin berbeza dalam manifestasi klinikal..

Pada usia akhir, HCMP dapat berkembang dengan bentuk penyakit Fabry yang tidak klasik (jantung).

Morfologi

Tanda-tanda morfologi HCMP adalah lokasi yang tidak betul dari serat otot di miokardium, tanda-tanda "penyakit saluran koronari kecil", kawasan fibrosis terhadap latar belakang hipertrofi miokard yang teruk. Ketebalan septum interventrikular boleh mencapai 40 mm. Dengan HCMP, dalam sekitar 35-50% kes, penyumbatan aliran darah yang disebut berkembang di saluran aliran keluar ventrikel kiri. Hipertrofi yang teruk dari septum interventrikular menyumbang kepada fakta bahawa risalah injap mitral anterior dekat dengan permukaan septum dan aliran darah di systole menariknya ke septum kerana kesan Venturi. Oleh itu, halangan untuk pembebasan darah.

Bentuk penyakit

Berdasarkan keparahan halangan, bentuk HCMP berikut dibezakan:

  1. kecerunan pada waktu rehat lebih besar daripada atau sama dengan 30 mm Hg. Seni. (atau 2.7 m / s mengikut Dopplerografi) - halangan basal;
  2. penyumbatan labil dengan turun naik spontan yang ketara dalam kecerunan tekanan intraventrikular tanpa sebab yang jelas;
  3. halangan terpendam (diprovokasi) - kecerunan pada waktu rehat kurang daripada 30 mm Hg. Art., Tetapi dengan provokasi (misalnya, dengan ujian tekanan atau ujian Valsalva, penyedutan amil nitrit, pemberian isoproterenol), kecerunan menjadi lebih tinggi atau sama dengan 30 mm RT. st.

Pilihan ini berkaitan dengan bentuk penyakit yang menghalang. Bentuk HCMP yang benar-benar tidak menghalangi sesuai dengan kecerunan penyumbatan kurang dari 30 mm Hg. Seni. dan pada waktu rehat dan dengan provokasi.

Gejala HCMP

  • Sindrom ejeksi rendah (pengsan, kardialgia, serangan angina, pening, dyspnea sederhana). Pingsan pada ketinggian beban adalah ciri bentuk penyakit yang menyekat.
  • Manifestasi kegagalan jantung ventrikel kiri (sederhana). Dalam beberapa kes, manifestasi kegagalan jantung meningkat kepada perkembangan kegagalan jantung kongestif total.
  • Gangguan irama jantung (biasanya extrasystoles ventrikel, paroxysms takikardia ventrikel, aritmia supraventrikular juga kerap berlaku). Dalam beberapa kes, paroxysms takikardia ventrikel juga boleh menyebabkan pengsan..
  • Kira-kira 30% pesakit sama sekali tidak mengadu. Kematian mendadak - mungkin merupakan manifestasi pertama dan satu-satunya penyakit ini. Pesakit yang paling terancam adalah pesakit muda dengan gangguan irama yang teruk..
  • Komplikasi dalam bentuk endokarditis berjangkit dan tromboemboli jarang berlaku.

Tinjauan

Pemeriksaan objektif terhadap pesakit menunjukkan pembesaran batas jantung ke kiri, di puncak ketika terdapat halangan, terdengar gumaman sistolik berbentuk berlian. Nada aksen II yang mungkin pada arteri pulmonari.

Data dari kaedah penyelidikan tambahan

  • Elektrokardiografi tidak pernah normal dan oleh itu kaedah penyaringan yang mudah. Tanda-tanda pembesaran ventrikel kiri dan atrium kiri dikesan. Terdapat juga tanda-tanda peningkatan ventrikel kanan. Ciri khasnya ialah gelombang T negatif yang mendalam dari pelbagai lokasi, gelombang Q yang dalam (selalunya di septum). Mengenal pasti pelbagai gangguan irama dan konduksi.

ECG pesakit dengan HCMP ECG lain pesakit dengan HCMP

  • Ekokardiografi adalah kaedah diagnostik utama. Membolehkan anda menilai tahap keparahan dan penyetempatan hipertrofi, tahap penyumbatan, gangguan fungsi diastolik, dll..

Contoh echocardiography dengan HCM

  • Pemantauan ECG - mendedahkan gangguan irama, yang penting untuk meramalkan dan menilai kemungkinan kematian mendadak.
  • Dalam kes yang sukar, kaedah radiologi digunakan - ventrikulografi, pengimejan resonans magnetik.
  • Diagnostik genetik dianggap kaedah terpenting untuk menilai prognosis kerana berlainan penyakit dengan pelbagai mutasi. Ia juga perlu untuk menilai status kesihatan anggota keluarga pesakit dengan HCMP. Malangnya, di Rusia tidak dapat diakses di luar pusat penyelidikan besar.

Ramalan dan kursus

Kematian dalam HCM bergantung kepada bentuk penyakit dan usia pesakit. Prognosisnya lebih teruk pada pesakit muda sekiranya tidak ada rawatan pembedahan. Mortaliti mencapai 50% setahun dari aritmia ventrikel. Prognosisnya baik bagi pesakit yang berjaya menjalani pembedahan. Mekanisme kedua kematian adalah kegagalan jantung kongestif, biasanya pada pesakit kategori usia pertengahan dan lebih tua.

Rawatan pesakit dengan HCMP

Rawatan ditunjukkan hanya jika terdapat klinik atau faktor risiko kematian mendadak..

  • Aktiviti biasa termasuk membataskan aktiviti fizikal yang berlebihan dan melarang sukan. Beban setiap hari tidak membataskan.
  • Untuk pencegahan endokarditis berjangkit pada HCMP obstruktif, profilaksis antibiotik ditunjukkan..
  • Asas terapi HCMP adalah ubat dengan kesan ionotropik negatif. Ini adalah penyekat β atau antagonis kalsium kumpulan verapamil. Perlu diingatkan bahawa sebilangan pengarang meletakkan verapamil di tempat pertama, sementara yang lain menganggap β-blocker sebagai pilihan pertama. Dadah diresepkan dalam dos yang paling ditoleransi, seumur hidup.
  • Ubat antiaritmia - ditunjukkan untuk gangguan irama yang teruk. Keutamaan diberikan kepada cordarone (amiodarone) atau disopyramide (rhythmylene).
  • Apabila pesakit mengalami dilatasi rongga dan disfungsi sistolik, kegagalan jantung dirawat mengikut prinsip umum. Inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin, diuretik, glikosida jantung, β-blocker, spironolactone digunakan. Menetapkan dos saluretik dan perencat ACE yang tinggi boleh meningkatkan kecerunan halangan.
  • Rawatan pembedahan HCMP ditunjukkan dengan tidak adanya kesan klinikal terapi ubat aktif pada pesakit simptomatik kelas fungsional III - IV dengan hipertrofi asimetrik MJ yang teruk dan kecerunan tekanan rehat subaortik 50 mmHg. Seni. dan banyak lagi; penyumbatan pendam yang teruk dan adanya manifestasi klinikal yang ketara. Operasi klasik adalah myectomy septal trans-aorta oleh A. Morrow. Terdapat pilihan lain untuk rawatan pembedahan untuk HCM. Ahli akademik L.A. Bokeria dan pegawainya prof. KV Borisov mengembangkan operasi untuk mengeluarkan zon septum interventricular hypertrophied dari bahagian kerucut ventrikel kanan. Rawatan alternatif lain adalah ablasi alkohol septum transcatheter. Kaedah ini menunjukkan penurunan penyumbatan dengan mengurangkan ketebalan septum interventrikular.
  • Alternatif untuk rawatan pembedahan ialah alat pacu jantung dua ruang berturutan (EX) dengan kelewatan atrioventrikular yang dipendekkan. Kaedah ECS ini mengubah urutan pengujaan dan pengecutan ventrikel: pertama, pengujaan merangkumi puncak, kemudian septum interventrikular. Gradien penyumbatan dikurangkan dengan mengurangkan kontraktiliti septum interventrikular.

Catatan

  1. 1 2 Siaran Ontologi Penyakit 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
  2. 1 2 3 Kardiomiopati | Institut Jantung, Paru-paru, dan Darah Nasional (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Tarikh 5 Mac 2019.
  3. Profil klinikal pada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik dengan iskemia miokard dengan ketiadaan aterosklerosis arteri koronari.
  4. Weidemann F et al. The Fabry cardiomyopathy - pendekatan diagnostik dan rawatan semasa (2015).

Sastera

  • Bokeria L. A. Pembetulan pembedahan kardiomiopati obstruktif hipertrofik pada kanak-kanak menggunakan kaedah asal / L. A. Bokeria, K. V. Borisov, A. F. Sinev et al. // Thoracic dan kardiovaskular. kicauan. - 2003.-№ 2. -S.22-28.
  • Gabrusenko S. A. Aspek genetik kardiomiopati hipertrofik: Kajian mengenai lit. / S. A. Gabrusenko, D. M. Seleznev, V. N. Bochkov dan lain-lain // Pakar perubatan. - 2000. - No. 18.- S. 2 - 5.
  • Gabrusenko S. A. Pendekatan moden untuk rawatan pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik / S. A. Gabrusenko, Yu V. Safrygina, V. G. Naumov et al. // Menghadiri doktor. - 2004. - No. 2. - S. 32-37.
  • Gurevich M. A. Prinsip terapi konservatif kardiomiopati hipertrofik / M. A. Gurevich // Consilium Medicum.- 2001.-Jilid 1, No. 10. - Mod akses: www.consilium-medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Janashia P. Kh. Kardiomiopati dan miokarditis. - Buku teks / P. Kh. Dzhanashiya, V. A. Kruglov, V. A. Nazarenko dan lain-lain. - M., 2000. −128 s
  • Moiseev V. S. Kajian penentu genetik hipertrofi ventrikel kiri pada pesakit dengan hipertensi arteri dan kardiomiopati hipertrofik / B.C. Moiseev, J. D. Kobalava, Yu L. Karaulova, A. V. Pavlova // CIS Cardiology - 2006.- v. IV, No. 1. - hlm 182.
  • Shaposhnik I. I. Perkembangan tanda-tanda kardiomiopati dilatasi pada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik obstruktif / I. I. Shaposhnik, O. D. Shaposhnik // Arkib Terapi. - 1992. - No. 11. - S. 125-126.
  • Shaposhnik I.I. Pemeriksaan klinikal pesakit dengan kardiomiopati / I.I Shaposhnik, N.V. Zhukova, N.I Katyshkina. - Chelyabinsk, 1993.- 22 s.
  • Maron B.J. Dokumen Konsensus Pakar Klinikal American College of Cardiology / Persatuan Kardiologi Eropah mengenai Hypertrophic Cardiomyopathy / B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al. // Eur. Jantung J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965-1991.
  • Maron BJ. Definisi Kontemporari dan Klasifikasi Kardiomiopati: Pernyataan Ilmiah Persatuan Jantung Amerika Dari Majlis Jawatankuasa Kardiologi Klinikal, Kegagalan Jantung dan Pemindahan; Kualiti Penyelidikan dan Hasil Penyelidikan dan Genomik Fungsional dan Kumpulan Kerja Interdisipliner Biologi Translasional; dan Majlis Epidemiologi dan Pencegahan / B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al. // Edaran −2006. No. 113. - hlm 1807-1816

Kardiomiopati hipertrofik: sebab, bentuk, pemeriksaan dan rawatan yang diperlukan

Patologi sistem kardiovaskular beragam, bilangan unit bebas dalam pengelasan mencapai ratusan. Keduanya berbeza-beza dalam perjalanan dan asal, tetapi cepat atau lambat banyak yang membawa kepada akibat yang membawa maut. Tanpa rawatan - sebilangan besar mutlak.

Sejumlah proses tidak dikenakan pembetulan sama sekali, hanya pemanjangan jangka hayat yang mungkin. Menurut statistik, kematian akibat masalah jantung di dunia berada di tempat pertama atau kedua dalam jumlah situasi.

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit jantung kongenital atau diperolehi, apabila isipadu lapisan otot kiri, lebih jarang ventrikel kanan tumbuh secara spontan.

Penyakit ini kontroversial. Para saintis masih belum dapat mencapai kata sepakat mengenai asal usul keadaan.

Sebilangan menunjukkan sifat genetik semata-mata (iaitu, fenomena itu hanya dikaitkan dengan faktor keluarga), sementara yang lain menunjukkan kebarangkalian momen sporadis yang tinggi (mungkin spontan, perkembangan sekunder).

Kebenaran ada di antara keduanya. Bagaimanapun, penyakit tanpa rawatan yang tepat pada peringkat awal membawa bahaya besar..

Mekanisme perkembangan patologi

Di tengah-tengah genesis keadaan terdapat dua proses yang bertentangan.

Yang pertama adalah kelemahan miokardium yang disebut. Ia menyebabkan kontraktilitas struktur jantung dalam sistol tidak mencukupi, serta sejumlah kecil darah yang masuk pada saat kelonggaran lengkap organ.

Oleh itu pelanggaran bekalan normal oksigen dan bahan tisu penting. Pada peringkat awal, ini adalah proses yang tidak mencolok, dengan peningkatan iskemia, kelainan organik meningkat.

Tubuh, berusaha untuk mengimbangi kegagalan berfungsi, membina tisu otot. Tetapi ini tidak berguna, kerana jumlah jantung yang besar tidak sama dengan aktiviti yang mencukupi.

Sebaliknya, terdapat lebih banyak kelonggaran miokardium, kerana kekonduksian ikatan-Nya terganggu. Akibatnya, pesakit mempunyai pertumbuhan tisu organ yang ketara, peningkatan patologinya dengan penurunan potensi hemodinamik.

Selama bertahun-tahun, pilihan yang diabaikan menyebabkan kematian akibat serangan jantung. Langkah-langkah resusitasi tidak masuk akal, kerana kecacatan anatomi terlalu jelas.

Varian klinikal kedua kardiomiopati adalah hipertrofi septum interventricular. Ia berlaku dengan latar belakang stenosis injap mitral, prolapsnya, atau peleburan akibat proses patologi primer..

Akibatnya, jumlah darah yang diangkut melalui ruang organ kembali menurun. Skim pembangunan selanjutnya adalah serupa..

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, misalnya, dengan latar belakang sindrom genetik kongenital atau kelainan fenotipik pada masa pranatal, proses gabungan berlaku. Apabila kedua-dua mekanisme berfungsi sekaligus. Perkara ini berpotensi lebih berbahaya dan sukar untuk diperbaiki..

Prospek perkembangan komplikasi maut dengan kecacatan terpencil jenis pertama atau kedua adalah dari 5 hingga 20 tahun, dengan latar belakang rawatan dan lebih banyak lagi.

Sekiranya terdapat dua kecacatan sekaligus (bersyarat), syaratnya dikurangkan menjadi 2-5 tahun, malah rawatan perubatan tidak menjamin penstabilan.

Oleh itu, perlu menjalani pemeriksaan pencegahan setiap enam bulan hingga setahun, jika terdapat sejarah patologi struktur jantung - lebih kerap.

Pengelasan

Pembezaan kardiomiopati hipertrofik (disingkat HCMP) dilakukan atas beberapa alasan. Penyakit ini mempunyai kodnya sendiri mengikut ICD-10: I42.2, tetapi kod tersebut tidak menggambarkan keseluruhan prosesnya..

Berdasarkan prevalensi fenomena tersebut, terdapat:

  • Kekalahan ventrikel kiri. Keadaan yang berpotensi membawa maut. Oleh kerana pergerakan darah yang normal dalam lingkaran besar terganggu. Ini bermakna bahawa dari masa ke masa, fenomena hipoksia semua tisu meningkat. Terutama tanda-tanda otak, hati, buah pinggang.
  • Pertumbuhan ventrikel kanan. Ia dianggap agak tidak berbahaya. Ketika ia berkembang, gambaran klinikal ditunjukkan oleh kegagalan pernafasan dan masalah paru-paru umum. Lingkaran kecil menderita.
  • Penyimpangan dua hala. Termasuk tanda khas satu dan yang lain, yang secara signifikan memburukkan prognosis.

Bergantung pada jumlah darah yang beredar, mereka dipanggil:

  • Spesies dengan penyumbatan saluran penyumbatan.
  • Taip tanpa satu.

Pengelasan ini mempunyai kepentingan klinikal hanya untuk doktor. Dalam keadaan pertama, jumlah tisu penghubung cair yang dikeluarkan ke dalam sistol berkurang kerana penyempitan struktur jantung.

Kardiomiopati hipertrofik ventrikel kiri sendiri mempunyai dua bentuk utama:

  • Simetri. Apabila lesi mempengaruhi sama rata semua jabatan. Ia berlaku pada kira-kira 25% kes, dianggap sebagai jenis yang kurang biasa. Ini membuat dirinya terasa oleh penyimpangan teruk dalam kerja struktur jantung. Kemungkinan rawatan yang berjaya menurun.
  • Asimetrik. Apabila miokardium terjejas di kawasan yang berasingan atau di beberapa kawasan, tetapi tidak rata.

Akhirnya, bergantung pada sifat proses patologi, tahap penyimpangan dari norma dapat disebut:

  • Kardiomiopati hipertrofik ringan. Apabila otot menebal hingga berukuran 15-20 mm.
  • Rata-rata. Ia dicirikan oleh pertumbuhan pembentukan anatomi hingga 25 mm.
  • Berat. Lebih daripada nilai yang ditentukan.

Oleh itu, jenis ini tidak sama. Semakin besar jantungnya, semakin teruk ia berkontrak, mengepam darah, membekalkan dirinya. Di samping itu, kebarangkalian berhenti secara tiba-tiba semakin meningkat..

Klasifikasi ini berperanan besar dalam menentukan taktik diagnostik dan terapeutik pada tahap apa pun. Ramalan hanya baik pada peringkat awal, dan bahkan tidak dalam semua kes..

Sebab-sebabnya

Faktor perkembangan dapat dibahagikan kepada dua kumpulan. Yang pertama berkaitan dengan saat-saat semula jadi.

Sebilangan besar pengamal saintis dan pakar kardiologi menunjukkan etiologi genetik proses tersebut. Sama ada benar atau tidak, sukar untuk dinyatakan. Tetapi faktor keturunan sangat penting klinikal..

Dibuktikan bahawa jika ada orang dalam keluarga yang menderita keadaan yang bersangkutan, risiko manifestasi pada keturunan meningkat sebanyak 25-30%.

Pelanggaran genotip normal juga berperanan. Sifat pewarisan autosomal dominan. Artinya, cukup bahawa sekurang-kurangnya satu orang tua mempunyai kawasan yang rosak, yang menyebabkan berlakunya kelaziman proses tersebut.

Sekumpulan saintis dan pengamal lain membincangkan sebab-sebab pembentukan fenomena patologi, dan fakta adanya keadaan serupa pada bayi baru lahir dijelaskan oleh pelanggaran perkembangan intrauterin janin.

Nampaknya, ini dan yang lain berlaku dalam kes klinikal yang berbeza. Juga diketahui bahawa kardiomiopati hipertrofik bukanlah penyakit genetik semata-mata. Ia mungkin disebabkan oleh penyimpangan luaran..

  • Proses keradangan di jantung. Miokarditis, kerosakan pada lapisan otot adalah perkara biasa. Ia berlaku dengan latar belakang jangkitan, fenomena autoimun. Diiringi oleh kesakitan yang berpanjangan di dada, sesak nafas dan irama yang dipercepat. Ia dirawat di hospital dengan menggunakan antibiotik. Risiko mengalami kecacatan terhadap latar belakang keradangan yang dipindahkan adalah tinggi. Ini sebahagian besarnya disebabkan oleh parut pada struktur jantung. Penumpukan jisim - mekanisme pampasan, awalnya rosak.
  • Kecacatan jantung kongenital dan diperolehi. Tidak diketahui secara pasti sama ada mereka secara langsung dapat menentukan kardiomiopati jenis hipertrofik. Tetapi selalunya keadaan ini berlaku pada pesakit dengan kelainan perkembangan anatomi yang lain. Penyelidikan di kawasan ini sedang dijalankan; kesimpulan konkrit tidak mencukupi untuk pemahaman umum mengenai masalah ini.
  • Rheumatisme. Penyakit autoimun sistemik yang berulang. Ia mempunyai sifat merosakkan dan meradang. Rawatannya panjang, kadang-kadang sepanjang hayat. Kualiti pemulihan bergantung pada saat permulaan terapi, ciri-ciri tubuh pesakit. Pembentukan kardiomiopati akan memakan masa lebih dari satu tahun.
  • Stenosis injap mitral. Juga prolaps dan pilihan lain. Satu-satunya kecacatan yang terbukti mempengaruhi kemungkinan mengembangkan kardiomiopati jenis hipertrofik. Ia dicirikan oleh regurgitasi (aliran balik darah ke atria), gangguan hemodinamik, kadang-kadang membawa maut. Terhadap latar belakang kecacatan yang berpanjangan, berlakunya pembentukan kecacatan lain yang selari.
  • Sejarah serangan jantung. Trophism akut pada lapisan otot. Akibatnya - penurunan tajam dalam kontraktiliti, hemodinamik. Tanpa bantuan tepat pada masanya, kematian pesakit tidak dapat dielakkan. Walaupun dengan rawatan yang berjaya, tapak penggantian tisu berfungsi dengan cicatrices terbentuk. Mereka tidak dapat berkontrak, bertindak sebagai pengisi ruang yang terganggu. Oleh itu keperluan untuk meningkatkan jumlah miokardium, ini juga merupakan mekanisme pampasan.
  • Keradangan kantung perikardial. Keadaan yang agak jarang berlaku (3-5% kes dari semua patologi utama seperti ini). Ia mempunyai asal-usul berjangkit, jarang kebal. Ia dicirikan oleh kursus agresif yang cepat, yang dinyatakan oleh klinik. Selalunya rumit oleh keradangan miokard (untuk memastikan sama ada keadaan pertama menentukan kedua atau sebaliknya adalah sukar). Rawatan hospital di bawah pengawasan doktor.
    Kecederaan jantung di bahagian dada.

Faktor-faktor risiko

Yang sangat penting adalah faktor risiko yang disebut. Mereka menetapkan kepada pembentukan keadaan berbahaya. Antara semua itu:

  • Kurang bersenam. Atau aktiviti fizikal pesakit yang tidak mencukupi. Oleh kerana kehidupan seharian, aktiviti profesional, tinggal lama di ranjang.
  • Merokok. Tahan lama. Terutama berisiko adalah pesakit dengan sejarah penggunaan tembakau yang baik..
  • Obesiti. Bahaya bukan dengan sendirinya. Semua pesakit dengan berat badan berlebihan mempunyai masalah dengan metabolisme dan metabolisme lipid..
  • Senaman yang berlebihan. Hipertrofi miokardium dari jenis semula jadi yang terbentuk terbentuk. Ia boleh disebut seperti itu dengan banyak konvensional. Pesakit tidak benar-benar merasa tidak selesa, tetapi pada suatu ketika perubahan anatomi yang diperlukan untuk memastikan tahap aktiviti mekanikal akan berubah terhadap orang tersebut.
  • Ketagihan alkohol.
  • Penggunaan dadah.
  • Penggunaan ubat jangka panjang yang mempengaruhi jantung dan saluran darah.
  • Sejarah hipertensi.
  • Penyakit arteri koronari.

Gejala khas

Tanda-tanda proses patologi pada peringkat awal sama sekali tidak ada. Semasa anda maju, manifestasi berikut berlaku:

  • Dyspnea. Pertama, pada masa aktiviti fizikal yang sengit. Oleh kerana segelintir orang menyediakan diri mereka dengan tahap aktiviti seperti itu, tidak ada manifestasi. Kemudian pada waktu rehat. Pesakit tidak dapat menaiki tangga, kemudian turun ke jalan, dan kemudian bangun dari tidur. Pengesanan penyimpangan boleh dilakukan dengan menggunakan ujian khas (ergometri basikal sebagai pilihan hemat).
  • Sakit dada. Tanda diagnostik yang tidak boleh dipercayai. Mungkin berasal dari jantung. Mereka mengalir secara paroxysmally, berkembang secara spontan. Terutama dengan latar belakang tekanan, aktiviti, pengambilan alkohol, tembakau, dadah.
  • Mengantuk, kelemahan, rasa gemuk badan, penurunan prestasi.
  • Peningkatan berpeluh pada waktu malam.
  • Sianosis segitiga nasolabial.
  • Sakit kepala.
  • Vertigo. Kedua-dua tanda itu diperhatikan pada peringkat kemudian ketika hemodinamik jatuh.
  • Mual, muntah (jarang berlaku).
  • Pucat kulit.
  • Aritmia yang teruk seperti takikardia, bradikardia, extrasystoles atau fibrilasi. Ia berlaku semasa sawan atau secara berterusan..

Gejala tidak spesifik. Mustahil untuk menentukan patologi oleh mereka. Sekiranya anda menemui sekurang-kurangnya salah satu fenomena yang dinyatakan, anda harus berjumpa doktor.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Senarai senarai tersebut agak luas. Tidak ada cadangan klinikal khusus yang dikembangkan. Berdasarkan pengalaman menghadiri doktor, kita dapat membincangkan perkara berikut:

  • Mengurangkan degupan jantung hingga 60 degupan seminit atau kurang. Keadaan kritikal memerlukan panggilan ambulans untuk menyelesaikan masalah pengangkutan ke hospital khusus.
  • Tachycardia pada tahap lebih daripada 120 pukulan, dengan syarat ia berlangsung lebih dari 2 jam berturut-turut.
  • Tahap kardiomiopati hipertrofik yang teruk (rata-rata mengikut klasifikasi di atas dan seterusnya).
  • Aritmia dari jenis yang berbeza (extrasystole, fibrillation). Secara subjektif terasa seperti getaran tajam di dada, jantung berpusing, degupan jantung tidak sekata, tidak sekata.
  • Sindrom kesakitan yang teruk. Sebelum mengetahui sebabnya.
  • Sesak nafas yang teruk, sehingga mustahil untuk melaksanakan tugas rumah tangga yang sederhana.
  • Gangguan neurologi rancangan defisit (ucapan, visual, pendengaran, disfungsi lain).

Dalam kes kontroversi, sekiranya anda mengesyaki anda perlu berjumpa doktor. Panggil juga ambulans. Keputusan mengenai kemasukan ke hospital adalah hak istimewa pegawai yang berkelayakan.

Apa yang perlu dikaji?

Diagnosis dijalankan oleh pakar kardiologi. Langkah-langkah utama bertujuan untuk menentukan kemungkinan penyakit. Hanya dengan itu pengesahan dan pengesahan versi ditunjukkan.

Senarai lengkap aktiviti adalah seperti berikut:

  • Soalan lisan pesakit mengenai aduannya.
  • Pengumpulan data anamnestic.
  • Pengukuran tekanan darah, juga degupan jantung.
  • Pemantauan harian menggunakan tonometer automatik yang dapat diprogramkan.
  • Elektrokardiografi untuk menilai aktiviti fungsi otot jantung, mengesan aritmia.
  • Ekokardiografi. Teknik utama dalam diagnosis. Ia paling kerap digunakan pada masa pertama. Membolehkan visualisasi tisu, walaupun diperlukan banyak kemahiran dari pegawai perubatan.
  • Ujian darah am dan biokimia.
  • Skintigrafi yang ditunjukkan.
  • MRI Digunakan dalam kes yang melampau, sebagai cara paparan struktur jantung yang terperinci. Ia dianggap kaedah yang agak mahal dan tidak dapat diakses, sekurang-kurangnya dalam realiti negara-negara CIS..

Kegiatan utama bertujuan untuk menetapkan diagnosis, pengesahannya dan menentukan punca masalah.

Rawatan

Rawatan kardiomiopati hipertrofik adalah untuk menghilangkan simptom dan punca penyakit. Terapi adalah sistematik, diresepkan pada masa pengesanan proses patologi. Mempunyai dua pesawat.

Yang pertama adalah kesan etiotropik. Mungkin dengan sifat kardiomiopati yang diperoleh. Sekiranya terdapat kecacatan genetik, tidak masuk akal.

Yang kedua adalah simptomatik. Menghentikan manifestasi dan meningkatkan kualiti hidup. Teknik konservatif dan operasi yang digunakan.

Antara yang pertama, ubat seperti itu digunakan:

  • Antihipertensi. Skema klasik - Diltiazem atau Verapamil, Perindopril dan Moxonidine di kompleks.
  • Antiaritmia. Hindin, Amiodaron.
  • Pelindung Kardio.
  • Bermakna berdasarkan kalium dan magnesium (Asparkam dan lain-lain).

Glikosida dikontraindikasikan. Jenis lain boleh didapati mengikut budi bicara doktor..

Rawatan pembedahan ditunjukkan dalam kes yang melampau. Ini adalah langkah utama untuk memerangi proses yang diperoleh..

Tekniknya berbeza. Oleh itu, kardiomiopati obstruktif hipertrofik dihilangkan dengan penggantian injap aorta atau stenting. Adalah mungkin untuk memasang alat pacu jantung, memulihkan integriti anatomi organ, dan lain-lain.

Penggunaan resipi rakyat tidak masuk akal. Anda perlu mengubah gaya hidup anda (lihat item pencegahan).

Ramalan dan kemungkinan komplikasi

Sukar untuk menentukan hasilnya pada peringkat awal pengurusan pesakit. Satu perkara yang perlu diperkatakan. Tahap awal proses patologi agak baik, kerana kadar kelangsungan hidup adalah 85-90%.

Semasa anda maju, jumlahnya semakin pesimis. Walau apa pun, penyembuhan lengkap adalah mustahil. Kecacatan sampai tahap tertentu akan tetap berlaku.

Tetapi, dengan penyimpangan minimum, kemungkinan penstabilan keadaan dan peningkatan jangka hayat. Untuk had apa yang sukar dinyatakan. Biasanya tidak kurang dari orang biasa.

Komplikasi berkembang di mana-mana peringkat, tetapi risikonya lebih tinggi ketika prosesnya berjalan..

  • Kegagalan jantung.
  • Kejutan kardiogenik.
  • Krisis hipertensi.
  • Pukulan.
  • Serangan jantung.
  • Kegagalan organ pelbagai.
  • Demensia vaskular.

Kualiti hidup juga dikurangkan dengan ketara. Semua komplikasi ini cepat atau lambat membawa kepada kematian pesakit..

Pencegahan mungkin dilakukan, tetapi usaha diperlukan. Kedua-dua pesakit itu sendiri dan doktornya.

Pencegahan

Kedua-duanya pada masa rawatan kardiomiopati hipertrofik, dan sebagai sebahagian daripada pencegahan seperti itu, tindakan khas ditunjukkan.

Langkah-langkah pencegahan menimbulkan kesulitan tertentu. Terutama di ladang. Sukar untuk mengubah cara berfikir, tabiat. Tetapi kesihatan memerlukannya.

  • Berhenti merokok, alkohol, dadah.
  • Normalisasi aktiviti fizikal. Tidak ada beban berlebihan, tetapi ketidakaktifan fizikal tidak dapat diterima. Kira-kira satu atau dua jam berjalan kaki sehari, terapi senaman, berenang, ini sudah cukup.
  • Mod minum. 1.5-2 liter sehari. Sekiranya terdapat hipertensi arteri - di sepanjang sempadan bawah.
  • Garam mengikut sebab (7 gram sudah mencukupi). Tidak boleh ada pengecualian radikal dari diet.
  • Semakan pendekatan pemakanan. Lebih banyak vitamin, protein, kurang karbohidrat, lemak, tanpa goreng, hidangan asap, makanan segera, makanan mudah alih, barangan dalam tin. Jadual rawatan yang disyorkan - No. 10.
  • Tidur penuh sekurang-kurangnya 8 jam.
  • Mengelakkan tekanan sekiranya boleh.
  • Pemantauan tekanan darah dan degupan jantung secara berterusan.

Ia juga berguna untuk merawat semua penyakit yang dikenal pasti tepat pada masanya, tanpa mengira jenisnya. Pada satu ketika, mereka secara tidak dijangka dapat menampakkan diri. Mengunjungi ahli kardiologi setiap enam bulan hingga setahun adalah amalan yang baik.

Akhirnya

Bentuk kardiomiopati hipertrofik adalah varian proses patologi genus yang berpotensi mematikan..

Kemajuan proses tidak dapat dielakkan, pembentukan komplikasi adalah masalah masa.

Untuk mengelakkan hasil pesimis, patologi harus dirawat sejak hari-hari pertama. Ramalannya baik hanya pada peringkat awal..

Pemulihan dilakukan dengan kaedah perubatan, lebih jarang pembedahan di bawah pengawasan berterusan pakar kardiologi. Kekerapan yang disyorkan untuk berkunjung ke pakar adalah tiga bulan sekali..

Kardiomiopati hipertrofik: Kardiomiopati hipertrofik

Kardiomiopati hipertrofik adalah lesi miokardium terpencil utama yang dicirikan oleh hipertrofi ventrikel (biasanya sebelah kiri) dengan jumlah rongga berkurang atau normal. Secara klinikal, kardiomiopati hipertrofik ditunjukkan oleh kegagalan jantung, sakit dada, gangguan irama, sinkop, kematian mendadak. Diagnosis kardiomiopati hipertrofik merangkumi ECG, pemantauan ECG harian, echocardiography, x-ray, MRI, dan PET jantung. Rawatan kardiomiopati hipertrofik dilakukan dengan penyekat b, penyekat saluran kalsium, antikoagulan, ubat antiaritmia, perencat ACE; dalam beberapa kes, mereka memerlukan pembedahan jantung (myotomi, myoectomy, penggantian injap mitral, alat pacu jantung dua ruang, implantasi defibrilator kardioverter).

Dalam kardiologi, kardiomiopati primer (idiopatik) (hipertrofik, konstriktif, dilatasi, ketat, displasia arrhythmogenic ventrikel kanan) dan kardiomiopati sekunder tertentu (alkoholik, toksik, metabolik, klimaks dan beberapa yang lain) dibezakan..

Kardiomiopati hipertrofik adalah independen, bebas dari penyakit kardiovaskular lain, penebalan miokardium ventrikel kiri (kurang kerap kanan) yang ketara, disertai dengan penurunan rongga, gangguan fungsi diastolik dengan perkembangan gangguan irama jantung dan kegagalan jantung.

Kardiomiopati hipertrofik berkembang pada 0.2-1.1% populasi, selalunya lelaki; usia pesakit rata-rata adalah dari 30 hingga 50 tahun. Aterosklerosis koronari pada pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik berlaku pada 15-25% kes. Kematian mendadak yang disebabkan oleh aritmia ventrikel yang teruk (takikardia ventrikel paroxysmal) berlaku pada 50% pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik. Pada 5-9% pesakit, penyakit ini disulitkan oleh endokarditis berjangkit, yang berlaku dengan kerosakan pada injap mitral atau aorta.

Sebab-sebab Cardiomyopathy Hypertrophic

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit dengan jenis warisan autosomal yang dominan, oleh itu ia biasanya bersifat keluarga, yang tidak mengecualikan, bagaimanapun, terjadinya bentuk sporadis.

Kes keluarga kardiomiopati hipertrofik berdasarkan kecacatan yang diwarisi pada gen yang mengekodkan sintesis protein kontraktil miokard (gen rantai berat b-myosin, gen troponin T jantung, gen a-tropomiosin, gen yang mengekodkan isoform jantung protein pengikat myosin). Mutasi spontan dari gen yang sama berlaku di bawah pengaruh faktor persekitaran yang buruk menyebabkan perkembangan bentuk sporadis kardiomiopati hipertrofik.

Hipertrofi miokardium ventrikel kiri dengan kardiomiopati hipertrofik tidak dikaitkan dengan kecacatan jantung kongenital dan yang diperoleh, penyakit jantung iskemia, hipertensi, dan penyakit lain yang biasanya membawa kepada perubahan tersebut.

Patogenesis kardiomiopati hipertrofik

Dalam patogenesis kardiomiopati hipertrofik, peranan utama dimainkan oleh hipertrofi kompensasi otot jantung, kerana salah satu daripada dua mekanisme patologi yang mungkin - pelanggaran fungsi diastolik miokardium atau penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri. Disfungsi diastolik dicirikan oleh kemasukan ke dalam ventrikel jumlah darah yang tidak mencukupi diastol, yang dikaitkan dengan kepanjangan miokard yang lemah, dan menyebabkan kenaikan tekanan diastolik akhir yang cepat.

Dengan penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri, terdapat penebalan septum interventrikular dan pergerakan risalah risalah injap mitral anterior. Dalam hal ini, selama periode pengasingan, perbezaan tekanan berlaku antara rongga ventrikel kiri dan segmen awal aorta, yang disertai dengan peningkatan tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri. Hiperfungsi pampasan yang timbul dalam keadaan ini disertai oleh hipertrofi, dan kemudian pelebaran atrium kiri, dalam kes dekompensasi, hipertensi paru berkembang..

Dalam beberapa kes kardiomiopati hipertrofik, iskemia miokard dikaitkan dengan penurunan rizab vasodilator arteri koronari, peningkatan keperluan miokardium hipertrofik dalam oksigen, pemampatan semasa sistol arteri intramural, aterosklerosis bersamaan arteri koronari, dll..

Tanda makroskopik kardiomiopati hipertrofik adalah penebalan dinding ventrikel kiri dengan ukuran rongga normal atau berkurang, hipertrofi septum interventrikular, dilatasi atrium kiri. Gambaran mikroskopik kardiomiopati hipertrofik dicirikan oleh susunan kardiomiosit secara rawak, penggantian tisu otot oleh berserat, struktur abnormal arteri koronari intramural.

Pengelasan Cardiomyopathy Hypertrophic

Sesuai dengan penyetempatan hipertrofi, kardiomiopati hipertrofik ventrikel kiri dan kanan diasingkan. Pada gilirannya, hipertrofi ventrikel kiri boleh menjadi tidak simetri dan simetrik (sepusat). Dalam kebanyakan kes, hipertrofi asimetrik dari septum interventrikular dikesan di seluruh atau di bahagian basalnya. Kurang biasa adalah hipertrofi asimetri pada puncak jantung (kardiomiopati hipertropik apikal), dari dinding posterior atau anterolateral. Hipertrofi simetri menyumbang kira-kira 30% kes.

Memandangkan adanya kecerunan tekanan sistolik di rongga ventrikel kiri, kardiomiopati hipertrofik obstruktif dan bukan obstruktif dibezakan. Hipertrofi ventrikel kiri simetrik, sebagai peraturan, adalah bentuk kardiomiopati hipertrofik yang tidak menghalang.

Hipertrofi asimetrik boleh menjadi obstruktif atau obstruktif. Oleh itu, tanggapan "stenosis subaortik hipertropik idiopatik", hipertrofi bahagian tengah septum interventrikular (pada tahap otot papillary) - "penyumbatan mesoventrikular" adalah sinonim untuk hipertrofi asimetrik dari septum interventrikular. Hipertrofi apikal ventrikel kiri, sebagai peraturan, diwakili oleh pilihan obstruktif.

Bergantung pada tahap penebalan miokardium, hipertrofi sederhana (15-20 mm), sederhana (21-25 mm) dan berat (lebih daripada 25 mm) dibezakan.

Berdasarkan klasifikasi klinikal dan fisiologi, kardiomiopati hipertrofik tahap IV dibezakan:

  • I - kecerunan tekanan di saluran keluar ventrikel kiri (VTLH) tidak lebih daripada 25 mm RT. st.; tiada aduan;
  • II - kecerunan tekanan dalam VTLZH meningkat kepada 36 mm RT. st.; aduan muncul semasa latihan fizikal;
  • III - kecerunan tekanan dalam VTLZH meningkat kepada 44 mm RT. st.; angina pectoris, sesak nafas muncul;
  • IV - kecerunan tekanan dalam VTLZH melebihi 80 mm RT. st.; gangguan hemodinamik yang teruk berkembang, kematian jantung secara tiba-tiba adalah mungkin.

Gejala Cardiomyopathy Hypertrophic

Untuk jangka masa yang panjang, perjalanan kardiomiopati hipertrofik tetap tidak simptomatik, manifestasi klinikal lebih kerap berlaku pada usia 25-40 tahun. Dengan mengambil kira aduan yang berlaku, sembilan bentuk klinikal kardiomiopati hipertrofik dibezakan: simptom rendah, vegetodystonic, cardialgic, serangan jantung, aritmia, dekompensasi, injap semu, bercampur, fulminan. Walaupun setiap varian klinikal dicirikan oleh tanda-tanda tertentu, semua bentuk kardiomiopati hipertrofik mempunyai gejala yang sama.

Bentuk kardiomiopati hipertrofik yang tidak mengganggu, tidak disertai dengan pelanggaran aliran keluar darah dari ventrikel, biasanya malosimptomatik. Dalam kes ini, aduan sesak nafas, gangguan dalam kerja jantung, degupan jantung tidak teratur dapat diperhatikan semasa latihan.

Gejala khas kardiomiopati hipertrofik obstruktif adalah serangan sakit angin (70%), sesak nafas yang teruk (90%), pening dan pingsan (25-50%), hipotensi sementara, aritmia jantung (takikardia paroxysmal, fibrilasi atrium, extrasystole). Mungkin terdapat serangan asma jantung dan edema paru. Kematian mendadak sering merupakan episod pertama kardiomiopati hipertrofik..

Diagnosis kardiomiopati hipertrofik

Pencarian diagnostik mendedahkan murmur sistolik, nadi tinggi, cepat, anjakan apikal. Kaedah pemeriksaan instrumental untuk kardiomiopati hipertrofik merangkumi ekokardiografi, ECG, FCG, radiografi dada, pemantauan Holter, polikardiografi, rhythmocardiography. Ekokardiografi mendedahkan hipertrofi payudara, dinding miokardium ventrikel, peningkatan ukuran atrium kiri, kehadiran penyumbatan VTL, disfungsi diastolik ventrikel kiri.

Tanda ECG kardiomiopati hipertrofik tidak begitu spesifik dan memerlukan diagnosis pembezaan dengan perubahan miokardium fokus, hipertensi, penyakit jantung iskemia, stenosis aorta dan penyakit lain yang rumit oleh hipertrofi ventrikel kiri. Ujian senaman (ergometri basikal, ujian treadmill) digunakan untuk menilai tahap keparahan kardiomiopati hipertrofik, prognosis dan mengembangkan cadangan rawatan..

Pemantauan ECG setiap hari membolehkan anda mendokumentasikan episod paroxysmal extrasystole ventrikel dan takikardia, fibrilasi atrium dan flutter. Pada fonokardiogram, bunyi sistolik dengan keparahan yang berbeza-beza, pemeliharaan amplitud nada I dan II, direkodkan. Sphygmography menunjukkan keluk dua puncak nadi karotid, yang dicirikan oleh gelombang tambahan yang meningkat.

Semasa pemeriksaan sinar-X, perubahan dalam kontur jantung (pembesaran bahagian kiri jantung, pengembangan aorta menaik, pembengkakan batang dan pengembangan cawangan arteri pulmonari) hanya dijumpai pada tahap lanjut kardiomiopati hipertrofik. Untuk mendapatkan data tambahan untuk kardiomiopati hipertrofik, mereka menggunakan bunyi jantung bahagian kiri, ventrikulografi, koronarografi, imbasan jantung dengan radioisotop thallium, MRI, dan PET jantung.

Rawatan Kardiomiopati hipertrofik

Pesakit dengan kardiomiopati hipertrofik (terutamanya dengan bentuk obstruktif) disyorkan untuk mengehadkan aktiviti fizikal, yang boleh menimbulkan peningkatan kecerunan tekanan "ventrikel kiri-aorta", aritmia jantung dan pengsan.

Dengan simptom ringan kardiomiopati hipertrofik, penyekat b-adrenergik (propranolol, atenolol, metoprolol) atau penyekat saluran kalsium (verapamil) diresepkan, yang mengurangkan kadar denyutan jantung, memanjangkan diastol, meningkatkan pengisian pasif ventrikel kiri dan mengurangkan tekanan pengisian. Oleh kerana risiko tromboembolisme tinggi, antikoagulan diperlukan. Dengan perkembangan kegagalan jantung, diuretik, perencat ACE ditunjukkan; dengan gangguan irama ventrikel - ubat antiaritmia (amiodarone, disopyramide).

Pada kardiomiopati hipertrofik obstruktif, endokarditis berjangkit dicegah, kerana tumbuh-tumbuhan dapat muncul di atasnya sebagai akibat dari trauma berterusan pada puncak anterior injap mitral. Pembedahan jantung untuk kardiomiopati hipertrofik dianjurkan dengan kecerunan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta> 50 mm Hg. Dalam kes ini, myotomi septal atau myectomy dapat dilakukan, dan dengan perubahan struktur pada injap mitral, menyebabkan regurgitasi yang signifikan, prostetik injap mitral.

Untuk mengurangkan penyumbatan VTLZH, implantasi alat pacu jantung dua ruang ditunjukkan; di hadapan aritmia ventrikel - implantasi defibrilator kardioverter.

Prognosis kardiomiopati hipertrofik

Kursus kardiomiopati hipertrofik berubah-ubah. Bentuk kardiomiopati hipertrofik nonobstruktif berjalan agak stabil, namun, dengan pengalaman lama penyakit ini, kegagalan jantung masih berkembang. Pada 5-10% pesakit, kemerosotan hipertrofi bebas mungkin berlaku; dalam peratusan pesakit yang sama, peralihan kardiomiopati hipertrofik ke dilatasi diperhatikan; kerana banyak pesakit menghadapi komplikasi endokarditis berjangkit.

Tanpa rawatan, kematian pada kardiomiopati hipertrofik adalah 3-8%, sementara pada separuh daripada kes ini terdapat kematian mendadak kerana fibrilasi ventrikel, blok atrioventrikular lengkap, infark miokard akut.