TETRADA FALLO

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung kompleks dari jenis sianotik. Pertama kali dijelaskan pada tahun 1888 oleh ahli terapi Perancis Etienne-Louis Arthur Fallot.

Kekerapan naib: pada bayi baru lahir - 5-8%, pada usia lebih tua 12-14%. Antara kecacatan biru - 50-75%.

Rajah. 27. Skema gangguan hemodinamik dalam tetralogi Fallot

Etiologi maksiat. Tetralogi Fallot berlaku pada tahap pembentukan jantung tubular primer embrio dan dikaitkan dengan penyimpangan anterior septum bahagian bulbarnya. Kemudian, ketika jantung "berlipat ganda", bahagian bulbar bergabung dengan atria. Daripadanya, bahagian ventrikel keluaran (infundibular) terbentuk. Penyimpangan septum pembahagian infundibular membawa kepada fakta bahawa ia tidak tumbuh bersama dengan septum interventrikular. Akibatnya, cacat "posterior" dari septum interventrikular muncul, dan injap aorta kelihatan "duduk" di atas kedua ventrikel (apa yang disebut "dextraposition" - beralih ke kanan - injap aorta). Di samping itu, otot-otot septum infundibular yang dipindahkan menyempitkan saluran perkumuhan ventrikel kanan yang berdekatan dengan injap paru. Penurunan aliran darah menyebabkan penyempitan injap pulmonari, dan di beberapa

sakit - dan ke cawangannya yang kurang berkembang. Dalam tempoh embrio, stenosis ini tidak menjadi masalah, kerana janin tidak memerlukan aliran darah dalam lingkaran kecil. Kemudian, untuk mengatasi ketahanan stenosis subvalvular dan valvular, otot hipertrofi ventrikel kanan. Sekiranya injap tingkap bujur tidak ditutup (komponen kecacatan kelima), penyakit ini disebut Fallot Pentad.

Rajah. 28. Patogenesis tetralogi Fallot. Penunjukan: Pb - septum bahagian bulbar, Pzh - septum ventrikel, PP - septum atria. a - gabungan partisi normal, b - penyimpangan septum bulbar, yang membawa kepada perkembangan Tetrada Fallot

Anatomi. Kekurangan dicirikan oleh tanda-tanda anatomi berikut:

1. Stenosis saluran keluar ventrikel kanan: paling kerap infundibular (45% kes). Stenosis injap pulmonari yang dominan jauh lebih jarang berlaku - pada 10% pesakit. 30% pesakit mempunyai gabungan stenosis infundibular dan valvular. Dalam bentuk penyakit yang paling teruk, injap paru adalah atresia (15% kes). Dalam 50-70% kes, stenosis digabungkan dengan hipoplasia arteri pulmonari dan cabangnya. Dalam kebanyakan kes, stenosis infundibular berkembang ketika jantung tumbuh, kerana otot-otot yang menyempit saluran ekskresi ventrikel kanan adalah sebahagian dari miokardium.

2. Kecacatan septum interventricular - perimembranous, memanjang ke bahagian "submandibular" septum, selalu besar.

3. Hipertrofi miokardium ventrikel kanan.

4. Dekstruksi aorta.

Pada pentad Fallot, terdapat kecacatan septum atrium tambahan..

Hemodinamik (rajah 27). Gangguan hemodinamik disebabkan oleh keparahan stenosis paru dan ukuran barah prostat. Oleh kerana rintangan aliran darah pada tahap penyempitan meningkat dengan ketara, darah ventrikel kanan dikeluarkan ke aorta dan, pada tahap yang lebih rendah, ke arteri pulmonari. Isipadu minit peredaran darah yang besar meningkat. Hipokemia arteri ditandakan. Oleh kerana DIC yang besar di ventrikel, tekanan yang sama berlaku.

Dengan stenosis paru sederhana, apabila rintangan terhadap aliran darah pada arteri pulmonari kurang daripada di aorta, terdapat pelepasan kiri-kanan seperti DMS yang terpencil. Ini secara klinikal kelihatan sebagai bentuk pucat.

Buku nota Fallot. Ia lebih kerap diperhatikan pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan dan pada orang dewasa.

Seiring bertambahnya usia, apabila keparahan stenosis meningkat, pelepasan berubah menjadi kanan-kiri. Bentuk pucat masuk ke varian sianotik.

Pengelasan ISSH mereka. Bakuleva:

1. Bentuk yang teruk dengan penampilan awal sianosis teruk dan sesak nafas. Diperhatikan dari bulan-bulan pertama kehidupan kanak-kanak, tetapi paling kerap pada tahun atau lebih.

2. Bentuk tetralogi klasik Fallot. Sianosis muncul ketika anak mula berjalan, berlari.

3. Bentuk yang teruk dengan sesak nafas - sawan sianotik.

4. Fallot tetrad dengan sianosis lewat. Orang mula melihat kemunculan bibir biru pada kanak-kanak berumur 6-10 tahun.

5. Bentuk tetralogi Fallot yang pucat.

Penyakit dengan bentuk klasik tetralogi Fallot dibahagikan secara kondisional kepada lima peringkat.

Tahap I - 4-6 minggu selepas kelahiran - tahap kesejahteraan relatif. Kebisingan muncul pada akhir minggu pertama. Warna kulit normal.

Sekiranya sianosis berlaku sejurus selepas kelahiran, stenosis arteri pulmonari atau atresia yang teruk harus diasumsikan. Kehidupan bayi baru lahir seperti itu bergantung pada fungsi duktus arteriosus terbuka; mereka memerlukan infus prostaglandin untuk mengekalkan kewibawaan OA. Mereka dikendalikan dengan segera.

Tahap II - peringkat kejang kelabu - dari 2 hingga 9 bulan. Sesak nafas yang teruk dalam serangan dengan kulit kelabu (sehingga 20 serangan sehari). Tidak jarang pesakit kehilangan kesedaran semasa melakukan serangan. Sianosis tidak signifikan (anemia fisiologi). Pada peringkat ini, kebanyakan pesakit mati.

Tahap III - tahap serangan biru - dari 9 bulan hingga 7 tahun. Serangan dyspnea-sianotik dikurangkan, tetapi sangat sukar bagi pesakit untuk bertolak ansur. Sianosis diucapkan. Untuk meningkatkan pengoksigenan tisu dalam darah, kepekatan sel darah merah meningkat. Pada masa yang sama, bilangan unsur darah terbentuk lain meningkat - polisitemia berlaku. Penebalan darah dan penurunan peredaran darah semasa sesak nafas menyebabkan trombosis arteri lingkaran besar dan kecil peredaran darah. Akibatnya, strok iskemia dan abses otak adalah mungkin..

Tahap IV - tahap penstabilan - pada 7-12 tahun. Penstabilan disebabkan oleh pembentukan anastomosis intersistem, iaitu antara arteri bronkial peredaran pulmonari dan cabang kecil arteri pulmonari. Akibatnya, jumlah aliran darah dalam bulatan kecil meningkat sedikit. Serangan dyspnea-sianotik hilang, tetapi sianosis menjadi kekal. Setelah bersenam secara fizikal (berjalan pantas, berjoging), pesakit mengambil posisi berjongkok untuk meringankan kesejahteraan mereka. Dalam kes ini, arteri femoral dan popliteal dicubit, yang meningkatkan tekanan di aorta dan ventrikel kiri. Akibatnya, pembuangan darah melalui

CSF menurun dan aliran darah ke peredaran paru meningkat.

Tahap V - tahap dekompensasi (akil baligh).

Pembahagian pada tahap adalah bersyarat dan tidak semua pesakit menjalani tahap ini.

Keadaan pesakit dinilai bukan sahaja oleh sianosis, tetapi juga oleh aktiviti fizikal. Dalam keadaan memuaskan, dyspnea muncul hanya semasa latihan fizikal. Sekiranya pesakit mengalami sesak nafas walaupun dalam keadaan rehat dan mengambil posisi paksa setelah 50-100 meter berlalu, keadaan harus dinilai sebagai sederhana. Sekiranya pesakit menghabiskan sebahagian besar waktunya di tempat tidur kerana peningkatan sesak nafas yang tajam dan tidak dapat melewati lebih dari 10-15 meter, maka keadaannya dinilai parah.

- kanak-kanak ketinggalan dalam perkembangan fizikal,

- selalunya kecacatan dada - dada ayam, scoliosis,

- sistem otot kurang berkembang,

- kulit sianosis. Sianosis lebih ketara pada hujung distal dan pada cuping telinga,

- bentuk kuku berubah - "cermin mata",

- ubah bentuk phalanges kuku - "tongkat drum". Sempadan jantung dilanjutkan ke kiri dan kanan.

Aduan. Keluhan pertama adalah sesak nafas semasa bersenam,

- dalam dyspnea rehat yang teruk,

- keletihan, kelemahan,

- kadang-kadang sakit kepala, pening.

- gumaman sistolik calar kasar terdengar di ruang interkostal kedua dan ketiga di sebelah kiri sternum, menempati seluruh systole,

- nada pertama keras, nada II pada arteri pulmonari melemah.

ECG - Rightogram (di I memimpin S dalam, di III-m - tinggi R).

- di bahagian depan dada kanan - gejala hipertrofi ventrikel kanan, pada 1/3 pesakit - sekatan blok cawangan bundle kanan tidak lengkap.

- corak paru-paru habis. Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua ia ditingkatkan kerana cagaran,

- bentuk jantung dalam bentuk "kasut Belanda" - pinggang ditekankan, bahagian atas jantung dinaikkan dan membulat,

- ventrikel kanan yang diperbesar. Ventrikel kiri hanya dapat diperbesar apabila digabungkan dengan OAP (besar) dan dengan perkembangan anastomosis bronkopulmonari (pada pesakit dewasa).

Dengan bentuk tetrad Fallot yang pucat di radiografi, terdapat tanda-tanda ciri kedua DMS, dan tetrad Fallot; beberapa keuntungan

corak vaskular paru-paru, peningkatan sederhana di jantung kiri dan gejala tetralogi Fallot di atas.

1. Tidak ada peralihan dinding aorta anterior ke septum interventricular.

2. Aorta lebar terletak di atas kecacatan.

Ekokardiografi dua dimensi membolehkan anda menentukan berapa banyak aorta dipindahkan ke kanan, ukuran barah prostat, tahap stenosis paru dan hipertrofi ventrikel kanan (Gamb. 29).

Rajah. 29. ECHO-KG - tetralogi Fallot (paksi panjang parasternal). Penunjukan: RV - ventrikel kanan, LV - ventrikel kiri, MK - injap mitral, LP - atrium kiri, AO - aorta, AOK - injap aorta, VTPZh - saluran perkumuhan ventrikel kanan. Anak panah menunjukkan kecacatan septum ventrikel.

Bunyi jantung dan angiokardiografi. Kajian-kajian ini bertujuan untuk mengkaji anatomi peredaran paru. Faktanya adalah, walaupun ECHO-CG secara tepat menentukan diagnosis Fallot tetrads, kajian ini tidak selalu mengecualikan stenosis arteri pulmonari periferal. Kurang berkembangnya arteri pulmonari menghalang pembetulan radikal tetrad Fallot; dalam kes sedemikian, anastomosis intersistem paliatif pertama kali dilakukan. Walau bagaimanapun, angiografi dilakukan mengikut petunjuk yang ketat kerana bahaya komplikasi, termasuk fibrilasi ventrikel maut dan asistol.

Semasa kateterisasi jantung, tekanan tinggi di ventrikel kanan dijumpai, sama dengan ventrikel kiri, dan kecerunan tekanan antara arteri pulmonari dan ventrikel kanan. Probe mudah masuk ke aorta, di mana penurunan oksigenasi darah dicatatkan.

Apabila angiokardiografi, kontras serentak arteri aorta dan paru-paru diperhatikan dan bentuk stenosis arteri pulmonari dan hipoplasianya dilihat.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan transposisi kapal besar, ventrikel tunggal, sindrom Ebstein.

Aliran. Purata jangka hayat pesakit yang tidak dikendalikan adalah sekitar 12 tahun, 10% bertahan hingga 20 tahun, 1% hingga 30 tahun.

Punca kematian: hipoksia, gangguan hemodinamik, embol serebrovaskular, abses otak, kegagalan jantung, endokarditis.

Rawatan ubat. Dengan tetralogi Fallot, glikosida jantung tidak dapat digunakan, kerana ia merangsang penampilan dan intensifikasi kejang (kerana kesukaran mengalirkan darah melalui otot stenosis subvalvular). Sebaliknya, terapi beta-blocker (mengurangkan kekejangan infundibular)

membantu mencegah atau mengurangkan kekerapan dan keparahan serangan dyspnea-sianotik dengan ketara.

Pembedahan. Operasi pilihan: pembetulan serentak radikal awal Tetrada Fallot. Operasi merangkumi tiga peringkat utama: 1) menutup payudara dengan tampalan dengan pemindahan akar aorta ke ventrikel kiri; 2) reseksi bahagian infundibular saluran perkumuhan ventrikel kanan; 3) tampalan plastik saluran perkumuhan ventrikel kanan, dan dalam beberapa kes batang arteri pulmonari.

Pembedahan paliatif: anastomosis paru sistemik. Mereka digunakan untuk pengembangan bawah ventrikel kiri dan cawangan arteri pulmonari. Pada masa ini, shunt Blok - Taussig yang paling kerap dilakukan (implantasi prostesis PTFE vaskular antara arteri subklavia kanan dan cabang kanan arteri pulmonari). Dengan meningkatkan aliran darah ke lingkaran kecil, operasi seperti itu menyelamatkan pesakit dari sianosis. Sebagai peraturan, setelah 6 - 12 - 20 bulan, ventrikel kiri dan cabang arteri pulmonari berkembang menjadi normal, yang memungkinkan untuk campur tangan radikal. Pilihan operasi Blok-Taussig ditentukan oleh kemudahan penghapusan anastomosis intersistem semasa operasi kedua.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi: pendarahan, jangkitan, blok atrioventrikular, penyusunan semula kecacatan septum interventrikular, stenosis sisa saluran ekskresi ventrikel kanan (atau kambuhnya), kegagalan paru, disfungsi ventrikel kanan, dan kegagalan jantung. Pada masa ini, kematian di hospital adalah 1-5%, dan kelangsungan hidup lima tahun setelah pembetulan radikal terhadap kecacatan telah mencapai 93%.

Rawatan selepas operasi. Biasanya, pesakit mengalami kegagalan ventrikel kanan yang berkaitan dengan pemotongan otot-otot saluran perkumuhan ventrikel kanan dan penutupan injap injap paru. Dalam kebanyakan kes, pelantikan glikosida jantung dan diuretik hemat kalium (veroshpiron) sudah mencukupi. Anda harus memperhatikan kemungkinan tanda-tanda dekompensasi ventrikel kanan (hepatomegali, asites, hidrotoraks). Perlu mengulang ECHO-KG untuk mengesan dilatasi dan disfungsi ventrikel kanan. Persoalan mengenai perlunya mengganti injap pulmonari dengan kekurangan / stenosis sederhana atau teruk dibincangkan. Petunjuk untuk ini: IIHA atau kelas NYHA yang lebih teruk, disfungsi dan dilatasi ventrikel kanan, aritmia ventrikel dan / atau tempoh QRS lebih daripada 160 ms.

Tarikh Ditambah: 2015-05-09; Pandangan: 2025; Pelanggaran hak cipta?

Pendapat anda penting bagi kami! Adakah bahan yang diterbitkan bermanfaat? Ya | Tidak

Tetrad fallo apa itu

Kecacatan jenis biru ini menyumbang 14-15% dari semua kecacatan jantung kongenital (Gamb. 17.4). Kombinasi antara ciri berikut adalah ciri: 1) stenosis mulut batang paru; 2) kecacatan septum ventrikel; 3) anjakan aorta ke kanan dan lokasi mulutnya atas kecacatan pada septum interventrikular; 4) hipertrofi dinding jantung kanan.

Pilihan berikut adalah mungkin untuk penyempitan arteri pulmonari: a) stenosis subvalvular - penyempitan fibromuskular pada bahagian output ventrikel kanan, dari beberapa milimeter hingga 2-3 cm; b) stenosis injap (penyatuan injap, kerosakan injap); c) gabungan stenosis valvular dan subvalvular; d) hipoplasia batang utama, atresia mulut arteri pulmonari atau stenosis cawangannya. Kecacatan septum interventrikular dengan tetralogi Fallot besar, diameternya sama dengan diameter mulut aorta, kecacatan terletak di bahagian membran septum. Dextroposition dari lubang aorta mungkin mempunyai tahap keparahan yang berbeza-beza. Tetralogi Fallot sering digabungkan dengan kecacatan septum interatrial (Fallot pentad), ductus arteriosus terbuka, lengkungan aorta ganda, dll..

Gangguan hemodinamik pada tetralogi Fallot terutamanya ditentukan oleh tahap penyempitan arteri pulmonari. Sebagai hasil daripada rintangan yang timbul di jalan aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari, ventrikel kanan melakukan pekerjaan yang hebat, yang menyebabkan hipertropi. Sebahagian besar darah vena, melewati peredaran pulmonari, memasuki ventrikel kiri dan aorta. Isi padu peredaran paru-paru menurun dengan mendadak, dan peredaran pulmonari dibebani dengan darah vena. Bekalan oksigen ke badan menurun, hipoksia organ dan tisu berkembang.

Rajah. 17.4. Tetrad Fallo.

1 - stenosis valvular dan subvalvular; 2 - kecacatan septum ventrikel; 3 - aorta; 4 - hipertrofi miokardium ventrikel kanan; A - aorta; B - vena cava yang unggul; B - arteri pulmonari; G - urat pulmonari.

Gambaran dan diagnosis klinikal. Bayi yang baru lahir dengan tetralogi Fallot berkembang secara normal, kerana pada masa perinatal kelainan jantung yang ada tidak mengganggu peredaran normal janin. Tanda-tanda pertama kecacatan muncul beberapa hari atau minggu selepas kelahiran. Semasa tangisan bayi atau semasa tempoh penyusuan, penampilan sianosis diperhatikan. Sianosis dan sesak nafas menjadi lebih ketara pada setiap bulan yang berlalu. Pada kanak-kanak berumur 1-2 tahun, kulit menjadi kebiruan, pembuluh vena biru gelap melebar menjadi kelihatan. Sianosis terutama dinyatakan pada bibir, konjungtiva, aurikel, phalanges kuku pada tangan dan kaki. Jari kelihatan seperti tongkat gendang, anak itu ketinggalan dalam perkembangan fizikal. Selalunya, tetrad Fallot disertai dengan malformasi lain: dada berbentuk corong, kekurangan penutup bibir atas dan lelangit lembut, kaki rata, dan lain-lain. Bagi pesakit dengan tetrad Fallot, kedudukan jongkok paksa adalah ciri. Setelah beberapa langkah, anak itu terpaksa berjongkok, bersandar di sisinya. Selalunya, pesakit terbaring di tempat tidur sepenuhnya. Dengan gambaran penyakit yang jelas, serangan sesak nafas dengan sianosis tajam sering terjadi, di mana pesakit sering kehilangan kesedaran. Penyebab serangan ini dengan stenosis subvalvular fibromuskular adalah kekejangan otot bahagian ekskresi ventrikel kanan secara tiba-tiba, yang selanjutnya mengurangkan jumlah darah dari jantung ke arteri pulmonari dan mengurangkan ketepuan darah arteri dengan oksigen. Tanpa pembedahan, kebanyakan pesakit mati sebelum dewasa.

Dengan kajian objektif, "degupan jantung" sering kelihatan. Perkusi menentukan peningkatan sederhana dalam batas jantung, dan dengan auskultasi, pemendekan nada I di puncak jantung dan pelemahan nada II di arteri pulmonari. Di ruang interkostal kedua dan ketiga di tepi kiri sternum, gumaman sistolik terdengar. Dalam ujian darah, peningkatan jumlah sel darah merah menjadi 6-10,0 • 10 12 / l, peningkatan hemoglobin hingga 130-150 g / l.

Pada fonokardiogram, bunyi di atas arteri pulmonari direkodkan. Elektrokardiografi mendedahkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan. Pemeriksaan sinar-X menunjukkan tanda-tanda ciri Fallot tetrad: penurunan intensiti corak akar paru-paru, kemiskinan corak paru-paru akibat pengurangan peredaran paru, peningkatan bayangan jantung, pergeseran puncak jantung ke kiri dan ke atas, penarikan kontur jantung pada tahap arteri pulmonari, pengembangan arteri pulmonari bahagian dan lengkungan aorta. Oleh itu hati mengambil bentuk "kasut kayu".

Dengan menggunakan imbasan ultrasound dan Doppler warna, anda dapat mengenal pasti perubahan morfologi utama pada struktur jantung yang terdapat pada kecacatan ini, dan perubahan arah aliran darah. Semasa kateterisasi jantung, kateter dari ventrikel kanan mudah menembusi kecacatan pada septum ke aorta menaik. Apabila medium kontras disuntik ke dalam ventrikel kanan, darah kontras secara bersamaan mengisi aorta menaik dan arteri pulmonari..

Rawatan. Membezakan antara kaedah pembetulan kecacatan radikal dan paliatif.

Penghapusan kecacatan secara radikal dilakukan dalam keadaan bypass cardiopulmonary dan cardioplegia. Operasi ini dilakukan untuk menutup kecacatan interventrikular dan menghilangkan stenosis. Bergantung pada jenis stenosis, flaps injap pulmonari bersatu dipotong mengikut komisinya, roller fibro-otot bahagian ekskresi ventrikel kanan dipotong, tampalan sintetik dijahit ke dalam sayatan membujur saluran ekskresi ventrikel kanan dan batang arteri pulmonari. Kecacatan septum interventrikular dihilangkan dengan tampalan dengan mengikatnya ke tepi kecacatan.

Rajah. 17.5. Blockock - Operasi Taussig (anastomosis antara arteri subclavian dan paru kanan).

0 - arteri subclavian yang betul; 2 - arteri pulmonari yang betul; 3 - aorta

Pembedahan paliatif terdiri daripada pengenaan anastomosis inter-arteri bypass (Gamb. 17.5). Jenis pembedahan yang paling biasa adalah penyambungan cabang kanan atau kiri arteri pulmonari dengan arteri subclavian dengan menggunakan anastomosis hujung-ke-ujung langsung, atau menggunakan cantuman atau prostesis sintetik yang dijahit di antara kapal-kapal ini. Darah dari arteri melalui anastomosis memasuki paru-paru dan kemudian melalui urat pulmonari ke atrium kiri. Oleh itu, jumlah darah beroksigen yang memasuki ventrikel kiri meningkat dan sianosis menurun dengan ketara. Pembedahan paliatif dilakukan pada bayi baru lahir dan pada kanak-kanak dengan serangan teruk sesak nafas dan sianosis. Tujuan operasi ini adalah untuk memberi peluang kepada anak-anak untuk bertahan dalam masa yang sukar untuk kemudian menjalani operasi radikal.

Empyema pleura akut

Sejak Hippocrates, pengumpulan eksudat purulen di rongga yang disiapkan secara anatomi telah disebut empyema (sebagai contoh, empyema pundi hempedu, empyema rongga sendi). Emmyema pleural kadang-kadang disebut pleurisy purulen, kerana penyebab kejadiannya dan mekanisme perkembangannya hampir sama. Kedua-dua istilah tersebut tidak menggambarkan inti pati penyakit dengan tepat, kerana empyema pleura dan pelbagai bentuk pleurisy eksudatif sebenarnya merupakan komplikasi penyakit lain (penyakit purulen paru-paru dan organ perut). Pada hampir 90% pesakit, empyema pleura terjadi berkaitan dengan proses keradangan pada paru-paru (dengan latar belakang pneumonia akut 5%, abses paru 9-11%, dan gangren paru 80-95%). Perkembangan empyema yang cepat diperhatikan apabila abses atau gangren paru-paru masuk ke rongga pleura.

Pada peringkat awal pembentukan empyema, sebahagian besar eksudat diserap. Hanya fibrin yang tersisa di permukaan pleura. Kemudian, celah limfatik ("hisap menetas") pleura parietal tersumbat dengan fibrin, dan dimampatkan oleh edema. Penyerapan dari rongga pleura berhenti. Dalam hal ini, eksudat terkumpul di dalamnya, yang memampatkan paru-paru dan memindahkan organ-organ mediastinum, secara dramatis mengganggu fungsi sistem pernafasan dan kardiovaskular. Proses keradangan dikaitkan dengan hiperaktivasi sel yang menghasilkan interleukin (makrofag, neutrofil, limfosit, dll.), Faktor pertumbuhan, faktor pengaktifan platelet. Pada masa yang sama, kepekatan perantara keradangan ini dalam darah meningkat dengan ketara. Kelebihannya menghalang fungsi pengawalseliaan sistem imun. Dari faktor pertahanan badan, interleukin dan perantara keradangan lain berubah menjadi faktor pencerobohan, faktor pemusnahan tisu selanjutnya oleh proses keradangan. Sehubungan dengan itu, proses keradangan berlangsung, mabuk badan semakin meningkat, disfungsi organ-organ penting berkembang, yang boleh mengakibatkan banyak kegagalan organ dan sepsis. Tugas doktor adalah untuk mencegah hiperaktivasi sel yang mengeluarkan interleukin, radikal aktif, faktor pengumpulan platelet, dan perantara keradangan lain dengan langkah-langkah terapi yang mencukupi. Ini akan mencegah peralihan reaksi biasa yang dikawal oleh tubuh ke keradangan menjadi reaksi sistemik yang tidak terkawal, penuh dengan perkembangan sepsis.

Di tempat-tempat di mana eksudat tidak memisahkan daun pleura, permukaan pleura dilekatkan bersama kerana adanya fibrin yang diendapkan. Fasa eksudatif akhirnya masuk ke fasa proliferatif. Di tapak mesothelium yang mati dan terkoyak, granulasi muncul di pleura, yang berubah menjadi tisu penghubung dan membentuk tambatan padat (lekatan). Pembentukan lekatan pada tahap tertentu adalah tanda yang baik, kerana lekatan menyumbang kepada pembatasan proses keradangan dan bahkan penghapusan rongga pleura.

Kadang-kadang perjalanan empyema adalah tidak normal. Keradangan secara beransur-ansur berlangsung, merosakkan tisu dinding dada. Oleh kerana eksudat purulen tidak diserap, ia dapat menembus bronkus atau menghancurkan tisu-tisu dada dan melangkaui rongga pleura. Dalam kes yang terakhir, abses terbentuk di antara otot-otot dada, di bawah kulit, yang dapat keluar melalui kulit ke luar (empyema ne-cessitatis).

Simpanan fibrin dan lekatan yang melimpah pada pleura semasa proses keradangan dalam rongga pleura, sebagai peraturan, mudah rapuh, granulasi lambat, pembentukan tisu penghubung dan pembatasan keradangan oleh garis tambatan diperlahankan. Dalam banyak tambatan longgar dan granulasi yang lembap, fokus jangkitan baru muncul. Dengan perubahan tersebut, keadaan dibuat untuk peralihan proses akut ke proses kronik. Kepentingan utama untuk penukaran empyema akut menjadi kronik adalah jangkitan berterusan rongga pleura. Ia berlaku dengan empyema terbuka, apabila ada pesan rongga empyema dengan fokus kehancuran pada paru-paru (abses, gangren, dll.), Dengan bisul pada tisu dada, dengan fistula bronkopleural.

Apabila empyema pleura, flora mikroba biasanya bercampur - aerobik (staphylococcus, streptococcus, E. coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa, dll.) Dan anaerobik. Jangkitan anaerob non-clostridial yang paling biasa (peptostreptococcus, dll.), Dalam kebanyakan kes, terdapat pada abses paru-paru dan proses purulen lain..

Tetralogi Fallot: apakah itu, bentuk, sebab, gejala, rawatan

Kecacatan jantung kongenital (disingkat CHD) adalah kelainan struktur pada struktur jantung atau saluran utama yang berlepas dari itu, yang terdapat pada anak sejak lahir.

Kira-kira 8-10 daripada setiap 1000 bayi dilahirkan dengan satu jenis PJK..

Punca PJK

Dalam kebanyakan kes, tidak mungkin untuk mengenal pasti penyebab PJK. Walau bagaimanapun, faktor berikut mungkin berisiko untuk masalah ini:

  • Sindrom Down Janin - Penyakit genetik yang mengganggu perkembangan fizikal janin yang normal dan menyebabkan demensia.
  • Penyakit genetik lain pada janin - sindrom Turner dan Noonan
  • Penyakit berjangkit, seperti rubella dan selesema, dibawa oleh ibu semasa mengandung.
  • Ibu menghidap diabetes yang kurang terkawal.
  • Penyalahgunaan alkohol semasa mengandung.
  • Phenylketonuria ibu (jika dia tidak mengikuti cadangan mengenai pemakanan terapeutik).
  • Ibu mengambil ubat tertentu semasa mengandung (benzodiazepin, ibuprofen, persediaan litium, isotretinoin).
  • Kesannya pada badan pelarut organik ibu.

Jenis UPU

Terdapat lebih daripada 30 jenis PJK, yang terbahagi kepada dua kumpulan:

  1. 1. CHD sianotik - dicirikan oleh berlakunya sianosis (kulit biru) kerana masuknya darah vena miskin oksigen ke dalam peredaran paru (pelepasan dari kanan ke kiri).
  2. 2. PJK bukan sianotik - dicirikan oleh kemasukan darah kaya oksigen dari separuh kiri jantung ke kanan, dan kemudian ke paru-paru.

IPN sianotik merangkumi:

  • Tetralogi Fallot adalah penyebab CHD sianotik yang paling biasa, yang merupakan gabungan 4 malformasi yang berbeza. Ini merangkumi bukaan (cacat) di septum interventrikular (disingkat MJP), injap paru yang menyempit, penebalan otot (hipertrofi) ventrikel kanan (disingkat RV), dan pelepasan aorta yang tidak normal (ia disambungkan ke ventrikel kiri dan kanan).
  • Transposisi kapal besar adalah PJK, di mana aorta menjauh dari pankreas, dan batang paru - dari ventrikel kiri (disingkat LV). Dengan susunan aorta ini, darah yang kekurangan oksigen masuk ke organ.
  • Atresia TC adalah pelanggaran pengembangan injap yang memisahkan atrium kanan (disingkat PP) dan pankreas.
  • Saliran vena pulmonari yang tidak normal adalah malformasi kongenital di mana semua atau sebahagian daripada urat pulmonari, yang biasanya membawa darah yang diperkaya oksigen di LP, disambungkan ke separuh kanan jantung.
  • Batang arteri yang biasa adalah bentuk CHD yang jarang berlaku, di mana semasa perkembangan intrauterin tidak ada pemisahan satu batang arteri menjadi dua arteri - paru dan aorta. Dengan kecacatan ini, satu kapal keluar dari jantung yang membawa darah bercampur.
  • Hipoplasia jantung kiri adalah kecacatan di mana separuh kiri jantung tidak berkembang dengan cukup dan tidak dapat menyediakan bekalan darah yang mencukupi ke semua organ.

IPN acyanotik merangkumi:

  • Kecacatan pankreas adalah adanya lubang di dinding yang memisahkan pankreas dan ventrikel kiri. Kecacatan ini menyumbang kira-kira 30% daripada semua PJK.
  • Kecacatan septum atrium (disingkat MPP) - kehadiran bukaan di septum yang memisahkan PP dari LP. Baca lebih lanjut mengenai penyakit ini dalam artikel http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html.
  • Ductus arteriosus terbuka adalah pertumbuhan ductus arteriosus yang menghubungkan aorta dan ubat semasa perkembangan janin, selepas kelahiran.
  • Kecacatan septum atrioventrikular adalah PJK yang mempengaruhi injap antara ruang atas dan bawah jantung, serta septum di antara mereka.
  • Stenosis paru - penyempitan saluran besar yang membawa darah dari pankreas ke paru-paru untuk pengayaan darah.
  • Koarkation aorta adalah penyempitan kongenital aorta yang muncul dari LV dan membawa darah ke seluruh badan.

Gejala CHD

Oleh kerana CHD mengganggu keupayaan jantung untuk mengepam darah dan menghantar oksigen ke seluruh badan, mereka sering menyebabkan gejala berikut pada anak kecil:

  1. Warna biru (sianosis) bibir, lidah dan kuku.
  2. Nafas cepat atau sesak nafas.
  3. Selera makan yang lemah atau kesukaran untuk makan, di mana anak mungkin mengalami atau memburukkan lagi sianosis.
  4. Penurunan berat badan atau kenaikan berat badan yang tidak mencukupi.
  5. Kelewatan dalam perkembangan mental dan fizikal.
  6. Berpeluh, terutamanya semasa menyusu.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, terdapat peningkatan keletihan, kelemahan umum, sesak nafas semasa bersenam, sinkop (pengsan), sakit dada, yang dapat sangat mengganggu kualiti hidup mereka dan mengganggu aktiviti apa pun.

Dalam kecacatan yang teruk, gejala penyakit ini muncul hampir sejurus selepas kelahiran bayi. Walau bagaimanapun, gambaran klinikal kadang-kadang hanya berkembang pada masa remaja atau dewasa..

Komplikasi UPU

Kanak-kanak dan orang dewasa dengan kecacatan jantung kongenital mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengalami pelbagai masalah kesihatan..

Ramai kanak-kanak dengan CHD mengalami perkembangan terbantut. Contohnya, mereka mungkin mula berjalan atau bercakap, dan mereka juga mungkin mempunyai masalah sepanjang hayat dengan koordinasi fizikal. Sebilangan kanak-kanak ini juga menghadapi masalah pembelajaran. Kesan negatif ini dikaitkan dengan kekurangan oksigen dalam kehidupan awal, yang mempengaruhi perkembangan otak..

Orang yang menghidap CHD juga mempunyai peningkatan risiko jangkitan pernafasan seperti radang paru-paru. Penyakit ini dimanifestasikan oleh batuk, bersin, pernafasan cepat dan demam.

Di samping itu, sekiranya terdapat kecacatan, kemungkinan terjadinya endokarditis, keradangan berjangkit pada lapisan dalam jantung dan injap, meningkat. Ini adalah penyakit yang sangat berbahaya, yang jika tidak ada rawatan yang tepat dan tepat pada masanya dapat menyebabkan kematian pesakit. Gejala endokarditis termasuk demam, menggigil, sakit kepala, sesak nafas, berpeluh malam meningkat, batuk, hilang selera makan, sakit otot dan sendi.

Sebilangan malformasi kongenital jika tidak ada rawatan tepat pada masanya boleh menyebabkan hipertensi paru - peningkatan tekanan di dalam arteri pulmonari. Komplikasi ini boleh nyata seperti sesak nafas, keletihan, pening, pingsan, sakit dada.

Kanak-kanak dan orang dewasa dengan CHD juga mempunyai peningkatan risiko pelbagai gangguan irama jantung, termasuk aritmia atrium dan ventrikel..

Komplikasi utama kecacatan jantung yang tidak dirawat adalah kegagalan jantung, yang dapat berkembang baik setelah kelahiran anak (dengan CHD yang teruk), dan kemudian. Gejala-gejalanya termasuk sesak nafas (pertama semasa latihan fizikal, dan kemudian pada waktu rehat), keletihan berlebihan dan kelemahan umum, bengkak di kaki, asites.

Diagnosis PJK

Dalam banyak kes, kecacatan jantung kongenital dapat didiagnosis semasa kehamilan..

Kehadiran CHD dapat dicurigai semasa pemeriksaan ultrasound rutin pada janin di rahim. Untuk mengesahkan atau membantah diagnosis ini, ekokardiografi janin adalah kaedah ultrasound khusus untuk memeriksa jantung janin. Sebagai peraturan, ekokardiografi janin dilakukan dalam jangka masa 16-18 minggu, setelah doktor mengesyaki adanya masalah semasa pemeriksaan ultrasound konvensional. Kaedah ini juga boleh digunakan untuk mengesan PJK pada janin, jika salah satu saudara terdekat mengalami masalah ini, atau ibu mempunyai faktor risiko lain untuk kecacatan (misalnya, diabetes mellitus yang dipindahkan semasa kehamilan rubella).

Selepas melahirkan anak, pakar neonatologi memeriksa semua kanak-kanak. Pemeriksaan ini semestinya merangkumi auskultasi jantung, di mana, di hadapan PJK, bisikan jantung patologi dapat didengar. Anda boleh menjelaskan diagnosis menggunakan ekokardiografi. Sebagai tambahan, kadangkala pemeriksaan berikut dilakukan:

  • Elektrokardiografi (ECG) - kaedah tanpa rasa sakit yang merekodkan aktiviti elektrik jantung.
  • X-ray dada - pemeriksaan tanpa rasa sakit yang membolehkan anda mendapatkan gambaran mengenai jantung dan paru-paru.
  • Kateterisasi jantung adalah kaedah penyelidikan invasif di mana kateter nipis dan fleksibel dimasukkan ke dalam rongga jantung di mana biliknya dibeza.

Rawatan CHD

Rawatan CHD bergantung pada jenis kecacatan tertentu. Berbeza dengan kesalahpahaman, tidak semua kanak-kanak dengan PJK memerlukan pembedahan. Kadang kala maksiat itu ditutup dengan sendirinya, kadang-kadang mereka tidak penting sehingga rawatan tidak diperlukan.

Walau bagaimanapun, agak kerap, kanak-kanak dengan PJK memerlukan pembedahan untuk pemulihan anatomi jantung yang normal. Masa operasi bergantung pada jenis dan keparahan kecacatan. Sebilangan pesakit dengan CHD yang kompleks mungkin memerlukan beberapa pembedahan..

Terdapat dua kaedah utama untuk memulihkan anatomi jantung:

  1. Prosedur kateter adalah operasi invasif minimum yang dilakukan dengan menggunakan kateter khas yang dimasukkan ke dalam rongga jantung melalui kapal. Prosedur kateter paling kerap digunakan untuk menghilangkan kecacatan sederhana, seperti kecacatan pada MPP atau stenosis Cl. LA.
  2. Pembedahan jantung terbuka adalah campur tangan pembedahan utama di mana pakar bedah jantung mendapat akses langsung ke jantung melalui sayatan di dinding rongga dada. Kaedah ini membolehkan anda memulihkan anatomi jantung yang normal dengan kecacatan yang kompleks.

Campur tangan pembedahan tepat pada waktunya memungkinkan anda menyembuhkan sepenuhnya anak, memberinya peluang untuk menghabiskan sepanjang hayatnya.

Prognosis PJK

Prognosis untuk kanak-kanak dengan PJK telah meningkat dengan ketara sejak beberapa dekad yang lalu. Petunjuk yang tepat bergantung pada jenis kecacatan kelahiran, masa diagnosis dan kaedah rawatan. Kira-kira 97% kanak-kanak dengan PJK tidak kritikal bertahan hingga 1 tahun, dan 95% hingga 18 tahun. Kira-kira 75% bayi yang dilahirkan dengan CHD kritikal bertahan hingga 1 tahun, dan 69% hingga 18 tahun. Kanak-kanak yang telah menjalani pembedahan untuk merawat PJK masih mempunyai kelangsungan hidup yang rendah berbanding dengan anak yang sihat.

Tetrad Fallo

Tetralogi Fallot - penyakit jantung "biru" yang menggabungkan, seperti yang ditentukan oleh ahli patologi Perancis bernama Fallot, empat anomali: stenosis, kecacatan tinggi pada septum interventrikular, dextraposition aorta, hipertrofi ventrikel kanan.

Pengelasan

Memandangkan sifat penyumbatan saluran perkumuhan ventrikel kanan jantung, jenis Follo tetrad berikut dibezakan:

  • Jenis 1 - embriologi;
  • Jenis 2 - hipertrofik;
  • 3 jenis - turbular;
  • 4 jenis - pelbagai komponen.

Dalam kes pertama, terdapat pergerakan septum kon ke kiri dan ke hadapan atau lokasinya rendah. Tapak stenosis maksimum berada pada tahap yang sama dengan cincin otot yang membatasi. Dalam kes kedua, asas penyumbatan juga pergerakan septum kon ke kiri dan ke depan, penempatannya yang rendah. Perubahan hipertrofik diperhatikan di kawasan proksimal septum kon. Kawasan stenosis maksimum sesuai dengan tahap pembukaan bahagian output dari ventrikel kanan jantung, serta cincin pembatas otot. Dalam kes ketiga, asal penyumbatan dikaitkan dengan pembahagian batang arteri yang tidak rata. Akibatnya, kon pulmonari hipoplastik tajam, dipendekkan dan disempitkan. Dengan jenis penyakit ini, hipoplasia cincin berserat adalah mungkin, serta stenosis batang injap paru. Dalam kes keempat, penyebab penyumbatan adalah peningkatan yang signifikan pada septum kon.

Memandangkan ciri-ciri hemodinamik, bentuk klinikal dan anatomi penyakit ini dibezakan:

  • di hadapan atresia mulut arteri pulmonari;
  • bentuk sianotik (stenosis mulut dari pelbagai peringkat diperhatikan);
  • bentuk acyanotic.

Morfologi

Dengan tetralogi Fallot, empat komponen anatomi dibezakan:

  • kecacatan ventrikuloseptik - sementara kecacatan septum interventrikular tidak menyekat dan besar (perimembranous, otot, DMS juxtaarterial);
  • penyumbatan bahagian keluar dari ventrikel kanan - dilakukan kerana satu atau lebih komponen anatomi, antaranya adalah stenosis paru valvular, penyumbatan akibat daripada miokardium ventrikel kanan hipertrofi dan lain-lain;
  • dextraposition aorta - sebahagiannya berlepas dari ventrikel kanan atau aliran darah dominan di dalamnya melalui fungsi ventrikel kiri;
  • hipertrofi ventrikel kanan - biasanya berkembang seiring bertambahnya usia.

Simptomologi

Sianosis bertindak sebagai gejala utama CHF tetrad Follo. Tahap dan masa manifestasi dikaitkan dengan keparahan stenosis paru. Sekiranya terdapat bentuk penyakit yang teruk, tetralogi Fallot pada bayi baru lahir dapat didiagnosis berdasarkan sianosis. Dalam kes lain, penyakit ini dicirikan oleh perkembangan sianosis secara beransur-ansur. Biasanya, tetralogi Fallot pada kanak-kanak menjelma dalam 3-12 bulan. Dalam kes ini, sianosis boleh mempunyai warna yang berbeza (kebiruan, biru-besi dan lain-lain). Pertama, ia diperhatikan pada bibir, kemudian pada selaput lendir, kulit wajah, anggota badan dan batang badan. Sianosis merebak dengan peningkatan aktiviti kanak-kanak. Oleh itu, "gelas jam tangan" dan "tongkat drum" berkembang sebelum waktunya.

Dengan penyakit jantung kongenital (tetralogi Fallot), dyspnea, yang merupakan pernafasan aritmia dalam tanpa peningkatan frekuensi yang ketara, adalah gejala yang selalu menyertai. Sebagai peraturan, sesak nafas berlaku pada waktu rehat, dan juga meningkat tajam walaupun dengan sedikit latihan fizikal. Semasa pesakit meningkat dewasa, kelewatan perkembangan fizikal berkembang. Dari hari-hari pertama selepas kelahiran anak, terdengar gumaman sistolik, yang diperhatikan di sebelah kiri sternum.

Sebagai simptom yang hebat, serangan sesak nafas-sianotik. Ini menentukan keparahan keadaan pesakit. Serangan ini, secara umum, terjadi pada anak-anak yang berada dalam kategori usia 6-24 bulan, dan berlatarbelakangkan anemia. Mereka berlaku kerana berlakunya kekejangan tajam di zon infundibular ventrikel kanan, di mana darah vena memasuki aorta, yang merupakan prasyarat untuk hipoksia sistem saraf pusat. Semasa serangan, ketepuan oksigen darah menurun menjadi 35%. Akibatnya, intensiti bunyi turun dengan mendadak atau hilang sepenuhnya. Semasa serangan dengan penyakit jantung "biru" (tetrad follo), anak menjadi gelisah dan ketakutan, murid membesar, sesak nafas dan sianosis meningkat. Selepas ini, kehilangan kesedaran mungkin berlaku, kejang muncul. Kadang-kadang terdapat perkembangan koma hipoksia. Dalam beberapa kes, ia boleh membawa maut..

Serangan seperti ini boleh berbeza dalam jangka masa dan keparahan. Mereka biasanya berlangsung dari beberapa saat hingga tiga minit. Selepas itu, pesakit tetap dinamik dan lesu. Dalam beberapa kes, perkembangan bentuk gangguan peredaran otak yang teruk. Bermula dari 4-6 tahun, kekerapan kejang dan intensiti mereka berkurang atau hilang sepenuhnya. Ini berkaitan dengan pengembangan jaminan, kerana bekalan darah ke paru-paru lebih mencukupi..

Terdapat fasa-fasa perjalanan kecacatan tetralogi Fallot:

  1. Kesejahteraan relatif (dari kelahiran hingga enam bulan). Pada tahap ini, keadaan pesakit dapat dinilai relatif memuaskan, kelewatan perkembangan fizikal tidak diperhatikan.
  2. Kejang Dyspnea-sianotik (dari enam bulan hingga dua tahun). Ia dicirikan oleh sejumlah besar simpanan otak, serta kemungkinan kematian.
  3. Peralihan. Gambaran klinikal penyakit ini menunjukkan ciri orang dewasa.

Diagnostik

Penyakit tetralogi Fallot dapat dikesan berdasarkan sejarah perubatan dan data klinikal, dengan mempertimbangkan hasil sinar-X dada, EKG. Diagnosis paling tepat dibuat selepas ekokardiografi dua dimensi dengan kardiografi doppler warna.

ECG menentukan penyimpangan paksi elektrik jantung ke kanan sebanyak 100-180 darjah. Kaedah diagnostik ini membolehkan anda mengenal pasti manifestasi hipertrofi miokard ventrikel kanan. Blok blok bundle kanan yang tidak lengkap atau lengkap sering ditentukan..

Penggunaan pemeriksaan sinar-x memungkinkan untuk menentukan penipisan corak paru-paru. Bentuk jantung khas penyakit ini diperhatikan ("kasut kayu"), penarikan lengkungan arteri pulmonari. Bayangan hati biasanya kecil. Dengan atresia arteri pulmonari, ia boleh meningkat.

Ekokardiografi membolehkan anda mendiagnosis penyakit dengan ketepatan yang cukup untuk menentukan taktik langkah-langkah terapi. Kaedah penyelidikan ini memungkinkan untuk mengesan semua gejala yang menjadi ciri penyakit ini. Pencitraan warna Doppler membantu menangkap arah aliran darah yang memasuki aorta dari ventrikel kanan..

Kateterisasi jantung, serta angiokardiografi, diresepkan untuk hasil yang tidak memuaskan dari pencitraan ekokardiografi struktur jantung dan saluran darah. Di samping itu, kaedah penyelidikan ini dilakukan sekiranya berlaku penentuan beberapa anomali tambahan.

Diagnosis pembezaan biasanya dilakukan dengan transposisi kapal yang besar.

Untuk merawat tetralogi Fallot, operasi dilakukan. Petunjuk untuk campur tangan pembedahan adalah mutlak. Ramai pakar menggunakan kaedah pembedahan bertahap.

Tahap pertama melibatkan pembedahan paliatif untuk kanak-kanak di bawah umur tiga tahun. Ini menjadikan hidup lebih mudah bagi pesakit. Tujuan pembedahan paliatif adalah untuk meningkatkan aliran darah ke peredaran paru.

Berikut adalah kaedah operasi tetralogi Fallot.

  1. Intracardiac
  • valvulotomi paru (terdapat bahagian injap dengan valvulotomi, yang diperkenalkan melalui batang paru dan bahagian avaskular ventrikel kanan);
  • reseksi infundibular R. Brock, proses pemotongan kusyen otot menggunakan resektor Brock dengan stenosis subvalvular.
  1. Ekstrakardiak:
  • penggunaan shunt pulmonari-subclavian mengikut kaedah Block-Taussing (arteri subclavian kanan dijahit ke sisi arteri pulmonari kanan)
  • penggunaan shunt aorto-pulmonari mengikut teknik Potts-Smith (anastomosis sisi-ke-sisi antara arteri pulmonari kiri dan aorta menurun);
  • penggunaan shunt arteriopulmonari mengikut kaedah Waterstone-Cooley (aorta menaik anastomosis dengan arteri paru kanan);
  • pintasan aorto-pulmonari menggunakan prostesis yang diperbuat daripada polytetrafluoroethylene.

Baca juga: Cara membuat elektrokardiogram

Tahap kedua rawatan dijalankan 2-6 bulan selepas yang pertama. Pembedahan radikal digunakan dalam keadaan IR dengan cardioplegia terperinci. Perfusi bermula dengan perfusi, yang disejukkan hingga 10−12 darjah. Aorta dicubit, selepas itu rongga ventrikel kanan dibuka. Sifat stenosis mempengaruhi pelaksanaan teknik operasi yang bertujuan untuk menghapuskannya. Kecacatan pada septum interventrikular dihilangkan dengan mengemaskan tambalan menggunakan jahitan berbentuk U. Ia dijahit di depan permukaan ventrikel kanan dan membolehkan anda menambah lebar bahagian keluarannya.

Kursus semula jadi penyakit ini, sebagai peraturan, bergantung pada tahap perkembangan stenosis. Dalam bentuk penyakit yang kompleks, seperempat kanak-kanak mati sebelum berumur satu tahun. Biasanya, jangka hayat pesakit, jika tidak ada campur tangan pembedahan yang dilakukan, adalah 12 tahun. Fallot tetrad pada orang dewasa jarang diperhatikan. Sebilangan pesakit (5%) bahkan berumur 40 tahun..

Penyebab kematian biasanya adalah trombosis vaskular, yang terletak di otak, atau abses otak. Prognosis tetralogi Fallot selepas pembedahan bergantung pada hasilnya. Dengan hasil yang baik, pesakit cukup bertenaga, biasanya bertolak ansur dengan aktiviti fizikal, aktif secara sosial. Hasil operasi jangka panjang lebih baik jika dilakukan pada usia yang lebih awal..

Tetrad Fallo

Tetralogi Fallot adalah patologi kongenital jantung yang teruk, yang dicirikan oleh kekurangan bahagian ekskresi ventrikel kanan dengan anjakan septum ke satu sisi. Hasil daripada perubahan tersebut, empat kecacatan utama terbentuk: perubahan miokardium hipertrofik, dectroposition aorta, kecacatan subaortik septum interventrikular, dan stenosis bahagian output ventrikel kanan.

Secara klinikal, patologi seperti tetralogi Fallot ditunjukkan oleh kelewatan perkembangan fizikal dan mental, sianosis awal kulit (kadang-kadang sianosis menampakkan diri dari bulan-bulan pertama selepas kelahiran, tetapi lebih kerap menjelang tahun atau bahkan kemudian), sesak nafas atau sesak serangan sianotik nafas yang teruk, sering pingsan, loya, pening, dan kelemahan berterusan.

Punca Tetrad Fallot

Penyebab perkembangan tetralogi Fallot mungkin merupakan pelanggaran perkembangan jantung yang lengkap pada 2-8 minggu perkembangan embrio janin. Selain itu, penyakit berjangkit, seperti campak, rubela atau demam merah, yang ditularkan oleh seorang wanita hamil juga menyebabkan perkembangan kecacatan pada sistem kardiovaskular. Mengambil ubat, ubat, alkohol, merokok dan terdedah kepada pelbagai faktor persekitaran yang berbahaya juga boleh menyebabkan perkembangan patologi. Sama pentingnya adalah kesan keturunan pada perkembangan janin..

Terdapat perkembangan tetrad Fallot pada anak-anak dengan sindrom kerdil Amsterdam (Cornelia de Lange), yang merangkumi keadaan patologi seperti: "wajah badut"; Langit gothic ubah bentuk tulang belakang dan dada; atresia choan; strabismus; atrofi saraf optik; ubah bentuk aurikel; hipertrikosis rabun; kekurangan beberapa jari; kecacatan teruk organ dalaman; berat lahir rendah; kaki dan tapak tangan kecil.

Kerana kenyataan bahawa aorta berlepas dari kedua-dua ventrikel kiri dan kanan, dengan stenosis teruk atau kecacatan yang ketara semasa sistol, hampir semua darah dari ventrikel memasuki aorta dan dalam jumlah yang sangat kecil ke arteri pulmonari. Akibatnya, kegagalan ventrikel kanan berkembang. Sekiranya terdapat stenosis sederhana, bentuk tetralogi Fallot acyanotik Fallot muncul. Dengan peningkatan keparahan stenosis, pelepasan darah berlaku, dan kemudian dari kanan ke kiri dengan peralihan ke tahap bentuk akyanotik yang jelas.

Bentuk Tetralogi Fallot

Hari ini, terdapat empat bentuk utama penyumbatan saluran perkumuhan ventrikel kanan: embrio, hipertrofik, tiub, multikomponen.

Bentuk embriologi. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh perpindahan septum kerucut di hadapan dan ke kiri. Zon perkembangan maksimum stenosis sepadan dengan cincin otot. Dalam kes ini, cincin berserabut tidak cacat.

Bentuk hipertrofik. Halangan dalam kes ini dicirikan oleh anjakan septum yang sama dengan bentuk embrio, tetapi, sebagai tambahan, perubahan hipertrofik yang ketara pada segmen proksimal diperhatikan. Dalam kes ini, zon perkembangan stenosis maksimum berada pada tahap bahagian output ventrikel kanan dan lapisan otot yang membatasi.

Bentuk tubular. Halangan pada tetralogi jenis ketiga Fallot disebabkan oleh pembahagian batang arteri biasa yang terbentuk tidak rata. Akibatnya, kerucut paru menjadi semakin pendek, menyempit dan hipoplastik. Bentuk ini juga disertai dengan hipoplasia cincin fibrinous dan stenosis paru..

Bentuk pelbagai komponen. Sebab perkembangan penyumbatan dengan bentuk tetralogi Fallot ini adalah pemanjangan septum kerucut.

Keterukan gangguan hemodinamik menampakkan diri dalam bentuk penyumbatan saluran perkumuhan ventrikel kanan. Dengan stenosis yang teruk, aliran darah dari kedua ventrikel diperhatikan terutamanya di aorta dan dalam jumlah yang sangat kecil ke arteri pulmonari, dan keadaan ini disertai oleh hipoksia arteri.

Dengan stenosis sederhana, ketahanan periferal lebih besar di saluran perkumuhan, oleh itu, aliran darah kiri-kanan dari ventrikel berkembang, yang kemudian membawa kepada bentuk penyakit acyanotik. Dengan cara lain, keadaan ini disebut bentuk tetralogi Fallot yang pucat. Namun, seiring berjalannya waktu, bentuk "pucat" berkembang menjadi "biru", ini disebabkan oleh perkembangan pembuangan darah salib dan venoarterial.

Gejala Tetralogi Fallot

Bergantung pada masa perkembangan simptomologi awal, lima tempoh utama manifestasi tetralogi Fallot dibezakan, ini adalah: tahap sianotik awal (penampilan sianosis pada bulan-bulan pertama kehidupan atau lebih dekat dengan satu tahun kehidupan), tahap klasik (kemunculan sianosis semasa permulaan pergerakan anak), tahap yang teruk ( serangan dyspnea dengan manifestasi sianosis yang jelas), tahap sianotik lewat (permulaan gejala tidak lebih awal daripada 6-10 tahun), tahap penyakit sianotik (pucat).

Selalunya, dengan penyakit seperti tetralogi Fallot, aduan dan manifestasi berikut berlaku: kelewatan perkembangan; dyspnea; serangan sesak nafas yang teruk dengan manifestasi sianosis; sianosis pusat; kehilangan kesedaran; kekejangan.

Secara objektif semasa peperiksaan dinyatakan:

- pucat kulit atau manifestasi sianotik; - gejala "tongkat drum" atau "cermin mata jam tangan"; - peningkatan nada jantung pertama; - kedudukan pesakit berjongkok selepas beban kecil; - pelemahan nada kedua ke atas arteri pulmonari; - kehadiran murmur sistolik atau sistolodiastolik.

Baca juga: Mengi pada edema paru

Diagnosis Tetrad Fallot

Untuk mengesahkan diagnosis "tetralogi Fallot", perlu mengumpulkan sejarah perubatan lengkap penyakit ini, gambaran klinikal gejala, melakukan ECG dan x-ray dada..

Kaedah diagnostik instrumental

ECG (elektrokardiogram): semasa kajian ini, terdapat tanda-tanda hipertropi atau kelebihan beban pada beberapa bahagian jantung, blok AV dan sindrom kelemahan sinus.

X-ray dada: tetralogi Fallot dicirikan oleh penipisan corak pulmonari, pembengkakan busur ventrikel kanan atau kiri, dengan gabungan kecacatan arteri terbuka. Pada kanak-kanak kecil, jantung di radiograf seperti "kasut".

Ekokardiografi: kaedah ini untuk mendiagnosis Fallot tetrads membolehkan anda menilai ukuran rongga ventrikel kanan, tahap penyempitan saluran keluar, untuk menentukan bentuk proses patologi (embrio, hipertrofik, multikomponen atau tubular). Kaedah yang sama dilakukan untuk mendiagnosis injap aorta untuk stenosis, kerana masalah yang tidak dapat dikesan berkaitan dengan pengembangan injap setelah rawatan kecacatan dapat menyebabkan dekompensasi cepat atau edema paru. Dan juga, dengan menggunakan kaedah ini, diameter cincin berserat ditentukan dan keadaan umum injapnya diperiksa..

Kateterisasi rongga jantung: tusukan rongga jantung dilakukan dalam kes di mana perlu untuk menentukan pengoksigenan darah di aorta, mengukur tekanan di ventrikel kanan atau kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari.

Angiografi koronari: kaedah ini digunakan untuk menentukan jenis penyakit jantung anatomi, mendiagnosis kelainan perkembangan bersamaan dan menentukan penyetempatan arteri koronari dan saluran utama.

Rawatan Tetrad Fallot

Hari ini, terdapat dua kaedah utama yang bertujuan untuk rawatan tetralogi Fallot: rawatan pembedahan dan terapi mendesak (rawatan sesak nafas-serangan sianotik).

Bayi dengan manifestasi sianosis yang ketara kerana penutupan ductus arteriosus segera diberikan infus prostaglandin E1 pada 0,05-0,10 μg secara intravena. Manipulasi ini dilakukan untuk membuka saluran arteri dalam masa sesingkat mungkin..

Semasa kejang hipoksia yang teruk, kanak-kanak diberi posisi di mana kaki ditekan ke dada sebanyak mungkin, anak-anak yang lebih tua hanya berjongkok dan serangan itu hilang, mereka menetapkan morfin 0.1-0.2 mg / kg i / m.

Serangan dyspnea-sianotik dihentikan dengan bantuan terapi oksigen, larutan trimeperidine 1% secara intramuskular dalam 0,05 ml pada tahun pertama kehidupan atau Nicomedin dalam 0,1 ml. Sekiranya tiada kesan, kristaloid diberikan secara intravena. Dengan asidosis, larutan natrium bikarbonat 4%, larutan glukosa 5% dengan penambahan insulin, reopoliglukin dan aminophylline diperkenalkan. Sekiranya tidak ada kesan, overlay kecemasan anastomosis aortopulmonari dilakukan. Ubat penenang dan / atau vasodilator juga mungkin..

Kaedah khusus untuk rawatan tetralogi Fallot termasuk pemberian beta-blocker intravena yang perlahan pada 0.1 mg / kg, dan kemudian penggunaannya dalam bentuk tablet pada 1 mg / kg sehari.

Bagi pesakit dengan penyakit seperti tetralogi Fallot, Digoxin dikontraindikasikan dengan ketat, kerana meningkatkan fungsi ionotropik miokardium dan meningkatkan risiko kekejangan ventrikel kanan infudibular.

Kontraindikasi untuk rawatan tetralogi Fallot dengan pembedahan adalah hipertensi paru yang tidak dapat dipulihkan.

Pertama sekali, pilihan kaedah rawatan operasi bergantung pada struktur anatomi penyakit jantung. Ia boleh menjadi paliatif atau radikal. Kaedah paliatif untuk mengobati Fallot tetrads melibatkan penerapan anastomosis aorto-paru, sementara kaedah radikal melibatkan penghapusan stenosis diikuti oleh plast dari septum interventrikular.

Pembedahan paliatif diresepkan jika serangan sianotik sesak nafas tidak dapat dihentikan dengan bantuan terapi ubat untuk waktu yang lama, serta dengan ciri-ciri anatomi tubuh manusia.

Kaedah yang paling biasa digunakan adalah penetapan anastomosis subclavian-pulmonary. Inti dari operasi adalah bahawa arteri subclavian disambungkan ke arteri pulmonari menggunakan implan sintetik khas. Pakar mengesyorkan agar kaedah rawatan radikal dijalankan dengan segera.

Pembedahan radikal terutama dilakukan antara usia 6 bulan dan 3 tahun, kerana pada usia yang lebih tua kemungkinan pemulihan sepenuhnya dikurangkan. Kaedah rawatan ini melibatkan pembedahan plastik septum interventrikular dan penghapusan penyumbatan bahagian output ventrikel kanan. Pembetulan lengkap terdiri daripada menutupi kecacatan dengan tambalan dan mengembangkan saluran.

Semua pesakit yang didiagnosis dengan tetralogi Fallot, tidak kira sama ada pembetulan telah dibuat, harus menjalani langkah pencegahan sebelum mengunjungi doktor gigi untuk mengelakkan perkembangan bakteremia.

Ramalan Tetrad Fallot

Komplikasi pasca operasi khusus: hipofungsi; trombosis anastomosis; aritmia ventrikel; Blok AV; aneurisma ventrikel kanan; endokarditis berjangkit; hipertensi paru. Serangan dyspnea-sianotik sering berlaku secara bebas selepas 3-4 tahun.

Kematian pasca operasi hari ini kurang daripada 4%, dengan bentuk penyakit yang tidak rumit. Sekiranya patologi ini tidak dikendalikan, maka sehingga 5 tahun, sedikit lebih daripada 55% dapat bertahan, dan sehingga 10 tahun - 25-30%, dalam kes yang sangat jarang berlaku, pesakit yang didiagnosis dengan Fallot tetrad hidup hingga 75 tahun.

Penerangan mengenai tetralogi Fallot: apakah itu, sebab dan rawatannya

Dari artikel ini, anda akan belajar: apa yang disebut Fallot tetrad, cacat apa yang digabungkan dengan malformasi kongenital ini. Apa yang menyebabkan munculnya tetrad, ciri khas patologi. Kaedah diagnosis dan rawatan, prognosis untuk pemulihan.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori 2, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang teruk dengan empat kecacatan (tetrad) ciri:

  1. Perpindahan aorta yang kuat ke kanan (biasanya aorta bergerak jauh dari ventrikel kiri, dengan tetralogi Fallot - sepenuhnya atau sebahagian - dari ventrikel kanan).
  2. Stenosis maksimum (penyempitan) batang arteri pulmonari (biasanya di sepanjangnya, darah dari ventrikel kanan memasuki paru-paru dan tepu dengan oksigen).
  3. Kekurangan septum interventrikular.
  4. Dilatasi (peningkatan jumlah) ventrikel kanan.

Apa yang berlaku dengan patologi? Kerana kecacatan:

  • darah vena dan arteri bercampur di ventrikel dan memasuki lingkaran besar peredaran darah yang tidak cukup tepu dengan oksigen;
  • meningkatkan kebuluran oksigen pada tisu dan organ, anjakan aorta dan penyempitan saluran paru-paru (semakin kuat stenosis, semakin sedikit darah yang tepu dengan oksigen di paru-paru dan semakin banyak ia tinggal di ventrikel, memburukkan lagi kesesakan);
  • gangguan serius pada lingkaran besar (dari ventrikel kiri ke aorta) dan kecil (dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari) dengan cepat menyebabkan perkembangan kegagalan jantung kronik.

Akibatnya, anak yang sakit mengalami sianosis khas (sianosis pada mulanya, anggota badan, segitiga nasolabial, dan kemudian semua bahagian kulit), sesak nafas, iskemia otak dan seluruh badan.

Sianosis pada kanak-kanak

Baca juga: Ekstrasistol batang

Tetralogi Fallot adalah kecacatan kongenital, semua kecacatan muncul dalam tempoh pembentukan organ intrauterin dan muncul sejurus selepas kelahiran bayi. Purata jangka hayat tidak lebih dari 10-12 tahun, setelah operasi, prognosis bertambah baik bergantung kepada seberapa besar kecacatan dalam pembentukan organ. Hanya sekitar 5% kanak-kanak dengan patologi tumbuh dan hidup hingga 40 tahun, oleh itu adalah kebiasaan menganggapnya sebagai patologi kanak-kanak.

Sekiranya kita membincangkan perbezaan antara manifestasi tetralogi Fallot pada masa kanak-kanak dan orang dewasa, maka mereka tidak wujud, pada usia apa pun perkembangan kegagalan jantung kronik boleh menyebabkan kecacatan dan kecacatan teruk.

Patologi dianggap salah satu penyakit jantung kongenital yang paling teruk, ia berbahaya dengan perkembangan komplikasi kegagalan jantung dan iskemia organ dan tisu yang pesat. Selama dua tahun pertama, lebih daripada 50% kanak-kanak mati akibat strok (kekurangan oksigen akut saluran cerebral), abses otak (keradangan purulen), dan serangan kegagalan jantung akut. Kecacatan yang tidak dikendalikan menyebabkan kelewatan serius dalam perkembangan anak.

Mustahil untuk menyembuhkan penyakit jantung sepenuhnya; kaedah pembedahan hanya dapat meningkatkan prognosis pesakit dan memperpanjang jangka hayat. Lebih-lebih lagi, terdapat pergantungan langsung pada waktu operasi - lebih awal ia dilakukan (lebih baik pada tahun pertama kehidupan), semakin banyak kemungkinan ada hasil positif.

Pembetulan pembedahan tetrad Fallot dilakukan oleh pakar bedah jantung, pemerhatian pesakit sebelum dan selepas pembedahan dilakukan oleh pakar kardiologi yang menghadiri.

Sebab-sebab penampilan

Oleh kerana jantung diletakkan dan terbentuk pada trimester pertama, kesan toksin pada kehamilan 2-8 minggu dianggap sangat berbahaya bagi penampilan tetralogi Fallot. Selalunya mereka menjadi:

  • ubat-ubatan (hormon, penenang, pil tidur, antibiotik, dan lain-lain);
  • penyakit berjangkit (rubela, campak, demam merah);
  • sebatian kimia industri dan isi rumah yang berbahaya (garam logam berat, racun perosak dan baja);
  • kesan toksik alkohol, ubat-ubatan dan nikotin.

Risiko kecacatan meningkat pada keluarga di mana saudara terdekat melahirkan anak-anak dengan intformasi intrauterin jantung.

Gejala patologi

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung yang sangat serius dan mengancam nyawa, dengan cepat disulitkan oleh kemunculan tanda-tanda kegagalan jantung dan kemalangan serebrovaskular, yang memburukkan lagi prognosis dan merumitkan kehidupan pesakit. Sejak awal kanak-kanak, sebarang aktiviti emosi fizikal, walaupun asas, berakhir dengan serangan dyspnea, sianosis teruk (sianosis), kelemahan, pening, pingsan.

Di masa depan, sawan boleh mengakibatkan penangkapan pernafasan, kejang, koma hipoksia (kerana kekurangan oksigen dalam darah), di masa depan - kecacatan separa atau lengkap. Ciri-ciri postur pesakit adalah berjongkok, dalam keadaan tegang, untuk mengurangkan keadaan selepas bersenam.

Selepas operasi, kesejahteraan pesakit bertambah baik, tetapi aktiviti fizikal terhad sehingga tidak menimbulkan perkembangan sesak nafas dan gejala kegagalan jantung yang lain.

Tanda-tanda utama kecacatan adalah disebabkan oleh pengoksigenan darah yang terganggu, kerana ini disebut "biru".

Gejala ciri tetralogi Fallot:

Dyspnea, yang muncul dan bertambah setelah ada tindakan (menangis, menghisap)

Kelemahan besar (disebabkan oleh tindakan yang paling asas)

Kehilangan kesedaran (dua gejala terakhir disebabkan oleh iskemia serebrum progresif)

Komplikasi patologi adalah serangan sianotik, kemunculannya menunjukkan hipoksia yang teruk (kekurangan oksigen) dan memburukkan lagi prognosis pesakit. Biasanya ia muncul pada usia 2-5 tahun dan disertai dengan gejala seperti:

  1. Nafas dan degupan jantung tiba-tiba meningkat (dari 80 denyutan seminit).
  2. Dyspnea semakin meningkat.
  3. Bayi risau.
  4. Sianosis ketara menjadi rona ungu.
  5. Kelemahan besar muncul.
  6. Serangan boleh mengakibatkan ketidaksadaran, kekejangan, pernafasan, koma, strok, atau kematian mendadak.

Oleh kerana kekurangan oksigen, kanak-kanak dengan kecacatan kongenital ketinggalan dalam perkembangannya, mempelajari pelbagai kemahiran dengan lebih teruk (tidak memegang kepala, dll.), Sering jatuh sakit.

Diagnostik

Lama kelamaan, pesakit mengalami tanda-tanda luaran yang boleh digunakan untuk membuat diagnosis awal:

  • penunjuk yang paling ciri adalah akrokianosis (sianosis bahagian periferal - tangan, kaki, hujung telinga, jari, hidung, dan kemudian seluruh badan);
  • penebalan hujung jari dalam bentuk "tongkat drum" dan ubah bentuk kuku dalam bentuk "kacamata jam tangan" (cembung, bulat);
  • ketinggalan dalam perkembangan fizikal, penurunan berat badan;
  • dada rata (bonggol kurang biasa).

Semasa mendengar hati, suara "berdengung" atau "mengikis" kasar dikesan.

Fallot tetrad pada kanak-kanak disahkan dengan kaedah perkakasan:

  • Ultrasound, yang menentukan perubahan ukuran ruang jantung (dilatasi ventrikel kanan).
  • Pada ECG, sekatan kaki yang tidak lengkap dari (kanan) ikatan His direkodkan dan hipertrofi (pembesaran, penebalan) miokardium ventrikel kanan.
  • Dengan bantuan radiografi, corak paru-paru dicatat (kerana kekurangan bekalan darah mereka kelihatan tembus cahaya) dan jantung (peningkatan ukuran dan bentuk dalam bentuk but atau kasut, dengan bahagian atas jantung yang terangkat).
  • Dopplerografi membolehkan anda menentukan arah aliran darah dan diameter saluran darah.

Dalam ujian darah umum (bukannya norma) - jumlah sel darah merah yang berlipat ganda (sel darah merah). Ini kerana badan berusaha untuk mengatasi kekurangan oksigen dengan meningkatkan sel-sel yang dapat memenuhi keperluan ini..

Kaedah rawatan

Sama sekali mustahil untuk menyembuhkan patologi:

  • 30% gangguan digabungkan dengan anomali kongenital lain, yang menyukarkan prognosis dan rawatan;
  • 65% gangguan hemodinamik (aliran darah) begitu ketara sehingga rawatan pembedahan memperbaiki keadaan pesakit untuk sementara waktu, memanjangkan masa dan meningkatkan kualiti hidup, tetapi patologi secara beransur-ansur berkembang, yang menyebabkan perkembangan kegagalan jantung kronik.

Sebagai kaedah rawatan berlaku:

  1. Terapi ubat (rawatan kecemasan untuk serangan sianotik).
  2. Campur tangan paliatif (persiapan untuk pembedahan radikal, penghapusan sementara gangguan hemodinamik kritikal).
  3. Pembetulan radikal (pemulihan septum interventrikular, pemindahan lubang aorta, pengembangan stenosis arteri pulmonari, dll.).

Jangka hayat dan prognosis selanjutnya bergantung sepenuhnya kepada bagaimana pembedahan dilakukan tepat pada masanya.

Terapi ubat

Terapi ubat digunakan sebagai bantuan kecemasan untuk serangan sianotik:

  • penyedutan oksigen digunakan untuk memulihkan ketepuan tisu dan darah dengan oksigen;
  • larutan natrium bikarbonat diberikan untuk melegakan asidosis (pengumpulan produk metabolik);
  • untuk memudahkan proses pernafasan, gunakan bronkial dan antispasmodik (aminophylline);
  • Untuk mengelakkan kejutan akibat gangguan pertukaran gas, lekatan (sel darah merah melekat bersama) dan gumpalan darah, larutan pengganti plasma (reopoliglyukin) diberikan secara intravena.

Selepas permulaan kejang, prognosis kanak-kanak bertambah buruk, dalam masa terdekat pembedahan pembetulan kecacatan diperlukan.

Penghapusan sementara gangguan hemodinamik

Kaedah pembetulan sementara atau paliatif digunakan sejurus selepas kelahiran atau pada usia dini, ini termasuk penciptaan pelbagai anastomosis (sendi, jalan) antara kapal.

Tetrad Fallo

Pusat Perubatan INTERCARDIO berjaya merawat Fallot Tetrada. Penyakit jantung kongenital, di mana empat keabnormalan berkembang secara serentak, disebut Fallot tetrad. Kecacatan teruk mengubah struktur jantung, menjejaskan aktivitinya. Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Perancis Etienne Louis Fallot, yang pertama kali menggambarkan apa yang disebut penyakit sianotik. Kira-kira 10% kanak-kanak yang mengalami masalah jantung semasa lahir menderita penyakit ini.

Tetralogi Fallot dicirikan oleh adanya perubahan berikut:

  • stenosis saluran keluar ventrikel kanan;
  • kecacatan subaortik septum interventrikular;
  • dextraposition aorta;
  • hipertrofi ventrikel kanan (akibat aliran darah yang terhalang).

Stenosis paru (penyempitan) memerlukan peningkatan tekanan antara arteri pulmonari dan ventrikel kanan jantung. Halangan dalam aliran darah menyebabkan hipertrofi miokard ventrikel, kemudian kekurangannya. Ini menyebabkan peningkatan tekanan di atrium kanan, dan kemudian ke pembukaan lubang bujur dan pembuangan darah dari kanan ke kiri.

Septum interventricular bertindak sebagai penghalang yang menghalang pencampuran darah dari ventrikel kiri dan kanan jantung. Kecacatan pada septum interventrikular membawa kepada kenyataan bahawa kedua-dua jabatan mula berkomunikasi, akibatnya darah bahagian kiri dengan kandungan oksigen tinggi dihubungkan dengan darah bahagian kiri, kurang tepu dengan oksigen. Akibatnya, semua organ manusia mengalami kekurangan zat makanan.

Dextraposition aorta adalah anjakan kapal ke sebelah kanan. Tahap anjakan ini berbeza: kadang-kadang 60% keratan rentas aorta terletak di atas ventrikel kanan. Darah dengan oksigen yang tidak mencukupi memasuki aorta, kemudian ke semua organ tubuh.

Sekiranya terdapat kerosakan yang serius di jantung, berlaku peningkatan jumlah ventrikel kanan yang ketara. Percubaan untuk mengatasi kekurangan bekalan darah ke sistem badan lain menyebabkan penebalan tisu otot yang tidak normal. Hipertrofi ventrikel kanan dianggap sebagai akibat daripada tiga kecacatan jantung di atas.

Kesan keseluruhan patologi ini adalah bekalan darah yang tidak mencukupi ke tisu paru-paru dan organ manusia yang lain. Gangguan peredaran darah menyebabkan sianosis (sianosis), tahap yang ditentukan oleh keparahan stenosis arteri pulmonari.

Gejala penyakit

Tanda utama tetrad Fallot adalah pewarnaan kebiruan pada kulit dan membran mukus. Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan sianosis (sianosis) secara beransur-ansur, jika kita tidak bercakap mengenai bentuk malformasi yang paling teruk pada bayi baru lahir.

Banyak warna biru (dari kebiruan hingga besi tuang-biru) muncul di bibir, selaput lendir, hujung jari, muka dan lebih jauh pada kulit bahagian lain badan. Pada bayi, sianosis boleh berlaku secara berkala, misalnya ketika makan atau semasa menangis. Sianosis, sebagai peraturan, meningkat ketika seorang kanak-kanak bertambah tua dan aktiviti fizikalnya semakin meningkat..

Gejala penyakit tetralogi Fallot juga merupakan gejala berikut:

  • sesak nafas semasa melakukan aktiviti fizikal (bermain, berjalan, berlari);
  • keletihan, kelemahan;
  • pening, kadang-kadang kehilangan kesedaran;
  • berdebar-debar (aritmia), murmur jantung;
  • penebalan hujung jari dan jari kaki;
  • ubah bentuk plat kuku;
  • kebimbangan tanpa sebab.

Gejala tetrad Fallot yang paling teruk adalah kejang dyspnea-sianotik, yang boleh muncul pada usia 6 bulan hingga setahun. Serangan itu berlaku secara tiba-tiba dan disebabkan oleh kekejangan tajam pada bahagian infundibular ventrikel kanan, yang membawa kepada laluan melalui kecacatan pada septum interventrikular dari keseluruhan isipadu darah vena ke dalam aorta, menyebabkan hipoksia tajam pada sistem saraf pusat.

Kanak-kanak yang menderita penyakit ini boleh ketinggalan dalam perkembangan fizikal, sering menderita SARS berulang, tonsilitis, sinusitis, radang paru-paru. Dengan latar belakang tetralogi Fallot, risiko mengembangkan endokarditis berjangkit (kerosakan pada tisu injap dan endotelium) meningkat.

Punca tetralogi Fallot

Para saintis belum membuktikan alasan yang sama berlaku untuk semua kes penyakit ini, tetapi sekarang kita dapat membincangkan kesan keturunan. Tetralogi Fallot terbentuk pada 2-8 minggu perkembangan embrio.

Faktor-faktor berikut boleh menyebabkan berlakunya penyakit jantung ini:

  • jangkitan virus yang ditularkan oleh seorang wanita pada peringkat awal kehamilan (demam merah, campak, rubella);
  • mengambil ubat (pil tidur, hormon) dalam tempoh ini;
  • kekurangan zat makanan dan diabetes;
  • bekerja di industri berbahaya;
  • mengambil alkohol dan dadah.

Kadang-kadang, usia ibu lebih dari 40 tahun juga dianggap sebagai faktor risiko. Penyakit Fallot tetrad sering dijumpai pada anak-anak dengan pelbagai penyakit genetik: sindrom Down, sindrom Di Georgi, Cornelia de Lange.

Tetrad Fallot: diagnosis

Setelah pemeriksaan perubatan, pesakit mengalami kebiruan kulit dan membran mukus, ubah bentuk phalanx jari, meratakan dada, kelesuan. Semasa mengetuk, sedikit pengembangan jantung dikesan. Tanda auscultatory khas adalah bunyi calar di sebelah kiri sternum di ruang interkostal II-III.

X-ray rongga dada menunjukkan gambaran ciri kecacatan: corak pulmonari yang habis dan bentuk ciri bayangan jantung ("kasut Belanda"). Menggunakan ultrasound, anjakan aorta, tahap stenosis paru, ukuran kecacatan septum ventrikel, dan keparahan hipertrofi ventrikel kanan ditentukan..

Bunyi jantung membolehkan anda mengkaji komposisi darah di ruang jantung dan mengira jumlah pelepasan darah. Semasa melakukan angiokardiografi dengan pengenalan agen kontras, dimungkinkan untuk menentukan ukuran, tahap dan penyetempatan stenosis. Ketepuan oksigen kapilari diukur dengan pulse oksimeter.

Rawatan tetralogi Fallot

Rawatan penyakit jantung ini hanya boleh dilakukan secara pembedahan. Operasi ditetapkan sejurus selepas kelahiran anak atau pada usia kemudian, bergantung pada keadaan kesihatan umum, manifestasi penyakit dan keparahan kecacatan. Sebilangan besar pakar bedah mematuhi prosedur pembedahan bertahap..

Langkah pertama. Kanak-kanak di bawah usia tiga tahun diberi pembedahan paliatif yang dirancang untuk meningkatkan aliran darah ke peredaran paru. Campur tangan ini mengurangkan gejala tetralogi Fallot dan meningkatkan kualiti hidup..

Tahap kedua dijalankan dalam enam bulan. Pembedahan radikal membawa kepada penghapusan stenosis bahagian output dari ventrikel kanan dan pembetulan kecacatan septum interventrikular dengan menjahit tambalan untuk meningkatkan lebar bahagian output.

Biasanya, rawatan pembedahan tetralogi Fallot mempunyai hasil yang baik: pesakit dapat bertubuh, mereka bertolak ansur dengan aktiviti fizikal dengan memuaskan. Pada masa akan datang, semua pesakit harus berada di bawah pengawasan pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.

Punca Tetrad Fallot

Penyebab perkembangan tetralogi Fallot mungkin merupakan pelanggaran perkembangan jantung yang lengkap pada 2-8 minggu perkembangan embrio janin. Selain itu, penyakit berjangkit, seperti campak, rubela atau demam merah, yang ditularkan oleh seorang wanita hamil juga menyebabkan perkembangan kecacatan pada sistem kardiovaskular. Mengambil ubat, ubat, alkohol, merokok dan terdedah kepada pelbagai faktor persekitaran yang berbahaya juga boleh menyebabkan perkembangan patologi. Sama pentingnya adalah kesan keturunan pada perkembangan janin..

Terdapat perkembangan tetrad Fallot pada anak-anak dengan sindrom kerdil Amsterdam (Cornelia de Lange), yang merangkumi keadaan patologi seperti: "wajah badut"; Langit gothic ubah bentuk tulang belakang dan dada; atresia choan; strabismus; atrofi saraf optik; ubah bentuk aurikel; hipertrikosis rabun; kekurangan beberapa jari; kecacatan teruk organ dalaman; berat lahir rendah; kaki dan tapak tangan kecil.

Kerana kenyataan bahawa aorta berlepas dari kedua-dua ventrikel kiri dan kanan, dengan stenosis teruk atau kecacatan yang ketara semasa sistol, hampir semua darah dari ventrikel memasuki aorta dan dalam jumlah yang sangat kecil ke arteri pulmonari. Akibatnya, kegagalan ventrikel kanan berkembang. Sekiranya terdapat stenosis sederhana, bentuk tetralogi Fallot acyanotik Fallot muncul. Dengan peningkatan keparahan stenosis, pelepasan darah berlaku, dan kemudian dari kanan ke kiri dengan peralihan ke tahap bentuk akyanotik yang jelas.