Punca dan rawatan pembekuan darah yang buruk

Gangguan pembekuan ditunjukkan oleh kecenderungan pendarahan yang berpanjangan, misalnya, haid berat pada wanita, pendarahan dari gigi setelah memberus gigi atau selepas pembedahan, misalnya, selepas suntikan. Dalam proses pembekuan darah, platelet, faktor pembekuan dalam plasma, dan dinding saluran darah mengambil bahagian. Sekiranya terdapat pelanggaran terhadap faktor-faktor ini, menghentikan pendarahan boleh menjadi sukar.

Jenis gangguan pendarahan

Gangguan pembekuan darah termasuk:

    Thrombositopenia, iaitu, kecenderungan pendarahan yang berlebihan dan berpanjangan setelah, misalnya, pencabutan gigi, semasa operasi pembedahan yang dirancang, dan lain-lain, dan kecenderungan untuk membentuk lebam dan lebam yang lama dan tidak dapat diserap setelah kecederaan (lebam), dan bahkan tanpa alasan.

Thrombositopenia mungkin mempunyai sebab berikut:

  • disfungsi platelet hemostatik atau kekurangannya;
  • penyakit vaskular;
  • jenis campuran.
  • Penyakit tromboemboli, iaitu kecenderungan pendarahan berlebihan, spontan dengan pembentukan gumpalan darah di saluran darah.
  • Penyebab gangguan pendarahan

    Seperti yang kita ketahui, darah adalah tisu cair. Salah satu syarat untuk fungsi fisiologi darah yang normal adalah menjaga keseimbangan sistem hemostatik dan kelancaran bahagian dalam dinding pembuluh darah. Keberkesanan dua mekanisme, iaitu sistem yang menyediakan aliran darah di saluran darah, serta sistem pembekuan darah, adalah salah satu syarat asas untuk keberadaan dan perkembangan organisma.

    Tanda-tanda gangguan pembekuan darah

    Sekiranya berlaku pembekuan.

    Gejala khas gangguan pendarahan adalah kecenderungan pendarahan yang berpanjangan, misalnya, setelah pencabutan gigi, iaitu pelanggaran kemampuan untuk membentuk bekuan darah, dan pendarahan berulang di rongga sendi.

    Pada trombositopenia primer, selain gejala penyakit hemoragik, terdapat juga peningkatan limpa, peningkatan jumlah megakaryocytes megakaryoblast di sumsum tulang, dan juga peningkatan waktu pendarahan.

    Kekurangan ini ditunjukkan bukan hanya oleh kecenderungan banyak petichiae pada kulit dan membran mukus, tetapi juga oleh pendarahan interstitial yang sering terjadi pada otot, otak, dan pendarahan dalaman di saluran gastrointestinal.

    Rawatan untuk gangguan pendarahan

    Untuk membuat diagnosis, anda perlu melakukan ujian makmal yang akan menentukan kekurangan atau kelebihan faktor, serta keberkesanan fisiologi mereka. Ini adalah analisis yang sukar dan rumit..

    Rawatan simptomatik dijalankan di hospital. Darah segar atau produk darah diperkenalkan mengandungi faktor pembekuan yang hilang. Sekiranya berlaku pendarahan, disarankan untuk segera menggunakan luka sejuk dan membawa pesakit ke hospital untuk rawatan khusus.

    Langkah pencegahan yang penting adalah melindungi sendi daripada kecederaan dan beban berlebihan, serta mengelakkan semua jenis suntikan. Anda juga harus memberitahu semua orang mengenai gangguan pembekuan darah anda. Masalah ini sangat berbahaya dan boleh mengakibatkan kematian..

    Hemocoagulation adalah sistem interaksi platelet, fibrin dan protein darah yang kompleks, yang memberikan perlindungan tubuh manusia yang dipercayai dari kehilangan darah besar-besaran dengan kerosakan kecil. Pelbagai zat enzim terlibat dalam proses ini, mempengaruhi pemecahan fibrinogen. Bahan ini dapat dengan cepat membentuk gumpalan darah yang padat yang menghentikan pecahnya saluran darah yang kecil. Jangan berfikir bahawa sistem sedemikian dapat menghentikan pendarahan dari arteri dan saluran darah besar yang lain. Tetapi jika kapilari rosak, yang boleh cedera akibat luka dan lecet, ia berhenti dengan sempurna.

    Pembekuan darah yang lemah adalah keadaan berbahaya di mana terdapat ancaman terhadap kehidupan manusia. Walaupun dalam beberapa kes, pembekuan darah yang buruk dapat mencegah perkembangan serangan jantung, strok dan trombosis paru. Walau bagaimanapun, keseimbangan fisiologi tertentu diperlukan, di mana tidak ada pembekuan darah yang buruk dan masa prothrombin mempunyai nilai normal.

    Apa itu pembekuan darah yang lemah: apa yang dipanggil?

    Mula-mula anda perlu memahami apa itu pembekuan darah yang buruk, dan keadaan yang serupa dengannya. Definisi umum adalah:

    Pembekuan darah yang lemah adalah keadaan patologi di mana terdapat kekurangan enzimatik sifat reagen fibrin dan bahan proteolitik.

    Ramai orang tertanya-tanya apa yang disebut pembekuan darah yang buruk pada manusia. Dan ini jauh dari tidak sengaja, kerana ada beberapa nama untuk keadaan seperti itu, dan mereka semua berhak untuk wujud. Jadi, pembekuan darah yang buruk disebut trobositopenia, jika faktor patogen utama adalah pengeluaran platelet yang tidak mencukupi. Sekiranya pendarahan berat dikaitkan dengan kekurangan fibrinogen, maka pembekuan darah yang buruk disebut fibrinopenia. Ada nama lain yang pada abad terakhir menakutkan semua keluarga kerajaan Eropah. Hemofilia ini adalah penyakit keturunan yang ditularkan dari ibu secara eksklusif kepada lelaki. Wanita dengan hemofilia sangat jarang berlaku.

    Punca Pembekuan Darah yang Buruk

    Juga, individu yang menjalani rawatan sistematik untuk urat varikos pada bahagian bawah kaki dan rongga pelvis berisiko mengalami pembekuan darah yang buruk. Hampir semua ubat yang digunakan untuk terapi tersebut, termasuk Troxevasin, Heparin, Detralex, Warfarin dan banyak lagi, mempunyai kesan fibrinolitik yang ketara. Cecair darah dan secara beransur-ansur kehilangan keupayaan untuk membentuk pembekuan darah. Yang sebenarnya diperlukan untuk rawatan trombosis urat dalam yang berkesan, yang menyebabkan trombophlebitis dan ulser trophik.

    Untuk mempertimbangkan penyebab lain pembekuan darah yang lemah, perlu dilakukan proses pembentukan fibrinogen, trobosit dan interaksi mereka antara satu sama lain.

    Dalam keadaan normal sistem pembekuan darah, pengaktifan dan pengaktifan semula platelet bertahap dan aktiviti enzimatik fibrinogen berlaku. Oleh kerana proses ini, sifat reologi tetap dalam keadaan fisiologi. Sekiranya terdapat ancaman pendarahan, simpanan platelet dan fibrinogen yang diperlukan dengan cepat diangkut ke tempat kerosakan saluran darah. Proses melekatkan sel darah untuk membentuk gumpalan darah bermula.

    Peranan penting lain untuk kesihatan sistem pembekuan darah adalah untuk melokalisasi dan menetapkan fokus keradangan tempatan. Sebagai contoh, perlu dibongkar abses kecil pada kulit. Zon hiperemia dengan cepat terbentuk di sekitarnya, yang dilokalisasi oleh roller terang kecil. Di tempat inilah berlakunya pembentukan trombi mikroskopik secara besar-besaran untuk mengelakkan penembusan agen berjangkit ke dalam sistem peredaran darah pusat.

    Sekiranya perlu memasukkan sistem pembekuan darah, kesan membran diberikan pada kemasukan sel fosfolipid. Dalam plasma darah, faktor pembekuan diaktifkan, yang diberi nombor dari I hingga VIII. Di bawah pengaruh mereka, fibrinogen dengan bantuan zat enzimatik mampu berinteraksi dengan platelet. Peraturan proses ini berlaku di bawah bimbingan sistem saraf pusat dan imuniti..

    Oleh itu, menjadi jelas bahawa penyebab pembekuan darah yang buruk mungkin termasuk:

    • kekurangan vitamin tertentu, seperti K, atau protein yang terlibat dalam proses metabolik darah;
    • dalam gangguan kongenital ikatan enzimatik antara faktor pembekuan;
    • dalam penggunaan ubat-ubatan tertentu;
    • dalam patologi pengeluaran fibrinogen.

    Kadang-kadang penyebab pembekuan darah yang buruk adalah keadaan persekitaran yang buruk, bekerja di tempat kerja yang berbahaya, penurunan fungsi imun, pendarahan yang berpanjangan, dan barah.

    Pembekuan darah yang lemah semasa mengandung adalah berbahaya!

    Ramai wanita dalam tempoh melahirkan anak mengalami penyusunan semula hormon dan kekebalan tubuh yang paling kompleks. Sebagai peraturan, pembekuan darah yang buruk selama kehamilan adalah akibat dari penurunan imuniti, yang ditekan sehingga tubuh tidak menolak janin yang sedang berkembang, yang memiliki struktur genetik protein yang berbeza daripada ibu.

    Dalam beberapa kes, ini mengelakkan akibat negatif seperti buasir, trombophlebitis, dan vena varikos pada bahagian bawah kaki. TETAPI, ketika melepasi tahap pengurangan platelet tertentu, pembekuan darah yang buruk semasa kehamilan adalah berbahaya.

    Bahayanya terletak, pertama sekali, dalam kenyataan bahawa terdapat risiko serius gangguan plasenta pada peringkat akhir, pendarahan yang banyak pada kelahiran, kelahiran pramatang dan penamatan kehamilan kerana gangguan hemodinamik pada plasenta dan tali pusat.

    Keadaan ini memerlukan pembetulan, tetapi hanya di bawah bimbingan doktor yang berhati-hati. Menghilangkan kesan buruk. Berhenti merokok dan minum alkohol, sentiasa mengawasi keseimbangan minum anda. Minum terlalu banyak cecair menyebabkan penipisan darah dan pembengkakan kaki dan muka secara besar-besaran.

    Akibatnya juga boleh menjadi pelbagai hemopatologi pada janin. Mungkin terdapat pembekuan darah yang buruk pada anak. Walaupun dalam kebanyakan kes pada anak-anak pada masa yang baru lahir, keadaan fisiologi yang stabil semakin stabil seiring dengan berlalunya masa penyesuaian. Pada kanak-kanak dan tadika, pembekuan darah yang buruk pada seorang kanak-kanak mungkin dikaitkan dengan kekurangan pengambilan protein jenis tertentu di dalam tubuhnya. Mereka terlibat dalam pembentukan fibrinogen.

    Gejala pembekuan darah yang lemah

    Tanda-tanda patologi mungkin tidak diketahui lama. Namun, apabila perubahan patologi dalam sistem pembekuan meningkat, gambaran klinikal mula beransur-ansur muncul dengan tanda-tanda tertentu.

    Gejala utama pembekuan darah yang lemah boleh berlaku dalam bentuk:

    • kerap berlaku beberapa kes hematoma subkutan dengan sedikit kesan fizikal;
    • mimisan, sel darah merah dalam air kencing;
    • selepas menyikat, darah mungkin muncul di sikat;
    • kemunculan retakan dan luka mikroskopik pada kulit tanpa pengaruh luaran yang kelihatan.

    Di masa depan, gambaran klinikal anemia menjadi gejala pembekuan darah yang buruk. Ini boleh menjadi kelemahan, pening, rambut gugur, piring kuku rapuh, sembelit dan cirit-birit. Membran mukus pucat kelopak mata bawah dalaman kelihatan..

    Dengan penyakit von Willebrand, sendi besar terjejas. Efusi darah secara berkala berlaku di rongga dalaman mereka, yang memprovokasi proses keradangan aseptik.

    Apa yang perlu dilakukan sekiranya pembekuan darah lemah?

    Sebilangan besar pesakit dengan keadaan ini tidak membayangkan apa yang harus dilakukan dan bagaimana melindungi diri daripada pelbagai komplikasi. Sekiranya anda mempunyai daya pembekuan darah yang lemah, pertama sekali perlu menjalani pemeriksaan keadaan badan secara menyeluruh. Sindrom serupa sering berlaku di tengah penurunan fungsi hati. Ini mungkin merupakan gejala hepatitis kronik atau sirosis yang ketara. Pastikan anda melakukan ujian darah biokimia dan lakukan ultrasound organ ini. Seterusnya, tentukan kehadiran dan prestasi semua faktor darah dan kecualikan kecenderungan keturunan. Oleh itu, anda perlu berjumpa pakar bedah angios yang dapat mengesampingkan perubahan patologi pada saluran darah.

    Menolak penggunaan ubat-ubatan anti-radang bukan steroid secara berterusan. Sekiranya ada yang menyusahkan anda, berjumpa doktor tepat pada masanya. Kerana mengambil analgesik tidak membantu dalam rawatan penyakit, tidak menghilangkan penyebab sindrom kesakitan, tetapi hanya melegakan simptom ini untuk sementara waktu.

    Makan makanan yang mencukupi yang mempengaruhi faktor pembekuan darah. Hanya sedikit orang yang tahu, tetapi vitamin K, yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah, terbentuk di usus kecil. Diet yang tidak betul, diet yang tidak baik, dysbiosis, kolitis, sembelit dan cirit-birit menghabiskan sumber bahan penting ini. Kadang-kadang diperlukan pentadbiran parenteral vicasol. Tetapi ini hanya boleh dilakukan di bawah pengawasan doktor.

    Terlibat dalam rawatan urat varikos pada bahagian bawah kaki dan buasir hanya di bawah pengawasan doktor.

    Apa yang harus dilakukan dengan pembekuan darah yang lemah bagi pesakit yang tidak dapat menolak faktor pengaruh negatif? Pertama sekali, lindungi diri anda dari jatuh, kecederaan, lecet dan lebam secara tiba-tiba. Pantau terus parameter darah dari segi faktor pembekuan dan ikuti cadangan doktor yang hadir.

    Merawat Pembekuan yang Buruk

    Tidak ada rawatan khusus dan khusus untuk pembekuan darah yang buruk. Yang pertama adalah pengecualian penyebab pelanggaran ini. Rawatan penyakit hati dan gastrousus tepat pada masanya adalah perlu. Pencegahan pendarahan haid pada wanita adalah penting. Menormalkan diet anda.

    Rawatan khusus untuk kebekuan yang lemah termasuk penggunaan kumpulan ubat tertentu. Tetapi anda hanya boleh mengambilnya hanya atas cadangan doktor dan di bawah pengawasan parameter darah secara berterusan. Oleh itu, jangan ubat sendiri. Semua maklumat di bawah adalah untuk panduan sahaja dan tidak dapat digunakan oleh anda untuk rawatan diri pembekuan darah yang buruk.

    Jadi, ubat untuk merawat pembekuan darah yang buruk termasuk:

    1. faktor pengaruh pada peningkatan pengeluaran fibrinogen - ia boleh menjadi asid aminocaproic, contracal atau tranexamic acid, yang diberikan secara intravena;
    2. vicasol dan koagulan lain dari mekanisme tindakan tidak langsung;
    3. fibrin berasal dari darah yang didermakan;
    4. Protamine sulfate penting untuk digunakan hanya dengan pembekuan darah yang lemah dengan latar belakang penggunaan agen antiplatelet dan heparin yang berpanjangan;
    5. plasmapheresis dan pemindahan darah.

    Kehilangan sejumlah besar darah pada seseorang boleh menyebabkan kematian, sebab itulah sistem hemostatik berfungsi di dalam badan, tugasnya adalah untuk mencegah masalah ini. Kegagalan dalam operasi sistem ini ditunjukkan oleh pelanggaran pembekuan darah. Patologi ini mematikan, oleh itu penting untuk mengesan tanda-tandanya tepat pada masanya dan berjumpa dengan pakar hematologi untuk tujuan rawatan yang mencukupi. Oleh itu, hari ini laman web ini akan mempertimbangkan sebab dan gejala utama pembekuan darah yang tidak mencukupi..

    Penyebab gangguan pendarahan

    Dengan fungsi normal sistem hemostatik jika terjadi kerosakan pada saluran darah, proses kompleks dilancarkan di mana darah mula membeku untuk mengelakkan kerugian yang besar. Sekiranya pembekuan darah terganggu, selalunya sumber masalahnya adalah bilangan atau ketiadaan faktor pembekuan darah yang tidak mencukupi, yang khas untuk sejumlah penyakit dan penggunaan ubat-ubatan tertentu:

    • hemofilia (lebih lanjut mengenai penyakit di http://hemokids.org.ua/);
    • kekurangan vitamin K;
    • disfungsi hati;
    • DIC;
    • anemia yang merosakkan;
    • penyakit tumor;
    • kesan sampingan antikoagulan dan sitostatik;
    • penyakit von Willebrand;
    • Penyakit Vergolf;
    • Glanzmann trombasthenia;
    • afibrinogenemia dan disfibrinogenemia.

    Penyebab gangguan pembekuan darah boleh menjadi genetik atau diperolehi..

    Oleh itu, penyebab gangguan pembekuan darah boleh menjadi genetik dan diperolehi. Walau apa pun, penting untuk mengetahui mengenai:

    • simptom
    • diagnostik;
    • rawatan gangguan pembekuan.

    Bagaimana gangguan pendarahan?

    Seorang pesakit mungkin mengesyaki gangguan pembekuan darah jika dia tidak berhenti berdarah untuk waktu yang lama. Walau bagaimanapun, terdapat gejala lain yang perlu diketahui, perlu berjumpa dengan pakar hematologi, kerana mereka juga dapat menunjukkan kerosakan sistem hemostasis. Ini termasuk:

    • penampilan lebam tanpa sebab yang jelas;
    • pendarahan haid yang berat;
    • mimisan yang kerap;
    • ketidakupayaan untuk menghentikan pendarahan di hadapan luka kecil;
    • gusi berdarah;
    • kemerahan protein mata;
    • pendarahan di kulit;
    • najis hitam (dengan pendarahan di saluran pencernaan).

    Ingat bahawa gejala di atas tidak boleh diabaikan oleh doktor. Sekiranya anda tidak dapat menghentikan pendarahan dari luka, pastikan anda menghubungi ambulans.

    Diagnostik untuk gangguan pendarahan

    Antara langkah diagnostik yang diberikan untuk menentukan pembekuan darah termasuk pengambilan sejarah, dan juga ujian.

    Oleh itu, doktor boleh bertanya kepada pesakit tentang adanya gejala yang bersamaan, kekerapan dan sifat pendarahan, tempoh pendarahan, ubat-ubatan yang diambil dan penyakit semasa, mengenai kes pembekuan darah dalam keluarga.

    • jumlah darah lengkap;
    • analisis pengagregatan platelet;
    • pengukuran masa pendarahan.

    Sekiranya terdapat pengesahan gangguan pendarahan, untuk menetapkan rawatan yang mencukupi, perlu diketahui punca patologi.

    Terapi tepat pada waktunya akan mengurangkan risiko komplikasi yang mengancam nyawa pembekuan darah yang buruk, yang merangkumi:

    • pendarahan otak;
    • Pendarahan GI
    • pendarahan sendi.

    Setiap pesakit harus memahami bahawa pelanggaran sistem hemostasis adalah patologi yang sangat berbahaya di mana rawatan diri dengan ubat-ubatan rakyat sepenuhnya dikecualikan.

    Rawatan apa yang ditetapkan untuk gangguan pendarahan?

    Setiap pesakit harus memahami bahawa pelanggaran sistem hemostasis adalah patologi yang sangat berbahaya di mana rawatan diri dengan ubat-ubatan rakyat dikecualikan sepenuhnya. Untuk menetapkan terapi yang berkesan, seperti yang ditunjukkan di atas, perlu menentukan sumber masalahnya, kerana setiap penyakit yang disertai dengan gangguan pendarahan mempunyai ciri-ciri rawatannya sendiri.

    Kaedah terapi tambahan:

    • suntikan vitamin K;
    • ubat untuk meningkatkan pembekuan;
    • pemindahan darah;
    • ubat-ubatan yang berkaitan dengan platelet.

    Sekiranya pesakit pergi ke doktor setelah kehilangan sejumlah besar darah, doktor mungkin akan menetapkan ubat-ubatan yang mengandung zat besi, kerana kekurangan zat besi dapat menyebabkan anemia. Dalam kes ini, pemindahan darah mungkin diperlukan..

    laman web ini mengingatkan bahawa gangguan pendarahan adalah patologi yang mengancam nyawa yang, tanpa campur tangan tepat waktu oleh doktor yang berkelayakan, boleh menyebabkan kematian. Oleh itu, jangan sesekali mengabaikan gejala pelanggaran ini dan tidak memerlukan rawatan diri.

    Pembekuan darah, itu adalah hemofilia

    Universiti Perubatan Negeri Samara (Universiti Perubatan Negeri Samara, KMI)

    Tahap pendidikan - Pakar
    1993-1999

    Akademi Perubatan Pascasiswazah Perubatan Rusia

    Biasanya, pendarahan kecil berhenti dalam masa 10 minit. Elemen darah memerlukan banyak masa untuk "menambal" kapal yang rosak. Tetapi ini tidak selalu berlaku. Kegagalan menghentikan darah boleh mengakibatkan akibat yang serius. Apakah nama penyakit yang berkaitan dengan pembekuan darah? Telah diketahui sejak zaman kuno dan disebut hemofilia..

    Apa itu hemofilia??

    Hemofilia adalah penyakit di mana darah tidak membeku. Penyakit ini tidak dapat terjadi sepanjang hidup, kerana ia hanya berasal dari genetik. Ia disebarkan hanya melalui saluran ibu kepada anak lelaki. Wanita sendiri tidak menderita penyakit itu. Agar seorang gadis dilahirkan dengan patologi hemostasis keturunan, dua faktor mesti digabungkan - ibu adalah pembawa gen yang rosak, dan ayahnya menderita hemofilia.

    Mengapa kita tidak mati akibat pendarahan?

    Pada orang yang sihat, darah mengandungi protein yang bertanggungjawab untuk memulihkan integriti saluran darah. Sekiranya dinding kapal rosak, badan akan memulakan satu siri proses biokimia yang dapat dibahagikan kepada tiga peringkat:

    1. Penangkapan pendarahan primer (hemostasis) oleh kekejangan kapal dan penyumbatan kerosakan platelet. Mereka melekat bersama dan membentuk sejenis gabus. Ia mengambil masa 3 minit.
    2. Selanjutnya, protein khas - filamen fibrin mula terbentuk di dalam darah, trombus terbentuk darinya. Terdapat proses pembekuan darah (pembekuan), yang menyelesaikan penyumbatan lengkap dinding pembuluh darah. Tempoh pembekuan - 10 minit
    3. Apabila integriti dinding vaskular dipulihkan sepenuhnya, trombus larut sebagai tidak perlu.

    Tahap utama adalah proses pembentukan trombus. Ia melibatkan faktor pembekuan - protein yang terdapat dalam plasma darah. Mereka dipanggil itu - faktor pembekuan plasma. Sekiranya sekurang-kurangnya salah satu daripadanya hilang, darah tidak membeku.

    Klasifikasi dan keparahan penyakit

    Ketiadaan atau kandungan rendah faktor pembekuan dalam plasma darah disebabkan oleh mutasi gen yang bertanggungjawab untuk sintesisnya. Bergantung pada faktor apa yang hilang, terdapat tiga jenis penyakit:

    1. Kekurangan globulin antihemofilik (faktor VIII) menyebabkan pelanggaran pembentukan prothrombinase. Hemofilia ini disebut klasik (A). Ia menyumbang sehingga 85% kes.
    2. Apabila faktor plasma IX (komponen tromboplastin) tidak ada atau dalam jumlah kecil, hemofilia B. didiagnosis. Kira-kira 13% pesakit menderita penyakit itu..
    3. Hemofilia C sangat jarang berlaku (1 - 2%) dan berlaku kerana kekurangan prekursor tromboplastin (faktor XI).

    Keterukan penyakit ini ditentukan oleh tahap aktiviti faktor pembekuan plasma. Sekiranya mereka tidak hadir sepenuhnya atau kandungannya tidak melebihi 1%, penyakit ini akan teruk. Keparahan purata diperhatikan dengan faktor pembekuan 1-5%. Sekiranya jumlahnya melebihi 5%, mereka bercakap dengan bentuk ringan. Darjah yang teruk dan sederhana muncul sejurus selepas kelahiran atau pada tahun pertama kehidupan anak. Tahap ringan hanya dapat dilihat pada usia sekolah.

    Gejala pembekuan darah

    Simptom utamanya adalah pendarahan yang sukar dihentikan. Sejurus selepas kelahiran, pendarahan dari tunggul umbilik. Faktor pembatas bagi perkembangan gambaran klinikal pada bayi adalah susu ibu yang mengandungi jumlah trombokinase yang mencukupi.

    Perkembangan gejala pada masa kanak-kanak

    Ketika anak mula mengembangkan ruang sekitarnya, dia mengalami hematoma dan pendarahan di bawah kulit. Sebarang kecederaan menjadi penyebab pendarahan - gigi dan kehilangan gigi, menggigit lidah, menggaru, lebam, campur tangan dalam bentuk memotong frenum lidah, suntikan. Pada usia satu tahun, anak itu mula mimisan. Sindrom hemoragik diperburuk oleh jangkitan kanak-kanak - campak, cacar air, SARS, rubella. Selepas mereka, pendarahan pelbagai titik muncul di kulit..

    Apabila mereka semakin tua, gejala bertambah buruk. Pendarahan dalaman yang besar bermula, aliran darah ke sendi - hemarthrosis. Mereka boleh menyebabkan lebam, kecederaan ringan atau mereka secara spontan. Hemarthrosis menyebabkan separa pertama, dan kemudian melumpuhkan sendi sepenuhnya. Selalunya terkena lutut, siku dan pergelangan kaki. Dalam bentuk yang teruk, proses patologi dapat mematikan hingga 12 sendi. Pada masa remaja, kanak-kanak itu mungkin menjadi kurang upaya.

    Manifestasi klinikal pada orang dewasa

    Pendarahan intraartikular yang beransur-ansur menyebabkan perkembangan gangguan serius:

    1. Osteoarthrosis yang cacat, apabila aktiviti motor terganggu kerana kelengkungan tulang pelvis, tulang belakang, kaki. Sehubungan itu, hipotrofi otot berkembang..
    2. Sinovitis kronik - keradangan lapisan dalam sendi dan pengumpulan cecair di dalamnya.

    Darah boleh tumpah ke tisu lembut. Hematoma yang terbentuk di antara otot tidak larut dan, meningkat, memerah saluran, menyebabkan iskemia tisu di sekitarnya hingga atrofi otot dan gangren. Mengikut kekerapan komplikasi, hemarthrosis menjadi yang pertama. Hematoma mengikuti. Tempat ketiga diduduki oleh pendarahan ginjal, gastrousus, yang mempengaruhi sistem saraf pusat. Penyakit sekunder dan sangat serius yang menyertai pembekuan darah rendah adalah anemia, yang berkembang kerana kehilangan darah yang berterusan..

    Manifestasi hemofilia pada wanita dan pembawa gen yang rosak

    Bagi wanita, perjalanan hemofilia tidak berlaku tanpa jejak. Darah mereka mempunyai kemampuan pembekuan yang lebih rendah daripada orang yang sihat. Tetapi ini tidak ditunjukkan oleh tanda-tanda klinikal dan tidak menjejaskan kesihatan. Seorang wanita dengan hemofilia mempunyai set gejala yang standard. Baginya, pendarahan kelahiran secara besar-besaran adalah bahaya yang serius..

    Diagnosis dan rawatan

    Ujian diagnostik utama adalah koagulogram dengan penentuan masa pembekuan darah. Ia dianalisis:

    • kadar pembentukan gumpalan darah;
    • masa trombin - analisis kualiti dan kuantiti fibrinogen (masa ditentukan untuk mana pembekuan fibrinogen);
    • prothrombin - ujian yang menentukan kehadiran dan fungsi faktor pembekuan plasma.

    Hemofilia dibezakan dari penyakit lain dengan manifestasi klinikal yang serupa - penyakit von Willebrand (ia menyerang lelaki dan wanita), anemia aplastik, leukemia kronik.

    Mustahil untuk menyembuhkan hemofilia. Terapi bertujuan untuk menjaga dan memantau keadaan pesakit. Asasnya adalah pengenalan berterusan faktor pembekuan ke dalam darah. Suntikan harus dilakukan 2 hingga 3 kali sehari. Dengan pendarahan, pesakit diberi rehat tidur, pengenalan ubat-ubatan yang melindungi saluran darah dan menghentikan darah. Hemarthrosis dirawat dengan melumpuhkan sendi dan mengepam darah yang terkumpul di dalamnya. Terapi hormon kemudian diresepkan dengan memberikan ubat (prednisone) ke sendi..

    Mustahil untuk mati akibat pendarahan kecil, bahkan berpanjangan, kerana ubat-ubatan yang ada dapat membawa komposisi darah ke keadaan yang hampir sihat. Pesakit, terutama anak, harus selalu mempunyai "pasport hemofilik" bersamanya - kad yang menunjukkan diagnosis (untuk rawatan kecemasan) dan koordinat ibu bapa atau saudara-mara.

    Pembekuan darah yang lemah: penyebab gangguan, diagnosis, rawatan dan prognosis

    Gangguan hematologi adalah gangguan yang meluas, kadang-kadang tidak dapat dilihat oleh orang itu sendiri hingga ke tahap tertentu. Senarai kemungkinan penyimpangan besar, bergantung pada diagnosis spesifik, langkah-langkah terapi yang sesuai akan diperlukan..

    Gangguan hampir selalu membawa ancaman kematian yang berpotensi, jadi anda tidak boleh membiarkan semuanya berjalan dengan sendirinya.

    Pembekuan darah yang buruk juga disebut hypocoagulation, disertai dengan penurunan kemampuan tisu penghubung cair secara bebas memasuki keadaan tidak aktif, kemungkinan agregasi platelet dan lekatannya.

    Terdapat banyak pilihan mengapa ini boleh berlaku; kualiti dan intipati terapi bergantung pada diagnosis khusus..

    Gangguan pembekuan disertai dengan tanda-tanda klinikal tertentu. Mereka berbahaya seperti itu. Tanpa rawatan, akibat maut dari pendarahan besar tidak dapat dielakkan. Luaran atau dalaman.

    Ramalan bergantung pada kualiti rawatan dan ciri individu tubuh manusia.

    Mekanisme pengembangan pelanggaran

    Inti masalah adalah sekumpulan kemungkinan penyimpangan. Mereka heterogen, tetapi memberikan kesan negatif yang sama..

    Gangguan sel platelet berbentuk

    Terdapat dua jenis proses patologi.

    Yang pertama berkaitan dengan perubahan ciri kualitatif struktur ini. Dalam kes ini, jumlahnya tetap sama. Bentuk gangguan ini adalah yang paling biasa. Ia disertai dengan kerosakan sel berbentuk dan, akibatnya, pengurangan daya pembekuan. Ini adalah apa yang disebut trombositopati, ia didiagnosis agak lebih rumit..

    Yang kedua ditentukan oleh bilangan platelet yang tidak mencukupi di tempat tidur. Oleh itu kemustahilan fizikal badan untuk mengarahkan jumlah sel yang diperlukan ke lokasi kerosakan, di mana ia diperlukan pada masa ini. Ucapan mengenai apa yang disebut trombositopenia.

    Kedua-dua gangguan sama berbahaya dan berlaku dalam jumlah keadaan yang hampir sama. Rawatan berbeza.

    Pelanggaran pengeluaran faktor pembekuan yang disebut

    Bahan-bahan yang benar-benar memulai proses penghentian pembebasan tisu penghubung cair secara normal, mengaktifkan mekanisme pemulihan. Terdapat lebih daripada selusin bahan tersebut, dan semuanya disintesis dalam tubuh manusia..

    Dalam beberapa gangguan, seperti hemofilia, cacat lahir, penyakit ganas pada sumsum tulang, sintesis melemah atau berhenti sama sekali, yang menimbulkan risiko kematian.

    Lebih-lebih lagi, seseorang tidak bertolak ansur dengan luka yang minimum, kerana penyembuhan menjadi sangat sukar.

    Sebaliknya, pendarahan spontan sangat mungkin. Pesakit sentiasa berada dalam bahaya. Ini adalah perubahan pembekuan paling teruk..

    Terjejas pengeluaran sebatian protein tertentu

    Berdiri terpisah adalah perkembangan sintesis fibrinogen yang tidak mencukupi, yang berubah menjadi fibrin. Ini adalah salah satu faktor pembekuan utama..

    Tidak seperti kes yang serupa, masalah dengan pengeluaran sebatian ini sangat umum dan mempunyai akibat yang buruk, kerana tidak ada kaedah terapi moden yang cukup berkesan. Dan sama sekali tidak berguna.

    Mekanisme mungkin terdapat dalam sistem tertentu. Semakin banyak faktor negatif dalam anamnesis, semakin sukar keadaannya dan semakin sukar bagi doktor untuk mengatasinya.

    Sebab-sebabnya

    Terdapat banyak pilihan. Penentuan pencetus boleh menjadi subjek kajian saintifik tunggal. Sekiranya kita bercakap mengenai perkara yang paling biasa:

    • Penyakit ganas. Terlepas dari lokasi tumor. Pelanggaran sangat ketara dengan adanya gangguan jangka panjang, ukuran neoplasia yang besar dan permulaan keruntuhannya. Tubuh tidak dapat melawan di beberapa bahagian depan, darah tidak membeku sebagaimana mestinya.

    Selain itu, perlu diingat bahawa produk pemusnahan struktur onkologi meracuni seluruh tubuh, ini menyebabkan penurunan intensiti sumsum tulang. Pembentukan darah menjadi perlahan dan bertambah teruk.

    • Patologi hati. Sirosis dianggap sebagai pemegang rekod dalam hal ini (mengikut keparahan manifestasi). Nekrosis akut tisu organ. Kelainan ini berlaku terutamanya di kalangan penggemar alkohol, walaupun pilihan mungkin ada. Tetapi tidak kerap.

    Perubahan ini disertai dengan pelanggaran pembekuan kerana beberapa sebab. Hati tidak dapat membersihkan tisu cecair dari racun. Bahan beracun mengganggu pembekuan normal.

    Sebaliknya, organ secara langsung menghasilkan beberapa faktor pembekuan, disfungsi apa pun akhirnya menyebabkan pelanggaran akut.

    Lebih jarang, gangguan itu disebabkan oleh penyakit berjangkit, seperti hepatitis. Bentuk proses beracun juga sangat berbahaya..

    • Penggunaan ubat anti-radang bukan steroid secara sistematik. NSAID digunakan dalam kursus pendek selama beberapa hari. Ini dapat dilihat secara langsung dalam penjelasan kepada wakil subkumpulan farmakologi ini. Oleh itu, sebarang penyimpangan mengakibatkan pelanggaran.

    Pertama sekali, ia adalah hasil kerosakan hati beracun. Sebaliknya, kapal menderita secara serentak. Ketelapan mereka meningkat.

    Kesan sampingan ubat-ubatan anti-radang bukan steroid harus dipertimbangkan semasa merancang terapi..

    Analgesik berdasarkan natrium metamizole juga mempunyai kesan negatif..

    • Kekurangan aktiviti imun. Berkurangnya kemampuan tubuh untuk mempertahankan diri disertai dengan pembentukan fokus kronik kerosakan virus atau bakteria. Pesakit tidak selalu disyaki berlaku.

    Ini mungkin sakit tekak, yang selalu meradang, tetapi penyakit ini tidak simptomatik. Banyak pilihan. Menurunkan gigi.

    Dengan adanya sumber jangka panjang, racun, sisa produk agen mengganggu fungsi normal sumsum tulang, menyebabkan kerosakan platelet dan pembekuan darah rendah.

    • Alahan. Reaksi kekebalan tubuh yang akut berakhir dengan pembebasan sejumlah bahan yang sangat toksik - histamin. Ia memiliki kemampuan untuk memusnahkan sel, oleh itu, dengan tindak balas intensif tubuh, kemungkinan mengembangkan trombositopenia sementara adalah tinggi. Dengan alahan yang kerap, prosesnya mungkin berulang, dan ini sudah berbahaya.
    • Faktor persekitaran yang buruk. Ini mungkin termasuk pekerjaan di perusahaan berbahaya, hidup dalam keadaan persekitaran yang negatif. Terdapat banyak pilihan. Perubahan keadaan membolehkan anda cepat sembuh. Tanpa terapi khusus.
    • Kekurangan kalsium. Memainkan salah satu peranan penting. Sebagai peraturan, gangguan itu dikesan bukan oleh kebekuan darah rendah, tetapi oleh manifestasi lain: misalnya, tulang rapuh, masalah dengan gigi, rambut, kuku, tekanan darah tinggi, gangguan irama jantung dan lain-lain. Setelah mengembalikan keseimbangan elektrolit dalam badan, menormalkan kepekatan sebatian, semuanya kembali normal.
    • Penggunaan antibiotik secara sistematik. Terutama dengan perubahan tajam dalam ubat-ubatan atau mengambil beberapa item sekaligus. Anda mesti merancang dan bersedia menghadapi kemungkinan kesan sampingan..
    • Penggunaan ubat hormon. Kontraseptif oral, lebih jarang menggantikan ubat-ubatan yang diresepkan untuk pelanggaran sistem endokrin: kelenjar tiroid, kelenjar pituitari, dengan kekurangan hormon seks tertentu, yang menyebabkan pembekuan darah yang buruk.
    • Penyakit sumsum tulang malignan. Berjumpa secara relatif jarang, disertai oleh gangguan berbahaya seluruh badan dan sukar dirawat dengan cara apa pun.
    • Penyakit keturunan kongenital. Hemofilia adalah pilihan klasik, ia disertai dengan pembekuan darah, kerana pengeluaran bahan tertentu yang tidak mencukupi. Tidak dirawat secara kualitatif, ada peluang untuk menangani gejala dan kemudian tidak selalu.
    • Skurvi. Kekurangan vitamin C dengan perkembangan hypocoagulation dalam sistem dan kerapuhan saluran darah yang tidak wajar, termasuk yang besar. Tanpa terapi, gangguan ini boleh membawa maut awal..
    • Kekurangan vitamin K. Bukan sahaja mempengaruhi cara ini, sistem saraf pusat dan sistem kardiovaskular juga menderita. Banyak manifestasi.

    Hipokoagulasi berkembang sebagai tindak balas terhadap kekurangan faktor pembekuan atau masalah platelet. Pengenalpastian penyebabnya dilakukan oleh ahli hematologi dengan kaedah makmal dan instrumental.

    Gejala

    Gambaran klinikal hampir selalu sama, tetapi dengan kemerosotan yang semakin meningkat, kemunculan tanda-tanda baru dan kemerosotan yang lama dan yang lama diperhatikan..

    Senarai manifestasi anggaran:

    • Pendarahan yang tidak dapat diatasi. Sekiranya pembekuan terganggu, masalah rancangan serupa diperhatikan. Seseorang walaupun setelah mengalami kecederaan ringan tidak dapat menghentikan aliran tisu penghubung cecair.

    Ini boleh berterusan berjam-jam. Bergantung pada kawasan kerosakan, proses ini cukup mampu menimbulkan komplikasi maut.

    • Kemunculan hematoma pada badan adalah tanda utama penurunan kebekuan. Lebam terbentuk dengan cara yang huru-hara. Tanpa faktor pengaruh mekanikal yang dapat dilihat dan momen-momen yang memprovokasi. Kawasan penyetempatan yang paling kerap adalah lengan, kaki, batang badan. Semasa pendedahan fizikal, hematoma besar juga terbentuk. Ini adalah tanda-tanda gangguan pembekuan yang membimbangkan pada masa yang sama..
    • Pendarahan dalaman. Mereka dijumpai di lokasi yang berbeza: saluran pencernaan, sistem pembiakan, paru-paru. Juga mungkin keluarnya tisu penghubung cair ke sendi, dengan gejala yang jelas seperti sakit teruk, bengkak. Peningkatan keluasan yang ketara.
    • Najis yang teruk. Ini mengenai kehadiran darah dalam tinja. Sebagai peraturan, dengan bentuk ringan dan pada tahap awal pembekuan koagulasi, sedikit penyimpangan intensiti diperhatikan.

    Jejak tisu penghubung cair dapat dikesan dalam bentuk tompok hitam atau darah segar. Bergantung pada bahagian saluran pencernaan mana ada masalah.

    • Gangguan kencing. Mengubah warna urin tidak gelap atau merah. Hematuria menunjukkan gangguan buah pinggang.
    • Masalah sistem kardiovaskular. Melonjak dalam tekanan darah. Gangguan irama (takikardia, extrasystole, ventrikular atau fibrilasi atrium). Penyimpangan sedemikian memerlukan perhatian perubatan segera..
    • Anemia sebagai akibatnya dan pada masa yang sama gejala. Ia berlaku pada hampir semua pesakit dengan proses patologi yang panjang dan tidak mengganggu.
    • Pendarahan yang banyak semasa haid. Menorrhagia yang disebut. Perubahan asiklik mungkin..
    • Gusi berdarah. Semasa menggosok gigi, mengunyah dan begitu sahaja. Pelanggaran spontan berlaku.
    • Sakit hidung. Akibat bernafas, cubalah meniup hidung anda. Dengan hypocoagulation yang berkembang, permulaan penyimpangan yang tidak masuk akal diperhatikan. Pembetulan biasanya memerlukan tamponade, semuanya bergantung pada keadaan..
    • Kesedaran terjejas. Dengan kehilangan darah yang berat, otak kekurangan zat makanan, yang menjadi sumber sinkop.

    Gejala bergantung pada kerumitan kes..

    Apa ujian lain yang diperlukan

    Penting untuk mengenal pasti penyebab pembekuan darah yang lemah; untuk tujuan ini, satu koagulogram tidak mencukupi, kerana hanya membolehkan anda menyatakan fakta masalah, tetapi sebaliknya tidak memberikan banyak maklumat. Aktiviti tambahan diperlukan.

    • Soal jawab pesakit secara lisan. Walaupun tidak masuk akal, ini adalah perkara penting. Adalah perlu untuk memberitahu tentang semua aduan. Berdasarkan gambaran klinikal, gejala, doktor mengemukakan hipotesis dan terus menilai keadaannya.
    • Pengambilan sejarah. Penyiasatan inti pati pelanggaran. Pakar mengemukakan soalan mengenai kemungkinan kemungkinan proses patologi..
    • Ujian darah adalah umum. Adalah wajar untuk menilai petunjuk seperti eosinofil, platelet, fibrinogen dan lain-lain.
    • Penyelidikan biokimia.
    • Ultrasound rongga perut. Pertama sekali, kemungkinan pelanggaran hati.
    • ECG, ECHO.
    • Dalam kes yang sangat kontroversial atau dengan kecurigaan yang jelas, tusukan sumsum tulang ditetapkan. Seterusnya, sampel biopsi diperiksa dalam persekitaran makmal. Berdasarkan hasil penilaian histologi, kesimpulan dibuat.

    Acara sokongan ditugaskan bergantung pada keadaan tertentu..

    Pilihan taktik sepenuhnya terletak di bidang pakar hematologi. Sekiranya perlu, pakar bedah vaskular terlibat.

    Rawatan

    Terapi pembekuan darah ditentukan berdasarkan kes klinikal..

    • Penggunaan ubat-ubatan yang memburukkan pembekuan memerlukan penarikan segera. Sekiranya perlu dilakukan pembetulan lebih lanjut, kursus ini akan disemak semula.
    • Penyakit hati. Rawatan berkesan hanya mungkin pada peringkat awal. Ini berlaku terutamanya untuk keadaan kritikal atau berpotensi membawa maut seperti hepatitis dan sirosis..

    Hepatoprotectors (Essentials, Karsil) diresepkan tanpa gagal, dan diet juga diresepkan. Kawalan dinamik terhadap keadaan badan ditunjukkan. Anda tidak boleh melakukannya tanpanya.

    Kematian tisu subkompensasi dianggap sebagai asas untuk pemindahan. Ia mungkin berlaku selagi pembekuan berada dalam norma relatif. Sebaik sahaja pendarahan bermula, bukan untuk mengelakkan kematian, campur tangan pembedahan tidak lagi masuk akal.

    • Hemofilia dan gangguan lain dari sintesis faktor pembekuan menimbulkan kesukaran besar dari segi terapi. Sehingga kini, tidak ada kaedah pembetulan yang berkesan. Oleh itu, masih perlu untuk memerangi gambaran klinikal. Langkah-langkah diambil untuk menghentikan pendarahan dengan segera. Sekiranya perlu, pemindahan darah, sel darah merah, dan lain-lain ditetapkan..
    • Gangguan platelet biasanya diperbaiki dengan ubat glukokortikoid. Prednisolone, Dexamethasone dan analognya dalam bentuk drop atau tablet. Juga, kesan tertentu mungkin berlaku semasa mengeluarkan limpa. Tetapi tidak selalu. Masalahnya diselesaikan bergantung pada perjalanan penyakit masing-masing..
    • Tumor malignan memerlukan penyingkiran segera. Berdasarkan lokasi dan jenis neoplasia, kaedah penyinaran dan kemoterapi digunakan sebagai kaedah utama atau tambahan.

    Masalah rawatannya rumit dan memerlukan diagnosis yang teliti. Tanpa pemahaman penuh mengenai inti dari proses tersebut, doktor perlu memerangi gejala tersebut, juga memberikan rawatan paliatif dalam situasi putus asa.

    Ramalan

    Prospek pemulihan, kelangsungan hidup bergantung pada kes klinikal tertentu.

    Ramalan paling positif untuk faktor pengaruh subjektif. Mengambil ubat, kekurangan vitamin C, K, sementara kesan sementara.

    Penyakit organik jauh lebih rumit. Dengan kemungkinan pembetulan penuh yang berkesan, atau paling tidak terkawal, ada kemungkinan untuk bertahan.

    Hemofilia, penyakit darah ganas, tumor dan proses neoplastik pada peringkat lanjut, sirosis pada fasa terakhir - tidak baik dari segi ramalan.

    Kemungkinan komplikasi

    Akibat yang paling jelas adalah pendarahan besar, strok, serangan jantung dan keadaan lain yang serupa. Akhirnya, kematian akibat komplikasi.

    Gangguan pembekuan menimbulkan kesulitan tertentu dari segi diagnosis. Tanpa rawatan, prosesnya berpotensi membawa maut, jadi jangan buang masa.