Skleroderma sistemik dan kumpulan penyakit scleroderma

* Faktor kesan untuk tahun 2018 menurut RSCI

Jurnal ini termasuk dalam Senarai penerbitan ilmiah dari Suruhanjaya Pengakuan Tinggi.

Baca dalam terbitan baru

Institut Rheumatologi RAMS, Moscow


Menurut konsep moden, istilah "scleroderma" menggabungkan pelbagai penyakit kumpulan scleroderma, dari skleroderma sistemik dan fokus hingga bentuk yang diinduksi dan pseudoscleroderma. Perlu diperhatikan evolusi besar dalam pengembangan doktrin scleroderma pada paruh kedua abad ke-20, ketika tahap "dermatologi" (lebih dari 300 tahun) digantikan dengan "terapi": skleroderma sistemik (SJS) atau sklerosis progresif sistemik dibezakan, dan kajian intensif penyakit ini dari perspektif internis bermula. Seterusnya, kemajuan dalam kajian SJS dan keadaan yang berkaitan dengan pengenalpastian pelbagai bentuk klinikal, proses pembezaan dan penjelasan intipati nosologi bersama dengan munculnya bentuk baru skleroderma yang disebabkan menyebabkan konsep penyakit kumpulan scleroderma. Hari ini terdapat pelbagai bentuk dan sindrom nosologi dengan ciri perkembangan fibrosis tempatan atau umum, yang sering melibatkan organ-organ penting dalam proses patologi. Bentuk klinikal utama kumpulan penyakit scleroderma diringkaskan dalam klasifikasi antarabangsa moden, di mana kami juga merangkumi skleroderma paraneoplastik dan fibrosis sistemik multifokal atau tempatan.

Klasifikasi scleroderma (kumpulan penyakit scleroderma):

1. SJS (sklerosis sistemik progresif):

• sindrom silang (pertindihan); SJS + dermatomyositis, SJS + rheumatoid arthritis.

2. Skleroderma terhad:

• fokus (plak dan umum);

• linear (seperti "pemogokan pedang", permata).

3. Fasciitis eosinofilik meresap

4. Scleredema Buske

5. Fibrosis multifokal (sklerosis sistemik setempat)

6. Skleroderma yang disebabkan:

• bahan kimia, perubatan (habuk silikon, klorvinil, pelarut organik, bleomycin, dll.);

• getaran (berkaitan dengan penyakit getaran);

• imunologi ("penyakit adjuvan", reaksi penolakan pemindahan kronik);

• skleroderma paraneoplastik atau tumor.

7. Pseudoscleroderma: metabolik, keturunan (porphyria, phenylketonuria, progeria, amyloidosis, sindrom Werner dan Rotmund, scleromyxedema, dll.).

Institut Rheumatologi Akademi Sains Perubatan Rusia telah mengumpulkan pengalaman luas dalam kajian scleroderma sistemik berdasarkan pemerhatian dan rawatan selama 40 tahun lebih daripada 2,000 pesakit dengan SJS dan penyakit lain dari kumpulan scleroderma. Seiring dengan kajian mekanisme patogenetik, klinik dan evolusi penyakit dikaji secara terperinci, asas-asas diagnosis dan klasifikasi SJS dikembangkan, dan program terapi patogenetik penyakit dibuat [1, 2].

Skleroderma sistemik atau sklerosis sistemik

SSD atau sklerosis sistemik adalah penyakit polysyndromic progresif dengan perubahan ciri pada kulit, sistem muskuloskeletal, organ dalaman (paru-paru, jantung, saluran pencernaan, ginjal) dan gangguan vasospastik biasa seperti sindrom Raynaud. Penyakit ini berdasarkan kerosakan pada tisu penghubung dengan penguasaan fibrosis dan perubahan patologi vaskular oleh jenis mikroangiopati yang menghapuskan.

Sehingga baru-baru ini, pakar rheumatologi Inggeris E. Byoters menulis: “Skleroderma sistemik adalah misteri generasi kita, manifestasi dramatik dan tidak dijangka, unik dan mistik dalam manifestasi klinikalnya, rawatan yang progresif dan menentang keras kepala, menyebabkan pesakit dan doktor putus asa. "[3]. Selama beberapa dekad yang lalu, terdapat kemajuan yang signifikan dalam idea mengenai SJS, yang hari ini dapat digambarkan sebagai bentuk nosologi yang terang dan unik dengan heterogenitas yang jelas dan patogenesis unik yang telah dipelajari dengan baik dari sudut klinikal..

Etiologi dan patogenesis

Etiologi SJS adalah kompleks dan kurang difahami. Diandaikan bahawa asal usul multifaktorial SSD disebabkan oleh interaksi faktor eksogen dan endogen yang tidak baik dengan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini. Seiring dengan peranan jangkitan yang dibincangkan sebelumnya (virus, dll.), Penyejukan, getaran, trauma, tekanan dan pergeseran endokrin, perhatian khusus baru-baru ini diberikan kepada tindakan pencetus agen kimia (perindustrian, rumah tangga, makanan) dan ubat-ubatan tertentu, yang paling menunjukkan kes skleroderma yang disebabkan. Berkat penyelidikan moden, beberapa mekanisme genetik kecenderungan (penentuan) terhadap SJS telah diuraikan, yang sebelumnya dibuktikan dengan adanya kes keluarga SJS dan penyakit yang berkaitan, peningkatan kekebalan tubuh dan perubahan lain pada saudara-mara probans yang sihat. Kehadiran ketidakstabilan kromosom pada pesakit dengan SJS telah disahkan. Gabungan antigen dan alel tertentu dari sistem histocompatibility (HLA) dengan SJS dinyatakan: HLA A9, B8, B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 dan C4A, yang berbeza dalam populasi yang berbeza [1, 4].

Asas patogenesis SJS adalah imuniti, fibrosis dan peredaran mikro, berinteraksi pada tahap sel (imunocompetent sel - fibroblas - endothelium - sel darah) dan sistem reseptor-ligan (molekul lekatan, faktor pertumbuhan, interleukin, dll.). Pada pesakit dengan SJS, pelbagai gangguan imuniti selular dan humoral dikesan, termasuk pengesanan autoantibodi antinuklear dan antinuklearik spesifik - anticentromeric (ACA), antitopoisomerase (ATA) atau antibodi anti-SCR-70 dan RNA, serta antineutrophilic cytoplasmic (ANCA, antibodi terhadap pelbagai komponen tisu penghubung, dll. Perubahan metabolisme tisu penghubung dengan peningkatan kolagen dan fibrosis menentukan kekhususan nosologi penyakit ini. Hiperaktiviti fibroblas stabil secara fenotip, keabnormalan struktur dan fungsi membran sel dan penerimaan dinyatakan, yang menunjukkan patologi membran sistemik. SJS adalah model semula jadi fibrosis umum yang unik, kajian mengenai mekanisme yang mempunyai kepentingan klinikal umum. Pautan penting dalam patogenesis SJS adalah pelanggaran peredaran mikro dengan percambahan dan pemusnahan endotelium, penebalan dinding dan penyempitan lumen mikro kapal, vasospasme, pengagregatan unsur-unsur berbentuk, stasis, ubah bentuk dan pengurangan rangkaian kapilari (mikroangiopati penghapusan).

Hubungan yang terjalin antara autoantibodi khusus SSD, penanda genetik, dan ciri klinikal tertentu SSD sangat penting dari segi saintifik dan praktikal. Oleh itu, ACA digabungkan dengan penanda HLA DR1, DR4 dengan lesi kulit terhad, tekanan darah tinggi dan kronik, dan ATA dengan DR3, DR5, DQ7, luka kulit meresap, fibrosis paru dan SJS progresif yang cepat. Antibodi terhadap RNP lebih kerap berlaku dalam bentuk SJS subakut dan keratan rentas. Persatuan klinikal dan imunogenetik yang dinyatakan menunjukkan bahawa pengangkutan antigen HLA tertentu cenderung kepada pengeluaran ciri autoantibodi SJS dan pembentukan sindrom klinikal dan subtipe penyakit.

Gambaran klinikal SJS dicirikan oleh polimorfisme dan polysyndromism, lesi ciri kulit yang menentukan namanya, sistem muskuloskeletal dan organ dalaman (paru-paru, jantung, saluran pencernaan, ginjal). Manifestasi utama penyakit ini ditunjukkan dalam jadual. 1.

Gambaran klinikal dan evolusi SJS bervariasi dari bentuk manifes rendah dan relatif baik hingga umum, cepat progresif, dan membawa maut. Semasa pemerhatian dan kajian jangka panjang pesakit, lima bentuk klinikal, tiga varian kursus dan tiga peringkat penyakit, yang disajikan dalam klasifikasi SJS nasional, dikenal pasti.

Klasifikasi kerja SSD

Skleroderma sistemik (sklerosis sistemik progresif)

• Sindrom SJS atau CREST terhad (C - kalsifikasi, sindrom R - Raynaud, E - esofagitis, S - sclerodactyly, T - telangiectasia)

• Sindrom silang (tumpang tindih) SJS dengan artritis reumatoid, dermatitis / polymyositis, dan lain-lain (SJS-RA, SJS-DM / PM, SJS-SLE)

• Akut, berkembang pesat (dominasi fibrosis umum)

• Subakut, progresif sederhana: patologi vaskular mendominasi

• Kronik, perlahan-lahan berkembang: (dikuasai oleh keradangan imun).

• Saya (awal): sindrom Raynaud, sindrom artikular, edema padat, jarang - visceritis;

• II (umum): induksi, kontraktur, patologi polyvisceral (paru-paru, jantung, saluran gastrousus, buah pinggang yang lebih jarang), gangguan trofik vaskular (sindrom Raynaud, ulserasi);

• III (terminal): lesi periferal dan viseral yang jauh, selalunya - kekurangan organ (jantung, paru-paru, saluran gastrousus, ginjal).

Dua bentuk klinikal pertama yang paling kerap dibezakan berdasarkan kelaziman perubahan kulit: dengan penyebaran, luka kulit umum, termasuk batang, diperhatikan, dan dengan terhad ia hanya terhad pada kulit tangan, kaki, muka [5].

Jenis SJS silang (sindrom tumpang tindih) dengan penyakit tisu penghubung yang lain (dermatitis / polymyositis, rheumatoid arthritis, tanda-tanda lupus eritematosus sistemik, dll.) Lebih biasa.

Juvenile SJS dicirikan oleh permulaan penyakit sehingga usia 16 tahun, mempunyai gambaran klinikal (contohnya, sering lesi kulit fokus) dan tentu saja (sering kronik).

Dalam SSD viseral, kerosakan pada organ dalaman dan saluran darah mendominasi, dan perubahan kulit adalah minimum atau tidak ada. Bentuk ini dianggap agak jarang berlaku, mungkin disebabkan oleh kesukaran dalam mendiagnosis dan merawat penyakit dengan betul..

Sudah pada dekad pertama pemantauan pesakit, kami mengenal pasti 3 varian utama kursus.

Kursus akut dan pesat berkembang dicirikan oleh perkembangan fibrosis umum kulit (bentuk meresap) dan organ dalaman (jantung, paru-paru, ginjal) dalam 2 tahun pertama dari permulaan penyakit; sebelumnya sering berakhir dengan kematian; terapi moden yang mencukupi telah meningkatkan prognosis pesakit kategori yang teruk ini.

Dalam kursus subakut, progresif sederhana, tanda-tanda keradangan imun (edema kulit lebat, artritis, myositis) mendominasi klinik dan makmal, sindrom tumpang tindih tidak biasa.

Kursus kronik dan perlahan berkembang dicirikan oleh dominasi patologi vaskular: pada permulaan penyakit ini, sindrom Raynaud jangka panjang dengan perkembangan perubahan kulit sederhana (bentuk terhad) secara beransur-ansur, peningkatan gangguan iskemia vaskular, patologi viseral (patah saluran pencernaan, hipertensi pulmonari). Ramalan dua pilihan aliran terakhir lebih baik.

Parameter seterusnya adalah tahap penyakit, yang membolehkan anda menilai tahap penyakit dan dinamika dalam proses pemerhatian jangka panjang. Terdapat 3 peringkat SSD:

Saya - awal, apabila 1-3 penyetempatan penyakit dikesan;

II - tahap generalisasi, yang menggambarkan sifat sistemik, polysyndrome proses;

III - terlambat (terminal), apabila sudah ada kegagalan satu atau lebih organ (jantung, paru-paru, ginjal).

Pada masa ini, dengan rawatan awal pesakit yang mencukupi, perkembangan proses dapat diperlahankan, namun perbezaan evolusi dan manifestasi utama SJS tetap ada.

Sebaiknya gunakan ketiga parameter klasifikasi SJS ketika membuat diagnosis, menentukan prognosis, memilih terapi yang mencukupi, dan melakukan penyelidikan.

Kumpulan penyakit scleroderma

Penyakit lain dari kumpulan scleroderma berbeza dengan SJS di tempat pertama dengan penyetempatan dan batasan fibrosis yang diketahui; ramalan mereka berbeza. Tanpa menggunakan bentuk klinikal yang terkenal seperti skleroderma terhad atau fokus, kami menekankan ciri ciri skleredema Bushke dan fasciitis eosinofilik (DEF). Mereka disatukan oleh keterukan induksi tisu (hingga ketumpatan batu) dengan dominasi perubahan infiltratif-berserat, tetapi patologi organ, sifat dan penyetempatan prosesnya berbeza. Skleredema Bushke dicirikan oleh lesi induktif pada tisu leher, muka, dada atas, dan tali pinggang bahu dengan penguasaan proses patologi pada tisu subkutan, dan perubahan induksi DEF pada bahagian ekstremitas, terutamanya lengan bawah dan kaki bawah, mendominasi, dan proses patologi tertumpu terutama pada tisu fasia dan berdekatan. Dalam kedua-dua penyakit, sindrom Raynaud dan visceritis tidak ada, prognosis yang lebih baik diperhatikan. Perlu diperhatikan bahawa skleredema Bush sering didahului oleh jangkitan saluran pernafasan atas, dan perkembangan DEF adalah aktiviti fizikal yang tidak biasa atau berlebihan, ketika seseorang dapat memikirkan mikrotrauma yang khas dan imunostimulasi yang tidak spesifik. Terdapat anggapan mengenai peranan rangsangan tempatan perubahan radang-berserat melalui interaksi limfosit yang diaktifkan, sel mast, fibroblas dan mediator yang dihasilkan oleh mereka. Dalam kes ini, heterogenitas klinikal dan topologi utama proses mungkin dikaitkan dengan mekanisme pencetus untuk pengembangan bentuk klinikal individu kumpulan penyakit skleroderma..

Multifocal fibrosis (MF) atau sklerosis sistemik tempatan tidak diketahui oleh doktor, ia didiagnosis lewat; memerlukan perhatian dari sudut pandangan praktikal dan teori, melengkapkan dan mengembangkan idea mengenai fibrosis keadaan patologi. Yang paling ciri adalah penyetempatan retroperitoneal dan mediastinal proses dengan mampatan esofagus, ureter, uretra, dan lain-lain, seolah-olah berdinding di tisu berserat, dan gangguan peredaran darah dan fungsi organ penting. Mungkin perkembangan fokus fibrosis yang meniru neoplasma di paru-paru dan hati, membran serous, "pseudotumor" orbit, dan lain-lain (jadual. 2).

Penyakit kumpulan ini menggabungkan sifat tempatan fibrosis, gejala kecil, kerap tidak adanya tanda-tanda patologi umum dan makmal pada awal penyakit dan perkembangan kompleks gejala khas pada masa akan datang, terutamanya akibat pemampatan dan disfungsi organ, saluran darah, tisu bersebelahan. Selalunya terdapat gabungan dua hingga tiga atau lebih penyetempatan proses patologi, yang disebabkan oleh istilah "multifocal fibrosis" (MF). Oleh itu, di antara pesakit dengan MF yang kami perhatikan, gabungan dua hingga lima lokasi proses ciri dicatat dalam 10 daripada 14. Di samping itu, di beberapa pesakit terdapat fokus tisu subkutan dan tisu periartikular, gabungan dengan scleroderma fokus dan DEF, yang sekali lagi membuktikan hubungan dan kehadiran sindrom silang pelik pada kumpulan penyakit scleroderma.

Bentuk MF yang idiotypic dan induced dibezakan; dalam genesis yang terakhir, peranan pencetus dimainkan oleh ubat-ubatan (metisergide, dll.) yang mengandungi serotonin dan ergotamine, yang, seperti yang anda ketahui, dapat berpartisipasi dalam perkembangan patologi fibrotik dan vaskular. Kes keluarga MF diketahui, yang, bersama dengan kombinasi bentuk fibrosis individu yang kerap, menunjukkan kecenderungan warisan terhadap fibrosis berlebihan, yang disedari di bawah pengaruh pelbagai faktor eksogen dan endogen.

Peranan mekanisme pencetus eksogen paling jelas pada kumpulan scleroderma yang disebabkan dan keadaan seperti scleroderma yang berkaitan dengan pendedahan kepada pelbagai bahan kimia, industri, pemakanan, ubat-ubatan dan agen lain. Perkembangan scleroderma yang disebabkan secara kimia dan sindrom yang berkaitan lebih sering diperhatikan di tempat kerja, dalam profesi tertentu, seseorang juga harus mempertimbangkan peningkatan pengaruh "kimia" pada manusia di zon yang tidak menguntungkan secara ekologi dan dalam kehidupan seharian.

Skleroderma yang disebabkan semasa pendedahan berpanjangan kepada habuk silikon (di lombong, penggalian, dan lain-lain), turunan vinil klorida, trikloretilena, pelarut organik, dan epoksi terkenal. Dengan scleroderma yang disebabkan secara kimia, bersama-sama dengan gejala periferal (kerosakan pada kulit, terutamanya bahagian ekstrem di bahagian ekstrem), patologi vaskular yang kerap, dan sindrom otot sendi, perubahan diperhatikan pada organ dalaman (lebih kerap paru-paru, lebih jarang esofagus, jantung, ginjal) dan sistem saraf periferal. Kelaziman patologi paru ketika bertindak pada saluran pernafasan mengesahkan hipotesis kami mengenai hubungan faktor pencetus dengan penyetempatan utama proses dan peranan mereka dalam pembentukan heterogenik klinikal penyakit kumpulan scleroderma.

Corak penting secara saintifik dan praktikal telah dikenal pasti dalam kajian vinil scleroderma di mesin pencuci autoklaf [6]. "Pendedahan risiko" adalah dari 1 tahun hingga 3 tahun; kekerapan kerosakan adalah dari 0.5 hingga 3%. Manifestasi klinikal yang paling biasa adalah akrosklerosis, sindrom Raynaud dan osteolisis, bersama dengan peningkatan kes angiosarcoma hati dan fibrosis portal. Evolusi prosesnya berbeza: lebih sering, setelah penghentian hubungan dengan produk vinil klorida, perubahan seperti skleroderma menurun dan dapat hilang sepenuhnya, tetapi dalam sejumlah pengamatan penyakit itu berkembang. Langkah-langkah pencegahan yang diambil di lokasi produksi, perubahan teknik pembersihan dan kawalan ketat kepekatan klorovinil telah menyebabkan penurunan kejadian yang jelas. Kajian menunjukkan pengedaran antigen HLA yang serupa dalam sindrom SJS dan chlorovinyl, yang mengesahkan peranan faktor genetik dalam pelaksanaan proses patologi. Dapat diasumsikan bahawa di masa depan, penanda imunogenetik tertentu akan dipertimbangkan dalam pembentukan kumpulan risiko di perusahaan di mana terdapat faktor-faktor yang memprovokasi: kimia, penyejukan, getaran, dll..

Varian lain dari skleroderma yang diinduksi, seperti "sindrom minyak toksik" dan "sindrom myalgic eosinofilik", menggambarkan kemungkinan laluan pendedahan kepada faktor etiologi. Kes-kes perkembangan sindrom minyak toksik diperhatikan di Sepanyol pada tahun 80-an sehubungan dengan pengimportan sejumlah besar minyak sayur-sayuran lama yang mengandung oleaniline, yang strukturnya dekat dengan lipoprotein. Anilin boleh menjadi pemangkin untuk proses peroksidasi dan menyebabkan pembentukan kompleks kimia yang mempunyai aktiviti peroksidase dan sitotoksik. Dikenal pasti pada tahun 90-an, sindrom myalgic eosinofilik dikaitkan dengan penggunaan ubat yang meluas yang mengandungi L-triptofan. Perubahan seperti scleroderma dapat disebabkan oleh ubat-ubatan dan bahan tambahan makanan yang digunakan untuk mengurangkan selera makan dalam kegemukan [7].

Antara sindrom seperti scleroderma yang berkaitan dengan ubat-ubatan, scleroderma yang disebabkan oleh bleomycin, juga dihasilkan semula secara eksperimen, adalah yang paling banyak dikaji..

Skleroderma yang disebabkan dan sindrom yang berkaitan dapat berkembang semasa pembedahan plastik (pada kelenjar susu, muka, dll.) Menggunakan silikon dan parafin, yang pada awalnya dijelaskan oleh pengarang Jepun dan Perancis, dan dalam beberapa tahun kebelakangan ini semasa perkembangan pembedahan kosmetik di negara ini, ia juga terungkap di kalangan pesakit yang kami amati. Istilah yang dicadangkan "penyakit adjuvan" menekankan peranan provokatif bahan asing dalam pengembangan tindak balas imun dan penyakit, mirip dengan reaksi kronik penolakan transplantasi oleh tuan rumah. Perlu juga diingat bahawa parafin mengandungi pelarut yang dapat menyebabkan penyakit ini, dan silikon, kerana pelepasan silikon, mempunyai kesan penyebaran fibroblas. Kemunculan tanda-tanda scleroderma atau penyakit lain dari tisu penghubung adalah ciri. Setelah mengeluarkan prostesis, majoriti pesakit menunjukkan peningkatan.

Reaksi penolakan yang dijelaskan (khususnya, setelah transplantasi sumsum tulang alogenik serupa HLA) juga dapat disertai dengan perkembangan sindrom seperti skleroderma, yang mengesahkan penyertaan mekanisme imun dalam patogenesis penyakit kumpulan scleroderma.

Varian khas dari scleroderma yang disebabkan adalah skleroderma yang berkaitan dengan tumor atau paraneoplastic, yang berkembang dengan latar belakang tumor malignan, tetapi secara klinikal mendominasi, terutama pada masa awal penyakit. Kami membezakan tiga varian utama sindrom paraneoplastik scleroderma.

Pilihan I dicirikan oleh lesi dominan tisu periartikular dengan dominasi perubahan induktif, fibrositis, kontraktur, arthralgia dan myoossalgia; manifestasi viseral dan vaskular ciri SSD tidak ada; secara morfologi di kawasan yang terjejas terdapat percambahan fibroblas.

Pilihan II berjalan hampir seperti SJS, tetapi torpid untuk rawatan (serupa dengan dermatomiositis tumor). Perkembangan yang cepat adalah ciri baik berkaitan dengan manifestasi SJS periferal dan proses tumor, usia muda pesakit (35–43 tahun).

Pada pilihan III, sebaliknya, persamaan dengan SJS dibatasi terutamanya oleh gejala umum: peningkatan kelemahan, penurunan berat badan yang ketara dan ciri-ciri ciri topeng, polyarthralgia, myalgia, perubahan parameter makmal.

Model scleroderma yang diinduksi ini mencerminkan masalah antigenitas tumor, kesamaan beberapa mekanisme etiologi dan patogenetik perkembangan patologi.

Diagnosis penyakit kumpulan scleroderma tidak mencukupi. Kajian lebih lanjut mengenai penyakit lingkaran ini dari perspektif klinikal, diagnosis awal dan pembezaan, pengembangan kriteria diagnostik dan kaedah rawatan diperlukan.

Anda boleh mendapatkan senarai literatur di laman web http://www.rmj.ru

1. Guseva N. G. sindrom scleroderma sistemik dan pseudoscleroderma M, Perubatan, 1993.

2. Guseva N.G. 40 tahun belajar scleroderma sistemik (menurut Institute of Rheumatology RAMS) Vestn. RAMS. 1998; 12: 27–9.

3. Bywaters E. Kata Pengantar: Sejarah scleroderma. Dalam “Sklerosis Sistemik (Scleroderma). Ed. C. Black, A. Myers, 1985.

4. Hitam C.M. The aetiopathogenesis sklerosis sistemik J. Royal. Kol. Physic London, 1995; 29: 119–30.

5. Le Roy E., Black C., Fleischmajer R., et al. Scleroderma (sklerosis sistemik): klasifikasi, subset dan patogenesis. J. Rheum. 1988; 15: 202–5.

6. Hitam C. M., Pereira S., Mc Wrirter A. et al. Keraguan genetiv terhadap sindrom mirip skleroderma pada pekerja tanpa gejala dan tanpa gejala yang terdedah kepada vinilklorid. J. Rheum., 1986; 13: 1059-62.

7. Aeschlimann A., de Truchis P., Kahn M., Scleroderma selepas terapi dengan penekan selera makan. Skandal. J. Rheumatol. 1990; 19: 87–90.

Skleroderma sistemik

. atau: Scleroderma, sklerosis sistemik

Gejala skleroderma sistemik

Gejala biasa:

  • kelemahan;
  • keletihan
  • pengurangan berat;
  • sedikit kenaikan suhu badan.
Lesi kulit melalui tiga peringkat:
  • edema padat - kulit menjadi sangat lebat, sukar dilipat, apabila ditekan, fossa kekal untuk waktu yang lama, kerutan dilancarkan, wajah kelihatan seperti "topeng seperti" (ekspresi wajah sedikit diekspresikan). Apabila jari rosak, jari menjadi lebat, bengkak, pergerakannya sukar;
  • perubahan warna - penggantian kawasan peningkatan pigmentasi dengan kawasan ketiadaannya. Corak vaskular pada kulit jelas terserlah. Terdapat pengembangan saluran darah pada kulit dalam bentuk "urat labah-labah";
  • penipisan kulit. Kulit menjadi gebu, berkedut, berkilat. Pelbagai lipatan membujur di sekitar mulut muncul di wajah, menjadikannya sukar untuk dibuka sepenuhnya;
  • tompok atrofi muncul pada selaput lendir (tompok retraksi dengan perubahan warna dan struktur kulit).
Kerosakan vaskular: sindrom Raynaud.
  • Sindrom Raynaud selalunya merupakan tanda pertama dan jangka panjang tanpa manifestasi ciri lain..
  • Gambaran klinikal terdiri daripada tiga peringkat berturut-turut:
    • di bawah pengaruh beban sejuk atau emosi, lumen kapal menyempit, aliran darah ke jari terganggu, jari menjadi pucat, pesakit merasa mati rasa, kesemutan, atau terbakar;
    • kerana kekejangan vaskular berterusan, jari menjadi kebiruan, rasa sakit muncul;
    • semasa memanaskan badan atau secara spontan setelah 10-15 minit, kekejangan vaskular dihilangkan, aliran darah dipulihkan, tangan bertukar menjadi merah dan menghangatkan.
  • Dengan keberadaan yang berpanjangan, kemunculan perlahan-lahan menyembuhkan bisul yang menyakitkan di hujung jari, parut, dan nekrosis hujung jari adalah mungkin.
Kekalahan sistem muskuloskeletal:
  • sendi - sakit, kekakuan pagi, sekatan pergerakan;
  • sakit otot;
  • tulang - ciri pemusnahan falang kuku jari dengan cacat jari (pemendekan dan ubah bentuk);
  • kalsifikasi - pemendapan garam kalsium di jari dan di sekitar sendi dalam bentuk fokus putih yang muncul melalui kulit.
Kerosakan pada paru-paru: selalunya manifestasi pertama scleroderma sekiranya tiada tanda-tanda lain. Gejala ciri adalah sesak nafas progresif dan batuk kering. Pilihan berikut untuk kerosakan paru-paru:
  • fibrosis paru interstitial - keradangan tisu paru-paru interstitial dengan peralihan seterusnya ke fibrosis (percambahan tisu penghubung berserabut kasar, pemadatan tisu paru-paru dengan pembentukan rendah diri fungsional);
  • hipertensi pulmonari - peningkatan tekanan pada arteri pulmonari;
  • pleurisy - keradangan pada pleura.
Kasih sayang hati:
  • fibrosis otot jantung - pemadatannya dengan gangguan fungsi;
  • perikarditis (keradangan membran serous yang mengelilingi jantung);
  • endokarditis (keradangan lapisan dalam jantung).
Pesakit bimbang tentang sakit di jantung, sesak nafas, bengkak, berdebar-debar, gangguan dalam kerja jantung.

Kerosakan buah pinggang:

  • kerosakan kronik - kerana proses keradangan. Lebih kerap asimtomatik atau asimtomatik (kemunculan sejumlah kecil protein dan sel darah merah dalam air kencing, peningkatan tekanan arteri (darah));
  • lesi akut ("scleroderma benar") - permulaan tiba-tiba, peningkatan pesat dalam buah pinggang dengan peningkatan tekanan arteri (darah) yang ketara, peningkatan protein dalam air kencing, penurunan jumlah air kencing yang diekskresikan sehingga tidak lengkap, gangguan penglihatan, kesedaran.
Kekalahan saluran gastrousus:
  • esofagus lebih kerap terjejas - pelanggaran laluan makanan, bersendawa, pedih ulu hati, membuang isi perut ke dalam esofagus dengan pembentukan bisul (kecacatan pada membran mukus) dindingnya;
  • usus - penurunan peristalsis (pergerakan kontraktil berirama perut, penyediaan pencernaan dan promosi makanan) dan pelanggaran promosi kandungan dengan berlakunya sembelit atau cirit-birit (cirit-birit), rasa berat di perut.
Kerosakan pada sistem saraf: sakit di lengan dan kaki, gangguan kepekaan.

Kerosakan pada sistem endokrin: kerosakan yang paling biasa pada kelenjar tiroid ke arah mengurangkan fungsinya

Skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik adalah patologi autoimun yang berkembang di tisu penghubung, dengan penyebaran ke tisu lembut, pemadatan organ, dan kegagalan bekalan darah normal. Ia didiagnosis terutamanya pada wanita, tetapi ia juga berlaku pada lelaki. Proses patologi dicirikan oleh perubahan fibro-sclerotic pada kulit, sendi dan otot. Ciri khasnya adalah wajah bertopeng, sesak kulit dan sindrom Raynaud..

Maklumat am

Scleroderma merujuk kepada penyakit sistemik tisu penghubung, oleh itu ia dicirikan oleh perkembangan secara beransur-ansur dengan manifestasi klinikal dalam bentuk kerosakan epidermis, kerusakan organ dalaman dan sistem muskuloskeletal. Ciri khasnya adalah gangguan peredaran darah, proses keradangan dan fibrosis umum.

Penyakit ini tidak dianggap berleluasa, kerana rata-rata 30-150 kes dicatatkan setiap tahun per juta orang. Diagnosis dibuat kepada orang-orang dari kategori umur yang berbeza, termasuk remaja dan anak-anak muda. Tetapi paling sering, wanita tua menderita, kerana di dalamnya ia berlaku 7 kali lebih kerap daripada pada lelaki. Prognosis selalu bergantung kepada keparahan patologi dan usia pesakit..

Sebab-sebab penampilan

Prasyarat untuk penampilan scleroderma sistemik (SJS) belum dikenal pasti sepenuhnya. Pemerhatian dan data statistik yang terkumpul selama bertahun-tahun penyelidikan patologi memungkinkan kita membuat rumusan hanya hipotesis bahawa penyebab penyakit multifaktorial ini adalah:

  • Keturunan buruk. Sekiranya terdapat riwayat penyakit dalam keluarga terdekat, maka kemungkinan gangguan autoimun pada keturunan atau gangguan serupa adalah tinggi.
  • Pengambilan virus dan patogen. Ini termasuk retrovirus, sitomegalovirus, jangkitan laten. Mereka memusnahkan antigen dengan pembentukan kompleks imun, yang membawa kepada perkembangan patologi.
  • Faktor persekitaran negatif. Ini termasuk hipotermia, pendedahan berterusan terhadap getaran, habuk silikon industri, bahan kimia, pemakanan berkualiti rendah dengan kandungan minyak rapeseed yang tinggi.
  • Implan atau vaksin. Antibiotik antitumor, sejumlah ubat juga dapat memprovokasi pelanggaran..

Situasi tekanan yang kerap, gangguan neuroendokrin, dan kecenderungan reaksi vaskular spastik juga boleh mempengaruhi prosesnya. Semua ini mencetuskan proses autoimun, yang membawa kepada skleroderma sistemik.

Pengelasan penyakit

Definisi scleroderma digunakan untuk merujuk kepada sekumpulan penyakit yang mempunyai mekanisme patogenetik yang hampir sama yang berlaku dengan fibrosis tempatan atau umum tisu penghubung. Terdapat klasifikasi antarabangsa yang membahagikannya mengikut beberapa kriteria menjadi:

  • Sistem.
  • Fokus.
  • Bengkak (scleroderma bushke).
  • Fositis eosinofilik.
  • Teraruh.
  • Fibrosis multifokal.
  • Pseudoscleroderma.

Kesemuanya disatukan oleh pengeluaran protein kolagen yang berlebihan oleh fibroblas. Biasanya, ini diperlukan untuk memulihkan kerosakan pada tisu penghubung, tetapi dengan berlebihan, perubahan patologi dalam badan bermula. Skleroderma sistemik berlaku dalam beberapa bentuk:

  • Prescleroderma. Di sini, diagnosisnya sukar, kerana tidak ada manifestasi dermatologi ciri yang diperhatikan. Bentuk ini hanya mempunyai fenomena Raynaud.
  • Skleroderma meresap. Perkembangan pesat, penampilan lesi pada kulit, tisu otot dan alat artikular, organ dalaman, saluran darah adalah ciri. Semua ini berlaku pada tahun pertama penyakit ini..
  • Teraruh. Ia berlaku di bawah pengaruh persekitaran (bahan kimia, sejuk). Segel kulit agak biasa, juga disertai dengan lesi vaskular.
  • Bentuk terhad. Ia berjalan perlahan, dengan perubahan fibrotik yang teruk, luka kulit, dan keterlibatan organ dalaman yang lewat. Semasa ujian darah diambil, autoantibodi spesifik dikesan yang diarahkan terhadap komponen yang berbeza dari inti sel..
  • Scleroderma tanpa scleroderma. Hanya gejala visceral atau vaskular yang diperhatikan pada pesakit, tanpa lesi kulit yang khas..
  • Bentuk silang. Oleh kerana gabungan skleroderma sistemik dengan dermatomiositis, lupus eritematosus sistemik, RA, polimyositis, vaskulitis.

Terdapat proses patologi dalam bentuk akut, subakut dan kronik. Yang terakhir dicirikan oleh perkembangan perlahan selama bertahun-tahun. Pada peringkat subakut, sindrom viseral dan artikular kulit, serta gangguan vasomotor kecil, dapat dilihat. Bentuk akut dicirikan oleh jalan cepat dengan pembentukan fibrosis sistemik dan gangguan mikrovaskular.

Terdapat beberapa tahap aktiviti penyakit:

  • Minimum. Ini adalah ciri varian kronik, kerana manifestasi tidak signifikan, semua proses berjalan perlahan.
  • Sederhana. Ia berlaku pada masa subakut, ia dibezakan oleh manifestasi gejala klasik dan kemudahan diagnosis, kerana keparahan gejala.
  • Maksimum. Ia diperhatikan dalam bentuk akut, yang dicirikan oleh jalan cepat.

Gejala utama

Gambaran klinikal penyakit ini agak kabur, kerana perkembangan penyakit ini boleh berlaku dalam pelbagai bentuk. Ini disebabkan oleh mekanisme pembangunan khusus. Oleh kerana gejala skleroderma sistemik sangat bergantung pada tahapnya, selalu ada kemungkinan diagnosis pada tahap awal, yang mempengaruhi harapan hidup pesakit. Tanda-tanda utama adalah:

  • Perubahan kepadatan kulit, lesi ciri mereka. Gejala utama yang menunjukkan permulaan proses autoimun. Perubahan ciri pada epidermis diperhatikan pada hampir semua pesakit, di kawasan tangan dan muka. Pertama, edema padat muncul, yang secara beransur-ansur mengalir ke tahap atropik. "Topeng" muncul di wajah, kulit terlalu tebal untuk ekspresi wajah yang aktif. Gejala ini sering kali cukup untuk membuat diagnosis..
  • Gangguan vaskular Ia digabungkan dengan penyakit kulit, dan muncul pada peringkat awal. Sindrom Raynaud adalah krisis spastik vaskular simetri arteri terminal dan arteriol, yang membawa kepada kemustahilan aliran darah normal ke dalam tisu. Pada mulanya, hanya perubahan warna epidermis yang diamati, setelah itu muncul sensasi rasa sakit dan kesemutan, setelah itu bisul dapat terbentuk.
  • Fungsi muskuloskeletal terganggu. Kerosakan pada sendi dan tisu periartikular muncul, yang terasa seperti kekejangan di lengan atau kaki, terutama selepas rehat malam. Kekejangan terdengar dengan pergerakan aktif dan terdapat pemendekan pada falang terminal pada jari.
  • Penglibatan tisu otot. Pesakit memerhatikan kelemahan otot, sakit pada otot besar. Atrofi otot secara beransur-ansur berkembang, terdapat pelanggaran pergerakan artikular. Setelah melalui analisis, tahap kreatin fosfokinase dikesan.
  • Perubahan dalam kerja organ dalaman. Pertama sekali, perut, usus dan esofagus mengalami perkembangan penyakit di dalam badan. Ini disertai dengan gejala seperti kembung, cirit-birit yang kerap, penurunan berat badan, penurunan selera makan, penyumbatan usus, ketidakupayaan untuk mengawal pergerakan usus. Tetapi penyakit ini juga memberi kesan negatif pada sistem pernafasan, jantung, hati, ginjal.

Pada peringkat awal, pesakit sering mengadu keletihan yang cepat, kelemahan berterusan, malaise, sedikit peningkatan suhu badan dan penurunan berat badan, disebabkan oleh penurunan selera makan yang tidak masuk akal. Tetapi kerana gejala ini tidak spesifik, doktor jarang dapat mengesyaki penyebabnya pada skleroderma sistemik..

Kaedah diagnostik moden

Untuk mengesan scleroderma sistemik, sudah cukup untuk melakukan ujian untuk antibodi antinuklear. Kaedah moden memungkinkan untuk menentukan secara tepat kehadiran proses patologi dan mengambil langkah tepat pada masanya untuk menyokong kualiti hidup normal pesakit. Sekiranya terhadap latar belakang gejala ciri dalam darah, antibodi anticentromere, antibodi terhadap topoisomerase -1 (Scl-70), penanda imunogenetik HLA-DR3 / DRw52 dikesan, maka diagnosis dapat dianggap disahkan.

Dalam skleroderma sistemik, Persatuan Rheumatologi Rusia mengesyorkan agar doktor juga menetapkan kaedah pemeriksaan perkakasan dan instrumental tambahan. Mereka membolehkan anda mengenal pasti lesi organ dalaman dan menyesuaikan rawatan.

  • Memeriksa keadaan saluran gastrousus - termasuk penyebaran sinar-X menggunakan kontras, esofagogastroduodenoskopi, tolok tekanan di kerongkongan, biopsi bahagian metaplastik esofagus.
  • Pemeriksaan pernafasan - tomografi komputasi, bodyplethysmography, dan spirometry dengan resolusi yang baik.
  • Pemeriksaan jantung - Ekopardiografi Doppler, kateterisasi jantung kanan, ECG, scintigraphy radioisotop.
  • Memeriksa kulit dan tisu sendi, keadaan organ dalaman - ujian biopsi.

Untuk mengetahui bahawa pesakit itu sakit, dia dapat pada temu janji awal. Tetapi kesamaan gejala sering memerlukan diagnosis pembezaan, yang memungkinkan untuk membezakan proses patologi dari ratusan yang lain. Untuk ini, bukan sahaja kehadiran ciri ciri dipertimbangkan, tetapi juga hasil analisis yang diperoleh..

Skleroderma. Tanda-tanda penyakit, gambar, rawatan, cadangan klinikal

Apa itu scleroderma

Scleroderma - diterjemahkan dari bahasa Yunani sebagai "kulit keras", penyakit autoimun sistemik tisu penghubung. Pembuluh darah kecil, kapilari dipengaruhi oleh sel imun mereka sendiri. Dinding mereka menebal, kebolehtelapannya berkurang, proses metabolik pada tisu bertambah buruk.

Fokus pembahagian aktif pelbagai sel yang bertanggungjawab untuk tindak balas imun dan pertumbuhan semula muncul di dalamnya. Akibatnya, proses ini berakhir dengan pembentukan kolagen padat - kulit dan tisu subkutan dipadatkan menjadi plak pucat tertentu dan praktikal menyatu menjadi tisu padat tunggal yang menyerupai parut.

Plak boleh tumbuh, bergabung, dan akhirnya menegangkan kulit wajah dan anggota badan, menghilangkan ekspresi wajah dan menyekat pergerakan.

Juga atrofi plak dengan penipisan dan kehilangan kepekaan tidak jarang berlaku. Selain kulit, penyakit ini boleh menyerang sendi dan organ dalaman, lebih kerap saluran gastrousus. Kadang-kadang jantung, paru-paru, hati, dan buah pinggang terjejas. Scleroderma 4 kali lebih mungkin menyerang wanita, kejadian penyakit ini meningkat seiring bertambahnya usia.

Pengelasan penyakit

Definisi scleroderma digunakan untuk merujuk kepada sekumpulan penyakit yang mempunyai mekanisme patogenetik yang hampir sama yang berlaku dengan fibrosis tempatan atau umum tisu penghubung. Terdapat klasifikasi antarabangsa yang membahagikannya mengikut beberapa kriteria menjadi:

  • Sistem.
  • Fokus.
  • Bengkak (scleroderma bushke).
  • Fositis eosinofilik.
  • Teraruh.
  • Fibrosis multifokal.
  • Pseudoscleroderma.

Kesemuanya disatukan oleh pengeluaran protein kolagen yang berlebihan oleh fibroblas. Biasanya, ini diperlukan untuk memulihkan kerosakan pada tisu penghubung, tetapi dengan berlebihan, perubahan patologi dalam badan bermula. Skleroderma sistemik berlaku dalam beberapa bentuk:

Kriteria diagnostik untuk rheumatoid arthritis

  • Prescleroderma. Di sini, diagnosisnya sukar, kerana tidak ada manifestasi dermatologi ciri yang diperhatikan. Bentuk ini hanya mempunyai fenomena Raynaud.
  • Skleroderma meresap. Perkembangan pesat, penampilan lesi pada kulit, tisu otot dan alat artikular, organ dalaman, saluran darah adalah ciri. Semua ini berlaku pada tahun pertama penyakit ini..
  • Teraruh. Ia berlaku di bawah pengaruh persekitaran (bahan kimia, sejuk). Segel kulit agak biasa, juga disertai dengan lesi vaskular.
  • Bentuk terhad. Ia berjalan perlahan, dengan perubahan fibrotik yang teruk, luka kulit, dan keterlibatan organ dalaman yang lewat. Semasa ujian darah diambil, autoantibodi spesifik dikesan yang diarahkan terhadap komponen yang berbeza dari inti sel..
  • Scleroderma tanpa scleroderma. Hanya gejala visceral atau vaskular yang diperhatikan pada pesakit, tanpa lesi kulit yang khas..
  • Bentuk silang. Oleh kerana gabungan skleroderma sistemik dengan dermatomiositis, lupus eritematosus sistemik, RA, polimyositis, vaskulitis.

Terdapat proses patologi dalam bentuk akut, subakut dan kronik. Yang terakhir dicirikan oleh perkembangan perlahan selama bertahun-tahun. Pada peringkat subakut, sindrom viseral dan artikular kulit, serta gangguan vasomotor kecil, dapat dilihat. Bentuk akut dicirikan oleh jalan cepat dengan pembentukan fibrosis sistemik dan gangguan mikrovaskular.

Terdapat beberapa tahap aktiviti penyakit:

  • Minimum. Ini adalah ciri varian kronik, kerana manifestasi tidak signifikan, semua proses berjalan perlahan.
  • Sederhana. Ia berlaku pada masa subakut, ia dibezakan oleh manifestasi gejala klasik dan kemudahan diagnosis, kerana keparahan gejala.
  • Maksimum. Ia diperhatikan dalam bentuk akut, yang dicirikan oleh jalan cepat.

Menentukan tahap perkembangan sangat penting bagi doktor, untuk menentukan terapi yang sesuai untuk menghentikan gejala, mengurangkan keadaan, memperlahankan proses.

Jenis-jenis Scleroderma

Scleroderma (tanda-tanda penyakit berbeza-beza bergantung pada bentuknya) boleh terdiri daripada beberapa jenis:

  1. Prescleroderma. Bentuk awal penyakit di mana semua manifestasi klinikal hanya boleh terdiri daripada sindrom Raynaud - peningkatan kepekaan ekstremitas terhadap selesema, yang menyebabkan rasa mati rasa, blanching, kesemutan dan sakit pada anggota badan. Pada masa yang sama, ujian makmal imunologi sudah dapat mengesan antibodi khusus untuk scleroderma dalam darah.
  2. Sistemik Penyakit ini menyerang beberapa sistem organ sekaligus. Biasanya ia adalah kulit dengan tisu berdekatan, sendi (terutamanya anggota badan) dan organ dalaman. Lebih-lebih lagi, tahap lesi kulit mungkin tidak sesuai dengan tahap kerosakan pada organ dalaman.

Sebaliknya, terdapat tiga jenis:

  1. Sklerosis sistemik tanpa perubahan kulit (bentuk viseral) - hampir tidak dapat dilihat secara luaran, penyakit ini dapat menangkap satu atau lebih sistem organ dalaman. Ia berterusan tanpa kerosakan kulit, untuk jangka masa yang panjang.
  2. Sklerosis sistemik terhad - selain kulit dan sendi, lesi terhad kepada satu sistem organ, contohnya saluran gastrousus atau buah pinggang.
  3. Sklerosis sistemik biasa adalah bentuk yang paling teruk di mana penyakit ini merebak ke seluruh badan. Esofagus, usus, hati, jantung, buah pinggang boleh kehilangan fungsi dengan cepat. Kegiatan beberapa organ dan sistem terganggu sekaligus, oleh itu pilihan pengembangan ini adalah yang paling tidak baik dan sukar dirawat.
  4. Terhad. Dengan itu, luka radang terhad pada kulit, dengan tisu berdekatan dan sistem muskuloskeletal. Perkembangannya perlahan, kronik. Terdapat hubungan langsung antara kelajuan dan tahap kerosakan pada kulit dan organ lain.
  5. Scleroderma remaja - penyakit ini bermula sebelum usia 16 tahun, lebih kerap dengan manifestasi kulit dan sindrom Raynaud. Selalunya, manifestasi terhad pada kulit dan sendi, kontraktik artikular adalah perkara biasa.
  6. Sindrom silang. Pada masa yang sama, beberapa penyakit autoimun sistemik pada tisu penghubung berlaku. Selalunya - dermatomiositis artritis reumatoid atau lupus eritematosus sistemik.

Limited mempunyai 2 jenis:

  1. Skleroderma berbentuk cincin - ia dicirikan oleh pembentukan beberapa fokus bulat, kadang-kadang di kawasan kulit yang berlainan.
  2. Linear scleroderma - biasanya menampakkan diri di satu kawasan, tetapi dalam bentuk beberapa bintik. Dengan itu, pengembangan plak memerlukan masa yang lama, kadang-kadang mereka disertai dengan pembentukan kalsifikasi. Bentuk ini sering berlaku pada zaman kanak-kanak..

Bentuk penyakit

Untuk setiap bentuk penyakit, terdapat kod 10 mikroba, yang menunjukkan diagnosis yang dibuat oleh doktor. Dua kumpulan besar dibezakan secara klinikal:

  • Skleroderma fokus.
  • Skleroderma sistemik.

Bentuk fokus

Bentuk fokus dalam mcb 10 ditunjukkan oleh kod L94. Ciri kumpulan scleroderma ini adalah penyetempatan proses patologi yang jelas. Bentuk fokus berbeza dalam gambaran klinikal.

Bentuk plak

Plak scleroderma dilokalisasi pada kulit. Pada peringkat pertama, pesakit mempunyai plak dari ukuran 1 hingga 16 cm dengan garis merata, sempadan terhad dan tepi warna merah gelap atau ungu. Warna plak berwarna kuning, sering mempunyai warna logam, setelah diperiksa menyerupai kertas berkilat yang berkilat dan halus. Plak scleroderma terletak di permukaan lengan, kaki, batang dan kepala. Lebih kerap mempunyai bentuk bulat, bujur atau linier.

Secara beransur-ansur, plak patologi menjadi sukar disentuh, menyerupai lilin, beku pada kulit. Tisu penghubung, di mana kulit dilahirkan semula, kehilangan struktur normalnya, kelenjar sebum hilang, rambut gugur. Pada peringkat kedua, hipertrofi kolagen berlaku pada plak, dan kulit kehilangan keupayaan semula jadi untuk meregangkan.

Pada peringkat terakhir, ketiga, degenerasi berlaku pada tisu penghubung, kulit yang diubah oleh scleroderma menjadi lebih kurus, tetapi tetap lebat. Ukuran plak tetap sama, bentuknya mengambil bentuk akhir dalam bentuk spiral, bujur, pita dengan batas yang jelas.

Sklerosis zakar dan kulup

Scleroderma zakar adalah pelbagai bentuk plak. Tumpuan tisu penghubung yang padat terbentuk, tenggelam ke permukaan yang sihat. Scleroderma kulup secara luaran mirip dengan chancre keras yang terbentuk semasa sifilis, atau karsinoma sel skuamosa, oleh itu, kajian tambahan diperlukan untuk mengesahkan diagnosis, yang memungkinkan untuk membezakan penyakit antara satu sama lain.

Bentuk linier

Linear scleroderma adalah varian bentuk fokus penyakit. Linear scleroderma terletak dari kulit kepala ke ujung hidung di muka atau dada di sepanjang zon Geda, sesuai dengan serat saraf yang besar. Lesi skleroderma linier yang dihasilkan menyerupai bekas luka dari serangan pisau, bentuk penyakit ini mencerminkan hubungan patologi dengan sistem saraf.

Penyakit bintik putih

Satu lagi bentuk scleroderma fokus adalah penyakit bintik putih. Tempat kegemaran untuk penyetempatan unsur patologi dalam bentuk penyakit ini adalah leher, dada, bahu, selaput lendir mulut dan alat kelamin. Muncul bintik-bintik putih dengan diameter kira-kira 10 mm dengan rim yang ditentukan dengan jelas terletak di kelompok beberapa lesi berserabut. Ciri khas penyakit bintik putih adalah lokasinya di atas atau di bawah kulit yang sihat.

Bentuk permukaan

Skleroderma superfisial berbeza dengan bentuk fokus lain sekiranya tidak ada batas yang jelas dengan kulit yang sihat di pinggiran. Plak dengan skleroderma dangkal terhad tersebar sangat perlahan dan mempunyai warna coklat kebiruan. Kawasan yang terjejas terletak di bawah tahap kulit yang sihat, rangkaian vaskular dapat dilihat melalui plak. Fokus patologi terletak di bahagian belakang dan kaki.

Hematrofi wajah Parry-Romberg

Bentuk skleroderma terhad yang jarang tetapi berbahaya adalah hematrofi wajah Parry-Romberg. Fokus patologi terletak secara eksklusif pada wajah dari sebelah kiri atau kanan. Penyakit ini paling sering menyerang gadis-gadis muda dan berkembang sehingga 40 tahun, tetapi prasyarat untuk hematrofi wajah muncul pada masa kanak-kanak.

Pada peringkat awal pembentukan scleroderma, kawasan warna kuning atau biru muncul pada kulit. Berjalan, fokus kulit yang terkena menjadi lebih padat dan mengalami perubahan distrofi. Seseorang yang terkena hematrofi Parry-Romber secara luar asimetrik, berkerut dengan kawasan kulit yang nipis dan hiperpigmentasi. Oleh kerana bentuk scleroderma ini boleh merebak ke tisu, otot dan tulang subkutan, kecacatan kosmetik kasar berlaku, secara signifikan memutarbelitkan penampilan orang yang sakit.

Varian sistemik penyakit ini

Skleroderma sistemik mempunyai kod M34 10 mikroba dan merupakan bentuk yang paling berbahaya bagi kesihatan manusia. Di bawah pengaruh peningkatan percambahan elemen tisu penghubung (fibroblas), scleroderma menyebar berlaku, yang menyebar ke seluruh permukaan kulit atau pergi ke organ lain, mempengaruhi semua lapisannya.

Lesi kulit primer

Sklerosis sistemik progresif pada kulit berlaku pada kebanyakan pesakit. Pada mulanya, kulit wajah dan tangan terlibat dalam proses patologi. Kemerosotan tisu normal menjadi fokus berserabut dengan atrofi berikutnya disertai oleh edema. Kulit wajah menegang, tidak berkumpul di lipatan kulit, kehilangan keanjalan, bentuk kedutan.

Dalam praktik klinikal, sekumpulan gejala scleroderma pada wajah disebut "wajah seperti topeng". Bersamaan dengan gejala ini, jari "seperti sosej" (sclerodactyly) muncul, yang dikaitkan dengan pembengkakan jari dengan kulit yang kencang. Lekapan kulit juga terkena scleroderma sistemik, kuku cacat, dan rambut di tempat-tempat sklerosis rontok. Perubahan atropik secara beransur-ansur membawa kepada pembentukan ulser trofik dan nekrosis.

Kerosakan vaskular primer

Skleroderma sistemik dicirikan oleh lesi vaskular sebagai endarteritis yang hilang. Bentuk yang paling biasa adalah krisis vasospastik (sindrom Raynaud).

Tanda-tanda pertama penyakit progresif adalah perubahan warna tangan dan jari di bawah pengaruh rangsangan sejuk atau tekanan emosi, kadang-kadang faktor untuk manifestasi gejala tidak diperlukan. Mekanisme gangguan aliran darah dalam sindrom Raynaud dikaitkan dengan penyempitan arteri periferal, dinding dalamannya telah kehilangan keanjalan dan menyekat sebahagian kapal. Pesakit mengadu menggigil di tangan, pucat atau sianosis jari. Secara beransur-ansur, di bawah tindakan iskemia, ulser trofik terbentuk dengan peralihan ke nekrosis phalanges kuku jari.

Kerosakan primer pada sistem muskuloskeletal

Sistem muskuloskeletal terdedah kepada penyakit tisu penghubung. Kapsul dan ligamen adalah bahagian yang tidak terpisahkan dari sendi yang terkena scleroderma sistemik. Terdapat kekejangan di badan, dengan pergerakan sendi kaki bawah mengeluarkan kekejangan. Otot menjadi ketat apabila disentuh, tetapi menjadi lebih kurus. Tulang hancur, falang jari paling menderita, yang patah, cacat dan memendekkan.

Lesi utama sistem pencernaan

Sklerosis sistemik progresif mempengaruhi setiap organ. Skleroderma esofagus menyebabkan gangguan pergerakan makanan ke seluruh organ. Mekanisme gangguan pencernaan dikaitkan dengan penebalan dinding esofagus dan gangguan peristalsis yang berkaitan dengan ketegaran (kekurangan motor) organ. Gejala yang disertakan adalah loya, benjolan di belakang sternum, muntah berkala, pedih ulu hati.

Esophageal scleroderma memerlukan campur tangan pembedahan tepat pada masanya, jika tidak, penyempitan organ akan membatasi aliran makanan sepenuhnya. Usus mengalami degenerasi berserat lebih jarang, tetapi dapat menyebabkan pesakit menyelesaikan keletihan kerana salah penyerapan dan patensi usus. Dengan analogi dengan scleroderma esofagus, peristalsis berhenti.

Tahap dan tahap scleroderma

Dengan berlalunya skleroderma sistemik adalah:

  • akut - bentuk progresif yang cepat, dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda pertama penyakit ini, kerosakan pada beberapa organ dalaman dan pelbagai kawasan kulit diperhatikan,
  • subakut - perkembangannya lebih perlahan, terutamanya sistem kulit dan muskuloskeletal terjejas, dengan pembentukan kontraksi,
  • kronik - bentuk yang berpanjangan, berpuluh-puluh tahun tanpa eksaserbasi yang tajam, lebih kerap penyakit ini menampakkan dirinya sebagai lesi saluran kecil dan gangguan peredaran darah (sindrom Raynaud dengan pembengkakan ekstremitas), dan kemudian kerosakan pada organ dalaman ditambahkan.

Anda juga dapat membezakan 3 peringkat utama penyakit ini:

  • awal - kemunculan gejala klinikal pertama dan penanda makmal, dari 1 hingga 3 zon penyetempatan lesi,
  • umum - penyebaran kerosakan pada kulit dengan penyambungan organ dan tisu dalaman,
  • terlambat, terminal - adalah pelanggaran fungsi organ - hati, ginjal, paru-paru, jantung.

Bentuk penyakit remaja

Scleroderma pada kanak-kanak bermula dengan pelanggaran peredaran periferal. Gejala pada kanak-kanak serupa dengan yang berlaku pada orang dewasa. Gejala utama yang memungkinkan untuk mengesyaki scleroderma sistemik pada kanak-kanak adalah pengencangan kulit yang meresap dengan penyebaran ke seluruh permukaan. Gejala lain secara beransur-ansur bergabung: myositis, penyakit pustular, kecacatan pada kulit.

Hampir semua kanak-kanak dengan skleroderma sistemik dicirikan oleh kerosakan jantung. Dengan kerosakan pada miokardium, terdapat pelanggaran kontraktilasi jantung, anak menjadi pucat, cepat letih. Dengan kerosakan endokardial, penyakit jantung "jinak" terbentuk, biasanya perubahan patologi berlaku pada injap mitral. Scleroderma pada kanak-kanak cenderung berlaku dalam bentuk kronik, kadang-kadang subakut.

Diagnosis scleroderma berdasarkan penggunaan tanda-tanda klinikal. Untuk diagnosis, kriteria "kecil" dan "besar" ditentukan.

Kriteria "besar" merangkumi:

  • scleroderma periferal: sklerosis simetri pada jari, dengan penyebaran dari sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal. Pengetatan kulit diperhatikan di seluruh permukaan badan (muka, leher, dada, perut).

Gejala "kecil" termasuk:

  • Sclerodactyly.
  • Parut digital. Pada phalanges kuku, kulit yang terkena menjadi lebih rendah daripada sihat, hujung jari mengeras.
  • Sklerosis segmen basal kedua-dua paru-paru. Pemeriksaan sinar-X pada pangkal paru-paru menunjukkan bayangan mesh, kadang-kadang gejala "sel paru-paru" muncul.

Gejala Scleroderma

Scleroderma (tanda-tanda penyakit ini boleh berlaku pada luka pada kulit, dan kebanyakan organ dalaman) mempunyai simptomologi yang sangat pelbagai. Pada hampir 100% pesakit, kadang-kadang beberapa tahun sebelum kemunculan plak ciri atau gejala lain, sindrom Raynaud (prescleroderma) diperhatikan.


Angka tersebut menyenaraikan gejala utama scleroderma.

  1. Manifestasi kulit. Lesi kulit pada scleroderma berlaku dalam 3 peringkat: noda (edema), plak (fibrosis) dan atrofi. Pada mulanya, bintik-bintik merah jambu ungu dengan pelbagai ukuran terbentuk pada kulit, kadang-kadang bengkak (skleredema). Jari boleh menjadi "seperti sosis", wajahnya bengkak, berwarna merah jambu. Pada masa ini, pesakit sensitif terhadap selesema, dia mengalami menggigil, kesemutan dan sakit di kawasan bintik-bintik dan anggota badan. Kemudian bintik-bintik memudar, mengencangkan, pemakanan kulit di tempat ini terganggu - rambut gugur, coraknya dilicinkan, berpeluh dan pengeluaran sebum berhenti. Bentuk plak - kulit menjadi berkilat, meregang, berkilat, kehilangan kepekaan. Pada wajah - ciri wajah, hidung diasah, mulut memperoleh bentuk "dompet-tali" yang diketatkan. Selepas ini, atrofi fokus ini berlaku dan bintik-bintik mulai berpigmen dan tenggelam, selalunya bisul atropik muncul pada kulit.
  2. Sistem muskuloskeletal. Pada mulanya, penyakit ini sering muncul dengan sindrom Raynaud, pembengkakan pada sendi, arthralgia. Kemudian, kekejangan pagi di sendi, rasa sakit dan keterbatasan pergerakan mereka muncul. Jari boleh dipendekkan dan dipintal, kontraktik artikular berlaku. Pesakit merasa kaku dalam pergerakan, kadang-kadang kesakitan atau geseran semasa bergerak.
  3. Perubahan saluran gastrousus. Terdapat stomatitis dan gingivitis dengan edema dan atrofi mukosa mulut dan selera berikutnya - pesakit mula merasa lebih teruk rasa makanan atau ia terdistorsi, sering gigi yang longgar dan longgar. Selaput lendir atrofi esofagus, terdapat pendarahan dari salurannya, yang menyebabkan najis berdarah dan anemia. Refluks esofagitis, bersendawa, pedih ulu hati, kekurangan zat makanan mungkin berlaku. Kerana atrofi mukosa usus, terdapat gantian sembelit dan cirit-birit, perut kembung. Sekiranya usus besar terlibat, flora bakteria berkembang secara berlebihan dan penyerapan nutrien dan vitamin terganggu. Kadang-kadang terdapat sirosis hati, memburukkan keadaan pesakit dan prognosis.
  4. Perubahan pada paru-paru. Dengan perkembangan penyakit ini, kegagalan pernafasan meningkat. Pada mulanya, ia menampakkan diri semasa latihan fizikal, dan kemudian dalam keadaan rehat. X-ray menunjukkan perubahan pada paru-paru. Pleura juga boleh terlibat - maka ada rasa sakit dan kekejangan ketika bernafas.
  5. Perubahan sistem kardiovaskular. Dimanifestasikan oleh perubahan frekuensi (takikardia) atau irama kontraksi (aritmia) jantung. Pesakit merasakan kelemahan atau kesakitan di bahagian kiri dada, pertama dengan latihan fizikal, dan dengan perkembangan scleroderma ketika rehat. Pengsan kerap berlaku. Membran jantung juga boleh terjejas - perikarditis, menekan jantung, lebih jarang endo- dan miokarditis.
  6. Perubahan pada buah pinggang. Gejala kekalahan mereka berlaku lewat, apabila struktur dan fungsinya dilanggar oleh lebih dari 80%. Selalunya berlaku dengan bentuk sistemik, jarang dengan fokus. Manifestasi dikaitkan dengan hipertensi arteri yang teruk dan tidak disesuaikan (gejala kejang, gangguan penglihatan, sakit kepala dan sakit jantung) dan tanda-tanda kegagalan buah pinggang.

Gejala dan tanda

Gambaran klinikal scleroderma dinyatakan:

  • dalam kalsifikasi - pemendapan kalsium yang berlebihan pada dinding saluran darah, dalam tisu lembut dan keras;
  • dalam kekalahan saluran periferal (sindrom Raynaud), apabila kapilari spasmodik kekurangan bekalan darah dan sangat sensitif terhadap kesan sejuk;
  • perubahan penampilan jari (penebalan, ubah bentuk, pemendekan);
  • penurunan peristaltik perut, usus dan saluran empedu, kelemahan sfingter;
  • pengembangan kapal kecil (telangiectasia);
  • sakit pada anggota badan;
  • hipersensitiviti tangan hingga sejuk;
  • pembentukan pada badan nodul subkutan, ulserasi, kawasan dengan nekrosis;
  • pengembangan kontraksi sendi (pelanggaran fungsi dan bentuk sendi flexion-extensor mereka);
  • takikardia, aritmia, bradikardia, extrasystoles.

Dengan kerosakan yang teruk pada ginjal, hati, kantung jantung, paru-paru, penyakit ini mengancam nyawa, patologi teruk berkembang: kegagalan jantung akut, paru, hepatik atau buah pinggang - pesakit dengan skleroderma mungkin mati akibat komplikasi seperti itu.

Punca scleroderma

Pada masa ini, tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan scleroderma. Kecenderungan genetik yang disahkan untuk penyakit ini, kes-kes skleroderma keluarga dijelaskan.

Untuk manifestasi faktor genetik, sejumlah kesan eksogen (luaran) dan endogen (dalaman) diperlukan:

  • hipotermia yang kerap,
  • tekanan,
  • penyakit berjangkit, terutamanya jangka panjang dan mempengaruhi sistem saraf pusat,
  • kecederaan,
  • penggunaan kumpulan ubat tertentu,
  • gangguan hormon (pada wanita, ini sering berlaku dengan pendekatan menopaus atau dengan pengguguran, keguguran).

Sebab-sebabnya

Asal penyakit ini tidak dapat dikenal pasti sepenuhnya, tetapi terdapat sejumlah faktor yang dapat menjadi pendorong perkembangan penyakit ini:

  1. Gangguan dan penyakit autoimun dalam tubuh, apabila ia mula memusnahkan struktur selnya mengikut algoritma yang salah.
  2. Predisposisi kemunculan tumor pada kulit.
  3. Keturunan yang wujud dalam genom manusia, iaitu kehadiran kromosom yang cacat - pembawa gangguan pengeluaran kolagen.
  4. Kesan jangka panjang dari jangkitan virus, kulat atau bakteria.
  5. Gangguan hormon dan penyakit endokrin.
  6. Kecederaan.
  7. Hipotermia teruk, radang dingin.
  8. Penyakit kulit yang kronik.
  9. Penyakit metabolik.
  10. Pendedahan kepada radiasi, pengionan, magnet, sinaran ultraviolet.
  11. Kejutan psiko-emosi, tekanan.

Diagnosis scleroderma

Scleroderma (tanda-tanda penyakit berkembang secara beransur-ansur) pada peringkat awal hanya dapat menunjukkan sindrom Raynaud. Dalam kes ini, ujian imunologi yang sudah pada peringkat awal akan menunjukkan kehadiran penyakit ini. Sejarah dan sifat aduan pesakit juga akan membantu mengenal pasti kemungkinan tinggi perkembangan penyakit ini..

Pada masa akan datang, pemeriksaan menyeluruh terhadap semua kulit dan sendi pesakit akan membantu mengenal pasti perubahan yang khusus untuk penyakit ini..

Untuk kajian yang lebih terperinci, kapilaroskopi digunakan (kapilari dikaji di kawasan phalanges kuku) dan biopsi kulit yang membantu mengenal pasti perubahan ciri pada saluran darah (megacapillaries atau ketiadaan kapilari di fokus) dan gangguan peredaran darah walaupun hanya terdapat sindrom Raynaud.

Pada masa akan datang, perubahan sendi tulang membantu melihat sinar-X tangan dan kaki. Deformasi, penipisan dan kelengkungan tulang dan permukaan artikular dapat dilihat..

Dalam ujian darah umum, penunjuk ESR secara beransur-ansur meningkat, dengan komplikasi yang berkaitan dengan pendarahan, anemia muncul; dan jika jantung, hati atau ginjal terganggu, komposisi protein terganggu dan enzim tertentu muncul di dalam darah.

Kaedah sinar-X juga dapat mengungkapkan pengembangan spesifik esofagus, ubah bentuk perut dan usus, pengembangan jantung dan radang membrannya, dan tanda-tanda kerosakan paru-paru - pengembangan paru-paru sel paru-paru.

Kajian fungsional jantung (ekokardiografi dengan dopplerometri, EKG dengan banyak), paru-paru (kajian mengenai keupayaan vital paru-paru) membantu mengenal pasti hipertensi paru dan penurunan toleransi badan terhadap tekanan. Dengan kaedah endoskopi, anda dapat melihat perubahan pada membran bahagian atas dan bawah saluran gastrousus, serta sistem broncho-paru.

Apa ini?

Nama penyakit ini berasal dari dua perkataan Latin: "scleros" - keras dan "dermis" - kulit. Dia terkenal sejak zaman Yunani Kuno, sementara pemikir dan ahli falsafah Hippocrates menafsirkannya sebagai penebalan kulit yang kuat..

Istilah "scleroderma" muncul dalam sains perubatan pada tahun 1836, dan pada tahun 1945 sifat sistemiknya terungkap (penglibatan seluruh organisma dalam prosesnya) dan nama lain untuk penyakit itu muncul - sklerosis sistemik progresif (R. Getz).

Scleroderma: foto bintik-bintik, yang berfungsi sebagai salah satu tanda pertama penyakit ini

Atas sebab apa scleroderma berlaku dan jenis penyakit apa ini, para saintis masih mengkaji. Telah diketahui bahawa ia berdasarkan pembentukan kolagen yang berlebihan pada kulit dan membran organ dalaman, tetapi penyebab penyakitnya tetap tidak jelas..

Orang-orang dari pelbagai usia dipengaruhi oleh penyakit ini (tetapi mereka paling banyak terkena pada pesakit berusia 30-50 tahun), dari semua bangsa dan mana-mana kumpulan sosial. Walau bagaimanapun, scleroderma paling kerap menyerang orang Afrika Amerika, orang berkulit putih cenderung tidak jatuh sakit.

Statistik perubatan menunjukkan bahawa penyakit ini didiagnosis dalam nisbah: 12 orang per juta orang setiap tahun. Wanita menderita scleroderma lebih kerap daripada lelaki 7-9 kali.

Penyakit ini berkembang tidak dapat diramalkan - kadang-kadang perlahan, hanya terhad kepada patologi kulit, kadang-kadang dengan kilat kilat, dengan gangguan progresif dalam fungsi organ dalaman dan komplikasi serius bagi kehidupan dan kesihatan pesakit. Prognosis dan perjalanan scleroderma bergantung pada kadar perkembangan perubahan patologi..

Bila berjumpa doktor

Scleroderma (tanda-tanda penyakit mungkin muncul terlambat) memerlukan menghubungi doktor walaupun dengan sedikit kecurigaan. Ini benar terutamanya untuk kes kecenderungan keluarga.

Semakin cepat diagnosis dibuat dan rawatan pembetulan dimulakan, semakin baik prognosis dan kualiti hidup pesakit. Oleh kerana dalam hampir 100% kes penyakit ini bermula dengan sindrom Raynaud yang tidak spesifik, anda harus menghubungi doktor anda.

Dia akan menetapkan kajian makmal dan instrumental untuk menjelaskan diagnosis, atau mengarahkannya ke pakar yang lebih sempit - pakar rheumatologi. Doktor ini pakar dalam penyakit autoimun sistemik, lebih mudah baginya melakukan diagnosis pembezaan dan menetapkan rawatan yang diperlukan.

Jangka hayat

Prognosis untuk pesakit setelah pengesanan scleroderma sistemik tidak memberangsangkan, kerana dengan bentuk yang menyebar, jangka hayat rata-rata setelah memulakan rawatan adalah 5 tahun. Anggapan yang lebih baik dibuat oleh doktor dan bentuk penyakit atau kronik yang terhad. Dalam kes ini, perancangan kehamilan dengan kelahiran normal dibenarkan. Ramalan untuk mereka adalah dari 10 hingga 15 tahun. Pesakit perlu didaftarkan di dispensari dan selalu menjalani pemeriksaan setiap 3-6 bulan.

Pencegahan Scleroderma

Tidak ada profilaksis scleroderma khusus. Semasa mengenal pasti kecenderungan genetik atau penyakit yang kerap berlaku dalam keluarga, perlu membatasi diri daripada tindakan faktor-faktor yang memprovokasi penyakit ini.

Elakkan hipotermia anggota badan, elakkan kecederaan, terdedah kepada tekanan, bahan kimia, jangan menyalahgunakan dadah). Sekiranya terdapat sekurang-kurangnya beberapa gejala dari sindrom Raynaud, disarankan untuk melakukan diagnosis makmal untuk mengecualikan atau mengesan penyakit awal.

Gejala utama

Gambaran klinikal penyakit ini agak kabur, kerana perkembangan penyakit ini boleh berlaku dalam pelbagai bentuk. Ini disebabkan oleh mekanisme pembangunan khusus. Oleh kerana gejala skleroderma sistemik sangat bergantung pada tahapnya, selalu ada kemungkinan diagnosis pada tahap awal, yang mempengaruhi harapan hidup pesakit. Tanda-tanda utama adalah:

  • Perubahan kepadatan kulit, lesi ciri mereka. Gejala utama yang menunjukkan permulaan proses autoimun. Perubahan ciri pada epidermis diperhatikan pada hampir semua pesakit, di kawasan tangan dan muka. Pertama, edema padat muncul, yang secara beransur-ansur mengalir ke tahap atropik. "Topeng" muncul di wajah, kulit terlalu tebal untuk ekspresi wajah yang aktif. Gejala ini sering kali cukup untuk membuat diagnosis..
  • Gangguan vaskular Ia digabungkan dengan penyakit kulit, dan muncul pada peringkat awal. Sindrom Raynaud adalah krisis spastik vaskular simetri arteri terminal dan arteriol, yang membawa kepada kemustahilan aliran darah normal ke dalam tisu. Pada mulanya, hanya perubahan warna epidermis yang diamati, setelah itu muncul sensasi rasa sakit dan kesemutan, setelah itu bisul dapat terbentuk.
  • Fungsi muskuloskeletal terganggu. Kerosakan pada sendi dan tisu periartikular muncul, yang terasa seperti kekejangan di lengan atau kaki, terutama selepas rehat malam. Kekejangan terdengar dengan pergerakan aktif dan terdapat pemendekan pada falang terminal pada jari.
  • Penglibatan tisu otot. Pesakit memerhatikan kelemahan otot, sakit pada otot besar. Atrofi otot secara beransur-ansur berkembang, terdapat pelanggaran pergerakan artikular. Setelah melalui analisis, tahap kreatin fosfokinase dikesan.
  • Perubahan dalam kerja organ dalaman. Pertama sekali, perut, usus dan esofagus mengalami perkembangan penyakit di dalam badan. Ini disertai dengan gejala seperti kembung, cirit-birit yang kerap, penurunan berat badan, penurunan selera makan, penyumbatan usus, ketidakupayaan untuk mengawal pergerakan usus. Tetapi penyakit ini juga memberi kesan negatif pada sistem pernafasan, jantung, hati, ginjal.

Pada peringkat awal, pesakit sering mengadu keletihan yang cepat, kelemahan berterusan, malaise, sedikit peningkatan suhu badan dan penurunan berat badan, disebabkan oleh penurunan selera makan yang tidak masuk akal. Tetapi kerana gejala ini tidak spesifik, doktor jarang dapat mengesyaki penyebabnya pada skleroderma sistemik..


Ujian darah vena khusus untuk antibodi membantu dalam diagnosis.

Kaedah Rawatan Scleroderma

Scleroderma tidak mempunyai kaedah rawatan yang bertujuan untuk penyebab penyakit ini. Oleh itu, tanda dan gejalanya disesuaikan secara berasingan. Untuk ini, kaedah perubatan, fisioterapi, pembetulan gaya hidup digunakan..

Ubat-ubatan

Manifestasi scleroderma sangat beragam, jadi rawatan banyak gejala dapat dilakukan oleh berbagai kumpulan ubat..

GejalaPersediaanKursus rawatan
Sindrom Raynaud, hipertensi paru, krisis hipertensi buah pinggangUbat vasodilator yang menurunkan tekanan darahNifedipine 30-240 mg / hari. atau amlodipine 5-20 mg / hari. (tambah dos secara beransur-ansur). Kursus rawatan adalah dari 1 minggu hingga beberapa bulan, seperti.
Scleroderma, penampilan plak dan kerosakan pada organ dalaman, myositisCytostatics - menghalang pembiakan sel, mempengaruhi kadar perkembangan tisu penghubungMethotrexate 7-22 mg / minggu., Cyclophosphamide 800-1000 mg / bulan. secara intravena. Kursus rawatan yang panjang.
Scleroderma, penyakit paru-paru interstisial, manifestasi awal fibrosis organ dalamanEjen antifibrotik yang mengurangkan pengembangan kolagenD-penicillamine 250-500 mg / hari., Rawatan dengan jangka masa panjang selama beberapa bulan.
Lesi kulit yang meluas, penyakit paru-paru interstisial, proses keradangan pada sendi dan membran organ dalamanGlukokortikosteroid - analog hormon manusia, mengurangkan keradangan dan melemahkan tindak balas imunPrednisolone 5-15 mg / hari, kursus dari 2 minggu hingga beberapa bulan.
Suhu berterusan, artritis, perikarditis, pleurisy, arthralgiaUbat anti-radang nonsteroid - mengurangkan keradangan pada tisu, bengkakDiclofenac 100-150 mg / hari., Meloxicam 7.5-15 mg / hari., Paracetamol. Kursus dari 1 hingga beberapa minggu.
Refluks esofagitis, pedih ulu hati, bersendawa, ulser peptik saluran gastroususPenyekat Pam Proton Mengurangkan Keasidan Jus gastrikOmeprazole 20-40 mg / hari., Penggunaan jangka panjang.
Anemia dengan pendarahan dari urat esofagus, sirosisPersediaan besiSorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-lek. Dos 50-100 mg, diambil untuk menormalkan jumlah darah.
Kerosakan aliran darah yang teruk pada kulit dan organ,Antikoagulan - meningkatkan aliran darah di organ dan tisu, melambatkan pembekuan darahHeparin, Warfarin,, Pelentan. Gabungkan kursus dengan penggunaan ubat vasodilator

Kaedah rakyat

Mereka disarankan untuk digunakan dalam tempoh tenang penyakit ini, sebagai rawatan yang menyokong. Terapi ubat yang serius diperlukan semasa eksaserbasi.

  1. Untuk rawatan manifestasi kulit. Setelah mengukus badan dalam tab mandi atau mandi, sapukan gel aloe, salap ichthyol atau campuran bawang panggang dan cincang kefir ke kawasan yang terkena. Biarkan semalaman di bawah pembalut. Anda boleh membuat salap. Dia memerlukan lemak babi dan kayu cacing kering dalam nisbah 1: 5. Dalam lemak cair, masukkan penutup rumput dan bakar semua di dalam ketuhar selama 6 jam. Selepas penyejukan gunakan setiap hari.
  2. Untuk pembetulan aritmia, kegagalan jantung dan hipertensi paru. Tambahkan 2 sudu besar ramuan kering Adonis dan sianosis ke 1 liter air mendidih dan bersikeras dalam termos selama 8 jam - minum 1/4 cawan tiga kali sehari semasa perut kosong. Campurkan knotweed, madu dan ekor kuda dan 1 sudu besar campuran kering ini untuk menyeduh segelas air mendidih selama 15 minit - ambil 1/3 cawan tiga kali sehari 30 minit sebelum makan.
  3. Dengan kerosakan buah pinggang. Campurkan knotweed, Lungwort, daun lingonberry, bearberry dan ekor kuda. Keringkan campuran 1 sudu besar untuk dibancuh dalam segelas air mendidih dan ambil tiga kali sehari semasa perut kosong pada 1/3 cawan.

Kaedah lain

Pada scleroderma, fisioterapi berkesan dengan ubat-ubatan yang mengurangkan fibrosis tisu, misalnya, Lidase, Hyaluronidase. Anda perlu menjalani kursus di luar tempoh penyakit yang memburuk. Penggunaan agen ini ke kawasan sendi dan kontraksi juga mungkin..

Balneotherapy yang berkesan (mandi konifer, hidrogen sulfida atau radon), terapi parafin dan terapi lumpur di kawasan dengan peredaran darah terganggu. Di rumah, mandi atau mandi hangat setiap hari berkesan, meningkatkan aliran darah ke organ dan anggota badan dalaman..

Terapi urut dan senaman dalam tempoh berlanjutan penyakit ini dapat memanjangkan pengampunan dan meningkatkan kualiti hidup. Dengan pelanggaran hati dan ginjal yang teruk, hemodialisis dan plasmapheresis dilakukan dalam keadaan pegun.

Penyakit ini bersifat sistemik, oleh itu, selain rawatan ubat, pembetulan gaya hidup juga diperlukan. Penting untuk tidur, mengelakkan tekanan dan hipotermia, menolak minum minuman berkafein, merokok dan alkohol. Dengan lesi saluran gastrousus, makanan ringan, rendah lemak dan tidak pedas diperlukan. Penglibatan buah pinggang dan hati juga memerlukan diet yang sesuai..

Pakar Penyelesaian Masalah dan Kaedah yang Digunakan untuk Merawat Penyakit Tisu Sambungan

Pesakit dengan scleroderma berminat untuk menghilangkan scleroderma dan doktor mana yang merawatnya. Ahli dermatologi dan reumatologi terlibat dalam memulihkan kesihatan pesakit, menggunakan pendekatan gabungan dan individu untuk setiap pesakit. Untuk rawatan perkakasan, darsonval digunakan. Dengan bantuan arus yang lemah, alat ini dapat memulihkan trofisme dan pertumbuhan semula tisu, mengurangkan keradangan. Laser dan elektroforesis juga mempunyai kesan positif..

Terapi ubat dijalankan dengan menggunakan ubat-ubatan dari pelbagai kumpulan. Methotrexate dapat menghentikan perkembangan skleroderma sistemik. Sitostatik menghalang pembentukan fibrosis fokus baru, tetapi mempunyai kesan sampingan yang kuat. Untuk pemusnahan tempatan kawasan dengan tisu patologi menggunakan lidase. Untuk mengurangkan perjalanan penyakit, dan memperbaiki keadaan kulit, ekstrak Vivaton digunakan..

Maklum balas positif dari doktor dan pesakit menerima Kuprenil. Ubat ini mempunyai kesan anti-radang, imunosupresif, mempengaruhi komponen patogenetik penyakit, mengganggu proses autoimun.

Tinggalkan komen anda di bawah artikel, kongsi pendapat dan pilihan rawatan untuk scleroderma sistemik. sihat!

Kemungkinan komplikasi

Sekiranya anda mengabaikan tanda-tanda pertama penyakit ini, penyakit ini dapat mulai berkembang dengan cepat dengan kerosakan pada sendi, pergerakan dan kecacatan yang terhad. Bahaya lain adalah kerosakan cepat pada organ dalaman - jantung, paru-paru, hati, ginjal, yang dapat bertahan lama tanpa manifestasi klinikal.

Lebih-lebih lagi, merekalah yang paling sering menyebabkan kematian pesakit.

Walaupun scleroderma adalah penyakit progresif kronik, prognosis dapat ditingkatkan. Untuk melakukan ini, anda perlu berjumpa doktor pada tanda pertama gangguan peredaran darah atau kecurigaan terhadapnya. Diagnosis tepat waktu dan rawatan awal dapat memperbaiki keadaan dan menghentikan perkembangan penyakit ini.

Pengarang: Natalya Kalegova

Cara merawat?

Terapi dijalankan oleh pakar rheumatologi.

Sekiranya anda mengesyaki scleroderma, beberapa pemeriksaan diagnostik ditetapkan:

ujian darah biokimia dan umum, ujian untuk autoantibodi, kolesterol, bilirubin, kreatinin, urea, serta pemeriksaan x-ray dan ultrasound organ dalaman.

Sesuai dengan hasil dan keparahan penyakit, doktor menyusun rancangan rawatan dan memberikan cadangan klinikal kepada pesakitnya.

  • penting untuk mengelakkan hipotermia dan perubahan suhu udara, angin, pendedahan langsung kepada cahaya matahari, kontak dengan produk pembersih rumah tangga secara tiba-tiba.
  • anda perlu berhenti merokok, minum alkohol, tinggal lama di kolam terbuka, kolam renang, dari mengunjungi mandi atau sauna.
  • makanan tajam, pedas, masin, sangat sejuk harus dielakkan dalam makanan.

Dari ubat yang digunakan dalam rawatan vasodilator, anti-radang, ubat antisecretori. Serta imunosupresan, enzim dan hormon steroid.

Fisioterapi merangkumi: rawatan laser, elektroforesis, ultrasound, mandi ozokerit dan parafin, pembungkus lumpur, mandi mineral.

Dalam perjalanan penyakit ini, penghidap scleroderma hidup lama. Tetapi dengan perkembangan penyakit ini secara progresif, 1 dari 8 orang mati. Oleh itu, sangat penting untuk memulakan rawatan tepat pada masanya dan mematuhi semua cadangan perubatan.

Kriteria diagnostik

Diagnosis scleroderma berdasarkan manifestasi klinikal. Tetapi sejumlah ujian dan prosedur mungkin diperlukan untuk diagnosis awal (misalnya, untuk mengecualikan diagnosis alternatif), menilai kerosakan organ, dan memantau perkembangan penyakit..

Diagnostik makmal

Kajian berikut mungkin diperlukan:

  • ujian darah am dan biokimia;
  • tahap enzim tisu otot dalam darah;
  • kadar pemendapan eritrosit;
  • ujian autoantibody.

Menurut hasil ujian darah umum dan biokimia, pesakit mungkin menunjukkan peningkatan ESR, eosinofilia atau hipergammaglobulinemia (peningkatan kandungan imunoglobulin), yang dinormalisasi semasa rawatan. Peningkatan enzim tisu otot, terutamanya aldolases, dapat dikesan dengan penglibatan otot.

Pesakit dengan skleroderma sistemik sering mempunyai hasil ujian positif untuk antibodi antinuklear titer tinggi dan hasil positif untuk antibodi terhadap topoisomerase I (enzim).

Kaedah diagnostik instrumental

Kajian berikut sedang dijalankan:

  • X-ray atau tomografi yang dikira untuk memeriksa kerosakan paru-paru;
  • elektrokardiogram dan echocradiogram untuk melihat apakah penyakit ini telah mempengaruhi jantung;
  • pemeriksaan endoskopi untuk melihat esofagus dan usus;
  • manometri untuk mengukur kekuatan otot-otot esofagus.

Doktor mana yang merawat scleroderma fokal?

Oleh kerana scleroderma fokal dicirikan oleh lesi kulit yang dominan, pakar dermatologi harus menangani patologi ini. Tetapi untuk mengecualikan lesi sistemik dan diagnosis pembezaan dengan penyakit autoimun lain, perlu dilakukan konsultasi dengan ahli terapi dan reumatologi..
Juga, untuk mengenal pasti patologi dan penyelesaian yang bersamaan untuk rawatan selanjutnya, penghapusan kecacatan teruk, doktor boleh menjalani pemeriksaan:

  • pakar oftalmologi;
  • pakar sakit puan;
  • ahli endokrinologi;
  • pakar bedah
  • pakar neurologi.

Scleroderma - apakah penyakit ini??

Penyakit yang dimaksudkan adalah kerosakan autoimun pada tisu penghubung dan saluran darah dengan latar belakang keradangan dan fibrosis umum dan gangguan peredaran mikro cecair biologi. Istilah "scleroderma" dapat dijelaskan dengan lebih sederhana, bahawa kekalahan ini:

  • kulit
  • struktur sistem muskuloskeletal;
  • buah pinggang
  • hati
  • organ saluran pencernaan;
  • hati.

Scleroderma - patogenesis

Untuk mengembangkan terapi yang berkesan dan mencari ubat baru untuk patologi ini, penting untuk memahami mekanisme perkembangannya. Sejak 40-an abad yang lalu, scleroderma telah dikaji, apa itu dan bagaimana merawat penyakit ini. Punca atau faktor yang menimbulkan masalah belum dapat ditentukan dengan tepat, tetapi mekanisme perkembangannya ditentukan secara menyeluruh.

Peranan utama dalam patogenesis penyakit ini tergolong dalam imuniti humoral dan selular. Pelanggaran dalam pekerjaan mereka menyebabkan peningkatan kepekatan limfosit CD4 + dan B. Reaksi hipersensitiviti berlaku, dan sejumlah besar autoantibodi dan kompleks pelindung yang beredar dari pelbagai jenis terbentuk. Fibroblas menjadi hiperaktif dan menyerang tisu penghubung dan saluran badan.

Pengeluaran dan pengumpulan kolagen yang berlebihan bermula. Ini secara serentak memprovokasi proses keradangan akut, dengan cepat mengalir ke bentuk kronik, yang sukar dirawat. Oleh kerana ciri-ciri ini, kata "autoimun" hadir dalam definisi scleroderma. Sel sistem pertahanan menganggap struktur organik mereka sendiri sebagai makhluk asing dan memusnahkannya.

Scleroderma - penyebab

Faktor sebenar yang menyebabkan perubahan fungsi sistem imun belum diketahui. Pengetahuan yang diperoleh dalam penyelidikan perubatan membantu menentukan hanya mekanisme penyebab scleroderma, apa itu, dan bagaimana merawat patologi. Terdapat beberapa teori mengenai asal-usul penyakit yang dijelaskan dan hipotesis etiologi individu. Penyebab scleroderma mungkin mempunyai perkara berikut:

  • kecenderungan genetik;
  • jangkitan sitomegalovirus;
  • tonsilitis streptokokus;
  • komplikasi selesema;
  • pendedahan bahan kimia yang berpanjangan;
  • mengambil ubat seperti sitostatik;
  • tekanan
  • hipotermia dan radang dingin;
  • kecederaan mekanikal badan;
  • pendedahan kepada getaran;
  • perubahan hormon;
  • vaksinasi yang tidak betul;
  • campur tangan pembedahan, termasuk operasi di rongga mulut (pencabutan gigi, amandel).

Rawatan

Merawat skleroderma terhad adalah tugas yang sukar. Mustahil untuk menanganinya secara bebas; kawalan dan pengawasan pakar perlu dilakukan. Dalam kes ini, rawatan harus lengkap dan panjang, dipilih dengan mengambil kira ciri setiap pesakit.

Skleroderma terhad dirawat menggunakan tiga arah - terapi ubat, fisioterapi dan pembedahan.

Pertama, perlu untuk menyembuhkan atau menuju tahap pengampunan (jika mustahil untuk menyembuhkan) penyakit kronik, ubah cara hidup. Secara selari, usaha diarahkan untuk penghapusan scleroderma secara langsung. Dalam fasa aktif, mod pegun disyorkan..

Di antara ubat-ubatan untuk scleroderma, ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro dan mempunyai kesan imunosupresif digunakan:

  1. Penisilin.
  2. Cuprenil.
  3. Methotrexate.
  4. GCS (prednison).
  5. Theoniol, asid nikotinik, pentoxifylline.
  6. Lidase (IM atau subkutan) dan agen penyerap lain (trypsin, hyaluronidase).
  7. Unitiol.
  8. Vitamin (A, E, Kumpulan B).
  9. ATP.
  10. Ubat tempatan - GCS topikal (Betamethasone dalam bentuk krim atau salap, Aclomethasone, dll.).

Antara kaedah fisioterapeutik untuk merawat scleroderma terhad, penyinaran UVA, terapi PUVA, ultrasound, laser, gimnastik dan urut digunakan.

Operasi untuk scleroderma dilakukan mengikut petunjuk dalam hal kontraktur, sekatan fungsi motor sendi.

Penyebab penyakit pada wanita hamil

Oleh kerana hakikat penyakit ini belum dikaji sepenuhnya, sebab-sebab kejadiannya adalah bersyarat.

Penyebab utama proses scleroderma pada wanita hamil:

  • Ketidakseimbangan hormon;
  • Sistem imun yang tidak berfungsi
  • Kecenderungan genetik.

Sering kali, ketika mempertimbangkan kemungkinan penyebab yang menyumbang kepada perkembangan penyakit ini, wanita bertanya pada diri mereka sendiri, "Adakah scleroderma menular?".

Walaupun terdapat banyak pertanyaan mengenai asal usul penyakit ini, doktor dengan yakin mengatakan bahawa ia tidak mendatangkan bahaya kepada orang di sekitar.

Faktor utama yang memprovokasi perkembangan scleroderma

Sebab mengapa tubuh menyerang sel-selnya sendiri dalam penyakit autoimun ini tidak diketahui, tetapi ada beberapa faktor yang meningkatkan kemungkinan terjadinya..

Genetik dan keturunan


Foto: https://pixabay.com/illustrations/dna-microscopic-cell-gene-helix-1903318/
Penyelidik telah mengenal pasti perubahan dalam beberapa gen yang berpotensi mempengaruhi risiko scleroderma. Gen yang paling biasa dikaitkan dengan keluarga gen yang disebut kompleks antigen leukosit manusia (HLA). Kompleks HLA membantu sistem imun membezakan proteinnya sendiri dari protein penyerang asing. Setiap gen HLA mempunyai banyak variasi normal yang berbeza, yang membolehkan sistem imun setiap orang bertindak balas terhadap pelbagai jenis protein patogen.

Sebilangan besar kes scleroderma adalah sporadis, yang bermaksud bahawa ia berlaku pada orang yang tidak mempunyai penyakit ini dalam keluarga. Walau bagaimanapun, sebilangan orang dengan skleroderma mempunyai saudara dekat dengan gangguan autoimun yang lain..

Sebilangan kecil kes semua skleroderma berlaku dalam keluarga; tetapi negeri tidak mempunyai warisan yang jelas. Pelbagai faktor genetik dan keadaan persekitaran berperanan dalam menentukan risiko keadaan ini. Akibatnya, pewarisan variasi genetik yang berkaitan dengan scleroderma tidak bermaksud seseorang akan menghidap penyakit.

Peranan faktor berjangkit dalam perkembangan scleroderma.

Sejak 20 tahun yang lalu, semakin banyak bukti terkumpul yang menunjukkan penglibatan agen berjangkit dalam etiologi penyakit ini.

Jangkitan tertentu (parvovirus B19, Helicobacter pylori, sitomegalovirus) membentuk struktur yang serupa strukturnya dengan protein manusia. Akibatnya, dengan tindak balas imun, sel pelindung menyerang protein patogen dan tisu yang sihat..

Ubat-ubatan

Penggunaan ubat-ubatan tertentu dalam keadaan tertentu menyebabkan penebalan kulit, menyerupai scleroderma. Ini adalah ubat-ubatan seperti bleomycin, pentazocine, carbidopa.

Bahaya alam sekitar yang lain

Faktor persekitaran yang meningkatkan kemungkinan scleroderma merangkumi pendedahan kepada:

  • habuk silika (contohnya, di perusahaan perlombongan arang batu dan emas);
  • pendedahan kepada bahan kimia tertentu (vinil klorida, epoksi, racun perosak);
  • pelarut (benzena, toluena).

Langkah-langkah terapeutik

Sehingga kini, penyebab sklerosis sistemik belum dapat dijelaskan dengan tepat, tetapi jika tanda-tanda individu dirawat, maka anda bukan sahaja dapat memperbaiki keadaan tubuh, tetapi juga kerja organ dan sistem. Akibatnya, adalah mungkin untuk memperpanjang umur pesakit dan meningkatkan kualitinya.

Rawatan penyakit ini berdasarkan penghapusan dan pengurangan gejala. Rawatan ubat dibahagikan kepada tiga kumpulan:

  • ubat antifibrotik: "Colchicine", "Diutsifon";
  • vaskular, yang melebarkan saluran darah dan mencegah pembentukan gumpalan darah, seperti "Nifedipine", "Trental";
  • ubat anti-radang dan ubat-ubatan yang menekan sebahagian tindak balas imun badan.

Di samping itu, untuk menghilangkan gejala sklerosis sistemik, ubat berikut digunakan:

  • aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
  • menurunkan tekanan darah: Captopril, Capoten.

Untuk rawatan scleroderma, ubat utama adalah "D-penicillamine", yang membolehkan anda menghentikan perkembangan penyakit dalam perjalanan yang agresif. Alat ini membolehkan anda mengurangkan penebalan kulit, gejala sindrom Raynaud, mencegah perkembangan bentuk penyakit organ-organ dalaman yang teruk.

Imunosupresan tidak membenarkan perkembangan komplikasi berbahaya bagi kehidupan manusia. Selalunya, pakar mengesyorkan mengambil Azathioprine atau Chlorambucil.

Glukokortikosteroid digunakan hanya untuk memburukkan lagi bentuk kronik skleroderma.

Untuk memperbaiki dinding saluran darah dan kulit menyatukan "Lidase".

Anda boleh menghilangkan kekejangan dengan sindrom Raynaud menggunakan kaedah berikut: Prazosin, Nifedipine, dan Reserpine..

Persiapan untuk menghilangkan gejala sklerosis sistemik dipilih oleh pakar secara individu untuk setiap pesakit, bergantung pada perjalanan dan tahap penyakit ini.

Pencegahan penyakit

Scleroderma mempunyai pilihan pencegahan yang sangat terhad, iaitu. terutamanya, sejauh mungkin untuk mengehadkan pesakit dari pengaruh alergi yang berpotensi: jangkitan teruk, penggunaan ubat-ubatan tanpa menetapkan dan memantau doktor, pendedahan berlebihan kepada cahaya matahari, hipotermia. Wanita usia reproduktif harus menyedari kesan buruk dari kehamilan, kelahiran anak atau pengguguran penyakit..

Kepentingan yang cukup besar diberikan kepada tempat kerja pesakit dengan skleroderma: keadaan kerja sama sekali tidak boleh dikaitkan dengan peningkatan kelembapan, sejuk dan tekanan fizikal atau psikologi yang meningkat.

Keadaan tertentu dari aktiviti profesional mempunyai kesan negatif yang sangat ketara - ini berfungsi dengan bahan berilium dan silikon, bekerja dengan air sejuk (mesin basuh, cucian, dll.), Gegaran (misalnya, kerja pembinaan).

Yang paling berkesan adalah langkah pencegahan pada peringkat awal penyakit. Langkah-langkah ini harus dilakukan dalam kelompok "pasien potensial", yaitu orang yang sudah mengalami peningkatan keletihan, sakit otot, sakit sendi, sindrom Raynaud.

Tampaknya terapi yang disarankan dengan agen anti-alergi dalam keadaan penyejukan, dalam cuaca basah dan hujan, dalam rawatan penyakit berjangkit atau pemburukan fenomena yang menyakitkan.

Rawatan scleroderma sistemik


Sehingga kini, penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Terapi dalam kebanyakan kes adalah simtomatik bergantung pada kelaziman dan penyetempatan proses, serta keparahan gejala.

Pesakit dengan luka kulit yang meresap, proses interstisial di paru-paru, miokarditis, myositis menerima terapi imunosupresif (siklofosfomid, azatioprin, terapi anti-CD20, metotreksat). Matlamat rawatan ini adalah untuk memperlambat perkembangan dan mengurangkan keparahan komplikasi skleroderma sistemik.

Semasa merawat fenomena Raynaud, berhenti merokok, pengecualian pendedahan kepada selesema (memakai sarung tangan dan sarung tangan), pencegahan tekanan emosi, penolakan untuk menggunakan ubat-ubatan tertentu (amfetamin, ergotamin, tincture ramuan yang mengandungi efedra, beberapa ubat yang digunakan untuk mengatasi kekurangan) sangat penting perhatian, dll). Untuk tujuan terapeutik, ubat-ubatan dari kumpulan penyekat saluran kalsium digunakan, dan jika tidak berkesan, perencat fosfodiesterase, analog prostasiklin, penyekat reseptor endothelin.

Memandangkan pelbagai manifestasi penyakit ini, pemilihan terapi harus dilakukan hanya oleh doktor yang menghadiri. Pakar merangka rancangan terapi individu untuk setiap pesakit.

Testimoni Pesakit

Dia akan menghadapi diagnosis yang mengecewakan, ulasan pesakit yang menerima rawatan dan berusaha menjalani kehidupan normal akan membantu.

Tatyana M., 45 tahun “Saya mengesyaki ada yang tidak sihat, saya masih di peringkat awal, tetapi saya letih dan sentiasa lemah, saya mendapat alasan yang cukup logik, saya bosan di tempat kerja. Pemeriksaan fizikal juga tidak memberikan jawapan, karena sudah lewat, dan saya tidak mengeluh mengenai penyakit, tetapi sekarang saya menyesal. Adalah perlu untuk membunyikan penggera lebih awal, kerana lebih cepat rawatan dimulakan, semakin baik. Sekarang saya cuba mengamati dan memantau dinamika secara berkala sehingga akhirnya saya tidak memulakan prosesnya. ".

Vladimir K., 58 tahun “Semuanya bermula dengan kaki di mana isteri saya menghantar saya ke hospital. Ternyata, semuanya serius. Setahun kemudian, sendi mula sakit, terdapat pelanggaran pada buah pinggang dan esofagus. Saya mendapat ubat dan berusaha mengekalkan gaya hidup yang betul. Tetapi seperti yang dikatakan oleh doktor, ini adalah selamanya, tetapi bukan hukuman. Harapan untuk rawatan progresif Barat dapat sampai kepada kita. ".

Marina K., 30 tahun “Mereka menyampaikan scleroderma sistemik kepada saya setahun yang lalu setelah melahirkan. Hari ini saya mengambil hormon dan metotreksat. Selagi kelemahan itu tidak berlalu, ada perasaan berterusan yang berterusan. Beritahu saya, siapa yang dirawat dengan apa? Mungkin doktor memilih ubat yang salah? "

Skleroderma sistemik adalah penyakit autoimun yang berbahaya, yang dimanifestasikan bukan hanya oleh kerosakan pada kulit, tetapi juga oleh perubahan negatif pada organ dalaman. Pengesanan pelanggaran yang tepat pada masanya dan rawatan menyeluruh dapat meringankan keadaan pesakit, melambatkan proses degeneratif, dan mencegah akibat yang teruk dalam bentuk kecacatan. Oleh itu, disyorkan untuk berjumpa doktor apabila tanda-tanda pelanggaran keadaan pertama muncul.

Skleroderma linier

Selalunya, bentuk linear penyakit didiagnosis pada kanak-kanak. Proses patologi bermula dengan munculnya bintik merah pada kulit, yang dari masa ke masa membengkak, menebal, dan kemudian melepasi tahap atrofi.

Fokus lesi, sebagai peraturan, hanya satu. Ia menyebar secara linear (oleh itu nama bentuk scleroderma ini) dari kulit kepala ke dahi dan hidung..

Jarang sekali, penyetempatan skleroderma linier di batang atau anggota badan di sepanjang kumpulan saraf diperhatikan. Kadang-kadang pada pesakit tidak hanya kulit yang terkena, tetapi juga otot, ligamen dan tulang yang mendasari.

Ciri-ciri diet untuk scleroderma

Tidak ada cadangan diet khusus untuk pesakit dengan skleroderma. Pengambilan kalori yang betul harus digalakkan..

Anda juga perlu mematuhi cadangan berikut.

  1. Pesakit dengan esofagus yang terkena perlu mengecualikan makanan keras.
  2. Pesakit dengan pergerakan usus yang lemah harus mengikuti diet tinggi serat..
  3. Elakkan dos vitamin C dalam jumlah besar (> 1000 mg / hari), kerana memprovokasi pembentukan kolagen dan boleh meningkatkan perkembangan fibrosis tisu..

Prognosis dan kehidupan dengan scleroderma

Hidup dengan scleroderma agak sukar dan prognosisnya tidak selesa. Aktiviti harian kadangkala sukar kerana keterbatasan fizikal dan kesakitan. Masalah pencernaan mungkin memerlukan perubahan dalam diet; pesakit sering perlu makan beberapa makanan kecil.

Pesakit juga harus menjaga kelembapan kulitnya untuk mengurangkan kekakuan dan berhati-hati semasa melakukan aktiviti seperti berkebun, memasak - bahkan membuka sampul - untuk mengelakkan kecederaan pada jari..

Untuk memastikan badan sentiasa panas, pesakit harus berpakaian berlapis; pakai stoking, but dan sarung tangan; dan elakkan bilik yang sangat sejuk. Malangnya, bergerak ke iklim yang lebih panas tidak semestinya membawa kepada peningkatan yang ketara. Latihan dan / atau terapi fizikal dapat mengurangkan kekejangan sendi.

Pesakit juga harus menghadapi gangguan mental yang disebabkan oleh penyakit kronik, tidak biasa dan tidak dapat disembuhkan..

Oleh kerana scleroderma dapat menyebabkan perubahan ketara dalam penampilan, harga diri dan harga diri pesakit selalu menderita. Menyokong keluarga dan rakan adalah penting untuk menjaga kesejahteraan dan kualiti hidup pesakit..

Komplikasi untuk bakal ibu

Doktor mengesyorkan agar tidak merancang kehamilan sekiranya terdapat manifestasi scleroderma sistemik selama 3 tahun terakhir.

Ia boleh menimbulkan komplikasi seperti:

  • Tekanan darah meningkat;
  • Kelewatan pertumbuhan pada janin;
  • Kelahiran pramatang.

Walau bagaimanapun, jika kehamilan berlaku pada masa perkembangan penyakit, tidak ada petunjuk untuk penamatan. Anda hanya perlu mengikuti semua cadangan doktor anda dengan jelas.

Scleroderma adalah penyakit yang biasa terjadi pada wanita usia subur..

Sebilangan jenisnya mempunyai kesan serius pada tubuh. Rawatan memerlukan penggunaan ubat-ubatan yang mempunyai kesan negatif terhadap perkembangan bayi yang belum lahir di dalam kandungan. Oleh itu, setiap wanita yang merancang untuk melahirkan bayi yang sihat dan menghadapi penyakit ini harus mengkaji dengan teliti semua ciri-cirinya.

Penting untuk memahami dengan jelas bagaimana scleroderma menular, bagaimana ia menampakkan diri, dan apa akibatnya semasa kehamilan.

Tertakluk kepada semua langkah pencegahan dan rawatan yang diperlukan, kebarangkalian kehamilan yang berjaya dan kelahiran bayi yang sihat meningkat dengan ketara.

Pengarang: Anita Igorevna, pakar pediatrik Khas untuk laman web kakrodit.ru

Mekanisme proses autoimun

Kolagen adalah protein yang paling banyak terdapat di dalam tubuh manusia dan sama seperti pelbagai fungsi. Ia berlaku di seluruh badan dalam pelbagai bentuk, merangkumi 30% tisu badan dan 70% tisu kulit. Khususnya, kolagen adalah protein dalam tisu penghubung yang terdapat di sumsum tulang, tendon, tulang rawan, ligamen dan membran organ. Ia sering disebut sebagai lem badan. Kolagen terlibat dalam pembaikan tisu, dan juga melakukan pelbagai fungsi di seluruh badan..
Kolagen dihasilkan oleh sel-sel tertentu, fibroblas. Dalam keadaan normal, pembentukan parut adalah langkah terakhir dalam penyembuhan setelah kecederaan atau jangkitan, seperti pembentukan parut setelah luka kulit. Fibroblas diaktifkan oleh sistem imun untuk menghasilkan kolagen, yang merupakan sebahagian daripada proses penyembuhan normal..

Walau bagaimanapun, dalam scleroderma, imuniti mengaktifkan fibroblas tanpa sebab yang jelas. Parut yang dihasilkan menyebabkan kerosakan tisu, kelenturan berkurang dan gangguan fungsi organ yang terlibat.

Rawatan penyakit

Matlamat rawatan scleroderma adalah untuk mencapai kemajuan minimum proses patologi dan mencapai pengampunan jangka panjang (seumur hidup yang lebih baik) maksimum.

Rawatan dijalankan dengan penggunaan agen anti-radang dan penguat umum. Doktor yang hadir boleh menetapkan ubat-ubatan tersebut untuk rawatan scleroderma seperti Prednisone, D-penicillamine, Delagil, Corinfar (Nifedipine), Captopril. Mungkin penggunaan plasmapheresis. Perlu digunakan cara untuk membatasi pembentukan tisu penghubung, penyediaan enzim yang memecah tisu penghubung yang sudah terbentuk (contohnya, lidase), serta agen dengan kesan penghambatan pada sistem imun.


Kadang kala plasmapheresis dapat dilakukan untuk mengubati scleroderma

Untuk rawatan jenis subakut penyakit ini, senaman ringan pagi mungkin disyorkan oleh doktor yang menghadiri; untuk rawatan kronik - aktif, lama dan berterusan perlu menerapkan terapi fizikal, menghadiri sesi urut dan pelbagai kaedah terapi pekerjaan untuk pengembangan kemahiran motor halus tangan (pemodelan tanah liat, tenun, dll.).

Adakah kehamilan boleh dilakukan??

Scleroderma dan kehamilan dalam kebanyakan kes serasi. Biasanya, pembuahan berlaku tanpa kesukaran, separuh pertama kehamilan berjalan seperti biasa. Pada separuh kedua kehamilan, risiko komplikasi meningkat:

  • kelahiran pramatang;
  • kelahiran mati.

Di samping itu, semasa kehamilan, sakit sendi dan otot, gangguan vaskular, edema dan hiperpigmentasi kulit boleh muncul atau bertambah. Secara amnya, pengaruh bersama kehamilan dan penyakit tidak difahami dengan baik, tetapi dalam kebanyakan kes, melahirkan anak tidak dikontraindikasikan.

Ubat rakyat

Doktor tidak mengesyorkan rawatan scleroderma dengan ubat-ubatan rakyat. Mekanisme patologi yang terlalu halus, yang tidak diketahui dalam prognosis. Tidak mungkin meramalkan manfaat atau kemudaratan dari rebusan herba atau prosedur lain. Hobi untuk mendapatkan losyen kefir dengan terapi hormon yang ditunjukkan menyebabkan penyesalan.

Ubat-ubatan rakyat menggambarkan kaedah seperti:

  • sapukan salap ichthyol atau tampon dengan jus aloe ke kulit setelah dikukus dalam mandi air;
  • memampatkan dari bawang panggang dan madu;
  • pengingesan merebus knotweed, medunica dan ekor kuda;
  • rebusan daun bearberry dan lingonberry sekiranya berlaku kerosakan pada buah pinggang;
  • pembasmian kuman pada jari dengan baki kulit kayu oak, daun jelatang.

Ulasan kaedah rawatan tidak sama, kerana bentuk penyakit dan tindak balas yang diharapkan dari setiap organisma adalah individu. Sebarang rawatan mesti dipersetujui dengan doktor. Perlu diingat kemungkinan reaksi yang tidak biasa terhadap ubat-ubatan. Pesakit tidak boleh menambahkan penderitaan dalam percubaan..

Penyakit apa yang mungkin berkaitan

Sindrom Pseudoscleroderma berkembang pada tumor pelbagai lokalisasi dan mempunyai pelbagai manifestasi - lesi utama tisu periartikular, fibrositis, kontraktur, arthralgia. Sebagai peraturan, sindrom paraneoplastik menyerupai sklerosis sistemik menjadi kuat untuk rawatan berterusan. Tumor boleh disyaki berdasarkan atipisme dari manifestasi utama sklerosis, kemunculan gejala "tumor" (penurunan berat badan, anemia), tanda-tanda tempatan (asites, sakit dada, dll.).

Diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah dan gambaran klinikal. Sebagai kaedah tambahan untuk mengesahkan diagnosis, berikut digunakan:

  1. Ujian darah (am, biokimia).
  2. Ujian darah imunologi (pengesanan antinuklear AT, faktor reumatoid, AT ke sel-sel badan anda sendiri, kajian tahap Ig).
  3. Analisis air kencing.
  4. Pemeriksaan histologi kulit (jika perlu).
  5. Ultrasound rongga perut, buah pinggang, kelenjar tiroid.
  6. ECG.
  7. X-ray dada, tulang tengkorak.
  8. Ensefalografi.
  9. CT.
  10. MRI.

Kesan kehamilan terhadap penyakit

Hubungan yang jelas antara permulaan penyakit dan kehamilan, kelahiran anak dan pengguguran dinyatakan oleh kami pada 16 pesakit. Dalam 5 kes semasa kehamilan, patologi kulit artikular, vaskular, dan usang yang sementara atau lebih berterusan muncul pertama kali, yang selanjutnya dianggap sebagai permulaan SJS.

Pada 11 pesakit, permulaan scleroderma sistemik dikaitkan dengan pengguguran dan kelahiran anak, termasuk 2 kehamilan yang berakhir dengan kelahiran mati pramatang

. Pendapat mengenai kesan kehamilan semasa SJS adalah bertentangan, yang memerlukan cadangan yang berlawanan: dari pemeliharaan mandatori kehamilan hingga pertimbangan pensterilan wanita muda dengan SJS.

Semasa menganalisis manifestasi klinikal dan perjalanan scleroderma sistemik pada 81 pesakit, kami mendedahkan perbezaan yang berbeza dalam dinamika proses, yang dapat dinilai sebagai memburuknya atau peningkatan penyakit pada 24 pesakit, peningkatan pada 15, tanpa perubahan yang signifikan pada 42 pesakit.

Peningkatan SJS pada 24 pesakit diperhatikan terutamanya pada separuh kedua kehamilan dan dinyatakan oleh peningkatan arthralgia, myalgia, gangguan vaskular dan trofik, peningkatan edema kulit padat, hiperpigmentasi, dan aktiviti makmal. Pesakit diberi ubat anti-radang, kortikosteroid (prednison pada 15-20 mg / hari), yang menyebabkan peningkatan keadaan.

Taktik serupa dilakukan jika perlu dalam tempoh selepas bersalin. Sebilangan besar pesakit berusaha untuk menghentikan rawatan semasa kehamilan dan penyusuan, yang nampaknya masuk akal kecuali terdapat kes-kes pemburukan proses, kerana pengaktifan dan generalisasi SJS tidak baik untuk keadaan pesakit dan hasil kehamilan..

Pencegahan

Untuk mengelakkan berlakunya sklerosis sistemik, disarankan untuk mengikuti langkah-langkah tertentu:

    Menolak tabiat buruk - merokok, penyalahgunaan kafein dan ubat-ubatan yang menyebabkan vasospasme.


Cuba elakkan sejuk dan getaran, pakai pakaian hangat.

  • Menghilangkan beban psiko-emosi.
  • Sekiranya berlaku kerosakan saluran pencernaan, perhatikan pemakanan pecahan, tidak termasuk makanan berlemak dan minum minuman beralkohol.
  • Tidur penuh di atas kepala di hujung katil.
  • Pemeriksaan berkala oleh doktor setiap enam bulan sekali.
  • Jangan ubah dos ubat yang ditetapkan sendiri tanpa bersetuju dengan doktor anda.
  • Lakukan senaman fisioterapi, jalankan kursus urut.
  • Cuba luangkan lebih banyak masa di luar rumah.
  • Sebab pembangunan

    Mungkin faktor etiologi utama adalah genetik, kerana kecenderungan genetik keluarga terhadap penyakit ini sudah terbukti? Atau pencetus adalah kesan buruk tertentu pada tubuh dari pelbagai faktor berbahaya, bersama atau berasingan? Adalah dipercayai bahawa virus, profesion (bekerja pada suhu rendah, mewujudkan keadaan untuk hipotermia, getaran), kecederaan, patologi neuroendokrin, secara umum, segala yang membantu mengurangkan pertahanan dan melemahkan badan dapat memainkan peranan penting dalam pembentukan proses patologi.

    Mekanisme patogenetik scleroderma dapat dibayangkan dengan mengambil kira beberapa faktor yang meningkatkan kesan buruk antara satu sama lain. Sebagai contoh:

    • Bertemu dengan virus pada latar belakang hipotermia dan penurunan imuniti pada seseorang yang mempunyai kecenderungan keturunan terhadap penyakit boleh menyebabkan kerosakan pada RNA dan DNA yang terletak di dalam sel (fibroblas) yang mensintesis protein prekursor kolagen.
    • Sel-sel yang rosak dari prokolagen mula menghasilkan kolagen secara intensif, yang menyebabkan perubahan struktur tisu penghubung.
    • Pengubahsuaian tisu penghubung menghasilkan pertumbuhan fibrotik dan perubahan sklerotik pada organ dan sistem di mana tisu ini adalah yang utama.
    • Selari dengan perubahan glikoprotein zat utama tisu, terdapat pelanggaran dalam sistem kekebalan tubuh, yang, dengan tidak pantas bertindak balas terhadap penembusan virus, mula menghasilkan antibodi yang diarahkan pada antigennya sendiri (autoantibodi),
    • Antibodi autologous, berinteraksi dengan antigen autologous, membentuk kompleks imun yang menetap di dinding saluran darah mikrovaskular dan organ dalaman - proses keradangan imun terbentuk, yang menjadi asas penyakit dan menentukan gambaran klinikalnya yang kaya.

    Selalunya, dengan perkembangan skleroderma, lesi kulit muncul, dan kemudian perubahan patologi pada organ dalaman bergabung - ini adalah skleroderma khas. Untuk SJS atipikal, organ dalaman mula-mula menderita, sementara kulit tidak bertindak balas terhadap kejadian di dalam badan. Bentuk atipikal penyakit ini memperpanjang pencarian diagnostik, kerana pada tahap pertama kecurigaan sering terjadi pada yang lain, serupa dengan gejala, patologi.

    Ramalan

    Prognosis yang paling baik adalah dalam bentuk remaja, yang menampakkan diri terutamanya pada kanak-kanak. Tertakluk kepada cadangan rawatan, hampir semua gejala mereda dan tidak muncul selama bertahun-tahun..

    Bentuk kronik sklerosis sistemik, foto dalam artikel menunjukkan manifestasi penyakit yang jelas, pada remaja berjalan lancar, tanpa menimbulkan kesulitan pada pesakit muda. Pesakit dengan bentuk kronik bertahan lebih dari 84%, dan dengan subakut hanya 62%.

    Tetapi pada orang dengan skleroderma, yang memprovokasi kelainan pada kromosom, prognosisnya buruk.

    Untuk melambatkan perkembangan penyakit hari ini hanya "D-penicillamine" yang membantu. Alat ini meningkatkan prognosis dengan ketara. Selama 6 tahun kebelakangan ini, 9 daripada 10 pesakit yang mengambil ubat ini dan mengikuti cadangan dengan tepat bertahan. Tetapi tanpa rawatan yang tepat, daripada 10 pesakit, 5 mati.

    Faktor penting untuk kelangsungan hidup dan pemulihan pesakit dengan scleroderma adalah penggunaan rasional:

    • dalam bentuk akut dan teruk pesakit dipindahkan ke kecacatan;
    • dalam bentuk kronik pesakit yang bebas daripada kerja keras, adalah mustahak untuk mengecualikan hipotermia dan hubungan dengan bahan kimia.

    Sekiranya anda betul-betul mendapatkan rawatan dan memilih tempat kerja yang mencukupi, maka prognosis bagi pesakit dengan skleroderma adalah baik. Ia membolehkan seseorang mengekalkan prestasi normal dan gaya hidup aktif..

    Doktor mana yang harus saya hubungi sekiranya anda menghidapi sklerosis sistemik

    • Pakar Dermatologi
    • Pakar Rheumatologi

    Diagnosis sklerosis sistemik terutamanya berdasarkan penilaian yang betul terhadap gejala klinikal dan penemuan histopatologi. Simptomologi klinikal adalah kepentingan diagnostik utama, beberapa tanda diagnostik asas dan tambahan sklerosis sistemik dibezakan:

    • luka kulit scleroderma utama;
    • Sindrom Raynaud, luka dan parut digital;
    • sindrom otot artikular dengan kontraktur;
    • osteolisis;
    • pengapuran;
    • pneumofibrosis basal;
    • kardiosklerosis fokus;
    • scleroderma saluran pencernaan;
    • nefropati scleroderma akut;
    • kehadiran antibodi antitopoisomerase dan ACA;
    • tanda-tanda kapilaroskopi sklerosis sistemik mengikut luas kapilaroskopi;
  • tambahan
      hiperpigmentasi kulit, telangiektasia, gangguan trofik;
  • arthralgia, myalgia, polymyositis;
  • polyserositis (selalunya pelekat);
  • trigeminitis, polyneuritis;
  • pengurangan berat;
  • peningkatan ESR;
  • hipergammaglobulinemia, antibodi terhadap DNA atau ANF, faktor reumatoid.

    Kehadiran tiga tanda utama cukup untuk membuat diagnosis yang tepat. Sklerosis sistemik juga didiagnosis dengan kombinasi tanda berikut:

    • scleroderma kulit dan osteolisis phalanx kuku,
    • perubahan ciri pada saluran pencernaan dengan tiga kriteria tambahan.

    Kajian morfologi biopsi kulit, membran dan otot sinovial memberi maklumat tambahan kepada pakar profil, mendedahkan transformasi tisu fibrotik, patologi vaskular dan perubahan lain, sementara simptomologi klinikal sangat penting.

    Diagnosis pembezaan sklerosis sistemik dengan penyakit Bush dan Raynaud sclerosable dijalankan..

    Scleroderma dan kehamilan

    Dalam kebanyakan kes, bentuk skleroderma sistemik dikesan semasa kehamilan..

    Kehamilan dan penyakit ini adalah konsep yang tidak sesuai, kerana yang pertama mempercepat proses perkembangan yang terakhir. Akibatnya, seorang wanita mengalami kegagalan buah pinggang kronik. 80% wanita hamil dengan scleroderma mati beberapa hari atau minggu selepas kelahiran bayi. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, seorang wanita berjaya bertahan hidup, tetapi gejala-gejalanya akan lebih menyiksanya.

    Sangat menarik bahawa terdapat kes terpencil ketika melahirkan anak, gaya hidup sihat menjadi penyebab pemulihan separa atau lengkap.

    Sekiranya kehamilan berlaku semasa pemburukan penyakit, anak harus menyingkirkannya. Seorang wanita juga mungkin mengalami kegagalan kardiopulmonari kerana scleroderma. Selalunya dengan penyakit ini tidak mungkin membawa anak ke akhir tempoh atau janin mati di dalam rahim.